Moczówka prosta cukrzyca
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zapaść cukrzycy, ogólnie określana jako moczówka prosta. Moczyca cukrzycowa odnosi się do wazopresyny (VP), znanej również jako niewystarczające wydzielanie hormonu antydiuretycznego (ADH) (znanej również jako moczówka prosta centralna lub przysadka mózgowa) lub niedoboru wazopresyny w nerkach ( Znany również jako moczówka moczowodów nerkowych, grupa zespołów charakteryzujących się wielomoczem, polidypsją, moczem o niskiej gęstości właściwej i moczem hipotonicznym.
Patogen
Przyczyna
1, pierwotna (niewyjaśniona lub idiopatyczna moczówka prosta) cukrzyca moczówka prosta: około 1/3 do 1/2. Zwykle u dzieci z początkiem bardzo niewiele (<20%) z dysfunkcją przedniej przysadki. Ta diagnoza może być ustalona tylko po starannym poszukiwaniu wtórnych przyczyn, które nie istnieją. Kiedy dochodzi do dysfunkcji przedniego płata przysadki lub hiperprolaktynemii lub badania radiograficznego z dowodami zmian w selerze lub na sele, przyczynę należy zbadać tak często, jak to możliwe. Im dłużej kontrola nie może znaleźć czynnika pierwotnego, Diagnoza pierwotnego moczówki prostej jest potwierdzona. Doniesiono, że u pacjentów z moczówką pierwotną z moczówki, neurony w jądrze nadoponowym i jądrze przykomorowym są zmniejszone, a przeciwciała w jądrze podwzgórza są obecne w krążeniu.
2, wtórna moczówka prosta: występuje w podwzgórzu lub nowych organizmach przysadki lub uszkodzeniu inwazyjnym, w tym: chromoblastoma, czaszkowo-gardłowy, guz zarodkowy, guz szyszynki, glejak, oponiak, przerzuty Guz, białaczka, histiocytoza, mięsak, Xanthoma, sarkoidoza i choroby zakaźne mózgu (gruźlica, kiła, choroba naczyniowa).
3, dziedziczna moczówka prosta: dziedziczna moczówka prosta jest bardzo rzadka, może być pojedynczą wadą genetyczną, ale także częścią zespołu DIDMOAD. (Może być wyrażone jako moczówka prosta, cukrzyca, zanik nerwu wzrokowego, głuchota, znana również jako zespół Wolframa).
4, uszkodzenie fizyczne: często w mózgu, szczególnie w przysadce mózgowej, operacja miejsca podwzgórza, leczenie izotopowe, po ciężkim urazie mózgu. Moczyca cukrzycowa spowodowana operacją zwykle pojawia się 1–6 dni po operacji i znika po kilku dniach. Po okresie od 1 do 5 dni objawy moczówki prostej zniknęły na stałe lub nawróciły się w stan przewlekły. Ciężki uraz mózgu, któremu często towarzyszą złamania czaszki, może wystąpić z moczówką prostą i niewielką liczbą pacjentów z dysfunkcją przedniego płata przysadki. Moczyca cukrzycowa wywołana cukrzycą może sama się zregenerować, czasem całkowicie znikając po 6 miesiącach.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test wazopresyny we krwi rutynowa nefropatia moczu
Objawy moczówki prostej mogą wystąpić w czasie ciąży, a objawy znikają po kilku dniach porodu. Zespół Xihan może wykazywać objawy moczówki prostej po leczeniu kortyzonem. Moczyca oporna na AVP może wystąpić podczas ciąży, co może być spowodowane zwiększoną aktywnością wazopresyny w krążeniu podczas ciąży. Poziom AVP w osoczu tego pacjenta wzrósł, brak odpowiedzi na AVP w dużych dawkach, ale zareagował na leczenie desmopresyną, a objawy ustąpiły po porodzie.
Moczyca przysadki cukrzycowej można zaobserwować w każdym wieku, zwykle w dzieciństwie lub we wczesnej dorosłości, mężczyźni są częściej niż kobiety, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1. Ogólna data rozpoczęcia jest jasna. Większość pacjentów ma polidypsję, polidypsję i wielomocz. Nocturia jest znacząca, objętość moczu jest względnie stała, zwykle 4 l / d lub więcej, do 18 l / d, ale istnieją doniesienia o wartości do 40 l / d. Masa moczu jest mniejsza niż 1,006, a częściowe otyłość cukrzycowa może osiągnąć 1,010 w przypadku ciężkiego odwodnienia. Ciśnienie osmotyczne w moczu wynosi przeważnie <200 mOsm / kg H2O. Pragnienie jest często silne, a ilość wody w normalnym środku pragnienia jest w przybliżeniu równa ilości wody. Zwykli ludzie z moczówką moczową lubią zimne napoje. Jeśli woda pitna nie jest ograniczona, wpływa tylko na sen i powoduje fizyczne osłabienie. Inteligencja, rozwój fizyczny jest bliski normalności. Polidypsja, wielomocz może ulec zaostrzeniu podczas zmęczenia, infekcji, cyklu miesiączkowego i ciąży. Dziedziczna moczówka prosta rozpoczyna się w młodym wieku, a gorączka odwadniająca i hipernatremia mogą wystąpić z powodu niedorozwoju ośrodkowego układu nerwowego. Oprócz zlokalizowanych objawów, operacja guza i urazu czaszkowo-mózgowego może również powodować hipernatremię (谵妄, plwocina, wymioty itp.). Gdy moczówka prosta w połączeniu z dysfunkcją przedniej przysadki mózgowej, objawy moczówki prostej ulegną zmniejszeniu, a objawy pojawią się ponownie lub nasilą po terapii zastępczej glikokortykosteroidami.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Moczyca cukrzycowa należy odróżnić od innych rodzajów wielomoczu. Niektóre z nich można zidentyfikować na podstawie wywiadu (np. Niedawne użycie litu lub mannitolu, zabieg chirurgiczny w znieczuleniu metoksyfluranem lub niedawny przeszczep nerki). U innych pacjentów badanie fizykalne lub proste badanie laboratoryjne doprowadzi do postawienia diagnozy (np. Cukrzyca, choroba nerek, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, hiperkalcemia, hipokaliemia, pierwotny aldosteronizm).
Wrodzona moczówka prosta w przebiegu cukrzycy jest rzadką postacią wielomoczu z powodu braku odpowiedzi na AVP. Kobiety są łagodniejsze niż mężczyźni i mogą skoncentrować mocz, gdy woda jest zakazana, i jest skuteczna przy dużej ilości desmopresyny. Rodzina z tą chorobą ma nieprawidłowy gen na krótkim ramieniu chromosomu rentgenowskiego. Większość pacjentów ma nieprawidłowości receptora V2, a niektórzy pacjenci mają defekty na stanowisku odbiorcy. Wszyscy pacjenci mieli prawidłową funkcję receptora V1. Gdy nie można zidentyfikować moczówki prostej i moczówki środkowej cukrzycy za pomocą pomiaru ciśnienia osmotycznego, stężenie AVP we krwi lub moczu związane z ciśnieniem osmotycznym w osoczu zwiększa się, a diagnozę moczówki prostej w cukrzycy można potwierdzić.
Pierwotna polidypsja lub polidypsja mogą czasami być trudne do odróżnienia od moczówki prostej lub obie formy mogą istnieć jednocześnie. Nadmierne długotrwałe spożycie wody powoduje mylącą hipotonię wielomoczu z moczówką moczówki. Przerywane duże ilości wody pitnej, nawet jeśli zdolność do rozcieńczania moczu jest normalna, może prowadzić do zatrucia wodą i rozcieńczenia hiponatremii. Zjawisko to jest rzadkie, ale tendencja tych pacjentów do niskiego wzrostu sodu. Ci pacjenci często piją więcej moczu i często są niestabilni, i często nie mają nocnej wielomoczu, co różni się od długotrwałej polidypsji w moczówki prostej. W połączeniu z niskim ciśnieniem osmotycznym w osoczu i niskim ciśnieniem osmotycznym diagnoza pierwotnej polidypsji może być wyjaśniona. Związek jest normalny lub często normalny. W teście bezwodnym, gdy osmolalność była stabilna, osmolalność nie wzrosła ani nie wzrosła po wstrzyknięciu wazopresyny. Ze względu na długotrwałe duże spożycie wody hamujące uwalnianie AVP i długotrwały wielomocz prowadzący do utraty gradientu rdzeniowego ciśnienia osmotycznego nerki, ciśnienie osmotyczne moczu może być niższe niż normalnie w porównaniu z ciśnieniem osmotycznym krwi. Dlatego czasami trudno jest zidentyfikować pierwotną polidypsję i niepełną moczówkę środkową cukrzycy, a niektórzy pacjenci mogą mieć oba przypadki.
Objawy moczówki prostej mogą wystąpić w czasie ciąży, a objawy znikają po kilku dniach porodu. Zespół Xihan może wykazywać objawy moczówki prostej po leczeniu kortyzonem. Moczyca oporna na AVP może wystąpić podczas ciąży, co może być spowodowane zwiększoną aktywnością wazopresyny w krążeniu podczas ciąży. Poziom AVP w osoczu tego pacjenta wzrósł, brak odpowiedzi na AVP w dużych dawkach, ale zareagował na leczenie desmopresyną, a objawy ustąpiły po porodzie.
Moczyca przysadki cukrzycowej można zaobserwować w każdym wieku, zwykle w dzieciństwie lub we wczesnej dorosłości, mężczyźni są częściej niż kobiety, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1. Ogólna data rozpoczęcia jest jasna. Większość pacjentów ma polidypsję, polidypsję i wielomocz. Nocturia jest znacząca, objętość moczu jest względnie stała, zwykle 4 l / d lub więcej, do 18 l / d, ale istnieją doniesienia o wartości do 40 l / d. Masa moczu jest mniejsza niż 1,006, a częściowe otyłość cukrzycowa może osiągnąć 1,010 w przypadku ciężkiego odwodnienia. Ciśnienie osmotyczne w moczu wynosi przeważnie <200 mOsm / kg H2O. Pragnienie jest często silne, a ilość wody w normalnym środku pragnienia jest w przybliżeniu równa ilości wody. Zwykli ludzie z moczówką moczową lubią zimne napoje. Jeśli woda pitna nie jest ograniczona, wpływa tylko na sen i powoduje fizyczne osłabienie. Inteligencja, rozwój fizyczny jest bliski normalności. Polidypsja, wielomocz może ulec zaostrzeniu podczas zmęczenia, infekcji, cyklu miesiączkowego i ciąży. Dziedziczna moczówka prosta rozpoczyna się w młodym wieku, a gorączka odwadniająca i hipernatremia mogą wystąpić z powodu niedorozwoju ośrodkowego układu nerwowego. Oprócz zlokalizowanych objawów, operacja guza i urazu czaszkowo-mózgowego może również powodować hipernatremię (谵妄, plwocina, wymioty itp.). Gdy moczówka prosta w połączeniu z dysfunkcją przedniej przysadki mózgowej, objawy moczówki prostej ulegną zmniejszeniu, a objawy pojawią się ponownie lub nasilą po terapii zastępczej glikokortykosteroidami.
