Mała aorta i tętnice płucne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zastawka trójdzielna i / lub zastawka tylna od czasu do czasu przyczepiają się do proksymalnej ściany wierzchołkowej proksymalnego wierzchołka, co stanowi 0,5% do 1,0% wrodzonej choroby serca. Krew w płucach jest mniejsza, a cień serca jest powiększony, cienie aorty i tętnicy płucnej są małe, a cień serca jest jak balon.
Patogen
Przyczyna
Głównymi patologicznymi cechami anatomicznymi tej wady rozwojowej są atrializacja prawej komory i funkcjonalne zwężenie prawej komory. Pozycja prawego pierścienia przedsionkowo-komorowego jest normalna (często powiększona) .Przednie płaty zastawki trójdzielnej są zwykle przymocowane do zwłóknienia pierścienia, podczas gdy punkty mocowania płatów skroniowych i tylnych są oczywiście przesuwane w dół i w dół wsierdzia prawej ściany komory. Zakres ruchu i sposób mocowania różnią się w zależności od osoby, nawet jeśli punkt mocowania zastawki zastawkowej przylega do zwłóknienia pierścienia, ale ponieważ listki są zbyt długie, często mogą przylegać do prawej ściany komory na różnych dalszych końcach pierścienia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia sercowo-naczyniowa dwuwymiarowa echokardiografia elektrokardiogram CT wiązki elektronów
Następujące punkty mają wartość odniesienia podczas diagnozowania tej choroby:
1. Objawy zasinienia w okresie noworodkowym są wyraźnie zmniejszone lub całkowicie zanikają, a sinica pojawia się ponownie po podeszłym wieku.
2. Objawy sinicy połączone z tachyarytmią powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę.
3. Wrodzona wada serca po przecieku od prawej do lewej, mniej krwi płucnej i brak przerostu prawej komory.
4. Serce jest powiększone, ale pulsacja w okolicy przedniej jest bardzo słaba. Podczas osłuchiwania słychać dźwięk „serca”.
5. Krew płucna jest mniejsza, a serce powiększone, aorta i tętnica płucna są małe, a serce jest jak balon.
6. P-port wysoki, ale bez przerostu prawej komory.
7. Właściwy przewód serca pokazuje kompletny blok prawej gałęzi i małą wielofazową szeroką falę QRS.
8. Są niebiesko-fioletowe z zespołem wzbudzenia typu B, a krew w płucach jest mniejsza.
9. Na przewodzie V1 ~ 4 występuje odwrócenie fali QR i T.
10. Echokardiografia pokazuje przesuwający się w dół punkt przyczepu trójdzielnego.
Zespół Ebsteina można podzielić na 3 typy na podstawie objawów klinicznych i zmian hemodynamicznych podczas diagnozy:
1 rodzaj światła: brak lub łagodna sinica, funkcja serca I ~ II stopień światła serca ~ umiarkowany wzrost, zastawka wewnątrzsercowa głównie od lewej do prawej, brak różnicy między prawym przedsionkiem a czynnościową angiografią prawej komory bez piłki Opłata nie wymaga operacji lub jedynie zamyka defekt wewnątrzsercowy, a rokowanie jest dobre.
2 typ zwężenia: sinica jest oczywista, czynność serca jest powyżej stopnia II, serce jest łagodne do umiarkowanie podwyższone, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest zmniejszony, istnieje różnica ciśnień między powiększonym prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą, zastawka wewnątrzsercowa jest od prawej do lewej, układ krążenia Angiografia widzi znak podwójnej kuli i wymaga operacji.
3 rodzaj niewydolności: brak lub łagodna sinica, poziom czynności serca II lub wyższy, zwiększenie ciężkości serca, brak różnicy ciśnień między prawym przedsionkiem a czynnościową prawą komorą serca, bocznik wewnątrzsercowy może być od lewej do prawej lub od prawej do lewej, widoczna angiografia Prawe przedsionek jest bardzo duże, z podwójnym znakiem kuli i wymaga operacji.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Następujące punkty mają wartość odniesienia podczas diagnozowania tej choroby:
1. Objawy zasinienia w okresie noworodkowym są wyraźnie zmniejszone lub całkowicie zanikają, a sinica pojawia się ponownie po podeszłym wieku.
2. Objawy sinicy połączone z tachyarytmią powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę.
3. Wrodzona wada serca po przecieku od prawej do lewej, mniej krwi płucnej i brak przerostu prawej komory.
4. Serce jest powiększone, ale pulsacja w okolicy przedniej jest bardzo słaba. Podczas osłuchiwania słychać dźwięk „serca”.
5. Krew płucna jest mniejsza, a serce powiększone, aorta i tętnica płucna są małe, a serce jest jak balon.
6. P-port wysoki, ale bez przerostu prawej komory.
7. Właściwy przewód serca pokazuje kompletny blok prawej gałęzi i małą wielofazową szeroką falę QRS.
8. Są niebiesko-fioletowe z zespołem wzbudzenia typu B, a krew w płucach jest mniejsza.
9. Na przewodzie V1 ~ 4 występuje odwrócenie fali QR i T.
10. Echokardiografia pokazuje przesuwający się w dół punkt przyczepu trójdzielnego.
Zespół Ebsteina można podzielić na 3 typy na podstawie objawów klinicznych i zmian hemodynamicznych podczas diagnozy:
1 rodzaj światła: brak lub łagodna sinica, funkcja serca I ~ II stopień światła serca ~ umiarkowany wzrost, zastawka wewnątrzsercowa głównie od lewej do prawej, brak różnicy między prawym przedsionkiem a czynnościową angiografią prawej komory bez piłki Opłata nie wymaga operacji lub jedynie zamyka defekt wewnątrzsercowy, a rokowanie jest dobre.
2 typ zwężenia: sinica jest oczywista, czynność serca jest powyżej stopnia II, serce jest łagodne do umiarkowanie podwyższone, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest zmniejszony, istnieje różnica ciśnień między powiększonym prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą, zastawka wewnątrzsercowa jest od prawej do lewej, układ krążenia Angiografia widzi znak podwójnej kuli i wymaga operacji.
3 rodzaj niewydolności: brak lub łagodna sinica, poziom czynności serca II lub wyższy, zwiększenie ciężkości serca, brak różnicy ciśnień między prawym przedsionkiem a czynnościową prawą komorą serca, bocznik wewnątrzsercowy może być od lewej do prawej lub od prawej do lewej, widoczna angiografia Prawe przedsionek jest bardzo duże, z podwójnym znakiem kuli i wymaga operacji.
