Zastawka trójdzielna w dół

Wprowadzenie

Wprowadzenie Zastawka trójdzielna jest przesunięta do prawej komory, głównie płatów przegrody i tylnych, które często są przymocowane raczej do prawej ściany komory bliższego wierzchołka, a nie do włóknistego pierścienia zastawki trójdzielnej. Pozycja przedniej ulotki jest normalna, więc prawy Komora jest podzielona na dwie wnęki. Ściana komory nad zdeformowaną zastawką jest cienka, a prawe przedsionek jest połączone z dużą komorą serca. Jest to „przedsionkowa prawa komora”, a jej funkcja jest taka sama jak w prawym przedsionku. Komora serca pod zniekształconą zastawką obejmuje Wierzchołek i droga odpływu są „funkcjonalnymi prawymi komorami”, które działają jak zwykła prawa komora, ale komora serca jest stosunkowo mała. Często towarzyszy temu wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, zwężenie płuc lub atrezja. Może wystąpić wzrost ciśnienia w prawym przedsionku, w którym wada przegrody międzyprzedsionkowej lub otwarty owalny otwór może powodować zastawkę i plamę od prawej do lewej.

Patogen

Przyczyna

Pierwotną zmianą jest płat zastawki trójdzielnej i dysplazja prawej komory z płatami zastawkowymi i tylnymi opadającymi do prawej komory, przymocowanymi do ściany prawej komory poniżej pierścienia trójdzielnego za pomocą mięśnia brodawkowego struny. Płatki zastawki trójdzielnej powiększają się lub kurczą, a deformacja pogrubiająca jest często skracana. Zmiany najczęściej obejmują płaty, a następnie tylne listki, a płaty i płaty tylne mogą być częściowo nieobecne. Zmiany obejmujące przednią ulotkę są rzadkie. Przednia ulotka pochodzi z normalnego pierścienia trójdzielnego, który można powiększyć, np. Żagla, i czasami ma wiele małych otworów, które są przymocowane do ściany komory przez skrócenie i słabo rozwinięte mięśnie strunowe i brodawkowate. Poruszająca się w dół ulotka dzieli prawą komorę na dwie części. Powiększona komora powyżej ulotki nazywana jest komorą komorową, a jej funkcja jest podobna do funkcji prawego przedsionka; dolna część ulotki jest funkcjonalną prawą komorą. Prawe przedsionek jest powiększone, a zwłóknienie ściany pogrubione. Prawe przedsionek i bardzo powiększona cienkościenna prawa komora łączą się w dużą komorę serca, która działa w celu gromadzenia krwi, podczas gdy funkcjonalna prawa komora poniżej ulotek służy do odprowadzania krwi. Przypadki zwichnięcia zastawki trójdzielnej często wykazują dysfunkcję z powodu powiększenia pierścienia trójdzielnego i prawej komory oraz nieprawidłowości w blaszce. Jeśli wolna krawędź ulotki jest częściowo przylegająca, powiększona przednia ulotka może powodować różne stopnie zwężenia zastawki trójdzielnej z powodu niedrożności przepływu krwi między komorą przedsionkową a czynną prawą komorą. Anatomia węzła przedsionkowo-komorowego i wiązki przedsionkowo-komorowej jest normalna, ale prawą gałąź wiązki można pogrubić przez kompresję wsierdzia, aby uzyskać blok prawej gałęzi wiązki. W około 5% przypadków nieprawidłowy pakiet przewodnictwa Kent przedstawia zespół przed wzbudzeniem. Około 50–60% pacjentów z chorobą zastawkową zastawki trójdzielnej ma opatentowany otwór owalny lub wnękę przegrody międzyprzedsionkowej, na poziomie przedsionka występuje przeciek od prawej do lewej, zmniejsza się nasycenie krwi tętniczej i pojawia się klinicznie plamica. Inne wady rozwojowe obejmują zwężenie płuc, defekt przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, tetralogię Fallota, zwichnięcie aorty, zwężenie aorty i wrodzone zwężenie zastawki mitralnej.

Zbadać

Sprawdź

Powiązana kontrola

Elektrokardiogram selektywna angiografia

(A) Badanie rentgenowskie: typowe przypadki wykazały powiększenie prawego przedsionka i wypływ prawej komory na zewnątrz, górne śródpiersie zwężone, tekstura naczyń płucnych była normalna lub zmniejszona. W kilku przypadkach cień serca może być wolny od nieprawidłowych znaków.

(B) Badanie EKG: typowe objawy przerostu prawego przedsionka, wysokiego wierzchołka fali P, niepełnego lub pełnego bloku gałęzi prawego pęczka. Prawa oś osi elektrycznej jest tendencyjna, napięcie fali R na przewodzie klatki piersiowej jest obniżone, odstęp PR jest wydłużony, a często występuje zaburzenie rytmu nadkomorowego. Około 5% pacjentów ma zespół przed wzbudzeniem typu B.

(C) echokardiografia przekrojowa i badanie dopplerowskie: wykazały, że przednia płatka zastawki trójdzielnej wzrosła, zakres działania jest duży. Ulotki i tylne są oczywiście przesunięte w dół, dysplazja i słaba ruchliwość. Zastawka trójdzielna jest zamknięta, pozycja zastawki jest przesunięta w lewo, a przegrody międzykomorowe są nieprawidłowe. Prawe przedsionek i prawy przedsionek pokoju pokazują dużą prawą jamę przedsionkową, a funkcjonalna prawa komora jest skrócona. Badanie dopplerowskie może wykazać poziome przedsionkowe przecięcie od prawej do lewej i niedomykalność zastawki trójdzielnej.

(4) Cewnik prawego serca i selektywna angiografia: prawa jama przedsionka jest ogromna, ciśnienie wzrasta, a krzywa ciśnienia fala i fala V są wysokie. Prawa komora pokoju to krzywa ciśnienia przedsionkowego, elektrokardiogram wewnątrzsercowy jest typu prawej komory, a defekt przegrody międzyprzedsionkowej może dostać się do lewego przedsionka z prawego przedsionka. Poziom przedsionkowy może wykazywać bocznik od prawej do lewej, skurczowe ciśnienie w prawej komorze zwiększa normalne ciśnienie rozkurczowe, aw niektórych przypadkach można zmierzyć różnicę ciśnienia przez-zastawkowego zastawki trójdzielnej. Angiografia prawego serca wykazała, że ​​prawy przedsionek został znacznie powiększony, aby zajmował pozycję lewej komory, a prawa komora znajdowała się w przewodzie odpływowym prawej komory. Port zastawki przesuwa się do lewej krawędzi kręgosłupa, a dolna krawędź prawej komory pokazuje pierścień trójdzielny i kolejne wycięcie między komorą a komorami czynnościowymi. Całkowity pień i gałęzie tętnicy płucnej są małe, a lewe przedsionek rozwija się z wyprzedzeniem z bocznikiem od prawej do lewej na poziomie przedsionkowym.

Diagnoza

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od innych chorób zastawek. Najważniejszą identyfikacją kliniczną jest dysplazja zastawki trójdzielnej i niedobór zastawki trójdzielnej:

Większości deformacji zastawki trójdzielnej towarzyszy duża liczba niedomykalności zastawki trójdzielnej, podczas gdy inne choroby, takie jak dysplazja trójdzielna, wypadnięcie trójdzielne, uraz, dysplazja prawej komory, zapalenie wsierdzia, powiększenie pierścienia trójdzielnego Może powodować dużą liczbę niedomykalności zastawki trójdzielnej, ale choroby te mają swoje własne cechy, które można łatwo zidentyfikować. Jednak brak zastawki trójdzielnej i dysplazji trójdzielnej ma wiele podobieństw do deformacji zastawki trójdzielnej i należy ją dokładnie zidentyfikować. Głównym punktem różnicowania jest brak rozszerzenia prawej komory, a nie hipoplazja w przypadku braku prawej; brak morfologii ulotki i efektu płata w prawej komorze pomaga zidentyfikować. Ta diagnostyka różnicowa jest ważna dla chirurgicznego określenia procedury chirurgicznej. Niedomykalność zastawki trójdzielnej, w niektórych przypadkach, znaczne powiększenie prawego przedsionka i zrostów ulotki i ściany prawej komory powoduje złudzenie pierścienia lub ulotki w dół, ale wiele odcinków dokładnie identyfikuje dolną zastawkę, prawa komora nie jest wąska I odwrotnie, przeciwny ruch powiększonej i niepomieszczonej prawej komory można odróżnić od zwichnięcia w dół. Badanie rentgenowskie wykazało, że większość pacjentów wykazała mniej krwi płucnej i wyraźny wzrost prawego przedsionka i prawej komory. Niewielka liczba pacjentów ma prawidłową krew w płucach i niewielki wzrost prawego serca. Jednak ani zdjęcie rentgenowskie, ani cewnik serca nie mogą pokazać ulotek, więc dokładność diagnostyczna wad rozwojowych Ebsteina jest ograniczona.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.