zaburzenia koncentracji nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie Nerka ma skoncentrowaną funkcję, która powoduje zaburzenia funkcji wzbogacania nerki z powodu różnych chorób, takich jak zmniejszenie funkcji koncentracji nerek. Pierwotna choroba kłębuszkowa: Gdy przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek wpływa na rdzeń nerkowy, może wystąpić skoncentrowana dysfunkcja, która objawia się zwiększoną wydajnością moczu. Nerki: takie jak kłębuszkowa choroba, przewlekła choroba cewkowo-śródmiąższowa, zaburzenia czynności nerek, najpierw zwiększona nocturia, a następnie wielomocz nerkowy, a nawet moczówka prosta. Starsi ludzie, szczególnie ci z wysokim ciśnieniem krwi i cukrzycą, są najbardziej podatni na nokturię z powodu miażdżycy nerek i zmniejszonej funkcji koncentracji nerek. Zespół Fanconiyn (zespół Fanconisy'ego) jest również znany jako zespół Fanconi-deToni, zespół osteomalacji nerkowej glukozurii-aminokwasów-hiperfosforanów, a liczne zaburzenia czynności kanalików nerkowych są dziedziczne lub nabyte bliższe nerki. Objawami klinicznymi grupy zespołów spowodowanych nieprawidłową czynnością kanalików są mocz moczowy z kwaśnym fosforanem, glukozuria, mocz wodorowęglanowy i kwasica organiczna, taka jak kwas moczowy.
Patogen
Przyczyna
Etiologię tego zespołu można podzielić na dwa typy: pierwotny i wtórny pierwotny zespół Fanconiego, które dzielą się na trzy typy: typ niemowlęcia, typ osoby dorosłej i typ utraty granicy szczotkowania. W tym wtórne do chorób dziedzicznych i wtórnie nabytych chorób.
Pierwszy obejmuje: chorobę spichrzeniową cystyny tyrozynemię typu I chorobę spichrzeniową glikogenu typu I, galaktozemię dziedziczną nietolerancję fruktozy niedobór oksydazy cytochromu c, chorobę Wilsona, dziedziczny zespół Lowe'a Niewystarczający zespół Alporta, wrodzony zespół nerczycowy, krzywica zależna od witaminy D.
Do tych ostatnich należą: zespół nerczycowy, przeszczepiona nerka, ostre i przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, nefropatia szpiczaka mnogiego, zespół Sjogrena, amyloidoza nerkowa, zatrucie metalami ciężkimi, leki (przeterminowane antybiotyki tetracyklinowe aminokwasowe, 6-merkaptopuryna Uszkodzenie nerek spowodowane przez platynę itp., Hipokaliemia, nadczynność przytarczyc i nefropatia związana z nowotworem Dzieci i dzieci są głównie związane z dziedzicznością, a dorośli są często wtórni do chorób immunologicznych, zatrucia metalami lub chorób nerek. Różne powikłania metaboliczne spowodowane nadmierną utratą elektrolitów, takie jak hipokalcemia hipofosfatemii, kwasica metaboliczna o wysokim stężeniu chlorków, niedobór witaminy D, odwodnienie osteoporozy, opóźnienie wzrostu itp .; Tysiące białek wytwarzają białkomocz kanalików nerkowych poprzez test klirensu nerkowego amoniaku i kwasu moczowego, wykazując dysfunkcję wydalania kanalików nerkowych, funkcja kłębuszkowa jest zasadniczo normalna lub nieproporcjonalna w porównaniu z kwasicą w ostatnich latach, niektóre osoby będą odporne na oporność wazopresyny na wielomocz Włączając go, ale mocz aminokwasowy, cukrzyca, fosforan i mocz jako podstawowe wskaźniki diagnostyczne tej choroby są rzadkie w Chinach.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Frakcja filtracji kłębuszkowej Frakcja filtracji kłębuszkowej (GFF)
Według przyczyny bliższego uszkodzenia kanalików u pacjenta istnieją laboratoryjne dowody bliższego uszkodzenia kanalików nerkowych, zwłaszcza diagnoza kombinacji aminokwasów, moczu fosforanowego oraz glukozy i moczu.
Kontrola laboratoryjna:
1. Badanie moczu w moczu jest zasadowe, białko moczu o niskiej gęstości właściwej, cukier dodatni w moczu, wapń potasowy w moczu, kwas fosforowy ze zwiększonym moczem w moczu o całkowitej zawartości aminokwasów.
2. Badanie krwi obniżyło stężenie wapnia, fosforu, potasu, kwasu moczowego we krwi dwutlenek węgla, zwiększone stężenie chloru we krwi zwiększone stężenie fosfatazy alkalicznej we krwi.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Konwencjonalne badanie rentgenowskie może wykryć osteoporozę, wady szkieletu i kamień moczowy.
2. Inne badania: Zespół Fanconiego spowodowany chorobą spichrzową cystyny ma kryształy cystyny badane w rogówce przez analizę krystalizacji w plastrach szpiku kostnego, białych krwinkach, błonie śluzowej odbytnicy lub lampie szczelinowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Diagnostyka różnicowa zespołu niemowlęcego Fanconiego powinna zwrócić uwagę na inne przyczyny kwasicy cewkowej nerek, osłabienie mięśni lub niestabilność chodu podobne do choroby neurologicznej lub pierwotna miopatia jest również bardzo podobna do zespołu niemowlęcego Zwróć uwagę na rozróżnienie.
2. Dorośli z innymi metabolicznymi chorobami kości spowodowanymi osteoporozą z miopatią są podobni do zespołu Fanconiego; pacjenci z mocznicą mogą mieć mocz glukozowy lub mocz aminokwasowy bez hipofosfatemii; choroba Wilsona będzie mylona z chorobami sportowymi Wyszukiwanie zdrowia.
3. Zasadniczo złożone wydzielanie cewek nerkowych w postaci substancji rozpuszczonej musi szukać swojej pierwotnej choroby, zgodnie z przyczyną proksymalnego uszkodzenia kanalików spowodowanego przez pacjenta, z laboratoryjnymi dowodami na proksymalne uszkodzenie kanalików nerkowych, szczególnie w przypadku aminokwasu w moczu, Fosfatria i glukozuria łączą się w celu scharakteryzowania każdej choroby w celu ustalenia diagnozy.
