obrzęk śluzowaty
Wprowadzenie
Wprowadzenie Obrzęk śluzowy, znany również jako prawdziwy obrzęk śluzowaty, jest spowodowany niedoborem hormonu tarczycy spowodowanym dysfunkcją tarczycy i obrzękiem woskowym na twarzy. Częściej w nadczynności tarczycy z powodu nadczynności tarczycy lub nadmiernego zniszczenia radioterapii. Często towarzyszą inne choroby endokrynologiczne.
Patogen
Przyczyna
Charakterystyczna odpowiedź kliniczna na niedobór hormonu tarczycy u dorosłych.
Pierwotna niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy) jest najczęstszym typem, prawdopodobnie chorobą autoimmunologiczną, zwykle spowodowaną zapaleniem tarczycy Hashimoto, której często towarzyszy silny wola, a następnie zmniejsza się wraz z postępem choroby. Włóknista tarczyca nie ma żadnej lub ma niewielką funkcję. Drugim najczęściej występującym typem jest niedoczynność tarczycy po leczeniu, szczególnie w przypadku radioaktywnego jodu i chirurgicznego leczenia nadczynności tarczycy. Nadmierne leczenie niedoczynności tarczycy propylotiouracylu, tazobaktamu i jodu, często powracające do normy po zakończeniu leczenia. Łagodna niedoczynność tarczycy jest powszechna u starszych kobiet.
Większość pacjentów z wolem innym niż Hashimoto ma normalną czynność tarczycy lub nadczynność tarczycy, ale niedoczynność tarczycy może wystąpić u pacjentów z wolem endemicznym. Niedobór jodu może zmniejszać syntezę hormonów tarczycy; uwalnianie TSH, powiększanie tarczycy przy wzbudzeniu TSH, zwiększenie wchłaniania jodu i powiększenie tarczycy. Jeśli jod ma poważny niedobór, pacjent stanie się niedoczynnością tarczycy, ale od czasu pojawienia się soli jodowanej choroba została faktycznie wyeliminowana w Stanach Zjednoczonych. Endemiczny kretynizm jest najczęstszą przyczyną wrodzonej niedoczynności tarczycy w obszarach z niedoborem jodu i wiodącą przyczyną zaburzeń psychicznych na świecie.
Rzadki niedobór enzymów genetycznych może powodować zaburzenia syntezy hormonów tarczycy, a niedoczynność tarczycy wtórna niedoczynność tarczycy występuje, gdy nie występuje wydzielanie podwzgórza TRH, niewydolność osi podwzgórza przysadki lub brak wydzielania TSH przez przysadkę.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test uwalniania nadchloranów w celu określenia klirensu śluzowo-rzęskowego w drogach oddechowych
Objawy pierwotnej niedoczynności tarczycy znacznie kontrastują z powstawaniem nadczynności tarczycy, którą można ukryć i uniknąć. Wyraz twarzy jest tępy, głupi, powolna mowa; z powodu infiltracji kwasu szklistego i siarczanu chondroityny, obrzęku twarzy i okołooczodołowej, strachu przed zimnem; z powodu braku impulsów nadnerczy, opadających powiek; włosy cienkie, szorstkie i suche; skóra Suchy, szorstki, łuszczący się peeling i pogrubienie. Umiarkowany przyrost masy ciała wynika głównie ze zmniejszonego metabolizmu pokarmu i retencji wody. Zapominanie o pacjencie i przejawianie inteligentnego upośledzenia z postępującymi zmianami osobowości. Niektóre objawy depresji mogą mieć oczywistą chorobę psychiczną (mania obrzęku śluzu).
Karoteneemia jest często obecna, szczególnie w dłoniach i podeszwach stóp, z powodu osadzania się karotenu w nabłonku bogatym w tłuszcz. Odkładanie matrycy białkowej powoduje przerost języka. Zmniejszony hormon tarczycy i nadnercza mogą powodować bradykardię. Serce można powiększyć, częściowo z powodu ekspansji, ale głównie z powodu wysięku zawiesiny o wysokiej zawartości białka przechowywanego w jamie osierdziowej. Może wystąpić wysięk w klatce piersiowej i jamie brzusznej. Wysięk osierdziowy i klatki piersiowej rozwija się powoli i tylko nieliczne mogą powodować zaburzenia oddechowe i zaburzenia hemodynamiczne. Pacjenci na ogół mają zaparcia i mogą być bardzo poważni. Dłonie i stopy są bardziej powszechne, często jest to spowodowane zespołem nadgarstkowo-krzyżowym, który jest spowodowany odkładaniem matrycy białkowej na nadgarstku i ucisk nerwów wokół więzadła wokół kostki. Odbicie jest bardzo pomocne w diagnozie, ponieważ skurcz jest aktywny, a relaksacja powolna. Kobiety z niedoczynnością tarczycy często mają miesiączkę, a odwrotna sytuacja dotyczy miesiączki. Temperatura ciała jest niska. Często niedokrwistość, zwykle normalne komórki - pozytywna pigmentacja, przyczyna jest niejasna, ale z powodu krwotoku miesiączkowego może być niska pigmentacja, czasami z powodu wystąpienia niedokrwistości złośliwej i absorpcji kwasu foliowego zmniejszona niedokrwistość dużych komórek. Na ogół niedokrwistość występuje rzadko (Hb> 9 g / dl). Po skorygowaniu niskiego metabolizmu poprawia się niedokrwistość, czasem zajmuje to od 6 do 9 miesięcy.
Śpiączka obrzękowa jest powikłaniem zagrażającej życiu niedoczynności tarczycy. Funkcje obejmują długi przebieg niedoczynności tarczycy, śpiączkę z bardzo niską temperaturą ciała (24 do 32 ° C), odruchy, drgawki, zatrzymanie CO2 i depresję oddechową. Ciężkie niskie temperatury można zignorować, chyba że użyje się specjalnego termometru o niskim wskaźniku odczytu. Szybka diagnoza musi zostać postawiona na podstawie wywiadu klinicznego, medycznego i badania fizykalnego z uwagi na możliwość przedwczesnej śmierci. Czynniki wyzwalające obejmują przeziębienie, choroby, infekcje, urazy i centralne inhibitory.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Najważniejsza jest identyfikacja wtórnej i pierwotnej niedoczynności tarczycy; wtórna niedoczynność tarczycy występuje rzadko, często z powodu osiowej choroby podwzgórzowo-przysadkowej wpływającej na inne narządy endokrynologiczne. U kobiet z niedoczynnością tarczycy oznaką wtórnej niedoczynności tarczycy jest brak miesiączki (a nie krwotok miesiączkowy), a niektóre objawy sugerują różnice w badaniu fizykalnym. Wtórna niedoczynność tarczycy Skóra i włosy są suche, ale nie szorstkie; skóra jest często blada; język nie jest oczywisty; serce jest starannie zapakowane bez płynnej zawiesiny; niedociśnienie; ponieważ towarzyszy temu niewydolność nadnerczy i niedobór hormonu wzrostu, tak często Hipoglikemia
Oceny laboratoryjne wykazały wtórną niedoczynność tarczycy z niskim poziomem TSH we krwi (chociaż poziomy TSH w badaniu radioimmunologicznym były prawidłowe, ale aktywność biologiczna była zmniejszona), podczas gdy pierwotna niedoczynność tarczycy, brak hamowania zwrotnego przysadki i podwyższone poziomy TSH w surowicy. Serum TSH jest najprostszym i najbardziej czułym testem do diagnozy pierwotnej niedoczynności tarczycy. Pierwotna niedoczynność tarczycy często podnosi poziom cholesterolu w surowicy, co rzadko ma miejsce w przypadku wtórnej niedoczynności tarczycy. Inne hormony przysadki i odpowiadające im hormony docelowe gruczoły mogą być niskie.
Test TRH (patrz poprzednie testy laboratoryjne czynności tarczycy) pomaga odróżnić niedoczynność tarczycy wtórną do niewydolności przysadki od wtórnej niewydolności podwzgórza. Ta ostatnia reakcja na TRH to uwalnianie TSH. Na uwagę zasługuje określenie TT3 w niedoczynności tarczycy. Oprócz pierwotnej i wtórnej niedoczynności tarczycy, inne choroby mają zmniejszone cechy TT3 we krwi, w tym zmniejszone TBG, niektóre działania leków (patrz wyżej) i normalną funkcję tarczycy z powodu ostrych i przewlekłych chorób, głodu i niskiego poziomu węglowodanów. Zespół źle uwarunkowany (patrz powyżej omówienie zespołu normalnej dysfunkcji tarczycy).
Pacjenci z cięższą niedoczynnością tarczycy mają niższe T3 i T4. Jednak wielu pacjentów z pierwotną niedoczynnością tarczycy (wysoki poziom TSH w surowicy, niski poziom T4 w surowicy) może mieć normalne krążenie T3, prawdopodobnie z powodu trwałego stymulowania tarczycy, co prowadzi do preferencyjnej syntezy i wydzielania biologicznie aktywnego T3.
