ciężka anemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Termin „niedokrwistość” odnosi się do hemoglobiny w jednostkowej objętości krążącej krwi, a liczba czerwonych krwinek lub hematokryt (ciśnienie) jest niższy niż dolna granica wartości normalnej. Ta normalna wartość może się różnić w zależności od płci, wieku, wysokości powierzchni życiowej i zmian w fizjologicznej objętości plazmy. Nasilenie niedokrwistości można podzielić na cztery poziomy w zależności od ilości hemoglobiny. Ciężka niedokrwistość to hemoglobina 60 g / litr ~ 31 g / litr, została spowolniona.
Patogen
Przyczyna
W zależności od przyczyny choroby niedokrwistość można podzielić na trzy kategorie: krwiotwórczą, krwotoczną i hemolizowaną.
Po pierwsze, słaba niedokrwistość hematopoetyczna (wytwarzanie czerwonych krwinek)
(1) Zaburzenie syntezy hemoglobiny
1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza: niewystarczające spożycie żelaza, stosunkowo zwiększone zapotrzebowanie na żelazo (ciąża, wzrost i rozwój dziecka) zaburzenie wchłaniania żelaza (przewlekła choroba żołądkowo-jelitowa, pooperacyjna gastrektomia), przewlekła utrata krwi.
2. Niedokrwistość granulocytów żelaza.
3. Niedokrwistość reaktywna na witaminę B6.
4. Niedokrwistość z niedoboru ferrytyny.
(2) Zaburzenie dojrzałości jądrowej
1. Niedokrwistość złośliwa.
2. Inne przyczyny kwasu foliowego i / lub witaminy B12. Brak niedokrwistości komórek megaloblastycznych spowodowany stosowaniem zaburzeń: niedożywienie (brak pożywienia, niewłaściwe karmienie niemowląt i małych dzieci, długotrwałe nadużywanie alkoholu, trudna anoreksja, zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, laktacja, wzrost dziecka, mszyca, zakażenie mszyc), Hemoliza, infekcja, nadczynność tarczycy itp., Złe wchłanianie (całkowite wycięcie żołądka lub żołądka, przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, rak żołądka, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe zapalenie jelit, zespół złego wchłaniania, pooperacyjna resekcja jelit, zakażenie bakteryjne jelit) Wpływ leków na metabolizm kwasów nukleinowych (takich jak antyfolan, przeciwdrgawkowe, przeciwgruźlicze, doustne środki antykoncepcyjne, neomycyna, azotyn itp.).
(3) Zmniejszona funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego
Wada komórki macierzystej
(1) Niedokrwistość aplastyczna.
(2) Wrodzona niedokrwistość aplastyczna.
(3) Niedokrwistość aplastyczna z czerwonych krwinek.
(4) Zespół mielodysplastyczny.
2. Tkanka hematopoetyczna szpiku kostnego jest zatłoczona przez inne komórki
Białaczka, chłoniak złośliwy, szpiczak mnogi, przerzuty do szpiku kostnego, zwłóknienie szpiku, mastocytoza układowa, choroba marmurkowych kości itp.
3. Niedobór czynnika regulacyjnego produkcji czerwonych krwinek
Niedokrwistość nerek, zaburzenia czynności gruczołów dokrewnych (takie jak przysadka, tarczyca), niedokrwistość zakaźna.
Po drugie, niedokrwistość z utraty krwi
(1) Ostra niedokrwistość utraty krwi
Takie jak uraz spowodowany masywnym krwawieniem zewnętrznym lub pęknięciem trzewnym, ciąża pozamaciczna, krwawienie z przewodu pokarmowego.
(2) Przewlekła niedokrwistość utraty krwi
Takie jak krwotok miesiączkowy, hemoroidy, choroba nicienia, rak żołądka, wrzód trawienny i tak dalej.
Po trzecie, niedokrwistość hemolityczna (zniszczenie krwinek czerwonych
(1) Wady wewnętrzne czerwonych krwinek
Wrodzony dziedziczny
(1) nieprawidłowości błony erytrocytów: dziedziczna sferocytoza, dziedziczna elipsoidoza, dziedziczny zespół ortostatyczny.
(2) Nieprawidłowość enzymu erytrocytów: niedobór enzymu w beztlenowej glikolizie cukru (taki jak niedobór kinazy pirogronianowej) brak enzymu w obejściu fosforanu heksozy (niedobór dehydrogenazy glukozowej, często z powodu bobu, pierwotny amoniak Leki oksydacyjne, takie jak chinina lub infekcja, powodują hemolizę; niedokrwistość hemolityczna spowodowana brakiem innych powiązanych składników).
(3) nieprawidłowy łańcuch globinowy: nieprawidłowość ilości łańcucha peptydowego (talasemia Q, talasemia B), nienormalna struktura łańcucha peptydowego (choroba hemoglobiny polimerowej, niestabilna hemoglobinopatia).
2. Nabyta napadowa nocna hemoglobinuria (PNH).
(dwa) czynniki zewnętrzne czerwonych krwinek
Odporność
(1) Autoimmunologiczne: typ ciepłego przeciwciała (ostra idiopatyczna nabyta niedokrwistość hemolityczna, przewlekła idiopatyczna ciepłe przeciwciało immunologiczna niedokrwistość hemolityczna, objawowe ciepłe przeciwciało immunologiczna niedokrwistość hemolityczna) typ zimnego przeciwciała (specjalne Przewlekła zimna aglutynina, napadowa zimna hemoglobinuria, objawowi pacjenci z objawami zimnej aglutyniny).
(2) Aloimmunizacja: noworodkowa choroba hemolityczna, reakcja hemolityczna ABO niekompatybilna z grupą krwi, reakcja hemolityczna transfuzji niekompatybilna z grupą krwi Rh.
(3) niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami: można ją znaleźć w amoniaku kwas salicylowy, izoniazyd, ryfampicyna, chinidyna, fenacetyna, aminopiryna, sulfonamidy, chlorpromazyna, chlorsulfuron , insulina, penicylina, cefalosporyna i tym podobne.
2. Brak odporności
(1) Czynniki mechaniczne (zespół czerwonych krwinek): niedokrwistość hemolityczna po mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej i sztuczna wymiana zastawki serca.
(2) Zakaźna anemia hemolityczna: malaria, posocznica i tym podobne.
(3) niedokrwistość hemolityczna spowodowana czynnikami biologicznymi; jad węża, trująca flegma i tak dalej.
(4) Niedokrwistość hemolityczna spowodowana przez leki i chemikalia.
(5) hipersplenizm.
(6) Rozproszone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC)
(7) Promieniowanie jonizujące.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Hemoglobina wskaźnik erytropoezy retikulocytów siatkowa liczba krwinek czerwonych morfologia linii komórkowej szpiku kostnego erytropoetyna
Badanie fizykalne
(1) Warunki ogólne
Rozwój pacjenta, odżywianie, ekspresja, ciśnienie krwi i temperatura ciała mogą dostarczyć wskazówek do diagnozy niedokrwistości. Takie jak opóźnienie rozwoju w dzieciństwie jest powszechne w dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej. Pacjenci z nowotworami złośliwymi są na ogół w złym stanie i często cierpią na kacheksję. Wilgotność i obrzęk w obwisłych obszarach sugerują niedokrwistość niedożywienia. W chorobie nerek obserwuje się podwyższone ciśnienie krwi z obrzękiem twarzy lub obwodowym. Apatia, brak reakcji i obrzęk twarzy sugerują niedoczynność tarczycy. Osoby z ciężką niedokrwistością mogą mieć niską gorączkę. Wysoka gorączka jest często spowodowana pierwotną chorobą lub równoczesną infekcją, a ostrą hemolizę można również zaobserwować w przypadku wysokiej gorączki.
(2) Znaki specjalne
Może stanowić ważną podstawę definicji niedokrwistości.
1. skóra, żółtaczka twardówki
Żółtaczka skóry i twardówki jest jednym z ważnych objawów niedokrwistości hemolitycznej. Zwykle ma jasny kolor cytryny. Ostra hemoliza może być głęboka, niedokrwistość hemolityczna noworodków jest ciężka, a objawy żółtaczki jądrowej występują w układzie nerwowym. Zastój skóry i płytka nazębna sugerujące białaczkę, niedokrwistość aplastyczną lub krwawienie z plamicą małopłytkową. Przewlekłą niedokrwistość hemolityczną, taką jak dziedziczna sferocytoza, anemia sierpowata itp., Należy wziąć pod uwagę w przewlekłej lub przyśrodkowej stronie kończyny dolnej. Pająk Konfucjanizm i dłoń wątroby wskazują na chorobę wątroby. Płaskie lub przygnębione paznokcie są powszechne w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zanik sutka języka, blady i gładki język występuje w niedokrwistości żywieniowej i niedokrwistości megaloblastycznej, niedokrwistości z niedoboru żelaza. Niedokrwistość megaloblastyczna może mieć czerwonawy język i często towarzyszy jej ból.
2. Twarz, kości
Ciężkie talasemia jest spowodowana skurczem szpiku kostnego, pogrubieniem czaszki, wybrzuszeniem czoła, zapadnięciem się nosa i specjalną twarzą obrzęku powieki. Tkliwość klatki piersiowej sugeruje białaczkę lub niedokrwistość hemolityczną. Szpiczak mnogi, przerzuty do kości i białaczka powinny być brane pod uwagę w wielu częściach żeber, kręgosłupa, kości czołowej i innych bólach i tkliwościach kości.
3. Węzły chłonne, powiększenie śledziony
Niedokrwistość z oczywistą miejscową lub układową limfadenopatią często sugeruje złośliwego chłoniaka, ostrą lub przewlekłą białaczkę limfocytową, złośliwą histiocytozę i tym podobne. W przypadku łagodnej do umiarkowanej śledziony należy wziąć pod uwagę niedokrwistość hemolityczną, chłoniaka złośliwego, marskość wątroby i zakażenie pasożytnicze. Jeśli śledziona jest oczywiście spuchnięta, często jest to przewlekła białaczka szpikowa i zwłóknienie szpiku. Przewlekła białaczka limfocytowa jest często mniej powszechna niż przewlekła białaczka szpikowa We wczesnym stadium nie ma powiększenia śledziony, ale jest też kilka przypadków ze znaczną powiększeniem śledziony jako unikalnym objawem. W przypadku niektórych chorób objawy negatywne są również diagnostyczne, na przykład u pacjenta z niedokrwistością występuje całkowite zmniejszenie liczby krwinek. W przypadku stwierdzenia węzłów chłonnych i powiększenia śledziony pierwotna niedokrwistość aplastyczna nie jest już brana pod uwagę.
(trzy) działanie układu nerwowego
Niedokrwistość megaloblastyczna spowodowana niedoborem witaminy B12 może mieć obwodowe zapalenie nerwów i połączone zwyrodnienie tylnych i bocznych sznurów rdzenia kręgowego, a zmysł dotyku, pozycji i drżenia może zostać zmniejszony lub zaniknięty, a ruch jest niewygodny.
Inspekcja laboratoryjna
Testy laboratoryjne są ważnym sposobem ustalenia obecności i zakresu niedokrwistości oraz wyjaśnienia charakteru i przyczyny niedokrwistości.
(1) Ogólne badanie hematologiczne
Rutyna krwi
Zgodnie z tradycyjnymi wymogami, jego zawartość obejmuje liczbę krwinek czerwonych, zawartość hemoglobiny, liczbę białych krwinek i jej klasyfikację. Wyniki nie tylko określają obecność lub brak niedokrwistości, ale także stopień niedokrwistości, a także mogą oszacować morfologiczny typ niedokrwistości. Pozytywna niedokrwistość dodatnia w komórkach, stosunek liczby krwinek czerwonych na mikrolitr na milion do ilości hemoglobiny na litr wynosi 33-34: 1. Jeśli stosunek ten jest znacznie zmniejszony lub zwiększony, sugeruje to odpowiednio niedokrwistość makrocytową lub niedokrwistość hipochromiczną.
2. Liczba płytek krwi
Można go połączyć z rutyną krwi, aby zapewnić ważną podstawę do diagnozy niedokrwistości.
3. Oznaczanie wskaźnika czerwonych krwinek
Średnia objętość czerwonych krwinek (MCVL średnia hemoglobina czerwonych krwinek (MCH) i średnie stężenie hemoglobiny czerwonych krwinek (MCHCX można wykorzystać do morfologicznej klasyfikacji niedokrwistości, pomaga ustalić przyczynę niedokrwistości).
4. Liczba retikulocytów
Może odzwierciedlać poziom aktywności hematopoezy erytroidalnej i ma pewną wartość odniesienia do oceny charakteru niedokrwistości. Jego normalny zakres wynosi 0,005-0,15 (0,5% -1,5%); dla pacjentów z ciężką niedokrwistością bardziej sensowne jest obserwowanie wartości bezwzględnej. Jego normalny zakres (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 miliona / k). Znacząco zwiększona niedokrwistość hemolityczna (po ostrej hemolizy) ostra niedokrwistość krwotoczna, niedokrwistość megaloblastyczna, kwas foliowy i / lub witamina B; Po leczeniu niedokrwistość z niedoboru żelaza po leczeniu żelazem; łagodny wzrost przewlekłej remisji niedokrwistości hemolitycznej, zwłóknienie szpiku kostnego, splenektomia. Zmniejszenie liczby, a nawet brak hematopoetycznej niewydolności szpiku kostnego, takiej jak niedokrwistość aplastyczna, czysta czerwona niedokrwistość aplastyczna, ostra stagnacja krwiotwórcza i niedokrwistość szpiku kostnego. Przed niedokrwistością z niedoboru żelaza i leczeniem niedokrwistości megaloblastycznej, wtórną niedokrwistością i częścią przewlekłej niedokrwistości aplastycznej liczba retikulocytów może być normalna.
5. Obserwacja rozmazu krwi morfologii czerwonych krwinek
Ten test został włączony w tradycyjne procedury krwi, to znaczy, podczas liczenia białych krwinek należy zwrócić uwagę na zrozumienie morfologii czerwonych krwinek. Obecnie, gdy liczba białych krwinek jest normalna w niektórych jednostkach medycznych, rozmaz nie jest już wymieniany jako rutynowe badanie, jak ma to miejsce w przypadku w pełni zautomatyzowanego analizatora krwinek. Dlatego badanie rozmazu krwi jest tutaj podkreślone jako niezależny projekt. Morfologia czerwonych krwinek, w tym ich wielkość, kształt, zmiana barwy i jej wtrącenia, mają odpowiadające im znaczenie kliniczne (Tabela 8-1-3).
6. Automatyczna analiza komórek krwi
Obecnie większość automatycznych analizatorów komórek krwi opracowuje się zgodnie z zasadą Coultera, metodą oporu elektrycznego, zliczanie komórek odbywa się zgodnie z liczbą impulsów utworzonych przez zawieszone cząstki w zawiesinie komórek, a objętość jest odzwierciedlana przez różne amplitudy impulsów. Przeprowadź klasyfikację białych krwinek. Pulsacyjny analizator kanału wejściowego utworzony z komórek krwi może również dawać histogram (krzywa rozkładu objętości komórek) w celach informacyjnych w diagnozie klinicznej. Znaczenie kliniczne czerwonych krwinek, liczby płytek krwi i białych krwinek, wskaźnika krwi i innych parametrów w raporcie z testu jest takie samo jak w przypadku tradycyjnej metody testowej. Należy zauważyć, że klasyfikacja i zliczanie białych krwinek są traktowane przez specjalne rozcieńczenia (niszczenie czerwonych krwinek i niszczenie części błony komórkowej leukocytów, powodując odpływ cytoplazmatyczny) zgodnie z wielkością różnych rodzajów białych krwinek, a nie z cechami morfologii komórek. Podane parametry LY (limfocyty XMO (monocyty) i GR (granulocyty) i inne zgłoszone wartości odzwierciedlają jedynie sytuację, w której klasyfikacja białych krwinek jest prawidłowa.
7. Badanie szpiku kostnego
Badanie szpiku kostnego ma na celu zrozumienie, że niedokrwistość jest mniejsza niż 15%. Wiązanie żelaza jest znacznie zwiększone, często w mechanizmie porodowym, ujawnienie przyczyny niedokrwistości jest niezbędne. Sprawdź 64.4umoi / L (360ug / dl) lub więcej. Zaburzenia używania żelaza uwaga na proliferację tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego, surowica każdej linii jest wyższa niż żelazo surowicy i nasycenie żelaza (normalny zakres dwóch zakresów, morfologia komórek jest nieprawidłowa, zawartość barwnego żelaza i cząstek żelaza jest 20,6umol / L + 9,0u, ol / L gleba 0,35 0,15) oraz liczba młodych komórek i rozkład cząstek żelaza, niezależnie od tego, czy zdolność wiązania żelaza przez pasożyty jest normalna czy zmniejszona (wartość normalna 15 ~ 200ug / L owadów glebowych itp.) Nakłucie szpiku kostnego Wielokrotnie nie byłem zadowolony z próbki i mierzono ferrytynę w ludzkiej surowicy 5,4. Gdy zastosowano metodę królika w celu zmniejszenia „suchego pompowania”, podejrzewa się zwłóknienie szpiku kostnego i inne warunki ze szpiku kostnego w 12ndL (normalny męski 15-200 ml, biopsja żeńska) 12-150ug / L pobudza przechowywanie żelaza w organizmie w celu wsparcia diagnozy niedokrwistości z niedoboru żelaza.
(2) Specjalne badanie hematologiczne
Test metabolizmu żelaza
Żelazo w surowicy, siła wiązania żelaza i stan krwiotwórczy pewnej anemii nasycenia żelazem, w razie potrzeby stopień determinacji można wykorzystać do identyfikacji niedokrwistości z niedoboru żelaza i badania zaburzenia wykorzystania żelaza do celów diagnostycznych. Niedokrwistość Surowica żelaza i nasycenie żelazem w niedokrwistości z niedoboru żelaza
2. Oznaczanie stężenia kwasu foliowego w surowicy i stężenia witaminy B.
Zmniejszono surowicę, żelazo w surowicy było niższe, a stężenie folianów żelaza wynosiło <3 dl, co wskazuje na niedobór folianów. Przyjmowanie kwasu foliowego nie ma wpływu na zawartość kwasu foliowego w erytrocytach, a wyniki są bardziej wiarygodne (normalna wartość referencyjna 150 ~ 500 ug / l). Jeśli <100pg / l, wskazuje to na niedobór folianów. Witamina B1 w surowicy. Stężenie <90 wynosi ug / L, co oznacza witaminy. Brak.
3. Hodowla komórek progenitorowych erytroidalnych in vitro
U pacjentów z niską czynnością krwiotwórczą erytroidalną, taką jak niedokrwistość aplastyczna i czysta czerwona niedokrwistość aplastyczna, wydajność BFU-E późnych komórek progenitorowych erytrocytów we wczesnej kolonii komórek macierzystych erytrocytów (BFU-E) była znacznie zmniejszona. Praca BFU jest bardziej oczywista.
4. Etiologia niedokrwistości hemolitycznej
Etiologia niedokrwistości hemolitycznej jest skomplikowana i istnieje wiele pozycji testowych. Niezbędne pozycje egzaminacyjne należy dobierać krok po kroku zgodnie z sytuacją kliniczną w celu wyjaśnienia przyczyny hemolizy.
5. Pomiar życia krwinek czerwonych
Żywotność czerwonych krwinek określa się zwykle przy użyciu czerwonych krwinek znakowanych Cr. W złożu na ogół stosuje się komórki Crgl T / 22 d jako dolną granicę normy. Okres półtrwania czerwonych krwinek w niedokrwistości hemolitycznej jest znacznie skrócony.
Kontrola urządzenia
Obrazowanie Y szpiku kostnego
Odzwierciedla rozkład hematopoezy i funkcji krwiotwórczej. Jeśli spożycie substancji radioaktywnych w normalnym miejscu krwiotwórczym jest niskie lub nieobecne, oznacza to, że czynność krwiotwórcza jest zmniejszona, a stwierdza się ją w niedokrwistości aplastycznej i zwłóknieniu szpiku. Takie jak obrazowanie Ding pokazuje rozszerzanie się obwodowego szpiku kostnego, w normalnych okolicznościach rozwija się również lokalizacja rozmieszczenia substancji radioaktywnych, co wskazuje, że funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego jest silna, często niedokrwistość hemolityczna. Choroby mieloproliferacyjne itp.
2. Kontrola innych urządzeń
Służy głównie do poszukiwania przyczyny niedokrwistości lub pierwotnej choroby wtórnej niedokrwistości objawowej. Takie jak endoskopia i angiografia żołądkowo-jelitowa w celu zdiagnozowania przyczyny nowotworów przewodu pokarmowego lub innych krwawień z przewodu pokarmowego. Film rentgenowski kości pomaga w diagnozowaniu szpiczaka mnogiego i przerzutów do kości. CT, ultradźwięki itp., Badanie wielu narządów, wielu miejsc zmian węzłów chłonnych.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Kiedy skóra jest poważnie niedokrwista, skóra ma zazwyczaj woskowo żółty kolor. Dłuższy przebieg choroby jest często zmęczony, suche włosy, niskie odżywianie i spowolniony wzrost. Badanie fizykalne wykazało zwiększenie częstości akcji serca, zwiększenie pulsu, wzrost ciśnienia tętniczego, a czasem pulsację naczyń włosowatych.
Łagodną niedokrwistość i ciężką niedokrwistość należy zdiagnozować za pomocą rutynowych badań krwi. Hemoglobina poniżej następujących wartości jest niedokrwistością: w wieku od 6 miesięcy do 6 lat 10 gramów / litr, w wieku od 6 do 14 lat 120 gramów / litr, dorosły mężczyzna 130 gramów / litr, dorosła kobieta 120 gramów / litr, kobiety w ciąży 110 gramów / litr. Standardem niedokrwistości jest (g / L): dorosły mężczyzna <125, dorosły kobieta <110, kobieta w ciąży <100. Zgodnie z zawartością hemoglobiny nasilenie niedokrwistości można podzielić na następujące cztery poziomy:
1 Łagodny: dolny limit hemoglobiny ~ 91 g / litr, łagodne objawy.
2 Umiarkowane: hemoglobina 90 g / litr ~ 61 g / litr, stwardniała i krótko po pracy fizycznej.
3 Ciężkie: hemoglobina 60 g / litr ~ 31 g / litr, była spłaszczona i krótka podczas odpoczynku.
4 ekstremalne: hemoglobina <30 g / litr, często związana z niedokrwistością.
