Wydzielanie mineralokortykoidów jest zbyt niskie
Wprowadzenie
Wprowadzenie Mineralokortykoid: działa głównie na metabolizm sodu, potasu, chlorków i wody, dlatego nazywa się go mineralokortykoidem. Wśród tych hormonów są aldosteron i deoksykortykosteron, wśród których aldosteron jest najsilniejszy. Minerokortykosteroidy mają wpływ na konserwację sodu i potasu, promując reabsorpcję sodu przez kanaliki nerkowe i wpływ uwalniania potasu, utrzymując w ten sposób właściwe stężenie sodu i potasu w osoczu. Gdy nadczynność kory nadnerczy (taka jak zespół Cushinga), wydzielanie 11-deoksykortykosteronu, z powodu zatrzymywania sodu i wody w organizmie poza granicami obrzęku, zwiększonej objętości krwi, podwyższonego ciśnienia krwi, wysokiego poziomu cukru we krwi, hipokaliemii Czekaj I odwrotnie, jeśli funkcja kory nadnerczy jest niewystarczająca, metabolizm cukru i składników mineralnych jest zaburzony, powodując chorobę brązową lub „chorobę Addisona”, która wykazuje osłabienie mięśni, obniżone ciśnienie krwi, pigmentację skóry i hipoglikemię, krew. Objawy, takie jak zmniejszenie sodu i zwiększenie potasu, podczas gdy krew traci wodę i koncentruje się, w ciężkich przypadkach zagrażają życiu.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna zbyt małego wydzielania soli kortykosteroidów
Funkcja kory nadnerczy jest niewystarczająca, na przykład choroba Addisona. Choroba Addisona Addison, znany również jako pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy, jest spowodowany obustronnym zanikiem nadnerczy, gruźlicą i innymi poważnymi infekcjami lub nowotworami, z których większość jest spowodowana gruźlicą niszczącą korę nadnerczy lub obustronne nadnercza. Choroba spowodowana niewystarczającym wydzielaniem hormonu kory nadnerczy spowodowana przez większość lub całość kory może być również spowodowana wydzielaniem CRH w podwzgórzu i brakiem wydzielania ACTH z przysadki mózgowej, ale występuje częściej w samej nadnerczu. Ponadto choroby autoimmunologiczne, ciężki uraz może również zniszczyć lub zanik kory nadnerczy; pozostałe to amyloidoza, guzy, kiła, grzyby, zakrzepica itp., Które mogą również zniszczyć korę nadnerczy i wpłynąć na jej funkcję.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Hormon adrenokortykotropowy (ACTH) adrenalina w moczu obrazowanie kory nadnerczy obrazowanie nadnerczy rdzeniowe nadnercza MRI
Badanie i diagnoza zbyt małego wydzielania kortykosteroidów solnych
Choroba jest często podstępna, a pierwszymi objawami są niewyjaśnione objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak utrata apetytu, ból brzucha i biegunka. Normalna ruchliwość przewodu pokarmowego jest prawdopodobnie w pewnym stopniu związana z czynnością nadnerczy, ale związek między nimi pozostaje niejasny. Oprócz objawów żołądkowo-jelitowych może być również słaby, słaby, utrata masy ciała, przebarwienia i obniżone ciśnienie krwi.
Większość pacjentów to osoby w średnim wieku i młode, głównie w wieku od 20 do 50 lat. Rozpowszechnienie mężczyzn i kobiet jest prawie równe, a liczba kobiet z nieznanymi przyczynami jest większa.
Po ścisłym stosowaniu terapii hormonalnej, przeciwskurczowej i innych, żywotność pacjenta jest znacznie przedłużona, siła robocza jest również znacznie przywrócona i może być zbliżona do normalnych ludzi. Obserwacja kontrolna kontynuowała leczenie przez ponad 7 lat, niektórzy pacjenci mogą normalnie zajść w ciążę i poród, ale powinni zwrócić uwagę na zapobieganie i leczenie kryzysu nadnerczy podczas porodu. Wzrost i rozwój dzieci przed i po porodzie są całkowicie normalne. Podczas leczenia należy zauważyć niską oporność pacjenta, skłonność do infekcji dróg oddechowych, zaburzeń żołądkowo-jelitowych, a nawet kryzysu nadnerczy.
Skórą choroby Addisona jest brązowo-czarna pigmentacja skóry i błon śluzowych, co jest najbardziej widoczne w ekspozycji, ucisku i tarciu, takich jak czoło, obwód oka, zgięcie kończyny, ramię, kostka, talia, fałd biodrowy i skóra dłoniowa. Linie i inne miejsca. Brązowe plamki pigmentacyjne mogą również pojawiać się na błonach śluzowych, takich jak usta, błona śluzowa policzka, dziąsła, sutki, otoczka i zewnętrzne narządy płciowe. Oprócz objawów skórnych choroba ma również objawy, takie jak zmęczenie, brak apetytu, utrata apetytu, zawroty głowy, kołatanie serca, obniżone ciśnienie krwi, nudności, ból brzucha, utrata pamięci, splątanie myśli, depresja, drażliwość i tak dalej. Chorobie często towarzyszą inne zaburzenia endokrynologiczne, takie jak hipoglikemia, niedoczynność tarczycy i pogorszenie funkcji seksualnych.
Testy laboratoryjne wykazały, że stężenie sodu we krwi było zmniejszone, stężenie potasu we krwi było podwyższone, a stosunek krwi do sodu, potasu i potasu był mniejszy niż 30. Chlorek surowicy ulega zmniejszeniu, a poziom cukru we krwi jest obniżony. Rentgen, nadnercza pokazują zwapnienie.
Oprócz leczenia, powinieneś jeść więcej chudego mięsa, mleka, jajek i świeżych warzyw w swojej diecie oraz jeść więcej sodu.
Objawami klinicznymi są objawy spowodowane niedoborem kortyzolu: uogólnione osłabienie, osłabienie i utrata masy ciała, skóra, pigmentacja błony śluzowej, widoczna pigmentacja w odsłoniętych częściach skóry i fałdy stawów oraz pigmentacja w jamie ustnej, wargach, języku i błonie śluzowej policzka, kobieta Włosy łonowe są zmniejszone, a funkcje seksualne mężczyzn zmniejszone.
Ciężkie przypadki mogą prowadzić do kryzysu nadnerczy, często występującego w stresie, infekcji, operacji, porodzie, przepracowaniu, nadmiernej potliwości lub nagłym przerwaniu leczenia. Charakteryzuje się nudnościami, wymiotami, biegunką, ciężkim odwodnieniem, obniżeniem ciśnienia krwi, szybkim tętnem, słabym tętnem, często wysoką gorączką, hipoglikemią, hiponatremią itp., Które mogą zagrażać życiu.
Rozpoznanie choroby Addisona zależy głównie od oznaczenia poziomu kortyzolu i ACTH we krwi.
Pacjenci z dobrze zdiagnozowaną potrzebą dożywotnią terapią zastępczą dla kortykosteroidów (kortyzon) i muszą zwiększyć poziom stresu, takiego jak infekcja.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy wydzielania kortykosteroidów z soli są zbyt małe, aby je pomylić
1. Prosta otyłość i cukrzyca typu 2: może mieć otyłość, nadciśnienie, nieprawidłowy metabolizm glukozy, zaburzenia miesiączkowania, białe linie skóry itp., Kortyzol we krwi i jego metabolity są zwiększone, ale może być hamowany przez deksametazon w niskiej dawce, kora Rytm alkoholu i ACTH są normalne.
Po drugie, pseudo-zespół Cushinga: alkoholowe uszkodzenie wątroby, nie tylko różne objawy i poziomy hormonów podobne do tej choroby, i brak odpowiedzi na małe dawki deksametazonu lub zmniejszona odpowiedź, ale abstynencja może zostać przywrócona.
Po trzecie, depresja: Chociaż podwyższony poziom hormonu i jego metabolitów nie jest hamowany przez małe dawki deksametazonu, ale nie ma objawów klinicznych zespołu Chushinga.
Choroba jest często podstępna, a pierwszymi objawami są niewyjaśnione objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak utrata apetytu, ból brzucha i biegunka. Normalna ruchliwość przewodu pokarmowego jest prawdopodobnie w pewnym stopniu związana z czynnością nadnerczy, ale związek między nimi pozostaje niejasny. Oprócz objawów żołądkowo-jelitowych może być również słaby, słaby, utrata masy ciała, przebarwienia i obniżone ciśnienie krwi.
Większość pacjentów to osoby w średnim wieku i młode, głównie w wieku od 20 do 50 lat. Rozpowszechnienie mężczyzn i kobiet jest prawie równe, a liczba kobiet z nieznanymi przyczynami jest większa.
Po ścisłym stosowaniu terapii hormonalnej, przeciwskurczowej i innych, żywotność pacjenta jest znacznie przedłużona, siła robocza jest również znacznie przywrócona i może być zbliżona do normalnych ludzi. Obserwacja kontrolna kontynuowała leczenie przez ponad 7 lat, niektórzy pacjenci mogą normalnie zajść w ciążę i poród, ale powinni zwrócić uwagę na zapobieganie i leczenie kryzysu nadnerczy podczas porodu. Wzrost i rozwój dzieci przed i po porodzie są całkowicie normalne. Podczas leczenia należy zauważyć niską oporność pacjenta, skłonność do infekcji dróg oddechowych, zaburzeń żołądkowo-jelitowych, a nawet kryzysu nadnerczy.
Skórą choroby Addisona jest brązowo-czarna pigmentacja skóry i błon śluzowych, co jest najbardziej widoczne w ekspozycji, ucisku i tarciu, takich jak czoło, obwód oka, zgięcie kończyny, ramię, kostka, talia, fałd biodrowy i skóra dłoniowa. Linie i inne miejsca. Brązowe plamki pigmentacyjne mogą również pojawiać się na błonach śluzowych, takich jak usta, błona śluzowa policzka, dziąsła, sutki, otoczka i zewnętrzne narządy płciowe. Oprócz objawów skórnych choroba ma również objawy, takie jak zmęczenie, brak apetytu, utrata apetytu, zawroty głowy, kołatanie serca, obniżone ciśnienie krwi, nudności, ból brzucha, utrata pamięci, splątanie myśli, depresja, drażliwość i tak dalej. Chorobie często towarzyszą inne zaburzenia endokrynologiczne, takie jak hipoglikemia, niedoczynność tarczycy i pogorszenie funkcji seksualnych.
Testy laboratoryjne wykazały, że stężenie sodu we krwi było zmniejszone, stężenie potasu we krwi było podwyższone, a stosunek krwi do sodu, potasu i potasu był mniejszy niż 30. Chlorek surowicy ulega zmniejszeniu, a poziom cukru we krwi jest obniżony. Rentgen, nadnercza pokazują zwapnienie.
Oprócz leczenia, powinieneś jeść więcej chudego mięsa, mleka, jajek i świeżych warzyw w swojej diecie oraz jeść więcej sodu.
Objawami klinicznymi są objawy spowodowane niedoborem kortyzolu: uogólnione osłabienie, osłabienie i utrata masy ciała, skóra, pigmentacja błony śluzowej, widoczna pigmentacja w odsłoniętych częściach skóry i fałdy stawów oraz pigmentacja w jamie ustnej, wargach, języku i błonie śluzowej policzka, kobieta Włosy łonowe są zmniejszone, a funkcje seksualne mężczyzn zmniejszone.
Ciężkie przypadki mogą prowadzić do kryzysu nadnerczy, często występującego w stresie, infekcji, operacji, porodzie, przepracowaniu, nadmiernej potliwości lub nagłym przerwaniu leczenia. Charakteryzuje się nudnościami, wymiotami, biegunką, ciężkim odwodnieniem, obniżeniem ciśnienia krwi, szybkim tętnem, słabym tętnem, często wysoką gorączką, hipoglikemią, hiponatremią itp., Które mogą zagrażać życiu. Rozpoznanie choroby Addisona zależy głównie od oznaczenia poziomu kortyzolu i ACTH we krwi.
Pacjenci z dobrze zdiagnozowaną potrzebą dożywotnią terapią zastępczą dla kortykosteroidów (kortyzon) i muszą zwiększyć poziom stresu, takiego jak infekcja.
