Fibroelastoza wsierdzia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Fibroelastoza wsierdzia (EFE), znana również jako stwardnienie wsierdzia, nie została jeszcze wyjaśniona. Jest to powszechny typ pierwotnej kardiomiopatii u dzieci, znany również jako pierwotne zwłóknienie mięśnia sercowego. Wrodzona choroba serca, taka jak zwężenie aorty, zwężenie aorty, atrezja zastawki aortalnej i inne zwłóknienie przerzutowe wsierdzia, zwane wtórnym zwłóknieniem przerzutowym wsierdzia, jego znaczenie kliniczne zależy od pierwotnego serca Wady nie są uwzględnione w tej sekcji.
Patogen
Przyczyna
Już w 1816 r. Sugerowano, że ta choroba może być spowodowana wewnątrzmacicznym zakażeniem wewnątrzmacicznym. Przyczyna choroby jest nadal niejasna i zaproponowano następujące poglądy:
1 zakażenie wirusem: spowodowane reakcją zapalną spowodowaną zakażeniem wirusowym w okresie płodowym lub poporodowym. Uważa się, że wirus tej choroby wiąże się z wirusem Coxsackie B, wirusem świnki i infekcyjnym wirusem mononukleozy. Wirus Coxsackie B został wyizolowany z mięśnia sercowego dzieci z włókniakowym zwłóknieniem wsierdzia, aw histologii zaobserwowano zmiany histologiczne. Niektóre osoby zaszczepiają wirusa świnki w zarodkach kurzych, a kobiety z świnką we wczesnej ciąży mogą rozwinąć tę chorobę u urodzonych dzieci. Doniesiono również, że rozlane zapalenie mięśnia sercowego spowodowane zakaźną mononukleozą może prowadzić do zwłóknienia rdzenia wsierdzia. Ponadto z badania patologicznego śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego i zgonu z powodu włóknienia wsierdzia stwierdza się, że zmiany patologiczne obu często współistnieją, a zapalenie mięśnia sercowego zmienia się oczywiście w krótkim przebiegu choroby, a włókno elastyczne wsierdzia nie rozprzestrzenia się; Długie, od początku do śmierci przez ponad 4 miesiące, zmiana zapalenia mięśnia sercowego jest niewielka, znaczna jest proliferacja włókien elastycznych wsierdzia, więc uważa się, że zapalenie mięśnia sercowego i włókniakowe zapalenie wsierdzia mogą objawiać się w różnych okresach tej samej choroby, zapalenie mięśnia sercowego jest Poprzednik zwłóknienia mięśnia sercowego. W Pekińskim Szpitalu Dziecięcym odnotowano 102 przypadki patologii, w tym 65 przypadków miało zapalenie mięśnia sercowego, z czego 4 wystąpiły w okresie noworodkowym.
2 niedotlenienie wewnątrzmaciczne spowodowane zaburzeniami rozwoju wsierdzia.
3 czynniki genetyczne: 9% przypadków wykazało chorobę rodzinną, którą uważa się za dziedziczoną autosomalnie.
4 Dziedziczne choroby metaboliczne: zwłóknienie wsierdzia występowało u dzieci z chorobą kumulacyjną glikogenu, mukopolisacharydozą i niedoborem karnityny.
5 wtórne do zmian hemodynamicznych: gdy wysokość komory jest powiększona, napięcie ściany komory wzrasta, a efekt hemodynamiczny powoduje proliferację włókien elastycznych wsierdzia, co jest uważane za niespecyficzną zmianę w rozrostu włókien elastycznych wsierdzia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Diagnostyka ultrasonograficzna chorób układu krążenia
Charakterystyka tej choroby jest następująca: większość niemowląt w wieku poniżej 11 lat ma nagle niewydolność serca od 2 do 6 miesięcy; 2X prześwietlenie klatki piersiowej powiększa lewą komorę, serce bije słabo; 3 serce nie ma wyraźnego szmeru; 4 EKG pokazuje lewą komorę Przerost lub inwersja załamków T i załamków V. 5 echokardiografia wykazała powiększenie lewej komory, pogrubienie echa wsierdzia i zmniejszoną funkcję skurczową. Histologicznie potwierdzona zakrzepica mięśnia sercowego.
Wiek pojawienia się 2/3 chorych dzieci to mniej niż 1 rok. Objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po infekcjach dróg oddechowych.
Ogólne objawy
W zależności od nasilenia objawów można go podzielić na trzy typy:
(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia. W płucach występuje rozległy świszczący oddech lub suche rzęski, wątroba jest obrzęknięta, a także obrzęk, z których oba są objawami zastoinowej niewydolności serca. Niewielka liczba dzieci doświadczyła wstrząsu kardiogennego, który wykazał objawy takie jak drażliwość, szara cera, zimne i zimne kończyny oraz przyspieszony i słaby puls. Ten rodzaj chorego dziecka ma ponad 6 miesięcy i może spowodować nagłą śmierć.
(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokre rzęski w płucach. Niektóre dzieci rozwijają zator mózgowy z powodu utraty zakrzepu ściany. Większość zmarła z powodu niewydolności serca, a niewielka liczba zabiegów została złagodzona.
(3) Typ przewlekły: zapadalność jest nieco wolna, a wiek trwa ponad 6 miesięcy. Objawy są ostre, ale postęp jest powolny i wpływa to na wzrost i rozwój niektórych dzieci. Można go złagodzić po leczeniu, może żyć w wieku dorosłym, może także umrzeć z powodu powtarzającej się niewydolności serca.
Większość chorych dzieci jest ostra. Typy chroniczne stanowią około 1/3. W okresie noworodkowym jest mniej przypadków, często zwężonych, a objawami klinicznymi są objawy niedrożności lewej komory. Czasami w pałacu dochodzi do niewydolności serca, a śmierć następuje kilka godzin po urodzeniu.
2. Znaki
Serce jest powiększone bardziej niż umiarkowanie, a przedni obszar serca można zobaczyć u przewlekłych dzieci. Wierzchołek bije osłabiony, serce brzmi tępo, tachykardia jest zbyt szybka, mogą być galopujące konie, ogólnie brak hałasu lub tylko łagodny skurczowy szmer. Niewielka liczba pacjentów z niedomykalnością mitralną lub względną niedomykalnością mitralną z powodu powiększonego serca może słyszeć skurczowe szmery w wierzchołku, zazwyczaj stopnia II do III.
3. Kontrola rentgenowska
Powiększenie lewej komory jest oczywiste, cień serca jest ogólnie powiększony, a cień serca aorty jest przybliżony. Lewe bicie serca jest osłabione. Zwłaszcza w lewym przednim skośnym położeniu, lewy rytm komorowy znika, a prawy rytm komorowy jest normalny. Znaczenie Lewe przedsionek często rośnie. Płuca mają zwiększoną teksturę, a płuca mają wyraźny zastój krwi.
4. Badanie EKG
Większość z nich wykazywała przerost lewej komory serca, a odcinek ST i fala T uległy zmianie. Długotrwała niewydolność serca, gdy wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej, może wystąpić przerost prawej komory serca lub jednoczesny przerost lewej i prawej komory. Ponadto czasami przedwczesne uderzenia i blok przedsionkowo-komorowy. Zwężony typ to przerost prawej komory i prawa oś elektrokardiogramu.
5. Echokardiografia
Można zauważyć, że jama lewej komory jest powiększona, amplituda tylnej ściany lewej komory jest osłabiona, a echo lewego wsierdzia jest wzmocnione.
Zmniejszono dysfunkcję skurczową lewej komory, szybkość skracania krótkiej osi i frakcję wyrzutową.
6. Cewnikowanie serca
Może pokazywać lewe przedsionek, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia końcowo-rozkurczowego lewej komory. Selektywna angiografia lewej komory wykazała powiększenie lewej komory i opóźnił kontrast śródmiąższowy. Powszechna jest niedomykalność zastawki mitralnej i aorty.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Hiperplazja elastycznego włókna wsierdzia musi być odróżniona od niewydolności serca u niemowląt z niewydolnością serca, bez wyraźnego szmeru i powiększenia lewej komory:
1 ostre wirusowe zapalenie mięśnia sercowego: historia zakażenia wirusowego, wydajność elektrokardiogramu z niskim napięciem fali QRS, wydłużony nowy okres QT i zmiany ST-T; a słabym zwłóknieniem wsierdzia jest przerost lewej komory, RV5, 6 Napięcie jest wysokie, a RV5 i 6 są odwrócone. Biopsja mięśnia sercowego endometrium jest czasem konieczna do rozróżnienia.
2 lewa tętnica wieńcowa powstała w wyniku wady płucnej, z powodu niedokrwienia mięśnia sercowego, dzieci z ekstremalną drażliwością, płacz, dusznica bolesna, elektrokardiogram często pokazują wzór przedniego zawału mięśnia sercowego, I, aVL i RV5, 6 odprowadzenie lub wzrost odcinka ST I typ fali QS.
Zespół magazynowania glikogenu typu 3 serca: dzieci o niskiej sile mięśniowej, dużym języku, okres EC często skraca się, można zidentyfikować biopsję kości.
4 zwężenie aorty: pulsacja tętnic kończyn dolnych osłabiona lub zanikła, podwyższone ciśnienie krwi w kończynie górnej, można zidentyfikować wzmocnienie tętna.
5 kardiomiopatia rozstrzeniowa: częściej u dzieci w wieku powyżej 2 lat. Ponadto należy odróżnić od zapalenia płuc, zapalenia oskrzelików, zapalenia osierdzia i wysięku osierdziowego. W szczególności należy zauważyć, że choroba ta jest łatwo błędnie rozpoznawana jako zapalenie płuc w klinice i konieczne jest zwrócenie uwagi na badanie serca, które doprowadzi do wczesnej diagnozy i leczenia. Rentgen klatki piersiowej i echokardiografia są bardzo ważne dla rozpoznania tej choroby. Ponieważ lewe serce wielkiego serca jest blisko ściany klatki piersiowej i błędnie rozpoznane jako wysięk opłucnowy lub guz śródpiersia, powinno być czujne.
Charakterystyka tej choroby jest następująca: większość niemowląt w wieku poniżej 11 lat ma nagle niewydolność serca od 2 do 6 miesięcy; 2X prześwietlenie klatki piersiowej powiększa lewą komorę, serce bije słabo; 3 serce nie ma wyraźnego szmeru; 4 EKG pokazuje lewą komorę Przerost lub inwersja załamków T i załamków V. 5 echokardiografia wykazała powiększenie lewej komory, pogrubienie echa wsierdzia i zmniejszoną funkcję skurczową. Histologicznie potwierdzona zakrzepica mięśnia sercowego.
Wiek pojawienia się 2/3 chorych dzieci to mniej niż 1 rok. Objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po infekcjach dróg oddechowych.
Ogólne objawy
W zależności od nasilenia objawów można go podzielić na trzy typy:
(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia. W płucach występuje rozległy świszczący oddech lub suche rzęski, wątroba jest obrzęknięta, a także obrzęk, z których oba są objawami zastoinowej niewydolności serca. Niewielka liczba dzieci doświadczyła wstrząsu kardiogennego, który wykazał objawy takie jak drażliwość, szara cera, zimne i zimne kończyny oraz przyspieszony i słaby puls. Ten rodzaj chorego dziecka ma ponad 6 miesięcy i może spowodować nagłą śmierć.
(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokre rzęski w płucach. Niektóre dzieci rozwijają zator mózgowy z powodu utraty zakrzepu ściany. Większość zmarła z powodu niewydolności serca, a niewielka liczba zabiegów została złagodzona.
(3) Typ przewlekły: zapadalność jest nieco wolna, a wiek trwa ponad 6 miesięcy. Objawy są ostre, ale postęp jest powolny i wpływa to na wzrost i rozwój niektórych dzieci. Można go złagodzić po leczeniu, może żyć w wieku dorosłym, może także umrzeć z powodu powtarzającej się niewydolności serca.
Większość chorych dzieci jest ostra. Typy chroniczne stanowią około 1/3. W okresie noworodkowym jest mniej przypadków, często zwężonych, a objawami klinicznymi są objawy niedrożności lewej komory. Czasami w pałacu dochodzi do niewydolności serca, a śmierć następuje kilka godzin po urodzeniu.
2. Znaki
Serce jest powiększone bardziej niż umiarkowanie, a przedni obszar serca można zobaczyć u przewlekłych dzieci. Wierzchołek bije osłabiony, serce brzmi tępo, tachykardia jest zbyt szybka, mogą być galopujące konie, ogólnie brak hałasu lub tylko łagodny skurczowy szmer. Niewielka liczba pacjentów z niedomykalnością mitralną lub względną niedomykalnością mitralną z powodu powiększonego serca może słyszeć skurczowe szmery w wierzchołku, zazwyczaj stopnia II do III.
3. Kontrola rentgenowska
Powiększenie lewej komory jest oczywiste, cień serca jest ogólnie powiększony, a cień serca aorty jest przybliżony. Lewe bicie serca jest osłabione. Zwłaszcza w lewym przednim skośnym położeniu, lewy rytm komorowy znika, a prawy rytm komorowy jest normalny. Znaczenie Lewe przedsionek często rośnie. Płuca mają zwiększoną teksturę, a płuca mają wyraźny zastój krwi.
4. Badanie EKG
Większość z nich wykazywała przerost lewej komory serca, a odcinek ST i fala T uległy zmianie. Długotrwała niewydolność serca, gdy wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej, może wystąpić przerost prawej komory serca lub jednoczesny przerost lewej i prawej komory. Ponadto czasami przedwczesne uderzenia i blok przedsionkowo-komorowy. Zwężony typ to przerost prawej komory i prawa oś elektrokardiogramu.
5. Echokardiografia
Można zauważyć, że jama lewej komory jest powiększona, amplituda tylnej ściany lewej komory jest osłabiona, a echo lewego wsierdzia jest wzmocnione.
Zmniejszono dysfunkcję skurczową lewej komory, szybkość skracania krótkiej osi i frakcję wyrzutową.
6. Cewnikowanie serca
Może pokazywać lewe przedsionek, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia końcowo-rozkurczowego lewej komory. Selektywna angiografia lewej komory wykazała powiększenie lewej komory i opóźnił kontrast śródmiąższowy. Powszechna jest niedomykalność zastawki mitralnej i aorty.
