częściowy zanik ciała
Wprowadzenie
Wprowadzenie Postępująca atrofia hemifacial (progresywna atrofia twarzy) zwana jest również zespołem Parry'ego-Romberga, postępującą jednostronną chorobą dystroficzną tkanek, niewielką liczbą zmian obejmujących kończyny lub ciało, zwaną postępującą atrofią półtrwania Jego cechami klinicznymi są przewlekłe postępujące zanikowe włókna mięśniowe ogniskowej tkanki podskórnej i tkanki łącznej po jednej stronie twarzy i nie mają na nią wpływu ciężkie chrząstki i kości. Większość uczonych uważa, że ta choroba i dysfunkcja współczulna są związane z różnymi przyczynami uszkodzenia nerwu współczulnego, powodując zaburzenia neurotroficzne tkanki twarzy, i ostatecznie prowadzą do zaniku tkanki twarzy. Inne doktryny obejmują miejscowe lub ogólnoustrojowe uszkodzenie infekcji, genetyczne zwyrodnienie trójdzielnej choroby tkanki łącznej.
Patogen
Przyczyna
1. Zmiany płata górnego U niektórych pacjentów z guzami płata ciemieniowego może występować przeciwny zanik mięśni i uważa się, że mają one wartość diagnostyczną. Zanik mięśni ogranicza się głównie do kończyny górnej, aw bliższej części kończyny górnej często dochodzi do zwichnięcia stawu barkowego. Jest to również związane z korowymi zaburzeniami czuciowymi, zaburzeniami autonomicznymi kończyn górnych i dłoni, a nawet nieprawidłowościami tkanki podskórnej i szkieletu. Sugeruje się, że zwiotczały monoterpen lub hemiplegia, zaburzenia czuciowe kory i zanik mięśni są triadami zmian ciemieniowych.
2. Hemiplegia choroby mózgowo-naczyniowej może również powodować zanik mięśni, obserwowany w dwóch przypadkach, wcześnie we wczesnych dniach zwykle pojawia się w ciągu kilku tygodni po wystąpieniu, drugi przypadek jest opóźniony, pojawia się kilka miesięcy po wystąpieniu. Często objawia się w zaniku mięśni dystalnej kończyny, a czasem ogranicza się do łopatki, szczególnie w mięśniu naramiennym, więc często dochodzi do zwichnięcia barku. Zanik mięśni kończyn dolnych jest rzadki i często należy do zaniku zaniku mięśni.
3. Wrodzony ekscentryczny zanik mięśni charakteryzuje się jednolitym zanikiem mięśni, brak wyraźnej utraty mięśni i zmian odruchu krzyżowego, często związanych z wrodzoną dysplazją ciemieniową.
4. Postępująca częściowa zanik mięśni charakteryzuje się hiperrefleksją, częściową dysfunkcją i głębokimi zmianami w przeciwległej półkuli mózgowej lub półkuli mózgowej, szczególnie w zajmujących przestrzeń zmianach wzgórza.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie TK mózgu badania układu nerwowego
(A) śledziona: w większości przypadków śledziona jest spuchnięta. Dla tych, którzy nie dotykają śledziony pod żebrami, należy wykonać inne testy, aby potwierdzić, czy śledziona jest spuchnięta. Skanowanie śledziony po wstrzyknięciu 99m 锝, 198 złota lub 113m koloidu indowego pomaga oszacować rozmiar i kształt śledziony. Tomografia komputerowa może również mierzyć rozmiar śledziony i zmiany śledziony. Jednak stopień powiększenia śledziony niekoniecznie jest proporcjonalny do stopnia hipersplenizmu.
(b) Hematocytopenia: Czerwone krwinki, białe krwinki lub płytki krwi mogą być zmniejszane indywidualnie lub jednocześnie. Na ogół we wczesnych przypadkach tylko białe krwinki lub, w zaawansowanych przypadkach, całkowita cytopenia.
(3) Szpik kostny jest przerostem komórek krwiotwórczych: w niektórych przypadkach mogą występować zaburzenia dojrzałości w tym samym czasie lub duża liczba obwodowych komórek krwi może zostać zniszczona, a dojrzałe komórki są zbyt uwalniane, powodując podobne zaburzenia dojrzałości.
(D) zmiany w splenektomii: po splenektomii może zbliżyć się liczba komórek krwi lub powrócić do normy, chyba że funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego ulegnie uszkodzeniu.
(5) Skanowanie radionuklidowe: płytki krwi lub czerwone krwinki oznaczone 51Cr wstrzyknięto do ciała i zeskanowano na powierzchni ciała. Stwierdzono, że ilość 51Cr w obszarze śledziony była 2 do 3 razy większa niż w wątrobie, co sugeruje, że płytki krwi lub czerwone krwinki zostały nadmiernie zniszczone w śledzionie. Przy rozważaniu diagnozy śledziony trzy poprzednie są szczególnie ważne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Tylko na wczesnych etapach należy zidentyfikować następujące choroby:
1. Wrodzona lipodystrofia (znana również jako zespół Lawrence-Seip) Choroba ta objawia się głównie autosomalnym recesywnym dziedziczeniem zaniku tłuszczu w ciele, kończynach lub twarzy. Początek niemowlęctwa, często powikłany przerostem narządów płciowych, nadmiernym poceniem się, nadmiernym owłosieniem głowy, czarną akantozą rozwiniętą później w cukrzycę, może wystąpić wątroba, dysfunkcja nerek lub przerost serca i akromegalia.
2. Zlokalizowana choroba twardziny może być mylona na początku, ale głowa i twarz nie są miejscem twardziny, a twardzina skóry nie jest łatwa do zaciśnięcia z tkanką podstawową i nie ma rozkładu śladów noża, aby pomóc w identyfikacji.
3. Dystrofia zakrywająca twarz (dystrofia twarzowo-powierzno-śluzowa) występuje u młodzieży z powolną atrofią mięśni twarzy, specjalną „twarzą miopatii”, znikają nieznaczne opadanie górnej szczęki, fałdy czołowe i nosowo-wargowe, Ruch ekspresji jest słaby lub znika, ponieważ twardy przerost mięśni krzyżowych wydaje się grubszy i lekko przechylony (kocia twarz). Przy zamkniętych oczach nie jest ciasno, wdmuchiwane powietrze nie może przysiadać, zanik mięśni twarzy, ramienia, osłabienie uniesienia ramienia, płaski udar kończyn górnych, gdy kości ramion wykazują przełom podobny do skrzydła. Aktywność kinazy cytrynianowej w surowicy (CPK) i kinazy pirogronianowej (PK) jest zwiększona.
4. Postępująca lipodystrofia (lipodystrofia) występuje częściej u kobiet w wieku powyżej 5 do 10 lat, a często rozkład symetrii, powolny postęp. Charakteryzuje się postępującą podskórną utratą tłuszczu lub utratą masy ciała, pojawieniem się twarzy, wklęsłych policzków i kostek, luźnej skóry, utraty normalnej elastyczności, głębokich powiek, a następnie szyi, ramion, ramion i tułowia. W niektórych przypadkach zmiana jest ograniczona do twarzy lub połowy boku, połowy ciała, może być mylona z zespołem Parry'ego-Rombery'ego, ale poprzednia biopsja zniknęła tylko podskórna tkanka tłuszczowa.
Nadal należy go odróżnić od chorób, takich jak dystrofia mięśniowa stwardnienia zanikowego mięśni stwardnienie zanikowe boczne.
