mielofibroza
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zwłóknienie szpiku (MF) jest rodzajem choroby mieloproliferacyjnej spowodowanej przerostem kolagenu w tkance krwiotwórczej szpiku kostnego, a jej włóknista tkanka poważnie wpływa na funkcję krwiotwórczą. Pierwotna mielina jest również nazywana szpikiem kostnym. „Choroba stwardniająca”, „niewyjaśniona metaplazja szpikowa”. Choroba ma różne stopnie zwłóknienia szpiku, a także hematopoezy pozaszpikowe głównie w śledzionie, a następnie w węzłach wątroby i chłonnych. Typowym objawem klinicznym jest niedokrwistość młodzieńczo erytrocytarna, a czerwonych krwinek jest więcej Nakłucie szpiku kostnego często pokazuje suche pompowanie, śledziona jest często spuchnięta i ma różne stopnie stwardnienia kości.
Patogen
Przyczyna
[przyczyna]
Nie wyjaśniono, że niektórzy uczeni uważają, że zwłóknienie szpiku kostnego jest spowodowane nieprawidłową stymulacją hematopoetycznych komórek macierzystych, co prowadzi do hiperplazji tkanek włóknistych, a nawet tworzenia nowych kości, a zaangażowanie krwiotwórczej szpiku kostnego ostatecznie prowadzi do niewydolności krwiotwórczej.
Główna patologia MF została zmieniona na zwłóknienie szpiku i hematopoezy pozaszpikowe w śledzionach i węzłach chłonnych wątroby. Występowanie zwłóknienia szpiku występuje od środka do zewnętrznego obwodu, zaczynając od bliższej nasady kręgosłupa, żeber, miednicy i kości udowej i piszczeli, a następnie stopniowo rozprzestrzeniając się do dystalnego końca kończyn.
1) Wczesna proliferacja komórek krwi z łagodnym zwłóknieniem szpiku komórki szpiku kostnego wykazywały różne stopnie proliferacji. Wszystkie linie czerwone, ziarniste i megakariocytów namnażają się, przy czym megakariocyty są najbardziej oczywiste. Tłuszcze wakuoli zniknęły, a włókna siatkowe wzrosły, ale normalna struktura szpiku kostnego nie uległa zmianie. Komórki krwiotwórcze stanowią ponad 70%, a zręb szpiku kostnego składa się głównie z rozpuszczalnego kolagenu.
2) zanik szpiku kostnego w metafazie i stadium zwłóknienia przerost tkanki włóknistej, co stanowi 40% do 60% szpiku kostnego, komórki krwiotwórcze stanowią 30%, megakariocyty nadal się namnażają. Kość beleczkowa jest zwiększona i pogrubiona, a nowe tworzenie kości powstaje w sąsiedztwie szpiku kostnego. Każdy z rozproszonych obszarów krwiotwórczych jest oddzielony równoległym wiązkiem lub spiralą materii utworzoną przez włókna siatkowe, włókna kolagenowe, komórki plazmatyczne i komórki zrębowe.
3) Końcowy etap zaawansowanego zwłóknienia szpiku i osteosklerozy. Składa się głównie z rozrostu beleczek kostnych, stanowiących od 30% do 40% szpiku kostnego. Zarówno tkanki włókniste, jak i osteosklerotyczne uległy znacznej proliferacji, a jama rdzenia była wąska, z wyjątkiem megakariocytów, komórki krwiotwórcze innych linii zostały znacznie zmniejszone. W tym okresie składnik macierzy szpiku kostnego składa się głównie z białek polimerowych, głównie wyrażających fibronektynę, a dystrybucja egzogennego białka i TENASCINU jest zwiększona.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Całkowite wiązanie erytrocytów łez w surowicy
Padaczka płata czołowego charakteryzuje się prostymi napadami częściowymi, złożonymi napadami częściowymi i wtórnymi napadami układowymi lub mieszanymi epizodami tych epizodów, zwykle występującymi kilka razy dziennie i często występującymi podczas snu. Częściowe epizody płata czołowego można czasem pomylić z epizodami spowodowanymi czynnikami psychicznymi, które są częstymi chorobami towarzyszącymi.
1. Potężne przypomnienie padaczki czołowej
(1) Zwykle czas ataku jest krótki.
(2) Złożone częściowe napady z płata czołowego, którym zwykle towarzyszy niewielki epizod splątania lub nieobecności po napadzie.
(3) szybko wywoływane wtórne napady układowe (padaczka płata czołowego występuje częściej niż padaczka skroniowa).
(4) Objawy postawy tonicznej lub sportowej są wyraźne.
(5) Często skomplikowane zespoły autonomiczne typu gest w momencie wystąpienia.
(6) Kiedy zrzut jest dwustronny, często spada.
2. Rodzaje napadów padaczkowych typu płata czołowego opisano poniżej, ale obszary wieloczęściowe mogą być szybko zaangażowane, a specjalne typy napadów mogą nie zostać zidentyfikowane.
(1) Epizody strefy ćwiczeń pomocniczych: epizody w strefie ćwiczeń pomocniczych, w postaci posturalnej toniki ogniskowej, której towarzyszą wokalizacja, przerwy w mowie i postawy szermierki. Głowa i gałka oczna pacjenta zwróciły się na przeciwną stronę źródła padaczki, odwodzenie kończyny górnej po przeciwnej stronie ognisk padaczkowych, zewnętrzny obrót ramienia i zgięcie łokcia, które wyglądało, jakby pacjent patrzył na swoją rękę. Górne i dolne końce tej samej strony zostają uprowadzone, a dalszy koniec kończyny górnej jest bardziej wyraźny niż dalszy koniec kończyny dolnej. Objaw kliniczny tej ipsilateralnej kończyny górnej sięgającej źródła padaczki jest opisany jako „postawa ogrodzenia”.
(2) napady drgawkowe: forma napadów komplikuje część złożonej autopsji gestów ruchowych, wspólne objawy autonomicznych nerwów, takie jak zmiany nastroju i zmiany emocjonalne.
(3) Epizody strefy polarnej czoła: Epizody strefy polarnej czoła obejmują kompulsywne myślenie lub utratę początkowego kontaktu oraz sterowanie głową i oczami, ewentualnie wraz z ewolucją, w tym ruchem wstecznym i osiowymi klonicznymi tikami i upadkami. Autonomiczny znak nerwowy.
(4) Napady w okolicy czoła: Forma napadów w okolicy czołowej jest złożoną częścią napadu, któremu towarzyszy początkowy automatyzm ruchów i gestów, halucynacje i złudzenia węchowe oraz objawy autonomiczne.
(5) drgawki grzbietowo-boczne: forma drgawek może być toniczna lub rzadziej, której towarzyszy obrót oczu i zatrzymanie głowy i mowy.
(6) Epizody obejmujące wyspę: Charakterystyczne ataki obejmujące wyspę obejmują żucie, ślinienie się, połykanie, objawy gardła, zaprzestanie mowy, brzuch górnej części brzucha, strach i autonomiczne objawy nerwowe. Proste częściowe napady, szczególnie częściowe ataki klonicznych mięśni twarzy, są powszechne i mogą być jednostronne. Jeśli pojawi się wtórna zmiana sensoryczna, drętwienie może być objawem, szczególnie w dłoni. Złudzenie smaku jest szczególnie powszechne w tej dziedzinie.
(7) Epizody kory wysiłkowej: Główną cechą padaczki kory ruchowej jest prosty napad częściowy, który opiera się na lokalnej anatomii dotkniętej strony i dotkniętego obszaru. W dolnym obszarze przed Rolando może wystąpić zatrzymanie mowy, wokalizacja lub Zaburzenia mowy, często występują w bocznym ruchu toniczno-klonicznym lub w połykaniu, drgawkach ogólnoustrojowych. W szczelinie bocznej epizodom częściowego ruchu nie towarzyszą epizody progresywne lub Jacksonian; szczególnie w kontralateralnych kończynach górnych. Gdy zajęty jest płat środkowy, w stopie ipsilateralnej występuje ruch toniczny, a czasem w kończynie przeciwnej występuje ruch toniczny. Napady pochodzą właśnie z kory ruchowej, gdzie próg napadów padaczkowych jest niski i rozprzestrzenia się na szerszy obszar epileptogenności.
(8) Zespół Kojewnikow: Obecnie istnieją dwa rodzaje zespołu Kojewnikow, z których jeden znany jest jako zespół Rasmussena, który jest zespołem padaczkowym objętym padaczką objawową u dzieci. Drugi typ jest specjalnym typem, który reprezentuje częściowy napad bocznych szczelin dorosłych i dzieci i jest związany z różnymi zmianami w obszarze motorycznym. Jego główne cechy to: 1 częściowy napad ruchliwości, wyraźne pozycjonowanie; 2 późne, zwykle w miejscu napadów somatycznych występują mioklonie; 3 EEG wykazuje normalną aktywność w tle, występuje ogniskowa seria Nieprawidłowości (kręgosłup i powolne fale); 4 zespoły mogą wystąpić w każdym wieku w dzieciństwie i wieku dorosłym; 5 często znajduje przyczynę (guz, choroba naczyniowa); 6 zespół nie wykazuje progresji (kliniczny , EEG lub psychologiczne, z wyjątkiem tych związanych z ewolucją uszkodzeń patogennych). Zespół ten może być spowodowany encefalopatią mitochondrialną (MELAS).
Należy zauważyć, że anatomiczne pochodzenie niektórych pacjentów z padaczką jest trudne do ustalenia w konkretnym płacie mózgowym, który obejmuje objawy związane z przednimi środkowymi i tylnymi obszarami środkowymi (wzbudzenie strefy obwodowej szczeliny bocznej). To nakładanie się na sąsiednią anatomię widać również w padaczce obejmującej wyspę.
Ślad EEG międzyzębowej skóry głowy padaczki czołowej może być: 1 bez nieprawidłowości; 2 czasami asymetria tła, skoki lub skoki w okolicy czoła; 3 skoki lub powolne fale (zarówno jednostronne, jak i częstsze) Dwustronne lub widoczne na jednostronnej większości mózgu). Śledzenie wewnątrzczaszkowe może czasami rozróżniać zmiany jednostronne i obustronne.
Różne objawy EEG epizodów płata czołowego mogą być związane z początkowymi objawami klinicznymi. W kilku przypadkach nieprawidłowości EEG występują przed wystąpieniem ataków klinicznych, które mogą dostarczyć ważnych informacji lokalizacyjnych, takich jak: 1 przedni lub wielolistny, zwykle dwustronny, o niskiej amplitudzie, szybka aktywność, mieszane kolce , rytmiczny skok, rytmiczna wolna fala lub rytmiczna wolna fala; 2 dwustronne pojedyncze ostre fale o wysokiej amplitudzie, a następnie rozproszona fala niskiego poziomu.
Zgodnie z symptomatologią wewnątrzczaszkowe śledzenie elektrod może dostarczyć informacji o czasowej i przestrzennej ewolucji uwalniania; pozycjonowanie jest czasem trudne.
Obecność jednej z następujących sześciu cech można zdiagnozować jako padaczkę płata czołowego:
1. Tonik ogólnoustrojowy - natychmiastowa utrata przytomności po wystąpieniu drgawek klonicznych.
2. Na początku napadów głowa i oczy zwracają się na przeciwną stronę, a następnie drgawki ogólnoustrojowe, utrata przytomności po wystąpieniu, często sugerując, że ognisko padaczkowe znajduje się w pierwszej 1/3 płata czołowego.
3. Początkowa głowa i oko zwracają się na przeciwną stronę zmiany, świadomość jest czysta i stopniowo nieprzytomna, a następnie całkowita utrata przytomności i drgawki systemowe sugerują, że ognisko padaczkowe pochodzi ze środkowej części płata czołowego.
4. Postawa to ruch postawy pewnej części ciała, taki jak ramię przeciwne jest uniesione i podniesione, ramię ipsilateralne jest wyciągnięte w dół, a głowa skierowana jest na przeciwną stronę zmiany, co sugeruje, że ognisko padaczkowe znajduje się po wewnętrznej stronie środkowej części płata czołowego.
5. Często nie okazuje emocji lub krótkotrwałych pauz, dezorientacji i wzroku. Następnie wystąpił uogólniony napad.
6. Napady padaczkowe mogą mieć epizod lub autopsję po wystąpieniu, podobnie jak padaczka płata skroniowego. Interictal SPECT i PET mogą potwierdzać miejscową hipoperfuzję lub niski metabolizm w mózgu, podczas gdy SPECT w odcinku często wykazuje wysoką perfuzję kory czołowej, co przyczynia się do lokalizacji ognisk padaczkowych.
Obecnie osiągnięto konsensus, że od 80% do 90% pacjentów z epilepsją ze zdiagnozowanym MRI ma dobry efekt po operacji padaczkowej. W przypadku padaczki innej niż ogniskowa bez pozytywnych wyników w badaniu MRI wyniki pooperacyjne nie są idealne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Mielinę należy odróżnić od następujących chorób: 1 Przewlekła białaczka szpikowa: Oba mogą mieć olbrzymią śledzionę, liczba białych krwinek wzrasta, a we krwi obwodowej występuje proliferacja granulocytów, takich jak neutrofile i późne mielocyty, ale wiek przewlekłych granulek jest krótszy. Liczba białych krwinek jest często większa niż 100 000 / mm3, a we krwi jest mniej mielocytów. Deformacja czerwonych krwinek nie jest podobna do mieliny. Aktywność fosfatazy alkalicznej leukocytów jest zmniejszona lub wyeliminowana, a chromosom ph 'można odróżnić od mieliny. 2 Chorobę należy odróżnić od ostrej białaczki o niskiej proliferacji i innych chorób, które powodują niedokrwistość młodzieńczo-erytrocytarną. Wtórną mielinę można zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych lub badań specjalnych. Czasami potrzeba wielu miejsc, wielu rozmazów szpiku kostnego i biopsji, aby wykluczyć wtórną mielinę.
