Dolna część ciała jest krótsza niż górna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Inną cechą tej choroby jest dysplazja fizyczna i dysplazja u pacjentów z endemicznym kretynizmem: ciało jest krótkie i nierówne, a dolna część ciała krótsza niż górna. Etiologia endemicznego kretynizmu jest stosunkowo jasna i jest wynikiem poważnego niedoboru jodu w okresie embrionalnym i noworodkowym. Oprócz teorii niedoboru jodu istnieją również osoby, które podnoszą problemy genetyczne, problemy autoimmunologiczne i problemy wola. Upośledzenie umysłowe spowodowane przez chorobę jest poważniejsze w przypadku upośledzenia umysłowego. Istnieją dane wskazujące, że umiarkowane i ciężkie są powyżej 60%. Większość objawów klinicznych to cicha, nudna, więdnąca i ograniczona aktywność, niewielka liczba temperamentów jest gwałtowna, a śmiech nietrwały.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Etiologia endemicznego kretynizmu jest stosunkowo jasna i jest wynikiem poważnego niedoboru jodu w okresie embrionalnym i noworodkowym. Oprócz teorii niedoboru jodu istnieją również osoby, które podnoszą problemy genetyczne, problemy autoimmunologiczne i problemy wola.
1. Niedobór jodu:
(1) Wole endemiczne i choroba Dicka są powszechne na obszarach z ciężkim niedoborem jodu. Niedobór jodu nie jest poważny lub na nowych oddziałach i oddziałach lekkich nie występuje choroba Dicka. W obszarze epidemicznym nie tarczycy nikt nie zgłosił typowej choroby Dicka. W obszarze epidemicznym choroby Dicka zawartość jodu w wodzie pitnej często wynosi <1 μg / l. Lokalni mieszkańcy, w tym choroba paznokci i 24-godzinny jod moczu pacjenta, są często <25 μg, nawet bliskie zeru. Częstość występowania wola na tym oddziale wynosi> 40%, częstość występowania mężczyzn i kobiet jest bliska, a wola guzkowa dorosłych jest większa. Powyższe wskazuje, że obszary z poważnym niedoborem jodu mają długi czas epidemii i choroby na starym oddziale. Istnieją indywidualne poważne choroby endemiczne, brak lub niewielki gram, a przyczyny są w toku.
(2) Choroba Dicka często ma różny stopień wole. Statystyka zagraniczna stanowi około 50% do 85%, a pacjenci domowi w gminie Heba w prowincji Guizhou mają powiększenie tarczycy, co stanowi 30%, miasto Chengde, prowincja Hebei, 40% oraz wioskę Xujiawopu, powiat Chifeng, Mongolia Wewnętrzna, 29%. Ponadto matki pacjentów z chorobą Dicka mają wiele wola, a wyniki badania podmiejskiego w Chengde City, matka ma wolę na poziomie 71%, co może tłumaczyć bliski związek między chorobą Dicka a endemicznym wolem.
(3) Metabolizm jodu u pacjentów z chorobą Gram jest zasadniczo taki sam, jak u pacjentów z chorobą tarczycy, ale stopień tego pierwszego jest poważniejszy. Na przykład niski poziom jodu w moczu, częstość tarczycy 131I to „krzywa głodu jodu”, a częstość tarczycy wynosząca 131I jest zwiększona. I stężenie T4 w surowicy można utrzymać lub zmniejszyć (spadek choroby Dicka jest bardziej wyraźny). TSH jest prawidłowy lub podwyższony (wzrost choroby Dicka jest bardziej wyraźny), podczas gdy T3 utrzymuje prawidłowe lub wyrównawcze podwyższenie.
(4) Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że ciężarne zwierzęta są karmione dietą z niedoborem jodu, a młode zwierzęta po urodzeniu mogą wykazywać podobne objawy wzrostu i stagnacji u ludzi.
W 1976 r. W badaniach eksperymentalnych na szczurach zaobserwował wpływ niedoboru jodu u matki na rozwój mózgu u szczurów wewnątrzmacicznych. Mózg zwierząt z niedoborem jodu ma małą masę mózgu, komórki mózgowe są znacznie zmniejszone, zawartość T3 w surowicy jest również niska, a funkcja tarczycy jest niska. Wydajność
W ostatnich latach wielu naukowców w Chinach zaangażowało się w badania na zwierzętach, z powodzeniem powieliło modele zwierzęce choroby niskiego jodu u szczurów i myszy, i zauważyło, że rozwój mózgu jest opóźniony, zdolność uczenia się zwierząt jest niska, a wzrost i rozwój są oczywiście utrudnione. Przysadka mózgowa, układ tarczycy ma również znaczącą zmianę w niedoczynności tarczycy.
(5) W endemicznym obszarze wole endemicznej sól jodowana jest wykorzystywana do zapobiegania i leczenia, a choroba również zanika, to znaczy, nie będzie żadnej nowej choroby. Na przykład Szwajcaria, Niemcy, Austria itp. W Alpach Europejskich od dziesięcioleci są poważnie dotkniętymi obszarami Po dziesięcioleciach zapobiegania i leczenia jodowanej soli nie pojawili się nowi pacjenci z chorobą Dicka. Przed podażą soli jodowanej na przedmieściach Chengde City częstość występowania choroby Dicka w kilku wsiach wynosiła 2% Od czasu dostawy soli jodowanej w 1962 r. W przeglądzie z 1975 r. Nie stwierdzono żadnych nowych pacjentów z chorobą Dicka. Przed zapobieganiem i kontrolą Heba Township w prowincji Guizhou (1979) niski poziom wykrycia niemowlęcia wynosił 40,5%, a po zapobieganiu i leczeniu solą jodowaną w stosunku 1: 5000 spadł do 7,8% w pierwszym roku (1980) i spadł do 1,4% w drugim roku. W 5. roku nie urodziło się dziecko.
Powyższe wyjaśnienie pokazuje, że podstawową przyczyną choroby Dicka jest niedobór jodu w środowisku.
2. Czynniki genetyczne: Choroba Dicka ma tendencję do posiadania wielu rodzin i istnieje wiele raportów w kraju i za granicą. Na oddziale w hrabstwie Ningwu w prowincji Shanxi zbadano historię 208 przypadków pacjentów z kretynem z kretynizmem. Wśród członków rodziny 127 (59,9%) nie miało kretynizmu, a 3 (1,5%) miało kretyny. Były 23 przypadki (10,9%) matek z kretynizmem, 1 przypadek (0,5%) rodziców z kretynizmem, 59 przypadków (27,6%) braci i sióstr z kretynizmem oraz ogółem kretynów wśród członków rodziny. 40,5%. Jedna z sześciu matek we wsi cierpiała na upośledzenie umysłowe, a każde dziecko miało od 2 do 3 dzieci z kretynizmem. Jednak powyższej sytuacji nie można uznać za chorobę dziedziczną, ponieważ czynniki wrodzone inne niż dziedziczność mają również podobne zjawiska w rodzinie. W 1938 r. Wagner-Jaurig zaobserwował 20 młodych par w Szwajcarii i urodził 6 normalnych dzieci przed przeprowadzką na oddział. Po przeprowadzce na oddział urodziły 4 typowe dzieci kretyńskie. Ostatnim razem, gdy były w ciąży, Zdrowy chłopiec urodził się z powodu profilaktycznego leczenia tabletek tarczycy. Na pewnym okręgu w Xinjiang jest rodzina. W 1964 r. (Czyli przed zapobieganiem soli jodowanej) wszystkie troje dzieci było kretynizmem. Po zapobieganiu soli jodowanej czworo dzieci urodziło się i rozwijało normalnie. Wskazano, że czynniki genetyczne nie są głównymi czynnikami w powyższych dwóch rodzinach.
W ostatnich latach krajowe badania genetyki choroby Dicka były badane w wielu aspektach. Większość uczonych uważa, że choroba nie jest zgodna z dominującym lub recesywnym dziedzictwem pojedynczych genów, ani nie stwierdza nieprawidłowości w liczbie lub morfologii chromosomów. Dalsze badania.
3. Problemy autoimmunologiczne: niezależnie od tego, czy w chorobie Dicka występuje czynnik autoimmunologiczny, aktualne dane badawcze nie. Brazylia (26 przypadków), region Uele (11 przypadków) w Kongu (Golden), Nowej Gwinei (10 przypadków) matki dzieci z kretynizmem itp. Zostały przebadane na obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie u pacjentów z hemaglutynacją cytrynianu i kilku rodzinach. . Wyniki badania globuliny w surowicy u 11 pacjentów w Ningxia w prowincji Gansu były prawidłowe. Ponadto u pacjentów z ciężkim kretynizmem często występują zanikowe zmiany tarczycy, a podczas skanowania tarczycy można zaobserwować nierównomierne rozmieszczenie punktowe, a niektórzy wspominają, czy wiąże się to z autoimmunizacją. Domowe przeciwciała przeciwtarczycowe są obecnie znane. Oprócz TGAb i TMAb istnieją TSAb (przeciwciała hormonów stymulujących tarczycę), które wywołują chorobę Gravesa. TSAb można podzielić na przeciwciała stymulujące wzrost tarczycy i przeciwciała stymulujące tarczycę, które mogą powodować odpowiednio prosty wola lub prostą nadczynność tarczycy. . W ostatnich latach Doniach zaproponował przeciwciało hamujące wzrost tarczycy, które może być spowodowane przez to przeciwciało u niektórych pacjentów z zanikiem tarczycy. W szczególności, czy wiąże się z tym zanik tarczycy dysplazji trzewnej.
4. Substancje powodujące tarczycę powodują wiele substancji tarczycy, ale bardziej oczywiste są maniok, Delange i inne trzy wioski w badaniu Kongo (Golden) wśród 9993 mieszkańców, stwierdzono, że jedna ze wsi Ubangi i dwie inne wioski, mieszkańcy 24h moczu Średni stosunek jodu był podobny (16,15 μg, 20 μg każdy), ale wskaźnik powiększenia tarczycy w tej wiosce był o 77% wyższy (13% i 2% w pozostałych dwóch wioskach), a występował kretynizm, a częstość występowania wyniosła 4,7%. (Nie ma dwóch innych wiosek). Powodem tego jest to, że maniok spożywany w wiosce Ubangi zawiera glukozydy, które pod wpływem enzymów w organizmie mogą tworzyć związki tiocyjanianowe.
(dwa) patogeneza
Patogeneza choroby Dicka może być związana z dwoma czynnikami: brakiem syntezy hormonów tarczycy i bezpośrednim niezależnym skutkiem niedoboru jodku.
1. niewystarczająca synteza hormonu tarczycy
Uznano rolę hormonu tarczycy w rozwoju fizycznym (w tym rozwój kości, rozwój płciowy), jednak związek między hormonem tarczycy a rozwojem mózgu był gorącym tematem w patogenezie choroby Dicka.
Dobbing wskazał, że w fazie wzrostu ludzkiego mózgu istnieją dwa główne okresy: pierwsza faza to faza proliferacyjna komórek nerwowych, która rozpoczyna się około 12 do 18 tygodni ciąży i kończy się w drugim trymestrze ciąży. Ten okres jest wyjątkowo wrażliwy na zewnętrzne czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na promieniowanie i zakażenia matki. Druga faza jest najważniejszym okresem rozwoju mózgu, który charakteryzuje się różnicowaniem komórek mózgowych, migracją, mielinizacją, rozwojem dendrytycznym, nagłym wyzwalaniem, tworzeniem połączeń neuronalnych i proliferacją komórek glejowych. Okres ten rozpoczyna się w drugim trymestrze i osiąga maksimum przed i po porodzie i trwa do okresu po urodzeniu. Okres ten może trwać do ukończenia 2 lat, a pierwsze 6 miesięcy po porodzie jest najbardziej krytycznym momentem rozwoju mózgu po urodzeniu, a około 5/6 rozwoju mózgu kończy się po urodzeniu. Druga faza jest niezwykle wrażliwa na czynniki odżywcze i niedobór hormonów (w tym niedoczynność tarczycy). Duża liczba eksperymentów na zwierzętach potwierdziła, że wpływ hormonu tarczycy na rozwój mózgu ma pewien czas. W tym okresie niedoczynność tarczycy spowoduje rozwój mózgu. Po dodaniu tego okresu do hormonu tarczycy zaburzenia rozwoju mózgu nie można skorygować. (nieodwracalne), więc ten ograniczony okres czasu jest również nazywany krytycznym okresem rozwoju mózgu. Rozwój mózgu odbywa się w ścisły i uporządkowany sposób, a hormon tarczycy jest uważany za „zegar”, który przerywa proliferację neuronów i stymuluje różnicowanie. W krytycznym okresie hormon tarczycy promuje różnicowanie i migrację komórek nerwowych, rozwój mikrotubul neuronowych, rozszerzenie aksonów, rozgałęzienie dendrytów i rozwój kolców dendrytycznych, rozwój synaps i ustanowienie połączeń neuronowych. Mielinizacja, synteza neuronowych mediatorów (prawdopodobnie wpływająca na syntezę neuronalnych syntetaz, aktywność enzymatyczna, metabolizm mediatorów), rozwój określonych neuronów (choliny, układu adrenergicznego i GABAergicznego układu nerwowego) To są wszystkie niezbędne hormony.
Nunez zauważył, że śmierć komórek mózgowych wzrosła z powodu zmniejszonego tworzenia synaps podczas niedoczynności tarczycy, a liczba i objętość komórek mózgowych została zmniejszona. Patel uważa, że kluczową rolą hormonów tarczycy w rozwoju komórek nerwowych jest promowanie ich migracji i różnicowania, ale w mniejszym stopniu zależy od proliferacji neuronów. W okresie krytycznym na ekspresję czynników rozpoznawania powierzchni w migracji neuronów wrażliwych na hormony tarczycy wpływa niedobór tyroksyny. Różne dojrzewanie komórek nie jest zsynchronizowane, a zależność przestrzenno-czasowa między neuronami jest nienormalna, co powoduje nieprawidłowe ścieżki nerwowe lub stagnację komórek nerwowych. Komórki nerwowe umierają z powodu utraty wzajemnej dominacji składników odżywczych, dlatego nieprawidłowe i nieprawidłowe ścieżki komórek mózgowych są jednym z mechanizmów nieodwracalnych uszkodzeń spowodowanych niedoborem hormonu tarczycy w okresie krytycznym. Najbardziej fascynującą cechą ośrodkowego układu nerwowego jest złożone i precyzyjne połączenie sieciowe między różnymi neuronami, które jest strukturalną podstawą do osiągania różnych zachowań. Współczesna psychologia uważa, że materialna podstawa aktywności intelektualnej jest związana z poziomem rozwoju dendrytów, kolców dendrytycznych, synaps i nerwów w tkance mózgowej.
Oppenheimer najpierw potwierdził, że T3 wiąże się z receptorami jądrowymi i odgrywa rolę w hormonach. T3 jest główną aktywną formą hormonu tarczycy. T3 na receptory jądrowe otaczających tkanek pochodzi głównie z T3 w osoczu. Larson stwierdził, że komórki mózgowe różnią się od otaczających tkanek. T3 związany z receptorem jądrowym pochodzi głównie z osocza T4. T4 wchodzi do komórek mózgowych i jest przekształcany w T3 przez dejodynazę (typ II), a następnie łączony z receptorem T3 (T3R). I odegraj rolę. Pierwszym zaangażowaniem osi tarczycy w niedobór jodu jest zmniejszenie T4, ale T3 jest normalne. Dlatego, jeśli T3 jest normalny, otaczające tkanki będą miały niewielki wpływ, a spadek T4 wpłynie bezpośrednio na rozwój mózgu i funkcję mózgu. W przypadku braku jodu aktywność diiodinazy typu II jest kompensacyjna, ale długotrwała niedoczynność tarczycy, niewydolność kompensacji diiodinazy typu II, zmniejszona aktywność enzymu, a nawet obniżona T3R mózgu, a więc niski T4 i rozwój mózgu Istnieje bezpośredni związek. Obecnie uważa się, że w roli hormonu tarczycy pośredniczą T3R, T3 i T3R łączą się w kompleks, T3R jest aktywowany i przekształca się z wiązania innego niż DNA w wiązanie DNA. Następnie oddziałuje z niektórymi genami lub oddziałuje z nimi, aby regulować transkrypcję określonych genów lub syntezę odpowiednich białek. T4 spada, wpływając zarówno na poziomy transkrypcji, jak i translacji genów. T3R jest niehistonowy w jądrze. Zawartość różnych komórek nerwowych jest różna. Kora mózgowa, hipokamp i ciało migdałowate są najbardziej obfite; podwzgórze, wzgórze, prążkowia i opuszka węchowa są drugie; móżdżek i pień mózgu są najmniejsze; Zawartość T3R w komórkach jest 2 do 3 razy wyższa niż w komórkach glejowych. Dlatego wpływ hormonu tarczycy na komórki nerwowe polega na wywieraniu jego działania biologicznego przez specyficzny receptor jądrowy T3R.
Niedoczynność tarczycy spowodowana niedoborem jodu jest podstawową patogenezą choroby Dicka Niedoczynność tarczycy na różnych etapach rozwoju zarodkowego i rozwoju dziecka może być związana z patogenezą choroby Dicka.
(1) Niedoczynność tarczycy płodu: Niedoczynność tarczycy płodu jest głównym mechanizmem rozwoju mózgu po chorobie. Obecnie nie jesteśmy w stanie uzyskać bezpośrednich dowodów z rozwoju ludzkich zarodków w celu weryfikacji niedoczynności tarczycy płodu spowodowanej niedoborem jodu. Istnieją dwa dowody, które mogą pośrednio sugerować obecność niedoczynności tarczycy płodu: jeden występuje w poronionych płodach w obszarach z ciężkim niedoborem jodu Niedoczynność tarczycy płodu może wystąpić już w czwartym miesiącu ciąży, a niedoczynność tarczycy występuje wcześniej niż wole. Innym dowodem jest to, że częstość niedoczynności tarczycy w krytycznie chorych obszarach płodu jest dość wysoka, niektóre nawet od 10% do 30%, co zostało potwierdzone w Zairze, Indiach, Tanzanii i innych oddziałach. Jak dotąd nie wiemy, w jakim stopniu niedoczynność tarczycy u noworodków odzwierciedla istnienie niedoczynności tarczycy u płodu. Amniopunkcja może być innym sposobem wykrywania niedoczynności tarczycy płodu. Eksperymenty na zwierzętach potwierdziły, że niedoczynność tarczycy u płodu spowodowana niedoborem jodu jest główną przyczyną rozwoju mózgu. Potter przecina tarczycę płodu w różnym czasie ciąży, a nowonarodzone owce wykazywały zmianę przypominającą kretynę. Im wcześniej tarczyca została usunięta, tym poważniejszy był mózg. Potter karmił także maciorki karmą ubogą w jod. Po 56 dniach ciąży T4 zmniejszyło się, a wola pojawiła się po 70 dniach. Rozwój mózgu urodzonych jagniąt jest bardzo podobny do rozwoju tarczycy, co oznacza, że zmniejsza się mokra masa mózgu; zmniejsza się zawartość DNA i białka w mózgu; wzrasta strefa ruchu mózgu, strefa widzenia i gęstość komórek hipokampa, a pozaustrojowa warstwa granulki gęstnieje. Szybka migracja komórek, zaburzenie rozwoju dendrytycznego komórek Purkinjego. W modelu szczurzego o niskiej zawartości jodu autorzy stwierdzili również, że niedoczynność tarczycy u płodu jest głównym mechanizmem rozwoju mózgu i może zapobiegać suplementacji jodu lub hormonowi tarczycy w okresie krytycznym. Dowodzi to, że niedoczynność tarczycy płodu jest głównym mechanizmem zaburzeń rozwoju mózgu.
(2) niedoczynność tarczycy u matki: niedoczynność tarczycy u matki występuje często w obszarach z niedoborem jodu (zwłaszcza w obszarach, w których dominuje kretyna trzewna). W Zairze występuje wyjątkowa specyficzność między niedoczynnością tarczycy u matki a kretynizmem trzewnym, dlatego Delange uważa, że niedoczynność tarczycy u matki jest związana z zaburzeniami neurorozwojowymi płodu. Sugerowano również, że dzieci urodzone przez matki o niskim T4 mają niższe IQ niż normalne dzieci. Nie jest jasne, w jakim stopniu niedoczynność tarczycy matki wpływa na rozwój mózgu płodu. Potter pokrył owce po usunięciu tarczycy. Po ciąży stwierdzono, że owce płodowe mają słabo rozwinięty mózg we wczesnych i środkowych stadiach ciąży, jednak rozwój mózgu owiec nie różnił się od grupy kontrolnej w późnej ciąży i przy urodzeniu. Wynik ten sugeruje, że funkcja tarczycy matki jest niezbędna do utrzymania rozwoju mózgu płodu, co jest widoczne we wczesnej ciąży i ma niewielki wpływ na późną ciążę. Odkrył również, że owce i owce płodowe zostały usunięte w tym samym czasie, a rozwój mózgu owiec był poważniejszy niż u jagniąt urodzonych w małej ilości jodu, co również wskazywało na wpływ matczynej niedoczynności tarczycy na płód. Mano potwierdził ponadto, że w połowie ciąży modelowi owiec o niskiej zawartości jodu wstrzyknięto DIMIT (3,5-dimetylo-izopropylo-L-tymidyna), który nie zawiera jodu, ale ma działanie hormonów tarczycy. Niedoczynność tarczycy owiec została skorygowana, ale poród miotu nadal wykazywał ten sam poważny rozwój mózgu, co grupa o niskiej zawartości jodu (DIMIT nie mógł przejść przez łożysko), co wskazuje, że niedoczynność tarczycy matki miała niewielki wpływ na płód. Powyższe wyniki eksperymentalne sugerują, że niedoczynność tarczycy u matki ma tylko pewien wpływ na rozwój mózgu płodu we wczesnej ciąży. Mechanizmem może być to, że matki T3 i T4 mogą przejść przez łożysko we wczesnej ciąży, ale nie w środkowym i późnym stadium. Rozwój mózgu w tym czasie zależy głównie od rozwoju mózgu. Funkcja tarczycy samego płodu. W rzeczywistości, jak to ujął Escobar, T3R jest już obecny w mózgu płodu przed funkcjonowaniem tarczycy płodu, więc hormon tarczycy matki może wpływać na rozwój mózgu płodu. Jeśli chodzi o patogenezę, w porównaniu ze znaczeniem niedoczynności tarczycy u płodu, niedoczynność tarczycy u matki jest mało prawdopodobnym najważniejszym mechanizmem początku choroby. Niedoczynność tarczycy matki może odgrywać rolę w:
1 Przed powstaniem funkcji tarczycy płodu ilość matek T3 i T4 wchodzących do płodu jest niewystarczająca z powodu niedoczynności tarczycy u matki.
2 W przypadku ciężkiego niedoboru jodu tarczyca matki nadal ma dobrą zdolność do przyjmowania jodu. Rozwijająca się tarczyca płodowa jest niekorzystna w przypadku konkurowania z matką o przyjmowanie nieorganicznego jodu z osocza matki, co pogarsza niedoczynność tarczycy płodu i niedobór jodu.
3 kobiety w ciąży z powodu zwiększonego poziomu estrogenu, wzrost globuliny wiążącej hormony tarczycy, tak że całkowite T3 w osoczu, całkowite T4 wzrosły, podczas gdy FT3, FT4 spadły. Ta zmiana będzie bardziej widoczna, gdy jod będzie nieobecny.
4Coutras potwierdził, że podczas normalnej ciąży klirens jodu w nerkach zwiększył się, a jod zmniejszył się we krwi. Utrata endogennego jodu w takich warunkach fizjologicznych, którym towarzyszy niedostateczne spożycie jodu, może zaostrzyć niedobór jodu u płodu.
5 Podczas laktacji gruczoł sutkowy ma zdolność koncentracji jodu w celu zapewnienia zaopatrzenia jodu u niemowląt i małych dzieci. Niedoczynność tarczycy u matek karmiących nieuchronnie wpłynie na podaż jodu niemowlętom poprzez mleko W oddziale Zairian stwierdzono, że u niemowląt występuje niedoczynność tarczycy po odsadzeniu.
(3) Niedoczynność tarczycy u noworodków: w obszarach o prawidłowym zaopatrzeniu w jod częstość występowania niedoczynności tarczycy u noworodków wynosi mniej niż 0,02%, głównie sporadycznie kretynizm. Częstość niedoczynności tarczycy u noworodków w obszarach o niskiej zawartości jodu jest znacznie zwiększona, od 4% do 15% w Indiach i 10% do 30% w Zairze. W ostatnich latach liczba wysokich wartości TSH u noworodków w stężeniu jodu jodowanej soli w Chinach jest znacznie wyższa niż w obszarach innych niż choroby. Niedoczynność tarczycy u noworodków bez wątpienia wpłynie na rozwój mózgu. W ciągu 2 lat życia jest to nadal krytyczny okres rozwoju mózgu. Obecnie jest to przede wszystkim rozwój móżdżku, mielinizacji, proliferacji komórek glejowych i ustanowienie połączeń neuronalnych.
(4) przemijająca niedoczynność tarczycy lub subkliniczna niedoczynność tarczycy: te dwie niedoczynności tarczycy występują na oddziałach o niskiej zawartości jodu. W szczególności niewielki wzrost TSH może również wpływać na tkankę mózgową i powodować niedoczynność tarczycy narządów, co może również w pewnym stopniu wpływać na rozwój lub funkcje mózgu.
2. Niezależna rola jodu jest kontrowersyjnym punktem widzenia. Ludzie, którzy utrzymują ten pogląd, uważają, że rozwój mózgu płodu zależy głównie od funkcji tarczycy samego płodu. Tarczyca płodu powstaje po 12 tygodniach ciąży, więc rozwój mózgu w pierwszych 3 miesiącach płodu może być związany z jodem. Podstawa jest następująca: 1 niedobór czynników jodu powoduje wrodzoną niedoczynność tarczycy u płodu, taki jak sporadyczny kretynizm, jego objawy kliniczne znacznie różnią się od choroby Dicka, choroby Dicka, chrypki i objawów uszkodzenia neuronu górnego w sporadycznym gramie Choroba Ting nie jest znacząca; 2 matki w czasie ciąży niedoczynność tarczycy (przyczyny niedoboru jodu), narodziny dziecka nie wydają się typowym kretynizmem, a nawet całkowicie normalnym; rozwój 3Corti następuje w ciągu 10-18 tygodni ciąży, tylko u płodu Przed utworzeniem tarczycy 4Firro i Pharoach stwierdzili, że zastrzyk lipiodolu przed ciążą był skuteczniejszy niż zastrzyki w połowie ciąży, aby zapobiec rozwojowi choroby Dicka.
Ostatnie badania, zwłaszcza Escobar, potwierdziły, że matki T3 i T4 mogą dostać się do płodu przez łożysko przed utworzeniem tarczycy płodu, co zmienia tradycyjny pogląd, że matki T3 i T4 nie mogą przejść przez łożysko; Ta przepuszczalność spadła. Według najnowszych badań zapłodnione jaja zaczynają otrzymywać matczyny hormon tarczycy trzeciego dnia po implantacji. Dlatego przed utworzeniem funkcji tarczycy płód zależy głównie od T3 i T4 matki. Nawet po utworzeniu funkcji tarczycy u płodu nadal przyjmuje się T3 i T4 matki. Okazuje się, że 10% hormonu tarczycy u płodu rodzi się od matki. Eksperymenty na zwierzętach potwierdziły również, że rozwój ucha wewnętrznego zależy również od hormonów tarczycy, a nie od jodu. Dlatego Hetzel wskazał: „Nie ma dowodów, że jod ma bezpośredni wpływ na rozwój mózgu”.
Dlatego ogólnie uważa się, że brak syntezy hormonów tarczycy w krytycznym okresie rozwoju mózgu jest główną patogenezą choroby Dicka.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie EEG elektrokardiogramu
Upośledzenie umysłowe spowodowane przez chorobę jest poważniejsze w przypadku upośledzenia umysłowego. Istnieją dane wskazujące, że umiarkowane i ciężkie są powyżej 60%. Większość objawów klinicznych to cicha, nudna, więdnąca i ograniczona aktywność, niewielka liczba temperamentów jest gwałtowna, a śmiech nietrwały. Często występują zaburzenia mowy i słuchu. Powiat w prowincji Hubei zaobserwował 936 pacjentów i stwierdził, że występowały różne poziomy zaburzeń mowy, w tym 545 przypadków (58,4%) z całkowitą głupotą, 737 przypadków (78,8%) z upośledzeniem słuchu i 252 przypadki (łącznie). 26,9%).
Upośledzenie fizyczne i dysplazja to kolejna cecha choroby. Ciało pacjenta jest krótkie i nierówne, dolna część ciała jest krótsza niż górna, a kość rozwija się powoli. Charakteryzuje się późnym rozwojem jądra kostnego, niewielkim rozwojem i małą kością śródręczno-paliczkową. Wielu pacjentów ma słabą funkcję ruchową i ciężką plwocinę. Stunting seksualny, łagodny rozwój pacjenta i płodność. Ważący mniej niż w tym samym wieku.
Sprawdzone: temperatura ciała, puls, ciśnienie krwi są na ogół normalne, funkcja tarczycy jest w zasadzie normalna. Białko w surowicy w połączeniu z jodem i jodem ekstrahowanym butanolem było głównie zmniejszone, szybkość wchłaniania tarczycy 131 jodu wzrosła, pokazując krzywą głodu jodu, poziom cholesterolu w surowicy był prawidłowy lub niski. Badanie rentgenowskie wykazało, że wiek kości był poniżej normalnego wieku, ślady ciśnienia wstecznego czaszki wzrosły, a siodełko okazjonalnie wzrosło. Podstawowa częstotliwość EEG jest niska, a rytm nie jest kompletny, większość z nich ma napadowe dwustronne fale synchroniczne,, a fale α są widoczne. U ciężko chorych pacjentów elektrokardiogram wykazał niskie napięcie, niską lub podwójną fazę załamka T, wydłużenie odstępu QT i niepełny blok prawej odnogi wiązki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Punktem podziału górnej i dolnej części ciała jest górna krawędź spojenia łonowego. Stosunek górnej i dolnej strony wynosi 1,7 w chwili urodzenia, 1,3 w wieku 5 lat i 1 w wieku 10 lat. Należy odróżnić różnicę proporcji ciała w normalnych warunkach.
Upośledzenie umysłowe spowodowane przez chorobę jest poważniejsze w przypadku upośledzenia umysłowego. Istnieją dane wskazujące, że umiarkowane i ciężkie są powyżej 60%. Większość objawów klinicznych to cicha, nudna, więdnąca i ograniczona aktywność, niewielka liczba temperamentów jest gwałtowna, a śmiech nietrwały. Często występują zaburzenia mowy i słuchu. Powiat w prowincji Hubei zaobserwował 936 pacjentów i stwierdził, że występowały różne poziomy zaburzeń mowy, w tym 545 przypadków (58,4%) z całkowitą głupotą, 737 przypadków (78,8%) z upośledzeniem słuchu i 252 przypadki (łącznie). 26,9%). Upośledzenie fizyczne i dysplazja to kolejna cecha choroby. Ciało pacjenta jest krótkie i nierówne, dolna część ciała jest krótsza niż górna, a kość rozwija się powoli. Charakteryzuje się późnym rozwojem jądra kostnego, niewielkim rozwojem i małą kością śródręczno-paliczkową. Wielu pacjentów ma słabą funkcję ruchową i ciężką plwocinę. Stunting seksualny, łagodny rozwój pacjenta i płodność. Ważący mniej niż w tym samym wieku.
Sprawdzone: temperatura ciała, puls, ciśnienie krwi są na ogół normalne, funkcja tarczycy jest w zasadzie normalna. Białko w surowicy w połączeniu z jodem i jodem ekstrahowanym butanolem było głównie zmniejszone, szybkość wchłaniania tarczycy 131 jodu wzrosła, pokazując krzywą głodu jodu, poziom cholesterolu w surowicy był prawidłowy lub niski. Badanie rentgenowskie wykazało, że wiek kości był poniżej normalnego wieku, ślady ciśnienia wstecznego czaszki wzrosły, a siodełko okazjonalnie wzrosło. Podstawowa częstotliwość EEG jest niska, a rytm nie jest kompletny, większość z nich ma napadowe dwustronne fale synchroniczne,, a fale α są widoczne. U ciężko chorych pacjentów elektrokardiogram wykazał niskie napięcie, niską lub podwójną fazę załamka T, wydłużenie odstępu QT i niepełny blok prawej odnogi wiązki.
