Hiperurykemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Hiperurykemia, znana również jako dna moczanowa, to grupa chorób spowodowanych dysbialnymi zaburzeniami metabolicznymi, której cechami klinicznymi są hiperurykemia i wynikające z niej nawracające napady dnawego ostrego zapalenia stawów i złogów tophi. Przewlekłe zapalenie stawów i deformacja stawów, często obejmujące nerki spowodowane przewlekłym śródmiąższowym zapaleniem nerek i kamieniami nerkowymi kwasu moczowego. Można go podzielić na dwie główne kategorie: pierwotną i wtórną. Przyczyna pierwotnej choroby jest głównie niejasna z powodu niewielkiej liczby wad enzymów. Często towarzyszy jej hiperlipidemia, otyłość, cukrzyca, nadciśnienie, miażdżyca tętnic i choroba wieńcowa. Itd., Jest dziedziczną chorobą. Osoby wtórne mogą być spowodowane różnymi przyczynami, takimi jak choroby nerek, choroby krwi i leki.
Patogen
Przyczyna
Pierwotna hiperurykemia
1. Wady molekularne o nieznanej przyczynie.
2. Wrodzone zaburzenie metabolizmu plwociny:
(1) Aktywność syntazy 5-fosforanowego nukleotydu-1-pirofosforanu (PRPPS) jest zwiększona, powodując nadmierną syntezę syntazy 5-fosforanowego nukleotydu-1-pirofosforanu i nadmierne wytwarzanie kwasu moczowego. .
(2) Częściowy niedobór fosfo-transferazy hipoksantyny-guaniny (HPRT), powodujący wzrost stężenia syntazy 5-fosforanowego nukleotydu-1-pirofosforanu, nadmierne wytwarzanie kwasu moczowego i cechę genetyczną wiązania X.
(3) Fosfotransferaza hipoksantyny-guaniny jest całkowicie niedostateczna, a wytwarzanie kwasu moczowego jest nadmierne z powodu zwiększonej syntezy plwociny. Występuje w zespole Lescha-Nyhana, a jego charakterystyka genetyczna jest związana z chromosomem X.
(4) Niedobór glukozo-6-fosfatazy: nadmierne wytwarzanie kwasu moczowego spowodowane przez zwiększoną syntezę plwociny i zmniejszenie redukcji kwasu moczowego w nerkach, stwierdzone w chorobie akumulacji glikogenu typu I, cechy genetyczne dziedziczenia autosomalnego recesywnego.
Wtórna hiperurykemia
Hiperurykemia spowodowana różnorodnymi ostrymi i przewlekłymi chorobami, takimi jak choroby krwi lub nowotwory złośliwe, przewlekłe zatrucie, leki lub dieta sorgo, zwiększone wytwarzanie kwasu moczowego we krwi lub zaburzenia wydalania kwasu moczowego.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kwas moczowy Kwas owodniowy
1. Ogólne badanie laboratoryjne
(1) Kwas moczowy zastosowano do wykrycia podwyższonego poziomu kwasu moczowego we krwi, którego mężczyźni byli wyżsi niż 416 μmol / L, a kobiety wyższe niż 357 μmol / L. Na poziom kwasu moczowego w moczu wpływa wiele czynników, a jego znaczenie kliniczne nie jest znaczące, ale ma pewne znaczenie w identyfikowaniu nadmiernego wytwarzania kwasu moczowego lub zmniejszaniu wydalania: poniżej 600 mg / 24 godziny po 5 dniach diety niskiego stopnia lub 1000 mg / 24 godziny lub mniej normalnej diety to kwas moczowy Zmniejszony Jednocześnie należy zwrócić uwagę na stężenie kreatyniny w surowicy, lipidów i cukru we krwi.
(2) Wartość pH testu czynnościowego moczu.
2. Specjalna kontrola
(1) W ostrym początku mazi stawowej zbadano mazi stawowe i iglastą sól sodową krystalicznych moczanów sodu w białych krwinkach uwidoczniono pod mikroskopem optycznym i spolaryzowanym światłem. Zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych, zwykle (5 ~ 75) × 109 / L, a nawet aż 1000 × 109 / L.
(2) Biopsja mazi stawowej potwierdziła obecność kryształów moczanu.
3. Kontrola rentgenowska
(1) Można zaobserwować wczesny obrzęk tkanek miękkich Po powtarzających się odcinkach krawędź chrząstki stawowej może być stopniowo niszczona, powierzchnia stawowa jest nieregularna, przestrzeń stawowa jest wąska, tophi osadzone, a kość jest zużyta i przecięta jak robak.
(2) Zwykły film brzuszny do wykrywania obecności lub braku kamienia nazębnego.
4. USG podwójnej nerki B.
Pokazując kamienie nerkowe, proste zdjęcie rentgenowskie kamienia moczowego nie zostało opracowane.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Ze względu na różnorodność choroby czasami objawy nie są typowe, należy rozważyć następującą diagnostykę różnicową:
(a) reumatoidalne zapalenie stawów
Częściej występuje u młodych kobiet w średnim wieku, występuje w stawach palców i stawach nadgarstka, kolana, kostki, kostki i kręgosłupa. Charakteryzuje się symetrią migracyjną i zapaleniem wielostawowym, co może powodować sztywność i deformację stawów. Na podstawie chorób przewlekłych. Powtarzające się ostre ataki, łatwe do pomylenia z dną moczanową, ale kwas moczowy we krwi nie jest wysoki, większość czynnika reumatoidalnego jest dodatnia, promieniowanie rentgenowskie pokazuje, że powierzchnia stawowa jest szorstka, przestrzeń stawowa jest wąska, a nawet zespolenie powierzchni stawowej, a defekty kości dnawej znacznie się różnią.
(dwa) septyczne zapalenie stawów i pourazowe zapalenie stawów
Dna jest często mylona z septycznym zapaleniem stawów lub urazowym zapaleniem stawów, ale ostatnie dwa moczany we krwi nie są wysokie, płyn woreczkowy nie jest kryształem moczanowym, urazowe zapalenie stawów często ma cięższe obrażenia, ropne Płyn kaletki maziowej stawów zawiera dużą liczbę białych krwinek, które można wykorzystać do identyfikacji bakterii chorobotwórczych.
(3) Zapalenie tkanki łącznej
Gdy dna jest ostra, tkanka miękka wokół stawu jest często czerwona i opuchnięta. Jeśli objawy samego stawu są zaniedbywane, łatwo rozpoznaje się je jako zapalenie tkanki łącznej. To ostatnie nie ma nadmiernego moczu we krwi, a objawy ogólnoustrojowe, takie jak dreszcze i gorączka oraz białe krwinki są bardziej widoczne. Ból stawów często nie jest oczywisty, a diagnoza nie jest trudna.
(cztery) pseudo dna moczanowa
Jest to spowodowane zwapnieniem chrząstki stawowej. Najczęściej obserwuje się ją u osób starszych. Najczęściej występuje w stawie kolanowym. Objawy są podobne do dny w ostrych atakach, ale mocz nie jest zbyt wysoki. Płyn kaletki stawowej zawiera kryształ pirofosforanu wapnia lub biały fosforowy film rentgenowski. Pokaż wapń chrząstki.
(5) Łuszczyca (łuszczyca) zapalenie stawów
Często asymetria obejmuje dystalny staw międzykręgowy, z uszkodzeniem i kalectwem stawu, poszerzeniem przestrzeni stawowej, wchłanianiem kości palca (palca), często występują stawy kostki, objawy kliniczne przypominają reumatoidalne zapalenie stawów, któremu towarzyszy zwiększone stężenie kwasu moczowego we krwi 20%, nie jest łatwo odróżnić dnę.
(6) Inne zapalenie stawów
Fazę ostrą należy odróżnić od tocznia rumieniowatego, nawracającego zapalenia stawów i zespołu Reitera. W fazie przewlekłej należy odróżnić ją od następstw przerostowej choroby stawów, urazowego i septycznego zapalenia stawów. Badanie kwasu moczowego we krwi może pomóc w zdiagnozowaniu.
