Zmiany w mięśniach spowodowane długotrwałym stosowaniem kortykosteroidów
Wprowadzenie
Wprowadzenie Przewlekła miopatia kortykosteroidowa (przewlekła miopatia kortykosteroidowa) to długotrwałe stosowanie kortykosteroidów spowodowane uszkodzeniami mięśni. Pacjenci często mają historię wysokich dawek kortykosteroidów przez miesiące lub lata. Dawka zwykle nie różni się znacząco od stopnia osłabienia mięśni. Niektórzy ludzie myślą, że fluor jest bardziej podatny na chorobę niż inne hormony. W rzeczywistości cała kora Hormony mogą powodować choroby.
Patogen
Przyczyna
Długotrwałe lub intensywne stosowanie glukokortykoidów może prowadzić do miopatii steroidowej. Poprzez transdukcję sygnału za pośrednictwem receptora glukokortykoidów glukokortykoidy mogą pozytywnie lub negatywnie regulować ekspresję pokrewnych genów, powodując powiązane efekty, takie jak przyspieszona degradacja białka i spowolniona synteza białka. Eksperymenty na modelach komórkowych lub modelach zwierzęcych wykazały, że glikokortykoidy mogą zakłócać homeostazę komórek mięśni szkieletowych z powodu zaburzeń metabolizmu energetycznego mięśni szkieletowych, równowagi aminokwasowej, metabolizmu białek i miogenezy, które mogą być steroidami indukowanymi przez glukokortykoidy. Mechanizm miopatii. Aktywacja szlaku sygnałowego MAPK lub szlaku sygnałowego receptora sprzężonego z białkiem G może hamować sygnalizację glukokortykoidową. Niezrównoważona synteza i rozkład składników kurczliwych mięśni (takich jak miozyna, białko kurczliwe), powodujące kliniczne osłabienie mięśni i sterydy amyotroficzne, mogą hamować syntezę RNA, zmniejszać wydajność translacji białek i blokować syntezę białek.
Sterydy mogą również promować rozpad białek skurczowych mięśni poprzez system proteazy ubikwityny i alkaliczne miofibryle. Proteaza zmniejsza degradację syntezy białek, a bezpośrednią konsekwencją rozkładu jest spadek zmian strukturalnych w miofibrylach, występowanie miopatii steroidowej. Nie ma pozytywnego związku między dawką steroidu a czasem leczenia .. Jeśli nagłe zwiększenie dawki podczas długotrwałego leczenia może prowadzić do miopatii steroidowej, uważa się również, że im dłuższa dawka, tym dłuższa miopatia steroidowa. Ponadto preparaty steroidowe zawierające fluor mogą być bardziej podatne na miopatię steroidową.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektromiografia kreatynowa moczu kreatynina w surowicy kreatynina
Przewlekła miopatia sterydowa jest podstępna i łatwo przeoczyć diagnozę kliniczną opartą na następujących punktach:
1. Po leczeniu sterydami osłabienie mięśni i ciężki zespół Cushinga zwiększały wydalanie kwasu moczowego przez całą dobę.
2. Podczas leczenia steroidami zapalenia wielomięśniowego objawy miastenii uległy zaostrzeniu, ale poziom CK w surowicy był stabilny, osłabienie mięśni obserwowano po 24-godzinnym wzroście kreatyniny lub dodaniu sterydów.
3. Biopsja mięśni wykazała selektywny zanik włókien mięśniowych typu II ze zwiększoną zawartością lipidów we włóknach typu I.
4. Po odstawieniu sterydów pacjentom podejrzanym o miopatię sterydową mięśnie mogą zostać zwolnione, a diagnoza potwierdzona.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Należy odróżnić ją od objawów przedmiotowych i podmiotowych, takich jak osłabienie mięśni i zanik mięśni spowodowany uszkodzeniami mózgu i rdzenia kręgowego, zwłaszcza gdy kortykosteroidy są stosowane w dużych ilościach po kryzysie choroby mózgu. Szczegółowe badanie historii choroby w połączeniu z badaniem CTMRI itp., Identyfikacja nie jest trudna.
2. Zwróć uwagę na odróżnianie od innych rodzajów chorób mięśni szkieletowych.
Kontrola laboratoryjna:
1. Enzymy mięśniowe w surowicy Przewlekła miopatia steroidowa jest przeważnie normalna; CK w surowicy jest często zwiększane we wczesnym stadium ostrej miopatii kortykosteroidowej, a ciężka martwica mięśni może być związana ze znacznym wzrostem poziomów CK.
2. Wydalanie kreatyniny jest znacznie zwiększone i może wystąpić we wczesnej fazie choroby, a zatem jest czułym wskaźnikiem w diagnozowaniu miopatii steroidowej.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Elektromiografia jest niespecyficzna i można stwierdzić, że ma cechy miopatii Często drżenie włókien mięśniowych Przewlekła miopatia steroidowa EMG jest uszkodzeniem normalnym lub lekko miogenicznym Uszkodzenie własne może być neurogenne, miogeniczne lub mieszane, ostre Może im towarzyszyć duża liczba spontanicznych czynności.
2. Typ przewlekły biopsji mięśniowej wykazał jedynie niewielką zmianę wielkości włókien mięśniowych, może być związany z zanikiem włókien typu II, niewielką martwicą włókien mięśniowych i naciekiem komórek zapalnych, mikroskopia elektronowa wykazała akumulację mitochondriów i glikogenu, odkładanie lipidów, z łagodnym zanikiem włókien mięśniowych Zmiany te są dokładnie takie same jak charakterystyczne zmiany w chorobie Cushinga, co sugeruje diagnozę.
Typ ostry wykazuje różne stopnie martwicy włókien mięśniowych i zwyrodnienia wakuolarnego, głównie z udziałem włókien typu II, które często mają znaczną utratę grubego włókien mięśniowych.
