Wady strukturalne rzęsek
Wprowadzenie
Wprowadzenie Najczęściej występuje w zespole nieruchomych rzęsek, gdy rzęski nie są aktywne, nieprawidłowości strukturalne rzęsek, takie jak utrata ramienia mocy, defekty ramion, nieprawidłowe ustawienie mikrotubul itp., Mogą powodować porażenie dróg rzęskowych dróg oddechowych i zaburzenie transmisji śluzu rzęsek. Rzęski nie mogą się poruszać, powodując przewlekłe nawracające ropne zapalenie płuc, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego i niepłodność męska. Autosomalne dziedziczenie recesywne, połowa pacjentów z translokacją trzewną, obecnie uważa się, że zespół Kartagenera jest rodzajem wewnętrznym.
Patogen
Przyczyna
Istnieje ponad 20 rodzajów nieprawidłowej ultrastruktury rzęsek, w tym głównie wady ramienia kinezyny, wady mikrotubuli, wady koła promieniowego i nieuporządkowany układ mikrotubul. Konieczna jest dalsza biopsja rzęsek, aby pomóc w diagnozie. Ponieważ struktura rzęsek składa się z co najmniej 200 białek i ma dużą liczbę potencjalnych genów, jest mało prawdopodobne, aby testy genetyczne zostały wykorzystane jako narzędzie diagnostyczne w krótkim czasie.
Nieprawidłowości rzęsek obejmują: obecność komórek rzęskowych na powierzchni ramienia zasilanego białkiem oraz rozmieszczenie rzęsek w zatoce przynosowej, rurce Eustachiusza, uchu środkowym i tym podobnych. Ponadto w jajowodach, plemnikach i błonach wyściółkowych mózgu i rdzenia kręgowego znajdują się struktury rzęskowe. Dystrybucja rzęsek w oskrzelach dróg oddechowych jest inna, z najbardziej atmosferycznymi kanałami, mniejszą liczbą małych dróg oddechowych i bez struktury rzęsek na woreczku pęcherzykowym i pęcherzykach płucnych. Każda komórka rzęskowa ma około 200 rzęsek, o średnicy rzęsek około 0,1 do 0,2 μm i długości około 3 do 7 μm. Każda rzęska zawiera korpus, podstawę i koronę. Przekrój pod mikroskopem elektronowym jest okrągły. W środku znajduje się para środkowych mikroprobówek, a 9 par otaczających mikrotubul jest równomiernie otoczonych na zewnętrznym obwodzie. Struktura mikrotubuli.
W normalnych okolicznościach setki milionów rzęsek na błonach śluzowych dróg oddechowych działają jak „padlinożercy”. Oscylują w jednym kierunku, tak że kurz i bakterie z wdychanego oskrzeli są odprowadzane do gardła wraz z resztkami komórek dróg oddechowych i wydzielanego śluzu, tworząc plwocinę kaszlącą z ciała. Kiedy defekty strukturalne rzęsek powodują ruch rzęsek, bakterii nie można wydalić, nagromadzić w oskrzelach, powodując rozstrzenie oskrzeli, a nawet erodując w płucach, powodując zapalenie płuc.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Ogólne badanie radiograficzne bronchografia badanie CT klatki piersiowej biopsja płuc
Zgodnie z prześwietleniem klatki piersiowej, bronchografią, prześwietleniem zatok, tomografia komputerowa może zdiagnozować rozstrzenie oskrzeli, zapalenie zatok i przemieszczenie trzewne. Biopsja błony śluzowej nosa i oskrzeli, nieprawidłowość rzęsek obserwowana pod mikroskopem elektronowym może być pozytywną diagnozą.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od przewlekłych infekcji dróg oddechowych i rozstrzenia oskrzeli. Zaburzenia błony śluzowej i rzęsek mogą również wystąpić w astmie oskrzelowej, ale nie ma specjalnych wad w strukturze rzęsek.
