miastenia gravis
Wprowadzenie
Wprowadzenie Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, która wpływa przede wszystkim na receptor acetylocholiny (AchR) na błonie postsynaptycznej połączeń nerwowo-mięśniowych. Objawami klinicznymi są częściowe lub ogólnoustrojowe osłabienie i zmęczenie mięśni szkieletowych, nasilone objawy po aktywności i zmniejszone objawy po odpoczynku i leczeniu inhibitorami cholinesterazy (ChEI). Wskaźnik zapadalności wynosi 8-20 / 100 000, a wskaźnik zapadalności wynosi 50/100 000. Wskaźnik zapadalności w południowych Chinach jest wyższy. Pacjenci z miastenią często cierpią na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak nadczynność tarczycy, zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i pęcherzyca. Zwykle łagodzi się go rano, objawy powtarzają się po powtarzających się czynnościach, a po odpoczynku występuje pewien stopień remisji, dlatego trend „lekkiego i ciężkiego poranka” jest główną cechą kliniczną tej choroby.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny miastenii są podzielone na dwie kategorie, jedna wrodzona, dziedziczna, rzadka i nie ma nic wspólnego z autoimmunizacją. Druga kategoria to choroby autoimmunologiczne, najczęstsze. Przyczyna choroby jest nadal niejasna i ogólnie uważa się ją za związaną z infekcją, lekami i czynnikami środowiskowymi. Jednocześnie 65% do 80% pacjentów z miastenią ma przerost grasicy, a 10% do 20% ma grasiczaka.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie napięcia mięśniowego troponiny EMG
1. Test Newcastle
Dorośli zwykle stosują domięśniowo zastrzyk neostygminy 1 ~ 1,5 mg, jeśli objawy ustąpią po 10 do 15 minutach po wstrzyknięciu, osiągają maksymalny poziom od 30 do 60 minut, trwając 2-3 godziny, to znaczy, że test neostygminy jest dodatni.
2. CT grasicy i MRI
Można znaleźć przerost grasicy lub grasiczaka i w razie potrzeby należy go wyjaśnić.
3. Powtórz stymulację elektryczną
Powtarzalna stymulacja elektryczna nerwów jest powszechnie stosowaną metodą badania o określonej wartości diagnostycznej. Silnik służy do stymulacji nerwu ruchowego i rejestrowana jest amplituda odbitego potencjału mięśnia. Jeśli potencjał mięśniowy pacjenta stopniowo maleje, wskazuje to na możliwość uszkodzenia w miejscu połączenia nerwowo-mięśniowego.
4. Pojedynczy włókno EMG
EMG z pojedynczym włóknem jest bardziej czułym sposobem wykrywania nieprawidłowości w połączeniach nerwowo-mięśniowych niż powtarzalna stymulacja elektryczna nerwów. Nieprawidłowości przewodnictwa nerwowo-mięśniowego można stwierdzić na podstawie wzrostu „drżenia”, gdy powtarzalna stymulacja elektryczna nerwów i objawy kliniczne są prawidłowe, a czułość jest najwyższa we wszystkich testach osłabienia mięśni.
5. Wykrywanie miana przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny
Wykrywanie mian przeciwciał przeciw receptorowi acetylocholiny jest charakterystyczne dla diagnozy miastenii. Przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny w surowicy można wykryć w 80% do 90% typu ogólnoustrojowego i 60% w mięśniu sercowym miastenii. Poziom miana przeciwciał nie jest dokładnie taki sam jak nasilenie objawów klinicznych.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1, z ustnym gardłem, osłabieniem mięśni kończyn: takim jak dystrofia mięśniowa, stwardnienie zanikowe boczne, neuropatia lub nadczynność tarczycy spowodowana osłabieniem mięśni, inne przyczyny oftalmoplegii. Skurczowi oka towarzyszy czasami łagodne osłabienie mięśni oka, ale jego zamknięcie powieki jest słabe i obejmuje powieki górne i dolne. Choroby te nie są trudne do zidentyfikowania za pomocą MG na podstawie wywiadu, badania neurologicznego, badania elektrofizjologicznego i testu neostygminy.
2, zespół Lamberta-Eatona: większość zachorowań po 50 latach, częściej u mężczyzn. Bardziej związany z nowotworami, najczęściej występujący w drobnokomórkowym raku płuc. Głównie osłabienie mięśni tułowia na kończynach bliższych, objawy kończyn dolnych są cięższe niż kończyny górne, utrata masy ciała i zmęczenie, a działanie jest powolne. Mięśnie czują się zmęczone po aktywności, ale jeśli skurcz utrzymuje się, siłę mięśni można tymczasowo poprawić. Czasami zaangażowane są mięśnie zewnątrzgałkowe i mięśnie rdzenia przedłużonego. Około 1/2 przypadków ma nieprawidłowe kończyny, suchość w ustach, impotencję i sodę żrącą. Inhibitory esterazy są nieskuteczne w leczeniu. Odruch ścięgien jest słaby, ale nie ma zaniku mięśni. A miastenia częściej występują u kobiet w wieku poniżej 40 lat. Często w połączeniu z guzami grasicy mogą być dotknięte mięśnie całego ciała, przy najbardziej aktywnym zaangażowaniu mięśni. Miastenia jest słaba rano, ciężka po południu, wzrasta po aktywności i zmniejsza się lub zanika po przerwie. Odruchy radonu są zwykle niezmienione, a inhibitory cholinoesterazy są skuteczne.
3, zatrucie narkotykami: zatrucie toksyną botulinową, zatrucie pestycydami fosforoorganicznymi, ukąszenie węża spowodowane zaburzeniami transmisji nerwowo-mięśniowej, neostygmina lub fenolowy amon po objawach klinicznych również ulegną poprawie, ale choroby te są wyraźne Historia medyczna. Wśród nich zatrucie botuliną ma historię epidemii, a jego toksyna działa na błonę presynaptyczną, wpływając na funkcję przekazywania połączenia nerwowo-mięśniowego, a skurcz mięśni szkieletowych należy leczyć na czas dożylnie chlorowodorku guanidyny oraz dożylnej glukozy i soli fizjologicznej.
