maska twarz

Wprowadzenie
Patogen
Zbadać
Diagnoza

Wprowadzenie

Wprowadzenie Zwiększone napięcie mięśniowe może wystąpić w mięśniach kończyn, szyi i twarzy. Mięśnie twarzy są zmniejszone, oczy są rzadko pocierać, obracanie oczu jest zmniejszone, wyrażenie jest powolne, jak noszenie maski, zwanej powszechnie „maską”. Mięśnie twarzy pacjenta są sztywne, rzadko pocierają oczy, jego oczy obracają się mniej, jego wyraz twarzy jest tępy i wydaje się, że nosi maskę. To, co medycznie nazywa „maską”. „Maska twarzy” jest typowym objawem choroby Parkinsona i jest jednym z przejawów opóźnionego wysiłku. Choroba Parkinsona, znana również jako idiopatyczna choroba Parkinsona (PD), zwana chorobą Parkinsona, znana również jako agitany paraliżowe (porażenie), jest powszechną chorobą neurodegeneracyjną u osób w średnim wieku i starszych. Najczęstsza choroba pozapiramidowa u ludzi. Główne zmiany znajdują się na ścieżkach istoty czarnej i prążkowiu, a produkcja dopaminy jest zmniejszona. Częstość występowania osób w wieku powyżej 65 lat wynosi 1000/100 000. Z wiekiem mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Główne cechy kliniczne choroby: drżenie spoczynkowe, spowolnienie i ograniczenie ruchu, zwiększone napięcie mięśniowe i niestabilność postawy są głównymi cechami.

Patogen

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Etiologia idiopatycznej choroby Parkinsona nie była dotychczas znana. Niektóre choroby zwyrodnieniowe ośrodkowego układu nerwowego z objawami choroby Parkinsona, głównie zwyrodnienie różnych części ośrodkowego układu nerwowego, istnieją inne cechy kliniczne, można to nazwać objawową chorobą Parkinsona, taką jak postępujące porażenie nadjądrowe (PSP), linie Zwyrodnienie istoty czarnej (SND), zespół Shy-Dragera (SDS) i atrofia móżdżku oliwek (OPCA). Istnieją również niektóre choroby lub czynniki, które mogą powodować objawy kliniczne podobne do PD, takie jak infekcja, leki (blokery receptorów dopaminy itp.), Trucizny (MPTP, tlenek węgla, mangan itp.), Naczyniowe (wielokrotny zawał mózgu) i uraz mózgu. Itd., Klinicznie znany jako zespół Parkinsona (Palkinsonizm).

Jak dotąd przyczyna PD pozostaje niejasna. Obecne badania są zwykle związane z połączeniem starzenia się, podatności genetycznej i narażenia na toksyny środowiskowe.

1, starzenie: Parkinson występuje głównie u osób w średnim wieku i starszych, występowanie jest rzadkie przed 40 rokiem życia, co sugeruje, że wiek jest związany z chorobą. Badania wykazały, że od 30 roku życia neurony dopaminergiczne, oksydaza tyrozynowa i dekarboksylaza dopa, poziomy przekaźnika dopaminy w prążkowiu stopniowo maleją wraz z wiekiem. Jednak tylko niewielka liczba osób starszych cierpi na tę chorobę, co wskazuje, że fizjologiczne neurony dopaminergiczne nie są wystarczające, aby spowodować chorobę, a starzenie się wieku jest jedynie wyzwalaczem początku tej choroby.

2, czynniki środowiskowe: badanie epidemiologiczne wykazało, że występowanie choroby Parkinsona różni się regionalnie, więc ludzie podejrzewają, że w środowisku mogą znajdować się toksyczne substancje, uszkadzające neurony mózgu.

3. Wrażliwość genetyczna. W ostatnich latach stwierdzono mutację Alα53THr wspólnego genu jądrowego u pacjentów z rodzinną chorobą Parkinsona. Ale nie zostało to potwierdzone wiele razy w przyszłości.

4, dziedziczna rodzina: eksperci medyczni w długoterminowej praktyce stwierdzili, że choroba Parkinsona wydaje się mieć tendencję do agregacji rodziny, członkowie rodziny pacjentów z chorobą Parkinsona mają większą częstość występowania wśród krewnych niż normalna populacja.

Obecnie powszechnie przyjmuje się, że choroba Parkinsona nie jest jednym czynnikiem i że może to obejmować wiele czynników. Czynniki genetyczne mogą zwiększać podatność na choroby i tylko poprzez interakcje z czynnikami środowiskowymi i starzenie się, poprzez stres oksydacyjny, niewydolność mitochondriów, przeciążenie wapniem, pobudzającą toksyczność aminokwasów, apoptozę, zaburzenia immunologiczne i inne mechanizmy prowadzą do czerni Utrata dużej liczby zwyrodnień neuronów dopaminergicznych i choroba występuje.

(dwa) patogeneza

1. Patogeneza jest bardzo skomplikowana i może być związana z następującymi czynnikami.

(1) Starzenie się wieku: PD występuje głównie u osób w średnim wieku i starszych, rzadko przed 40. rokiem życia, co sugeruje, że starzenie jest związane z chorobą. Badanie wykazało, że od 30 roku życia aktywność neuronów DA, hydroksylazy tyrozynowej (TH) i dopa dekarboksylazy (DDC), prążkowia DA spadła, spadła gęstość receptora DAD1 i D2. Jednak osoby starsze cierpią na PD, mimo wszystko stanowią mniejszość, co wskazuje, że fizjologiczny DA może zdegenerować neurony, powodując chorobę. W rzeczywistości tylko neurony DA istoty czarnej można zmniejszyć o ponad 50%, a przekaźniki DA prążkowia są zmniejszone o ponad 80%. Objawy PD pojawią się w klinice, a starzenie się jest tylko czynnikiem wyzwalającym PD.

(2) Czynniki środowiskowe: badania epidemiologiczne wykazały, że długotrwałe narażenie na pestycydy, herbicydy lub niektóre chemikalia przemysłowe mogą być czynnikiem ryzyka wystąpienia PD. Na początku lat osiemdziesiątych niektórzy używający narkotyków w Kalifornii używali substancji neurotoksycznej, pochodnej pirydyny 1-metylo-4-fenylo 1,2,3,6-tetrahydropirydyny (MPTP), która wydawała się być podobna do pierwotnej. Niektóre zmiany patologiczne, zmiany biochemiczne, objawy i reakcje PD na leczenie farmakologiczne mają podobny wpływ na małpy, którym wstrzyknięto MPTP. Neurotropowe MPTP oraz niektóre insektycydy i herbicydy mogą hamować aktywność reduktazy NADH-CoQ (kompleks I) w mitochondrialnym łańcuchu oddechowym istoty czarnej, powodując zmniejszoną produkcję ATP i zwiększoną produkcję wolnych rodników, co prowadzi do degeneracji neuronów DA. Istnieje znaczna peroksydacja lipidów w PD istoty czarnej, a zredukowany glutation jest znacznie zmniejszony, co sugeruje, że mechanizmy przeciwutleniające i stres oksydacyjny mogą być związane z PD.

(3) Czynniki genetyczne: około 10% pacjentów ma wywiad rodzinny, z niepełnym wyraźnym dziedziczeniem autosomalnym dominującym lub recesywnym, a reszta to sporadyczne PD. Podwójnie spójne badania wykazały, że czynniki genetyczne mogą odgrywać ważną rolę u niektórych młodych (<40 lat) pacjentów. Do tej pory ustalono, że 10 pojedynczych genów, takich jak PARK od 1 do 10, jest powiązanych z PD, i potwierdzono, że trzy produkty genów są powiązane z rodzinną PD:

1α-synukleina jest mutacją w genie PARK1, a gen znajduje się na długim ramieniu 4q21-23 chromosomu 4, a α-synukleina może zwiększać wrażliwość neuronów DA na neurotoksynę.

2 Parkina jest mutacją w genie PARK2, który znajduje się na długim ramieniu 6q25.2 ~ 27 chromosomu 6.

3 C-końcowa hydroksylaza-L1 ubikwityny jest mutacją w genie PARK5, który znajduje się na krótkim ramieniu 4p14 chromosomu 4. Gen cytochromu P45O2D6 i niektóre mutacje mitochondrialnego DNA mogą być jednym z wrażliwych czynników PD, które mogą zmniejszać aktywność enzymu P450, zaburzać funkcję detoksykacji wątroby i łatwo powodować uszkodzenie prążkowia nigrostriatalnego przez MPTP i inne toksyny.

(4) Stres oksydacyjny i tworzenie wolnych rodników: Wolne rodniki mogą powodować peroksydację lipidów (LPO) nienasyconych kwasów tłuszczowych, które mogą utleniać uszkodzenia białek i DNA, prowadząc do zwyrodnienia i śmierci komórek. Ze względu na zwiększoną aktywność monoaminooksydazy typu B (MAO-B) pacjenci z PD mogą wytwarzać nadmiar grup OH i niszczyć błony komórkowe. W tym samym czasie utleniania produkt utleniania DA w komórkach istoty czarnej polimeryzuje z wytworzeniem neuromelaniny, która łączy się z żelazem z wytworzeniem reakcji Fentona z wytworzeniem OH. W normalnych okolicznościach w komórkach jest wystarczająca ilość przeciwutleniaczy, takich jak glutation (GSH), peroksydaza glutationowa (GSH-PX) i dysmutaza ponadtlenkowa (SOD) w mózgu, DA Utlenianie wytwarza wolne rodniki, które nie powodują stresu oksydacyjnego i są chronione przed uszkodzeniem przez wolne rodniki. Pacjenci z PD zmniejszyli GSH i zwiększyli LPO w istocie czarnej, zwiększyli stężenie jonu żelaza (Fe2) i zmniejszyli zawartość ferrytyny, czyniąc istotę czarną miejscem podatnym na stres oksydacyjny.

(5) Wady funkcji mitochondriów: W ostatnich latach stwierdzono, że wady funkcji mitochondriów odgrywają ważną rolę w patogenezie PD. Zrozumienie dysfunkcji mitochondriów u pacjentów z PD wynika z badania mechanizmu działania MPTP, który powoduje chorobę Parkinsona poprzez hamowanie aktywności mitochondrialnego kompleksu łańcucha oddechowego I. Eksperymenty in vitro potwierdziły, że MPP aktywny składnik MPP może powodować zmniejszenie potencjału błony mitochondrialnej (ΨΨm) i wzrost produkcji wolnych rodników tlenowych w komórkach MES 23,5. Aktywność mitochondrialnego kompleksu I u pacjentów z PD może być zmniejszona o 32% do 38%, a spadek aktywności kompleksu alfa zwiększa wrażliwość komórek czarnych na uszkodzenie wolnych rodników. Nie zaobserwowano zmiany aktywności kompleksu I w istocie czarnej pacjentów z zanikiem wielu układów i postępującym porażeniem nadjądrowym, co sugeruje, że spadek aktywności istoty czarnej I w PD może być względnie specyficzną zmianą w PD. Obecność dysfunkcji mitochondriów u pacjentów z PD może być związana z czynnikami genetycznymi i środowiskowymi. Badania sugerują, że mitochondrialne mutacje DNA występują u pacjentów z PD. Kompleks I jest kodowany zarówno przez jądro, jak i mitochondria. Każdy defekt fragmentu w obu grupach może wpływać na funkcję kompleksu I. .

(6) Ekscytotoksyczność: Niektórzy autorzy wykorzystali mikrodializę i HPLC, aby stwierdzić, że zawartość aminokwasów pobudzających (glutaminianu, kwasu asparaginowego) w prążkowiu modelu małpy PD przygotowanego przez MPTP była znacznie zwiększona. Jeśli stężenie glutaminianu w przestrzeni pozakomórkowej wzrośnie nienormalnie, receptor będzie nadmiernie stymulowany i będzie miał znaczący toksyczny wpływ na OUN. Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że śródmózgowe wstrzyknięcie śladowego glutaminianu może powodować dużą martwicę neuronów. Neurotoksyczność glutaminianowa działa poprzez receptory. Ekscytotoksyczność za pośrednictwem receptora NMDA jest związana ze zwyrodnieniem neuronu DA. Kwas glutaminowy może uszkadzać komórki nerwowe poprzez aktywację tlenku azotu (NO) poprzez aktywację receptorów NMDA i uwalnianie większej liczby pobudzających aminokwasów, dodatkowo pogarszając uszkodzenie neuronów.

(7) Cytotoksyczność wapnia: starzenie się człowieka może być związane ze zwiększonym stężeniem wolnego Ca2 w komórkach nerwowych, zmniejszoną aktywnością Ca2 / Mg2-ATPazy i zmniejszoną zdolnością do magazynowania wapnia w mitochondriach. Zmiany wewnątrzkomórkowego stężenia Ca2 wpływają na wiele ważnych funkcji neuronów, takich jak utrzymanie cytoszkieletu, funkcja neuroprzekaźnika, synteza białek i aktywność enzymu za pośrednictwem Ca2, białko wiążące wapń, zwłaszcza białko wiążące wapń zależne od witaminy D 28KD (Calbindin-D28K) Może odgrywać ważną rolę, związaną z aktywacją wapnia / magnezu - ATPazy, o działaniu neuroprotekcyjnym. Icopini i Christakos poinformowali, że zawartość Calbindin-D28K i mRNA w istocie czarnej, hipokampie i jądrze grzbietowym pacjentów z PD była znacznie niższa niż u zdrowych osób, co sugeruje, że spadek ekspresji genu kalbindyny może również prowadzić do cytotoksyczności.

(8) Nieprawidłowości immunologiczne: Abramsky (1978) zaproponował, że PD wiąże się z nieprawidłowościami immunologicznymi. Badania kliniczne wykazały, że pacjenci z PD mają obniżoną komórkową funkcję odpornościową i zmniejszają aktywność IL-1. McRae-Degueurce i wsp. Zgłosili obecność przeciwciał przeciwko neuronowi anty-DA w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) pacjentów z PD. Hodowla komórkowa wykazała, że osocze PD i CSF hamują funkcję i wzrost neuronów DA w śródmózgowiu szczurów. Zaobserwowano stereotaktyczne wstrzyknięcie IgG we krwi pacjentom z PD, a hydroksylaza tyrozynowa (TH) i neurony DA uległy znacznemu zmniejszeniu, co sugeruje, że może ona inicjować lub uczestniczyć w pośredniczonym przez układ immunologiczny uszkodzeniu komórek czarnych. Czynnik martwicy nowotworów α (TNF-α), IL-6, naskórkowy czynnik wzrostu (EGF), przeniesiony czynnik wzrostu α (TGF-α) i β2-mikroglobulina (β2-MG) mogą być zaangażowane w patogenezę PD.

(9) Apoptoza: badania wykazały, że w patogenezie PD występuje apoptoza, wolne rodniki, neurotoksyny i czynniki neurotroficzne. Agid (1995) wykrył apoptotyczne cechy morfologiczne i biochemiczne neuronów DA u pacjentów z PD i stwierdził, że około 5 neuronów w mózgu pacjentów z PD ma charakterystyczną apoptozę i receptor TNF-α (α-TN- FR) i ekspresja protoonkogenu bcl-2, apoptoza może być podstawowym etapem w degeneracji neuronów DA.

Ogólnie uważa się, że PD nie jest pojedynczym czynnikiem powodującym chorobę i może obejmować wiele czynników. Czynniki genetyczne zwiększają podatność na choroby, a pod wspólnym działaniem czynników środowiskowych i starzenia degenerację neuronów DA można indukować przez stres oksydacyjny, funkcję mitochondriów, przeciążenie wapniem, toksyczność aminokwasów pobudzających i apoptozę. Powoduje chorobę

2. Zmiany patologiczne: Główną zmianą PD jest zwyrodnienie i utrata neuronów zawierających pigment, a neurony DA istoty czarnej pars compacta są najbardziej widoczne. Mikroskopowo komórki neuronalne zostały zredukowane, melanocyty w istocie czarnej zniknęły, a cząsteczki melaniny zostały rozproszone w tkankach i makrofagach, o różnym stopniu glejozy. Normalne ludzkie komórki istoty czarnej maleją wraz z wiekiem. Kiedy komórki istoty czarnej mają 80 lat, są zmniejszane z pierwotnej liczby 425,000 do 200 000, a liczba pacjentów z PD jest mniejsza niż 100 000. Kiedy pojawią się objawy, neurony DA mogą stracić więcej niż 50%, niebieskie plamki. Łagodne zmiany zaobserwowano również w jądrze jądra, jądrze grzbietowym nerwu błędnego, globus pallidus, skorupie, jądrze ogoniastym i jądrze podwzgórza. Ciałka Lewy'ego w cytoplazmie resztkowych neuronów są ważnymi cechami patologicznymi tej choroby. Ciała Lewy'ego są szklistymi masami złożonymi z białek cytoplazmatycznych z gęstym rdzeniem pośrodku i otoczką włókienkową. . Komórkę można czasem zobaczyć w wielu różnych rozmiarach ciał Lewy'ego, znalezionych w około 10% resztkowych komórek, czarna materia jest oczywista, globus, prążkowia i niebieskie plamy są również widoczne, α-synukleina i ubikwityna są Lewy małe Ważny element ciała.

3. Zmiany neurochemiczne: DA i acetylocholina (Ach) działają jako dwa ważne neuroprzekaźniki w prążkowiu, a ich funkcje są wzajemnie antagonistyczne Utrzymanie równowagi między tymi dwoma odgrywa ważną rolę w regulacji aktywności zwojów podstawy. Ścieżka przekaźnika DA w mózgu jest głównie układem prążkowanym istoty czarnej. Neurony DA istoty czarnej pars compacta pobierają L-tyrozynę z krwioobiegu i tworzą lewodozynę pod wpływem wewnątrzkomórkowej hydroksylazy tyrozynowej (TH). L-dopa; ponadto wytwarza dopaminę (DA) przez dekarboksylazę dopaminową (DDC); poprzez wiązkę istoty czarnej prążkowia DA działa na skorupę, jądro ogoniaste i ulega rozkładowi do Wysoki kwas wanilowy (HVA).

Z powodu zmniejszenia TH i DDC w idiopatycznej chorobie Parkinsona produkcja DA jest zmniejszona (L-dopa jest zmniejszona przez produkcję L-tyrozyny, a produkcja DA jest zmniejszona). Inhibitor monoaminooksydazy B (MAO-B) może zmniejszać katabolizm DA w neuronach i zwiększać zawartość DA w mózgu. Inhibitor katecholu-tlenu-metylotransferazy (COMT) zmniejsza obwodowy metabolizm L-dopy i utrzymuje stabilne stężenie L-dopy w osoczu.

Zwyrodnienie neuronów DA istoty czarnej u pacjentów z PD, zwyrodnienie szlaku DA nigrostriatal prążkowia i znaczny spadek zawartości DA prążkowia (> 80%), co powoduje, że układ Ach funkcjonuje względnie nadpobudliwie, co powoduje zwiększenie napięcia mięśni, zmniejszenie ruchu itp. Biochemiczne podstawy objawów ruchowych. W ostatnich latach zawartość DA w układzie brzeżno-śródmózgowym i w obrębie kory śródmózgowia również została znacznie zmniejszona, co może prowadzić do zaawansowanych zaburzeń aktywności neurologicznej, takich jak upośledzenie umysłowe, zaburzenia zachowania i zaburzenia mowy. Stopień redukcji przekaźnika DA jest zgodny z nasileniem objawów u pacjenta. Wczesny etap zmiany zwiększa się o szybkość odnawiania DA (kompensacja przedsynaptyczna), a receptor DA jest nadwrażliwy (kompensacja postsynaptyczna), a objawy kliniczne nie są oczywiste. Refundacja), typowe objawy PD (okres dekompensacji) z postępem choroby. Inne zwoje podstawy mózgu lub neuropeptydy, takie jak noradrenalina (NE), serotonina (5-HT), substancja P (SP), enkefalina (ENK) i somatostatyna (SS) również się różnią.

Zbadać

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie elastyczności skóry badanie nerwu twarzowego badanie szczękowo-twarzowe diagnoza koloru twarzy

Manifestacja kliniczna

PD zwykle rozwija się od 40 do 70 lat, a zapadalność wzrasta po 60. Jest rzadka u 30 lat i tylko 4 przypadki w grupie 380 pacjentów z PD, nieco więcej mężczyzn. Podstępny początek, powolny rozwój, objawiający się głównie drżeniem spoczynkowym, zwiększonym napięciem mięśniowym i opóźnionym wysiłkiem itp., Objawy pojawiają się najpierw, a następnie różnią się w zależności od osoby. Pierwszym objawem było największe drżenie (60% do 70%), a następnie zaburzenia chodzenia (12%), miotonia (10%) i bradykinezja (10%). Objawy często zaczynają się od jednej kończyny górnej, stopniowo wpływając na tę samą kończynę dolną, przeciwną kończynę górną i kończynę dolną, wykazując progresję kształtu „N” (65% do 70%); od 25% do 30% przypadków można rozpocząć od jednej kończyny dolnej, dwóch Boczne kończyny dolne są rzadkie w tym samym czasie W wielu przypadkach nadal występują lewe i prawe różnice w objawach zaawansowanej choroby.

Jednak bez względu na to, jak leczyć, przewlekła postępująca choroba, a wielu pacjentów potrzebuje pomocy po kilku latach, jej nieodłączne cechy kliniczne. Na podstawie typowej skuteczności PD i pozytywnej odpowiedzi na leki dopa można ogólnie postawić ostateczną diagnozę. Jednak niektóre objawy subkliniczne lub przypadki nietypowe są trudne do rozpoznania na wczesnym etapie, a wczesna diagnoza i wczesne leczenie mają istotny wpływ na jakość życia na późniejszym etapie, na czym również koncentrują się obecne badania kliniczne. W przypadku większości pacjentów i klinicystów trudno jest ustalić i ustalić datę wystąpienia PD, początkowe objawy oraz czas określenia powolnych ruchów i objawów drżenia. Według raportu Li Danian i wsp. Spekuluje się, że objawy przedkliniczne PD mogą wynosić od 3 do 5 lat, dlatego objawy PD można podzielić na dwa etapy: objawy przedkliniczne i objawy kliniczne.

1. Objawy przedkliniczne Najwcześniejsze objawy przedkliniczne zostały zgłoszone tylko u Fletchera (1973) i wsp., Ale objawy, na które zwrócili uwagę, nie zostały jeszcze uwzględnione. Objawy te obejmują głównie następujące dwa aspekty:

(1) Parestezja: W rzeczywistości już w książce Parkinsona „Paraliż wibracyjny” „Niektóre przypadki PD mogą mieć ból reumatoidalny przed wystąpieniem objawów ruchowych.” W tym samym roku Charcot opisał to samo dla 2 pacjentów z PD. . Do lat 70. Fletcher i Snider szczegółowo opisywali objawy przedkliniczne i zaburzenia czuciowe PD. W latach osiemdziesiątych William i wsp. Połączyli elektrofizjologię w celu sklasyfikowania zaburzeń czuciowych, podając, że objawy czuciowe były spowodowane głównie drętwieniem, mrowieniem, uczuciem mrówki i pieczeniem w stawach dotkniętych chorobą kończyn. Na początku jest to głównie praca przerywana lub migracyjna, a ta ostatnia wydajność jest stała. Badanie konwencjonalnego układu nerwowego nie wykazało oczywistej obiektywnej dysfunkcji, a badanie elektrofizjologiczne wykazało somatosensoryczny potencjał wywołany (SEP) w niektórych przypadkach, szczególnie opóźnienie i czas przewodzenia kończyn dolnych. Na początku lat 90. przeprowadziliśmy retrospektywną ankietę wśród 150 pacjentów, w wyniku czego wszyscy pacjenci doświadczyli nieprawidłowości czuciowych kończyn przed wystąpieniem klinicznych objawów PD, i ta nieprawidłowość może być kontynuowana, ale z ćwiczeniami. Przeszkody nie są równoległe. Badania elektrofizjologiczne to głównie somatosensoryczne, korowe potencjały wywołane z centralnym opóźnieniem i opóźnieniem przewodzenia oraz przedłużonym opóźnieniem.

(2) Niespokojne kończyny i łatwe zmęczenie: Oprócz subiektywnych nieprawidłowości czuciowych, około 1/2 pacjenta doświadczyło dyskomfortu, takiego jak kwas, obrzęk, drętwienie lub ból, który trudno jest opisać na wczesnym etapie, a dyskomfort ten jest głównie zmęczony. Po wystąpieniu lub oczywistej przerwie, po pukaniu i biciu można ją ulżyć i jest to jak występowanie zespołu niespokojnych nóg. Ponadto kończyny niektórych pacjentów są podatne na zmęczenie, szczególnie w kończynach górnych stawów nadgarstkowych, stawach barkowych, kończynach dolnych stawów skokowych i stawach kolanowych. Gdy są zmęczone, części te mogą mieć lekki drżenie, które jest trudne do znalezienia. Skuteczne jest przyjmowanie ogólnych środków przeciwbólowych na początku tych objawów i po kilku miesiącach nie przynosi to efektu. W tej chwili lek można oczywiście leczyć po zażyciu leku.

2. Objawy kliniczne: Istnieją oczywiste indywidualne różnice w początkowych objawach: Istnieją doniesienia o subiektywnych zaburzeniach czuciowych 85%, drżeniach 70,5%, sztywności mięśni lub spowolnieniu 19,7%, dysfunkcji i / lub zaburzeniach pisania o 12,6%. Zaburzenia chodu wyniosły 11,5%, bóle mięśniowe i ból 8,2%, zaburzenia psychiczne takie jak depresja i lęk 4,4%, zaburzenia językowe 3,8%, ogólne złe samopoczucie lub osłabienie mięśni 2,7%, ślinienie się i maskowanie twarzy 1,6%.

(1) Drżenie statyczne: często pierwszym objawem PD, niewielka liczba pacjentów, szczególnie tych powyżej 70 lat, może nie mieć drżenia. Mechanizm jest spowodowany nieregularnymi i naprzemiennymi działaniami dotkniętej grupy mięśni i antagonistycznej grupy mięśni. Wczesne objawy często występują na dystalnym końcu kończyny, zaczynając od jednej strony. Drżenie ręki w kończynie górnej występuje częściej, a niektórzy pacjenci zaczynają od kolana kończyny dolnej. Gdy uczestniczy element z obrotem, może pojawić się drżenie kciuka i palca wskazującego. Częstotliwość drżenia na ogół wynosi od 4 do 8 Hz, która występuje w spoczynku, zatrzymuje się, gdy jest energicznie poruszana, ulega nasileniu, gdy jest zestresowana, i znika, gdy śpi. Po kilku latach zaangażowane są kończyny górne i dolne lub przeciwna strona tej samej strony, aw ciężkich przypadkach może pojawić się drżenie głowy, szczęki, warg, języka, gardła i kończyn. Kończyny pacjenta, takie jak pięści lub luźne pięści, mogą powodować drżenie innych kończyn. Ten test pomaga wykryć wczesne łagodne drżenia. Oprócz drżenia statycznego w późnym stadium u niektórych pacjentów można łączyć drżenie czynnościowe lub postawy.

(2) sztywność mięśni: miotonia jest jednym z głównych objawów PD, głównie ze względu na zwiększoną równowagę mięśni aktywnych i mięśni antagonistycznych. Jeśli istnieje w ruchu pasywnym, nazywa się go „sztywnością lub napięciem zbliżonym do rurki ołowianej”. Jeśli towarzyszy mu drżenie, podczas pasywnego ruchu może czuć się jak koło zębate, a zatem nazywane jest „sztywnością lub napięciem podobnym do przekładni”. . Sztywność mięśni występuje w nadgarstku i kostce dotkniętej strony najwcześniej, szczególnie po zmęczeniu pacjenta, a napięcie mięśni podobne do mięśni wzrasta, gdy pasywny pasywny nadgarstek i staw skokowy są łagodne. Ze względu na wzrost napięcia mięśniowego pacjentowi można przynieść szereg nieprawidłowych objawów, takich jak mruganie, żucie, połykanie, chodzenie i tym podobne.

Następujące próby kliniczne pomogły znaleźć łagodną sztywność mięśni:

1 Pozwól pacjentowi ćwiczyć kończyny kontralateralne, a mięśnie badanych kończyn mogą być bardziej widoczne.

2 test upuszczenia głowy: pacjent jest w pozycji leżącej na plecach, a głowa często spada powoli, gdy poduszka na głowę jest szybko usuwana, zamiast szybko spadać.

3 Pozwól pacjentowi położyć łokcie na stole, ułóż przedramiona prostopadle do blatu i rozluźnij mięśnie ramion i nadgarstka tak bardzo, jak to możliwe. Zwykle nadgarstek i przedramię są zgięte o około 90 °, a pacjenci z PD mają mniej więcej lub więcej nadgarstków. Utrzymując go prosto, jeśli jest wzniesiony, nazywa się go „fenomenem znaków drogowych”. U pacjentów w podeszłym wieku sztywność mięśni powoduje ból stawów, który jest spowodowany zwiększonym napięciem mięśni i niedrożnością dopływu krwi do stawów.

(3) bradykinezja (bradykinezja): zmniejszone ruchy dobrowolne, w tym trudności w początkowym ruchu i spowolnienie ruchu, ze względu na zwiększone napięcie mięśniowe, zaburzenie odruchu postawy, szereg charakterystycznych objawów dyskinezy, takich jak wstawanie, przewracanie się, chodzenie i zmiana kierunku Powolność, aktywność mięśni wyrazu twarzy jest zmniejszona, często wzrok obuoczny, redukcja mrugania, zamaskowana twarz, delikatne ruchy palcami, takie jak guziki, koronki itp., Pismo staje się coraz mniejsze, pisząc mały znak ( Micrographia) i in.

Ruch pacjentów z PD jest powolny lub nie jest główną przyczyną niepełnosprawności. W przeszłości uważano, że ruch PD nie może być spowodowany sztywnością mięśni, w rzeczywistości nie ma między nimi związku przyczynowego. Wstępnie wykazano, że zmniejszenie ruchu PD nie jest bardzo złożonym objawem i jest związane głównie z funkcją kierowcy podkorowego układu pozapiramidowego lub przeszkodą pozapiramidowego urządzenia aktywacji ruchowej. Ponieważ objawy miotonii ulegają znacznej poprawie po chirurgicznym leczeniu pacjentów, którzy nie mogą ćwiczyć, częstotliwość ćwiczeń nie jest tak stała, jak podawanie dopa.

(4) Nieprawidłowy chód postawy: Zaburzenie odruchu postawy jest głównym objawem trudności życiowych u pacjentów z PD, które ustępuje jedynie zmniejszeniu wysiłku lub niewydolności wysiłkowej. Kończyny, mięśnie tułowia i szyi pacjenta są w szczególnie zgiętej pozycji, głowa jest pochylona do przodu, tułów jest zgięty, górny łokieć zgina się, nadgarstki są proste, przedramiona są przywiązane, stawy międzypaliczkowe są proste, kciuk jest dłoni, a kończyny dolne biodra. Stawy i stawy kolanowe są lekko zakrzywione, wczesne kończyny dolne są przeciągane i stopniowo stają się małym chodem. Trudno jest zacząć. Po starcie przód pędzi, a im szybciej, tym szybciej, tym więcej nie może się zatrzymać lub skręcić w czasie, zwane „chodem paniki” (festyn) ), huśtawki kończyn górnych ulegają zmniejszeniu lub zanikają podczas chodzenia; tułów jest sztywny z powodu tułowia, a tułówowi i głowie towarzyszy niewielki krok obrotu, który jest związany z niestabilnością środka ciężkości spowodowaną równowagą postawy. Pacjent boi się upadku i musi się zatrzymać, gdy napotka małą przeszkodę. Wraz z postępem choroby zaburzenie postawy pogarsza się i trudno jest wstać z pozycji siedzącej i leżącej na późnym etapie. Obecnie nie ma jasnego wyjaśnienia mechanizmu tego wrodzonego zaburzenia odruchu postawy u pacjentów z PD. Niektórzy uważają, że objaw ten związany jest głównie z pęknięciem globus pallidus od wzgórza do kory mózgowej.

(5) Inne objawy:

1 wielokrotne stukanie górnej krawędzi łuku brwiowego pacjenta może powodować mruganie (znak Myersona), normalni ludzie nie reagują dalej; może mieć porażenie powieki (łagodny drżenie powiek) lub powieki (mimowolne zamknięcie powieki).

2 usta, gardło, przepona dyskineza, powolna mowa, niski monotonny głos, chuligaństwo itp., Ciężka dysfagia.

3 wspólne gruczoły łojowe, gruczoły potowe wydzielają nadpobudliwość spowodowaną tłustą twarzą (tłusta twarz), pocenie się, zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego spowodowane trudnym zaparciem, dysfunkcja współczulna prowadząca do niedociśnienia ortostatycznego, funkcja zwieracza nie jest zmęczona.

4 objawy psychiczne występują częściej w depresji, mogą pojawić się lęki i pobudzenie, a niektórzy pacjenci mają łagodny spadek funkcji poznawczych i halucynacje wzrokowe w późnym stadium, zwykle niezbyt poważne.

3. Klasyfikacja kliniczna i klasyfikacja PD została napisana przez Wanga Xinde i została ustanowiona w październiku 1984 r. Przez krajową konferencję pozapiramidową.

(1) Pierwotna (idiopatyczna choroba Parkinsona, tj. Porażenie drżeniem):

1 w zależności od rodzaju choroby:

A. Łagodny typ: Przebieg choroby jest dłuższy, średnio 12 lat wahań objawów ruchowych, a następnie objawów psychicznych.

B. Rodzaj złośliwy: Przebieg choroby jest krótki, średnio 4 lata. Objawy wysiłkowe i objawy psychiczne pojawiają się wcześniej.

2 zgodnie z klasyfikacją objawów:

A. Drżenie typu.

B. Mniejszy ruch i sztywność.

C. mniej drżenia i ruch toniczny z typem demencji.

D. typ drżenia mniejszego ruchu i sztywności bez typu demencji.

3 według klasyfikacji genetycznej:

A. Rodzinna choroba Parkinsona.

B. młodzieńcza choroba Parkinsona.

(2) wtórne (zespół Parkinsona, objawowy zespół Parkinsona):

1 Zakaźny (w tym przewlekłe zakażenie wirusowe) zespół Parkinsona (śpiące zapalenie mózgu, inne zapalenie mózgu itp.) Po zapaleniu mózgu.

2 Toksyczny (tlenek węgla, mangan, disiarczek węgla, wodorek, metanol itp.).

3 oparte na lekach (leki przeciwpsychotyczne, takie jak fenotiazyny, butyrylobenzeny, alkaloidy Rauvolfia i α-metylodopa itp.).

4 choroby naczyniowo-mózgowe.

5 guzów mózgu (szczególnie guzów linii środkowej mózgu).

6 uraz mózgu.

7 środkowa jama mózgu.

8 Metaboliczny (niedoczynność tarczycy, zwapnienie jąder podstawy, przewlekłe zwyrodnienie wątroby itp.).

(3) Objawowy zespół Parkinsona (zwyrodnienie układu heterogenicznego):

1 postępujące porażenie nadjądrowe.

2 striatum substancja nigra zwyrodnienie.

3 korowe zwyrodnienie jądra zębatego.

4 pony oliwne zanik móżdżku.

5 Zespół niedociśnienia pozycyjnego Shy-Dragera.

6 otępienie [Guam Parkinson-Otępienie-Amyotroficzny zespół stwardnienia bocznego, choroba Jacoba-Creutfeldta (zwyrodnienie rdzeniowe prążkowanego rdzenia kręgowego), choroba Alzheimera i Picka, wodogłowie normalnego ciśnienia śródczaszkowego].

7 chorób dziedzicznych (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, choroba Hallerrorden-Spatz, choroba Huntingtona, zwyrodnienie móżdżku rdzenia kręgowego itp.).

Diagnoza

1. Podstawa diagnozy

(1) Pacjenci w średnim i starszym wieku mają powolny początek choroby seksualnej.

(2) Co najmniej dwa elementy w czterech głównych objawach (drżenie stacjonarne, miotonia, bradykinezja i zaburzenie chodu postawy) Pierwsze dwa elementy mają co najmniej jeden z nich, a objawy są asymetryczne.

(3) skuteczne jest leczenie lewodopą, test lewodopy lub test apomorfiny pozytywnie potwierdzają pierwotną diagnozę PD.

(4) Pacjent nie cierpi na porażenie mięśnia zewnątrzgałkowego, objawy móżdżku, niedociśnienie ortostatyczne, uszkodzenie układu stożka i zanik mięśni. Rozpoznanie kliniczne PD i autopsji potwierdziło odsetek zbiegów między 75% a 80%.

2. Powszechnie stosowane diagnostyczne i różnicowe kryteria diagnostyczne w kraju i za granicą

(1) Diagnoza pierwotnej choroby Parkinsona (IPD): Wang Xinde napisał kryteria ustalone przez National Extrapyramidal Conference w październiku 1984 r. W następujący sposób:

1 Powinny być dostępne co najmniej dwa z następujących czterech typowych objawów (drżenie w miejscu, mniej ruchu, sztywność, zaburzenie odruchu pozycyjnego).

2 Czy są jakieś nietypowe objawy i oznaki, które nie wspierają diagnozy IPD, takie jak objawy ze strony piramidy, zaburzenia chodu, objawy móżdżku, celowe drżenie, porażenie wzroku, ciężka dysfunkcja autonomiczna, oczywista demencja ze światłem Stopień objawów pozapiramidowych.

3 Redukcja wysokiego kwasu wanilowego w płynie mózgowo-rdzeniowym jest pomocna w diagnozowaniu wczesnej choroby Parkinsona (PD) i drżenia samoistnego (ET), zespołu Parkinsona indukowanego lekami i PD.

Zasadniczo ET jest czasem trudny do zidentyfikowania we wczesnym IPD, a ET często charakteryzuje się drżeniem rąk i głowy oraz drżeniem motorycznym bez zwiększonego napięcia mięśniowego i mniejszego ruchu.

(2) Rozpoznanie wtórnego zespołu Parkinsona (SPDS):

1 PS indukowane lekami: PS i IPD indukowane lekami są trudne do klinicznego rozróżnienia. Ważne jest, aby polegać na tym, czy brać leki przeciwpsychotyczne w przeszłości. Ponadto objawy PS wywołanego lekami są dwustronnie symetryczne, a czasem objawy mogą pojawić się najpierw po stronie ADHD. Jeśli identyfikacja kliniczna jest trudna, lek przeciwpsychotyczny może zostać zawieszony, a jeśli jest oparty na lekach, objawy PS zwykle ustępują w ciągu tygodni do 6 miesięcy.

2 naczynia krwionośne PS (VPS): Charakterystyka tego znaku jest bardziej wolna od drżenia, często towarzyszą mu objawy ogniskowego układu nerwowego (takie jak znak piramidy przewodu pokarmowego, porażenie rzekomobłoniaste, niestabilność emocjonalna itp.), Przebieg choroby jest głównie postępem krokowym Preparaty L-dopa są na ogół nieskuteczne.

(3) Rozpoznanie objawowego zespołu choroby Parkinsona (zwyrodnienie układu heterogenicznego):

1 postępująca degeneracja jądra: czasem trudna do zidentyfikowania z chorobą Parkinsona. Kliniczne cechy postępującego porażenia nadjądrowego to głównie zmniejszone ruchy, sztywność szyi, a następnie uniesienie porażenia rzekomobłoniastego i porażenie spojrzeniem w górę.

2 pony oliwne zanik móżdżku: pierwotna choroba Parkinsona powinna być utożsamiana z chorobą. Zwyrodnienie móżdżku monsunów oliwnych może również objawiać się mniejszym ruchem, sztywnością, a nawet drżeniem statycznym. Istnieje jednak wiele objawów móżdżku, takich jak ataksja. Znaczące zmiany można również zaobserwować w badaniu CT. Aktywność dekarboksylazy glutaminianowej we krwi jest zmniejszona.

3 striatum substania nigra degeneracja: ta choroba i pierwotna choroba Parkinsona są bardzo wyobrażone, klinicznie trudne do zidentyfikowania, opierają się głównie na diagnozie patologicznej. Jeśli kliniczne leczenie L-dopą jest nieskuteczne, należy rozważyć możliwość zwyrodnienia prążkowia istoty czarnej.

Zespół niedociśnienia pozycyjnego Shy-Dragera: objawy kliniczne niedociśnienia pozycyjnego, nietrzymania moczu, braku potu, zaniku mięśni małych na dystalnym końcu kończyny. Czasami może mu towarzyszyć zespół choroby Parkinsona. Jeśli pacjenci z klinicznymi objawami zespołu choroby Parkinsona i łagodną dysfunkcją autonomiczną, muszą być odróżnieni od pierwotnej choroby Parkinsona.

5 otępienie: otępienie z zespołem Parkinsona nie jest rzadkie. A. Choroba Alzheimera: Oprócz demencji zaawansowana choroba Alzheimera ma objawy pozapiramidowe, takie jak mniejszy ruch, sztywność i nadpobudliwość jamy ustnej. Ponadto, ponieważ chorobie Parkinsona może towarzyszyć demencja we wczesnym stadium, konieczne jest poleganie na obserwacji w celu wykrycia dwóch; B. Normalne wodogłowie ciśnienia śródczaszkowego: choroba objawia się zaburzeniem chodu, nietrzymaniem moczu i demencją. Czasami mogą wystąpić objawy choroby Parkinsona, takie jak mniejszy ruch, sztywność i drżenie spoczynkowe. Badania CT są pomocne w identyfikacji. Angiografia mózgowa radionuklidów jest również ważna w diagnostyce wodogłowia pod ciśnieniem śródczaszkowym.

6 genetycznych chorób zwyrodnieniowych:

A. choroba Hallervordena-Spatza.

B. pląsawica Huntintona.

C. Lubag (zaburzenie napięcia mięśni związanego z X - PDS).

D. Choroba komórek mitochondrialnych z martwicą prążkowia.

E. Neuroakupunktura (niedobór β-lipoprotein).

F. Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona).

Pierwotne PD stanowi 75% do 80% tych typów klinicznych; wtórne (lub objawowe) PD jest stosunkowo rzadkie; genetyczna choroba zwyrodnieniowa i zespół superpozycji Parkinsona stanowią 10% do 15%.

W przypadku większości pacjentów w średnim wieku i starszych z wyraźnym zwolnionym ruchem, zmniejszonym napięciem mięśni i drżeniem rozważa się IPD, a pacjenci z wczesnymi lub nietypowymi objawami są czasami źle rozpoznawani. W tym celu Takahashi i wsp. (1992) oraz Calne i wsp. (1992) zaproponowali wstępne kryteria wczesnej diagnozy pierwotnej choroby Parkinsona (IPD) i wstępne kryteria kryteriów usuwania.

Diagnoza

Diagnostyka różnicowa

Idiopatyczne PD należy odróżnić od rodzinnej PD i zespołu Parkinsona Wczesne przypadki atypowe należy odróżnić od choroby genetycznej lub choroby zwyrodnieniowej z zespołem Parkinsona.

1. Rodzinne PD stanowi około 10%, co stanowi niepełne przenikanie autosomalnego dominującego dziedzictwa. Może wykryć gen α-synukleiny, mutację genu Parkina, gen podatności metodą Southern blotting, PCR i analizy sekwencji DNA. Analiza taka jak mutacja genu cytochromu P450-2D6 i tym podobne.

2. Zespół Parkinsona ma wyraźną przyczynę, wtórną do narkotyków, infekcji, zatrucia, udaru i urazu.

(1) Zespół Parkinsona po zapaleniu mózgu: zapalenie mózgu von Economo, które występuje w pierwszej połowie XX wieku, często opuszcza zespół Parkinsona i obecnie jest rzadkie.

(2) lek lub toksyczny zespół Parkinsona: neuroleptyki (fenotiazyny i butyrylobenzen), rezerpina, metoklopramid, α-metylodopa, lit, flunaryzyna itp. Mogą powodować Zespół Jinsena; MPTP, pył manganowy, CO, zatrucie dwusiarczkiem węgla lub dymy spawalnicze również mogą być powodowane.

(3) miażdżycowy zespół Parkinsona: wielokrotny zawał mózgu prowadzi do zespołu Parkinsona, pacjenci z nadciśnieniem tętniczym, miażdżycą tętnic i historią udaru, porażeniem rzekomobłonowym, objawami patologicznymi i neuroobrazowaniem mogą dostarczyć dowodów.

(4) Urazowe, takie jak encefalopatia bokserska, inne, takie jak niedoczynność tarczycy, zwyrodnienie wątroby, guzy mózgu i wodogłowie o normalnym ciśnieniu mogą powodować zespół Parkinsona.

3. Choroba genetyczna z zespołem Parkinsona

(1) rozproszona choroba ciała Lewisa (DLBD): częściej u osób w wieku od 60 do 80 lat, demencja, omamy, dyskineza zespołu Parkinsona jako cecha kliniczna, wczesna demencja, szybki postęp, może mieć mioklonie Lewodopa słabo reaguje, ale działania niepożądane są bardzo wrażliwe.

(2) Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona): może powodować zespół Parkinsona, początek dojrzewania, jedno lub oba drżenie kończyn górnych, sztywność mięśni, powolny lub mimowolny ruch, uszkodzenie wątroby i pierścień KF rogówki, miedź w surowicy , ceruloplazmina, zmniejszona aktywność oksydazy miedzi, zwiększona miedź w moczu. (3) Choroba Huntingtona: dyskineza jest głównie spowodowana sztywnością mięśni i ćwiczeniami, i łatwo można ją błędnie rozpoznać jako PD.

4. Choroba zwyrodnieniowa z zespołem Parkinsona

(1) Zanik wieloukładowy (MSA): obejmujący jądra podstawne, mostki, oliwki, móżdżek i autonomiczny układ nerwowy, mogą mieć objawy podobne do PD i nie są wrażliwe na lewodopę.

W tym: zwyrodnienie prążkowate istoty czarnej (SND), wykazujące bradykinezę, sztywność mięśni, może mieć układ stożka, móżdżek i objawy autonomiczne, drżenie nie jest oczywiste. Zespół Shy-Dragera (SDS), wyraźne objawy autonomiczne, niedociśnienie ortostatyczne, brak potu, bolesne oddawanie moczu i impotencja, a także układ piramidalny, dolne neurony ruchowe i objawy móżdżku. Pony oliwne zanik móżdżku (OPCA), objawy móżdżku i układu szyszki, MRI pokazuje zanik móżdżku i pnia mózgu.

(2) postępujące porażenie nadjądrowe (PSP): może mieć bradykinezę i sztywność mięśni, niestabilność chodu i upadek we wczesnej pozycji, pionowe spojrzenie nie może, z otępieniem czołowo-skroniowym, porażeniem rzekomobłonowym, dyzartrią i stożkiem Znak pakietu, drżenie nie jest oczywiste, a reakcja lewodopy jest słaba.

(3) Zwyrodnienie zwojów podstawy mózgu (CBGD): objawy sztywności mięśni, bradykinezy, niestabilności postawy, dystonii i mioklonii itp., Mogą mieć utratę czucia złożonego w korach, zaniedbanie jednej kończyny, nieużywanie, afazję i demencję itp. Objawy uszkodzenia kory, zaburzeń ruchów oka i patologii, leczenie lewodopą jest nieskuteczne. (4) Choroba Alzheimera z zespołem Parkinsona.

(5) Depresja: może występować słaba ekspresja, monotonna mowa i ograniczony ruch autonomiczny Pacjenci z PD często współistnieją. Depresja bez miotonii i drżenia, próbne leczenie przeciwdepresyjne może pomóc w identyfikacji.

(6) idiopatyczne drżenie: bardziej wczesny początek, drżenie posturalne lub ruchowe, wpływające na głowę spowodowane kiwaniem lub drżeniem, PD zwykle wpływa na twarz, usta. Choroba nie ma sztywności mięśni i bradykinezji, około jednej trzeciej pacjentów ma wywiad rodzinny, a picie lub umieranie serca jest znacznie zmniejszone.

Manifestacja kliniczna

2. Istnieją oczywiste różnice indywidualne w pierwszych objawach objawów w okresie klinicznym: Istnieją doniesienia o subiektywnych nieprawidłowościach sensorycznych 85%, drżeniach 70,5%, sztywności mięśni lub spowolnieniu 19,7%, dysfunkcji i / lub zaburzeniach pisania o 12,6%. Zaburzenie wynosiło 11,5%, bóle mięśniowe i ból 8,2%, zaburzenia psychiczne takie jak depresja i lęk 4,4%, bariera językowa 3,8%, ogólne złe samopoczucie lub osłabienie mięśni 2,7%, ślinienie i maseczka 1,6. %

(1) Drżenie statyczne: często pierwszym objawem PD, niewielka liczba pacjentów, zwłaszcza tych powyżej 70 lat, może nie mieć drżenia. Mechanizm jest spowodowany nieregularnymi i naprzemiennymi działaniami dotkniętej grupy mięśni i antagonistycznej grupy mięśni. Wczesne objawy często występują na dystalnym końcu kończyny, zaczynając od jednej strony. Drżenie ręki w kończynie górnej występuje częściej, a niektórzy pacjenci zaczynają od kolana kończyny dolnej. Gdy uczestniczy element z obrotem, może pojawić się drżenie kciuka i palca wskazującego. Częstotliwość drżenia na ogół wynosi od 4 do 8 Hz, która występuje w spoczynku, zatrzymuje się, gdy jest energicznie poruszana, ulega nasileniu, gdy jest zestresowana, i znika, gdy śpi. Po kilku latach zaangażowane są kończyny górne i dolne lub przeciwna strona tej samej strony, aw ciężkich przypadkach może pojawić się drżenie głowy, szczęki, warg, języka, gardła i kończyn.令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引起另侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤。后期除静止性震颤外，部分患者可合并动作性或姿势性震颤。

(2)肌强直(rigidity)：肌强直是PD的主要症状之一，主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在，则被称之为“铅管样强直或张力”，若同时伴有震颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，则称之为“齿轮样强直或张力”。肌强直最早发生在患侧的腕、踝，特别是患者劳累后，轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。由于肌张力的增高，可给患者带来一系列的异常症状，如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。

以下临床试验有助于发现轻微肌强直：

①令患者运动对侧肢体，被检肢体肌强直可更明显;

②头坠落试验(head dropping test)：患者仰卧位，快速撤离头下枕头时头常缓慢落下，而非迅速落下;

③令患者把双肘置于桌上，使前臂与桌面成垂直位，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲，PD患者腕关节或多或少保持伸直，俨若竖立的路标，称为“路标现象”。老年患者肌强直引起关节疼痛，是肌张力增高使关节血供受阻所致。

(3)运动迟缓(bradykinesia)：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状，如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓，面部表情肌活动减少，常双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，手指精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。

PD患者的运动缓慢或不能是致残的主要原因。过去认为PD的运动不能是由于肌强直所致，事实上两者并无因果关系。现已初步证明，PD的运动减少和不能是一个很复杂的症状，它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关。因为对运动不能的患者进行手术治疗后，肌强直症状明显改善，但其运动频度并非像服用多巴药物后成一致性改善。

(4)姿势步态异常：姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状，它仅次于运动减少或运动不能。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

(5) Inne objawy:

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

Diagnoza

1. Podstawa diagnozy

(1) Pacjenci w średnim i starszym wieku mają powolny początek choroby seksualnej.

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3) skuteczne jest leczenie lewodopą, test lewodopy lub test apomorfiny pozytywnie potwierdzają pierwotną diagnozę PD.

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。

Czy ten artykuł był pomocny?

Top

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.

Neurologia

maska ​​twarz

Wprowadzenie

Patogen

Zbadać

Diagnoza

Czy ten artykuł był pomocny?

maska twarz