prawy łuk aorty
Wprowadzenie
Wprowadzenie Prawy łuk aorty jest częstszą wrodzoną wadą naczyniową. Aorta nie przecina lewego głównego oskrzeli z lewej komory, ale rozciąga się do tyłu przez prawy główny oskrzela i schodzi z opadającej aorty. Zstępująca aorta schodzi wzdłuż prawej strony kręgosłupa, aż zbliża się do lewej strony. Pacjentom często towarzyszą inne wrodzone wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, takie jak tetralogia Fallota, wada przegrody międzykomorowej, atrezja płucna, atrezja prawej przedsionkowo-komorowej, trwałe pień aorty i zwichnięcie aorty.
Patogen
Przyczyna
W 4. tygodniu rozwoju zarodkowego przedni koniec aorty grzbietowej omija gardło i tworzy pierwszą parę łuków aorty oraz lewą i prawą aortę pierwotną po brzusznej stronie przedniego jelita. Te ostatnie łączą się ze sobą, tworząc worek aorty. W miarę wzrostu łuku jarzmowego z worka aorty wydobywa się sześć par łuków promieniowych połączonych z aortą grzbietową. Kiedy trzecia para łuków promieniowych tętnic została w pełni rozwinięta, pierwsza i druga para łuków promieniowych tętnic zniknęły. Trzecia para łuków tętnicy szyjnej tworzy wspólną tętnicę szyjną i część tętnicy szyjnej wewnętrznej, a czwarta para tworzy łuk aorty po lewej stronie łuku tętnicy promieniowej, a po prawej stronie tworzy tętnicę niedominowaną i prawą tętnicę podobojczykową.
Piąta para łuków promieniowych nie istnieje stale lub szybko znika. Szósta para łuków tętnicy promieniowej tworzy tętnicę płucną, a prawy odcinek dystalny jest odłączony od aorty grzbietowej; lewa strona jest uporczywie nazywana cewnikiem tętniczym w okresie płodowym, a cewnik jest zamknięty, aby stać się więzadłem cewnika tętniczego po urodzeniu. Lewy łuk pachowy lewej strony zniknął, łuk aorty rozwinął się po prawej stronie, a opadająca aorta znajdowała się po prawej stronie kręgosłupa. Kolejność gałęzi z łuku aorty jest normalna, to znaczy pierwsza gałąź jest lewą tętnicą niedomienną, a lewą wspólną tętnicę szyjną i lewą tętnicę podobojczykową są wydawane; druga gałąź jest prawą wspólną tętnicą szyjną; trzecia gałąź jest prawą kością podobojczykową. Tętnice Czasami łuk aorty wysyła 4 gałęzie, a lewa nieznana tętnica nie istnieje .. Cewnik tętniczy lub więzadło tętnicze znajduje się między lewą tętnicą niedominowaną lub lewą tętnicą podobojczykową a lewą tętnicą płucną.
Naczynia naczyniowe za przełykiem nie stanowią pierścienia naczyniowego. Prawy łuk aorty na ogół nie ściska tchawicy i przełyku, ale istnieje kilka przypadków cewnika tętniczego lub więzadła tętniczego, które jest połączone z dystalną częścią prawego łuku aorty z lewej tętnicy płucnej omijając przełyk, lub lewa tętnica podobojczykowa pochodzi z proksymalnej zstępującej aorty. Przełyk tylny wchodzi do lewej kończyny górnej, a cewnik tętniczy lub więzadło tętnicze może również znajdować się między lewą lewą tętnicą płucną a lewą tętnicą podobojczykową tchawicy lub między lewą tętnicą płucną a lewą tętnicą podobojczykową pochodzącą z zstępującej aorty.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kontrastowa angiografia rezonansu magnetycznego
Sam prawy łuk aorty nie powoduje znaczących zmian hemodynamicznych, ale przy lewym więzadle aorty lub lewym łokciu może tworzyć pierścień naczyniowy z cewnikiem tętniczym, więzadłem tętniczym, łukiem aorty i tętnicą płucną, ściskając przełyk i tchawicę i powodując trudności w połykaniu. Objawy, takie jak niewydolność oddechowa i infekcje płuc, czasami powodują chrypkę. Prześwietlenie klatki piersiowej i prześwietlenie przełyku może sugerować obecność choroby, a angiografia aorty może potwierdzić diagnozę.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie identyfikuje się różne typy wrodzonych deformacji łuku aorty, w tym obturacyjne wrodzone deformacje łuku aorty, takie jak zwężenie aorty i przerwanie łuku aorty, niestrudzące wrodzone deformacje łuku aorty, takie jak podwójne łuk aorty i prawy łuk aorty z błędnikiem lewej tętnicy podobojczykowej. Itd., Może również obejmować zastawki wrodzonych wad rozwojowych łuku aorty, takich jak przetrwały przewód tętniczy.
1, koarctation aorty
Główną zmianą jest zwężenie lub niedrożność zlokalizowana w aorcie, prowadząca do zaburzeń przepływu krwi w aorcie. Zdecydowana większość (ponad 95%) zmian w zwężeniu aorty znajduje się na styku dystalnego łuku aorty i zstępującej aorty piersiowej, to jest przesmyku aorty, sąsiadującego z cewnikiem tętniczym lub więzadłem tętniczym. Jednak w bardzo niewielkiej liczbie przypadków zwężający się segment może znajdować się w łuku aorty, zstępującej aorcie piersiowej, a nawet aorcie brzusznej. Czasami aortę można zawęzić w dwóch miejscach. Bardzo niewielu pacjentów ma wywiad rodzinny. Choroba występuje częściej u mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi od 3 do 5: 1. Objawy kliniczne zwężenia aorty różnią się w zależności od lokalizacji zwężonej zmiany, stopnia zwężenia, tego, czy występują inne wady naczyniowe układu sercowo-naczyniowego i różnych grup wiekowych.
2, przerwanie łuku aorty
Przerwanie łuku aorty odnosi się do atrezji światła lub części łuku aorty Anatomiczny łuk aorty jest wycinany, a proksymalne i dystalne światła są nieciągłe, co powoduje powstawanie krwi między dwiema częściami łuku aorty lub między łukiem aorty a aortą opadającą. Przepływ jest przerywany. Przerwy w łukach brzusznych są prawie zawsze łączone z dużymi PDA i VSD, a także mogą być łączone z innymi wadami wewnątrzsercowymi i nieprawidłowościami w relacji między dużymi naczyniami i komorami. Połączone PDA to stan, w którym łuk aorty przerywa przeżycie dziecka po urodzeniu. Przepływ krwi z łuku aorty i zstępującej aorty w miejscu przerwania jest zapewniany przez prawy przedsionek i / lub prawą komorę przez ASD lub VSD przez PDA. Po urodzeniu dziecka, ponieważ zmniejsza się opór krążenia płucnego, gradient ciśnienia między lewą i prawą komorą wzrasta, a VSD powoduje powstanie zastawki od lewej do prawej, co powoduje zastoinową niewydolność serca. W połączeniu z niewielkim lub niedrożnym odpływem lewej komory PDA może prowadzić do opornej niewydolności serca, większość przypadków umiera w okresie noworodkowym, niewielka liczba osób, które przeżyły, ma wtórne zmiany naczyniowe w płucach, prowadząc do nadciśnienia płucnego, stopniowo do niewydolności prawej serca.
3, podwójny łuk aorty
Obustronne łuki pachowe pozostają i rozwijają się, tworząc łuk aorty. Wstępująca aorta jest normalna i dzieli się na lewą i prawą aortę poza osierdziem. Lewy łuk aorty przechodzi od prawej do lewej przed tchawicą, nad lewym głównym oskrzeli i łączy się z prawym łukiem aorty po lewej stronie kręgosłupa, aby zsyntetyzować opadającą aortę. Prawy łuk aorty obejmuje prawy główny oskrzela przed kręgosłupem, za przełykiem, wzdłuż linii środkowej po lewej stronie, a lewy łuk aorty łączy się, tworząc zstępującą aortę. Każda z lewej i prawej łuki aorty podzieliła dwie gałęzie, to znaczy lewy łuk aorty wydał lewą tętnicę szyjną wspólną i lewą tętnicę podobojczykową, a prawy łuk aorty wydał prawą wspólną tętnicę szyjną i prawą tętnicę podobojczykową. Cewnik tętniczy lub więzadło tętnicze znajduje się między lewym łukiem aorty, dolną krawędzią lewej tętnicy podobojczykowej i lewą tętnicą płucną. W większości przypadków średnica łuku aorty po obu stronach nie jest równa, a prawa strona jest na ogół grubsza.
W kilku przypadkach zstępująca aorta znajduje się po prawej stronie, lewy łuk tętniczy przecina lewy główny oskrzela, a tylny po prawej przechodzi przez tylny przełyk. Prawa strona kręgosłupa i prawa aorta są łączone, tworząc zstępującą aortę. Niezależnie od tego, czy zstępująca aorta znajduje się po lewej czy po prawej stronie, pierścień naczyniowy utworzony przez obustronny łuk aorty otacza tchawicę i przełyk, na przykład wąską przestrzeń między dwoma łukami tętniczymi, i klinicznie mogą wystąpić objawy ucisku.
4, prawy łuk aorty z błędnikiem lewej tętnicy podobojczykowej
Jest to najczęstszy rodzaj deformacji łuku aorty prawej. Ta nieprawidłowość rzadko powoduje objawy i komplikuje inne wady serca, więc dorośli mają prawie właściwy łuk aorty. Jednak u pacjentów w podeszłym wieku mogą wystąpić objawy ucisku przełyku lub tchawicy z powodu stwardnienia dużych naczyń krwionośnych. Jego procesem rozwojowym jest przerwanie lewego łuku tego zarodka między lewą tętnicą podobojczykową a lewą tętnicą szyjną wspólną, a dystalna część lewego łuku zarodka przekształca się w uchyłek tętniczy. Gdy z tego czasu pochodzi lewa błędnica podobojczykowa, Często za przełykiem występuje duży efekt masy. Zstępująca aorta może opadać na lewą lub prawą stronę kręgosłupa i jest bardziej powszechna na prawej stronie. W tym momencie wcięcie przełyku nie jest oczywiste. Angiografia przełyku pokazuje tylko, że jest tylna ściana przełyku. Mała poprzeczna linia ucisku, która jest spowodowana przez błędne lewe tętnice podobojczykowe przecinające kręgosłup. W niewielkiej liczbie przypadków tylny odcinek prawego łuku aorty przecina linię środkową przez przełyk i schodzi na lewą stronę kręgosłupa. Radiografia klatki piersiowej jest błędnie interpretowana jako podwójny łuk aorty. Angiografia przełyku pokazuje, że postępuje przełyk. Skany CT stosuje się głównie w celu wykluczenia mas śródpiersia lub dalszego zrozumienia ich typów naczyniowych.
TK wykazało, że pozycja prawego łuku aorty była zwykle wyższa, głównie na poziomie lewej żyły przedramienia, i była bliżej kierunku strzałkowego niż skośnego. Łuk ma cztery gałęzie, a od bliższego końca do dalszego końca łuku aorty znajduje się lewa wspólna tętnica szyjna, prawa wspólna tętnica szyjna, prawa tętnica podobojczykowa i lewa tętnica podobojczykowa. Lewa tętnica podobojczykowa jest zwykle większa, wznosząc się z tyłu przełyku przez kręgosłup do lewej na lewo od tchawicy.
5, przetrwały przewód tętniczy
Przetrwały przewód tętniczy jest jedną z najczęstszych wrodzonych chorób serca u dzieci. Cewnik tętniczy jest głównym fizjologicznym kanałem przepływu krwi dla krążenia krwi płodu. Zwykle jest on funkcjonalnie zamknięty po urodzeniu, a następnie anatomicznie zamknięty, ale pod wpływem pewnych stanów patologicznych cewnik tętniczy pozostaje otwarty, co staje się przetrwałym przewodem tętniczym. Ponieważ ciśnienie aorty jest wyższe niż ciśnienie w tętnicy płucnej, krew jest odprowadzana z aorty przez przewód patentowy do tętnicy płucnej podczas fazy skurczowej lub rozkurczowej, co powoduje nadmierne przeciążenie objętości lewej komory i przepływ krwi w płucach, co prowadzi do nadciśnienia płucnego. A prawa komora jest przeciążona. Nadciśnienie płucne zaczyna się rozwijać od ruchliwości do oporności, co ostatecznie prowadzi do przecieku od prawej do lewej.
Małe cewniki, małe natężenie przepływu, brak objawów, brak trudności w oddychaniu podczas przemieszczania cewnika do górnej części ciała, łatwe do zmęczenia w dni powszednie, powtarzające się infekcje dróg oddechowych lub niewydolność serca lub powikłane bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, objawami ogólnoustrojowych infekcji Takie jak gorączka, ból w klatce piersiowej i objawy zatorowości naczyń krwionośnych.
