niedokrwistość hemolityczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niedokrwistość hemolityczna jest łagodną chorobą, która odnosi się do niedokrwistości, która występuje, gdy niszczenie krwinek czerwonych jest przyspieszone, a funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego jest niewystarczająco wyrównana. Szpik kostny ma 6-8-krotną zdolność kompensacyjną dla normalnej hematopoezy. Jeśli szpik kostny zwiększy erytropoezę i jest wystarczający do zrekompensowania skróconego przeżycia czerwonych krwinek, niedokrwistość nie wystąpi. Stan ten nazywa się „hemolizą” lub kompensacyjną chorobą hemolityczną. Niedokrwistości hemolitycznej często towarzyszy żółtaczka, zwana „żółtaczką hemolityczną”
Patogen
Przyczyna
1. Nieprawidłowość błony erytrocytów
(1) dziedziczne wady błon erytrocytów, takie jak dziedziczna sferocytoza, dziedziczna elipsoidoza, dziedziczna atrofia, dziedziczny zespół ortostatyczny.
(2) Nabyte nieprawidłowości białek błony kotwiczącej błon glikozylowanych fosfolipidów inozytolu (GPI), takich jak napadowa nocna hemoglobinuria (PNH).
2. Dziedziczny niedobór enzymów erytrocytów
(1) Wady enzymu szlaku pentozowego fosforanu, takie jak niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD).
(2) defekty enzymu szlaku beztlenowej glikolizy, takie jak niedobór kinazy pirogronianowej, ponadto enzymy metaboliczne nukleozydów, oksydoreduktaza i inne defekty mogą również prowadzić do niedokrwistości hemolitycznej.
3. Dziedziczna bariera produkcji globiny
(1) Struktura łańcucha peptydu globiny jest nienormalnie niestabilną chorobą hemoglobiny, chorobą hemoglobiny S, D, E i podobnymi.
(2) Liczba łańcuchów peptydowych globiny jest nienormalna w przypadku talasemii.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Erytropoetyna D-dimer dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu anty-ludzka globulina test deferoksamina
1. Szczegółowa historia choroby, aby zrozumieć, czy istnieją czynniki zewnętrzne, takie jak fizyczne, mechaniczne, chemiczne, zakażenia i transfuzja krwi, które powodują niedokrwistość hemolityczną. Jeśli w przeszłości występowała niedokrwistość rodzinna, sugeruje to możliwość dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej.
2. Występują objawy kliniczne ostrej lub przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej Testy laboratoryjne są podstawą badań laboratoryjnych pod kątem zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek lub degradacji hemoglobiny, hiperplazji kompensacyjnej erytroidalnej i skrócenia czasu życia wady czerwonych krwinek oraz niedokrwistości. Zdiagnozuj niedokrwistość hemolityczną.
3. Hemoliza występuje głównie w naczyniach krwionośnych, co sugeruje, że transfuzja heterotypowa, PNH, napadowa zimna hemoglobinuria i inna niedokrwistość hemolityczna mogą być większe, hemoliza występuje głównie poza naczyniami krwionośnymi, co sugeruje autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, błonę erytrocytów, enzym Istnieje większe prawdopodobieństwo niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej nieprawidłową hemoglobiną.
4. Pacjenci z pozytywnym wynikiem testu na obecność globuliny (test Coombsa) biorą pod uwagę autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną typu ciepłego przeciwciała i dalej określają przyczynę. Negatywne dotyczyły autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej typu ciepłego przeciwciała, która była ujemna w teście 1Coombs, oraz innej innej autoimmunologicznej innej niedokrwistości hemolitycznej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Następujące objawy kliniczne można łatwo pomylić z niedokrwistością hemolityczną:
1 niedokrwistość i wzrost retikulocytów: takie jak krwotok, niedobór żelaza lub wczesne wyleczenie niedokrwistości megaloblastycznej.
2 żółtaczka moczu inna niż bilirubina: taka jak żółtaczka rodzinna niehemolityczna (zespół Gilberta itp.).
3 młoda niedokrwistość erytrocytarna z łagodnym powiększeniem retikulocytów: taka jak przerzuty do szpiku kostnego. Chociaż powyższa sytuacja jest podobna do niedokrwistości hemolitycznej, istotą nie jest hemoliza, brak dowodów na trzy aspekty diagnostyki laboratoryjnej hemolizy, więc łatwo ją zidentyfikować. Należy zauważyć, że nieefektywne tworzenie czerwonych krwinek z niedokrwistością i żółtaczką moczu inną niż bilirubina jest specjalną hemolizą pozanaczyniową.
