osłabienie mięśni
Wprowadzenie
Wprowadzenie Osłabienie mięśni odnosi się do przenoszenia przeszkód między połączeniami nerwowo-mięśniowymi a samymi uszkodzeniami włókien mięśniowych, to znaczy osłabieniem mięśni spowodowanym zmianami błony presynaptycznej, bruzdy synaptycznej, błony postsynaptycznej i samych włókien mięśniowych. Na przykład postsynaptyczny błonowy receptor choliny ulega uszkodzeniu w połączeniu nerwowo-mięśniowym miastenii; w zatruciu fosforoorganicznym zaburzona jest aktywność cholinoesterazy, a działanie octanu choliny jest przedłużone, aby wpływać na pobudliwość komórek mięśniowych. Okresowy paraliż spowodowany jest zmianami potencjału błonowego. Miopatia miotoniczna to niestabilność potencjału błonowego; niedobór fosforylazy mięśniowej i niedobór transferazy kwasowej brązowej fazy karnityny są spowodowane zaburzeniami zaopatrzenia w energię mięśni; dystrofia mięśniowa i zapalenie wielomięśniowe są same włóknami mięśniowymi Uszkodzenie. Botulizm i hipermagnezemia wpływają na jony wapnia na zakończenia nerwowe, a leki na bazie aminokwasów blokują uwalnianie octanu choliny, który wpływa na impulsy nerwów presynaptycznych; toksyna strzały amerykańskiej i receptory octanu choliny Połączenie octanu choliny i receptorów octanu choliny może powodować osłabienie mięśni.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna choroby:
1. Zaburzenia transmisji między połączeniami nerwowo-mięśniowymi: miastenia, przyczyna zespołu miastenii, takie jak rak płuc i inne nowotwory złośliwe lub inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty.
2, samo włókno mięśniowe powoduje osłabienie mięśni, zapalenie wielomięśniowe, dystrofię mięśniową i tak dalej.
3, inne: nieprawidłowy potencjał błony, taki jak okresowy paraliż, miotoniczna miopatia, zatrucie jadem kiełbasianym i hipermagnezemia. Na aktywność cholinoesterazy wpływa kombinacja leków na bazie amin, toksyny grotów amerykańskich i receptorów octanu choliny oraz zatrucia fosforoorganiczne. Nieprawidłowy metabolizm energetyczny, taki jak niedobór fosforylazy mięśniowej i niedobór transferazy brązowego kwasu karnitynowego.
Mechanizm :
Po zmianach grasicy u pacjentów z miastenią indukowane jest przeciwciało przeciw tymocytom, które reaguje krzyżowo z receptorem cholinowym błony synaptycznej mięśnia prążkowanego, tj. Przeciwciałem receptora octanu choliny, gdy wpływa na octan choliny Kiedy przeciwciało w ciele wiąże się z receptorem octanu choliny, receptor octanu choliny jest blokowany, a kompleks receptora przeciwciało receptor może rozpuścić receptor z udziałem dopełniacza. Zabójcze komórki T i limfokiny mogą również zniszczyć receptor i wytworzyć mięsień prążkowany. Liczba receptorów octanu choliny w błonie postsynaptycznej jest zmniejszona, a funkcja zmniejszona. W normalnych okolicznościach, gdy impulsy nerwowe docierają do zakończeń nerwowych, wiele pęcherzyków może jednocześnie uwalniać duże ilości acetylocholiny; jednak tylko część z nich wiąże się z fenolowym receptorem choliny na membranie płytki końcowej, tworząc efektywny potencjał płytki końcowej. Większość z nich jest hydrolizowana przez octan choliny lub odzyskiwana przez nerwy. Dlatego, gdy impulsy nerwowe są ciągle dozowane, chociaż pęcherzyki w pobliżu błony presynaptycznej są niewystarczająco uzupełnione, uwalniana ilość octanu choliny jest stopniowo zmniejszana, ale nadal utrzymuje skuteczny skurcz mięśni. Receptory w płytce końcowej zmniejszają chorobę, zmniejszając w ten sposób szansę wiązania octanu choliny z receptorem, powodując hydrolizę dużej ilości octanu choliny przez octan choliny i utratę jej w szczelinie synaptycznej. Na początku impulsów nerwowych, chociaż receptory w płytkach końcowych są zmniejszone, nadal można wytworzyć skuteczne skurcze mięśni, ponieważ uwalnianie dużej ilości octanu choliny z zakończeń nerwowych nie jest znacznie zmniejszone. Gdy impulsy nerwowe są ciągle dozowane, coraz więcej włókien mięśniowych nie może wytworzyć skutecznego potencjału płytki końcowej z powodu zmniejszenia uwalniania octanu choliny, co powoduje nieprawidłowości w klinicznie dotkniętych mięśniach prążkowanych, które są podatne na zmęczenie, zwiększają się podczas aktywności i odciążają po odpoczynku.
Przyczyną zespołu miastenii jest choroba autoimmunologiczna spowodowana nowotworami złośliwymi, zwłaszcza rakiem płuc typu komórek owsianych. Patogeneza polega na tym, że powierzchnia komórek nowotworowych ma ten sam antygen, co presynaptyczne białko wiążące kanał wapniowy, a przeciwciało przeciwnowotworowe reaguje krzyżowo z presynaptycznym białkiem wiążącym kanał wapniowy, wpływając w ten sposób na uwalnianie presynaptycznego octanu choliny, bez wystarczającej ilości. Octan choliny wiąże się z receptorem octanu choliny, co zmniejsza wytwarzanie potencjałów czynnościowych i powoduje nieprawidłowe zmęczenie mięśni szkieletowych. Oznacza to, że gdy siła mięśni jest osłabiona w spoczynku, zjawisko nienormalnego zmęczenia osłabienia mięśni ulega poprawie po aktywności, a zjawisko wzrostu potencjału czynnościowego można zdiagnozować, gdy przeprowadzany jest test wielokrotnej stymulacji elektrycznej nerwów o wysokiej częstotliwości.
Dokładna etiologia i patogeneza zapalenia wielomięśniowego nie są jeszcze jasne. Ogólnie uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, która może być chorobą immunologiczną spowodowaną czynnikami takimi jak infekcja wirusowa, objawiająca się śródmiąższowym zapaleniem mięśni i zwyrodnieniem włókien mięśniowych. Niektórzy pacjenci pod mikroskopem elektronowym wykazali, że obecność cząstek wirusowych była dość oczywista w aktywacji ludzkich komórek i komórek zabójczych .. Nacieki limfocytów obserwowano wokół włókien mięśniowych, a przeciwciała anty-miozyny i przeciwciała przeciwjądrowe były obecne w surowicy niektórych pacjentów. Niektórzy pacjenci mają inne choroby autoimmunologiczne. Przejawia się jako osłabienie mięśni i zanik mięśni dotkniętych mięśni.
Przyczyną dystrofii mięśniowej są defekty genetyczne, które mogą prowadzić do trudności w produkcji dystrofiny (anty-dystrofiny). Kiedy we włóknie mięśniowym brakuje dystrofiny, błona komórek mięśniowych jest dysfunkcyjna, duża ilość wolnego wapnia, wysokie stężenie płynu pozakomórkowego dostaje się do włókna mięśniowego, a substancja odpornościowa wchodzi do komórki mięśniowej, powodując komórki domięśniowe, powodując pękanie miofibryli i martwicę.
Przyczyny okresowego porażenia hipokaliemicznego i okresowego porażenia wysokim stężeniem potasu to dziedziczenie autosomalne dominujące. Pobudliwość nerwów i mięśni jest ściśle związana z różnicą między potencjałem błonowym a potencjałem progowym. Potencjał błonowy jest potencjałem równowagi potasu. W spoczynku wewnątrzkomórkowe stężenie potasu jest znacznie wyższe niż pozakomórkowe stężenie potasu, a potencjał błony jest związany ze stosunkiem stężenia wewnątrzkomórkowego i zewnątrzkomórkowego potasu. Kiedy pozakomórkowe stężenie potasu maleje, wzrasta amplituda potencjału błonowego; różnica między potencjałem błonowym a potencjałem progowym wzrasta, błona komórkowa jest w nadmiernie spolaryzowanym stanie, a napięcie komórki maleje. I odwrotnie, gdy obecny jest zewnątrzkomórkowy potas, potencjał błony maleje, różnica między potencjałem błony i potencjałem progowym maleje, a pobudliwość komórek powinna wzrosnąć. Jednak gdy potencjał błony jest mniejszy niż potencjał progowy, wpływa to na repolaryzację, a pobudliwość komórek jest również obniżona. Kiedy organizm je słodki pokarm, odpoczywa po wysiłku, stresie, stosowaniu insuliny i leków adrenalinowych, potas jest szybko wprowadzany do komórek, tworząc hipokaliemiczny okresowy paraliż; po głodzie, wysiłku i innych czynnikach , co powoduje zewnątrzkomórkowe wysokie stężenie potasu, co powoduje powstawanie okresowego paraliżu wysokiego poziomu potasu. Częste drgawki mogą zawierać okrągłe lub eliptyczne pęcherzyki we włóknach mięśniowych, a późnej fazie może im towarzyszyć ogniskowa martwica, jądro zostaje przemieszczone, a włókna mięśniowe różnią się rozmiarem.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektromiogram do testu neostygminy
Po pierwsze, historia medyczna
W przypadku osłabienia mięśni należy zwrócić uwagę na historię choroby:
1. Sytuacja ogólna: wiek pacjenta, stan w momencie jego wystąpienia, jest ostry lub przewlekły, stopniowo postępuje lub rozwija się gwałtownie, z gniewem lub bez gniewu, lęku, zmęczenia, infekcji, nadmiernej satysfakcji, przepracowania, nadmiernego picia, głodu Czekaj Należy pamiętać, że osłabienie mięśni jest trwałe, przerywane, z wahaniami lub bez wahań. Związek z działaniami itp.
2, przeszłość: należy zwrócić uwagę na: historię zakażenia: czy miałeś epidemie plus polio. Historia zatruć: historia narażenia lub zatrucia metalami ciężkimi, takimi jak dwutlenek węgla, disiarczek węgla, fluor organiczny, fosfor organiczny, chlor organiczny, botulizm, magnez we krwi, leki aminofoniczne i toksyna strzała. Niezależnie od tego, czy istnieje nowotwór złośliwy, czy historia nowotworów o niejasnej naturze, historia chorób immunologicznych. Historia rodziny: Specjalne choroby genetyczne, takie jak dystrofia mięśniowa, często mają odrębną historię rodzinną. Ponadto powinien zapytać, czy w najbliższej rodzinie jest bliski krewny.
Po drugie, badanie fizykalne:
1, objętość i wygląd mięśni: zwróć uwagę na obecność lub brak zaniku i przerostu mięśni, jeśli występują, określ jego rozkład i zasięg oraz porównaj dwustronne symetryczne części; obserwuj obecność lub brak wibracji wiązki mięśniowej.
2, siła mięśni: pacjent z kolei w badanych stawach i przeciw oporności inspektora na zginanie i ruchy rozciągające, aby zaobserwować, czy siła mięśni jest normalna, z patologicznym zmęczeniem lub bez, powinien zwracać uwagę na lokalizację i zakres osłabienia mięśni, miejscowe zmiany muszą być Każdy zaangażowany mięsień jest badany osobno. Stopy pacjenta były kwadratowe, kończyny dolne osłabienia mięśni znajdowały się w uprowadzeniu i rotacji zewnętrznej, a palce dotkniętej strony były bardziej rotacją zewnętrzną. Test zmęczenia, aby pacjent mógł nadal powodować kurczenie się dotkniętych mięśni, takich jak ciągłe oko górne, obserwuj, czy opadają powieki; oba ramiona są stale podnoszone, aby sprawdzić, czy kończyny górne są nienormalne i łatwe do zmęczenia; kończyny dolne mogą sprawić, że dolna szczęka wstanie i sprawdzić, czy jest jakaś Objawy zmęczenia, pozytywne.
3, napięcie mięśni: powinno pozwolić pacjentom na relaks w jak największym stopniu, w ciepłym otoczeniu i wygodnej pozycji. Można to ocenić, dotykając twardości mięśnia i oporu odczuwanego, gdy kończyna pacjenta jest elastycznie zgięta. Kiedy napięcie mięśniowe jest zmniejszone, mięśnie są luźne. Gdy napięcie mięśni wzrasta, zwiększa się jędrność mięśni.
4, chód:
(1) Chód na huśtawce: ze względu na osłabienie mięśni miednicy i mięśni miednicy kończyny dolne i mięśnie miednicy są atroficzne. Podczas stania lordoza kręgosłupa służy do utrzymania równowagi środka ciężkości ciała. Podczas chodzenia miednicy nie można ustalić z powodu osłabienia mięśni. Linia kaczki nazywana jest również kaczką. Występuje w postępującej dystrofii mięśniowej.
(2) chód po porażeniu pośladkowym: jedna strona zmiany pośladkowej, tułowia zgina się w stronę chorego podczas chodzenia i kołysze się w lewo i prawo. Występuje w zmianach pośladkowych, zapaleniu wielomięśniowym, postępującym niedożywieniu itp.
(3) Wrodzona miotonia: mięsień szkieletowy jest silny i prosty podczas wywierania siły, więc podczas chodzenia lub biegania, jeśli chcesz się zatrzymać w tym czasie, napięcie mięśni nie może być natychmiast rozluźnione, powodując upadek.
Po trzecie, kontrola pomocnicza:
Wybierz odpowiednie badanie w oparciu o rozkład, charakter, czas i wiek osłabienia mięśni.
1, test neostygminy: Xinsi Ming 0,5-1 mg, zastrzyk domięśniowy, zaobserwowano zmiany w osłabieniu mięśni po pół godzinie, takie jak dodatnia poprawa osłabienia mięśni przed wstrzyknięciem leków. Odpowiedni dla pacjentów z miastenią.
2, badanie siły wiatru: w przypadku miastenii, zespołu miastenii, zapalenia wielomięśniowego, dystrofii mięśniowej, okresowego porażenia, miopatii miotonicznej.
3, oznaczanie surowicy przeciwciał przeciw kwasowi cholinowemu i autoprzeciwciał: w przypadku miastenii, zespołu miastenii, zapalenia wielomięśniowego, miopatii miotonicznej.
4, oznaczanie serii enzymów mięśni surowicy: takich jak fosfokinazy kreatynowe w surowicy, dehydrogenazy mleczanowej, transaminaz, aldolazy i tak dalej. Odpowiedni w przypadku zapalenia mięśni mnogich, dystrofii mięśniowej, miopatii miotonicznej.
5, biopsja mięśni: w przypadku miastenii, zespołu miastenii, zapalenia wielomięśniowego, dystrofii mięśniowej, okresowego porażenia, miopatii miotonicznej.
6, potas we krwi: do okresowego porażenia i tak dalej.
7, EKG: w przypadku okresowego porażenia i tak dalej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie należy odróżnić od następujących objawów:
1. Dystonia segmentowa: charakteryzuje się rozkładem segmentowym, takim jak dystonia czaszkowo-szyi, kończyny górne lub dolne z osią centralną lub bez, dystonia głowy i szyi, kończyny dolne z dystonią tułowia lub bez, Szyja tułowia (nie wpływa na głowę i twarz) dystonia. Dystonia segmentowa jest rodzajem zespołu dystonii.
2. Osłabienie mięśni krtani: niewydolność zamknięcia strun głosowych odnosi się do choroby, w której mięśnie krtani nie są w stanie wywołać hipokinetycznej dyskotencji głośni podczas wokalizacji, a także osłabienie mięśni krtani i zmęczenie głosu.
3. Symetryczne osłabienie mięśni: Postępująca dystrofia mięśniowa to grupa pierwotnych chorób zwyrodnieniowych mięśni, które charakteryzują się nasileniem symetrycznego osłabienia mięśni, zanikiem mięśni i chorobami dziedzicznymi.
4. Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną zaburzenia przekazywania nerwów do mięśni. Jest to przewlekła choroba, która przenosi zaburzenia na połączeniu nerwowo-mięśniowym. Przeciwciało receptora acetylocholiny (AChR) jest głównym autoprzeciwciałem powodującym jego patogenezę. Wytwarza głównie przeciwciała przeciwko receptorowi Ach, które wiążą się z receptorem Ach, powodując blok nerwowo-mięśniowy, prowadząc do oka. Mięśnie, połykające mięśnie, mięśnie oddechowe i osłabienie mięśni szkieletowych kończyn, to znaczy nerwy rządzące skurczem mięśni nie mogą przekazywać „polecenia sygnałowego” do mięśni pod wpływem różnych etiologii, tak że mięśnie tracą swoją funkcję skurczową, klinicznie Występują opadanie powiek, podwójne widzenie, zez, mięśnie mimiczne i osłabienie mięśni żucia, objawiające się apatią, nie można się udusić itp., Osłabienie mięśni rdzenia kręgowego, wada językowa, brak języka, trudności z jedzeniem, kaszel, I osłabienie mięśni kończyn.
5. Słabość ruchów pozagałkowych: z powodu różnych czynników spowodowanych dyskinezami mięśni pozagałkowych, osłabieniem mięśni, częstym w zatruciu jadem kiełbasianym, miastenią miastenią, postępującą dystrofią mięśniową.
