zwarcie tętniczo-żylne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Przyczyną padaczki u pacjentów z malformacją tętniczo-żylną jest: zwarcie tętniczo-żylne powoduje niedokrwienie mózgu, sąsiadując z podobnymi do glejków zmianami w tkance mózgowej oraz zapalające działanie skroniowych i tętniczo-żylnych. Wada tętniczo-żylna mózgu jest wrodzonym zaburzeniem, które powstaje w wyniku angiogenezy mózgowej podczas rozwoju embrionalnego. Podstawową przyczyną choroby jest brak struktury naczyń włosowatych między tętnicami i żyłami w uszkodzeniu AVM. Krew tętnicza przepływa bezpośrednio do żyły, a opór przepływu krwi zostaje nagle zmniejszony, co powoduje zmniejszenie regionalnego ciśnienia tętniczego mózgu i wzrost ciśnienia żylnego mózgu, co skutkuje szeregiem hemodynamiki. Zaburzenia i procesy patofizjologiczne.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Wada tętniczo-żylna mózgu jest wrodzonym zaburzeniem, które powstaje w wyniku angiogenezy mózgowej podczas rozwoju embrionalnego. Powszechnie uważa się, że występuje w 45 do 60 dniu zarodka. W 4. tygodniu zarodka zaczyna się tworzyć pierwotna sieć naczyniowa, a pierwotny krążenie krwi pojawia się w pierwotnym mózgu. Oryginalne naczynia krwionośne różnicują się następnie w tętnice, żyły i naczynia włosowate. We wczesnym okresie embrionalnym oryginalne tętnice i żyły komunikują się ze sobą, a później, z powodu miejscowej dysplazji naczyń włosowatych, tętnice i żyły nadal pozostają w bezpośredniej komunikacji. Ponieważ nie ma odporności na normalne naczynia włosowate, krew przepływa bezpośrednio z tętnicy do żyły, powodując rozszerzanie się żyły z powodu zwiększonego ciśnienia. Tętnica jest stopniowo pogrubiona z powodu większego dopływu krwi, a tworzenie i rozszerzanie się naczyń bocznych tworzy zniekształcenie, splątanie i grubość. Nieprawidłowa masa naczyniowa, osłabiona ściana naczyń krwionośnych rozszerza się do kształtu woreczka i nie ma naczyń włosowatych między wewnętrzną tętnicą mózgową a żyłą, która bezpośrednio komunikuje się tworząc szereg dróg krzyżowych. Krew przepływa z tętnicy dopływu krwi do zniekształconej grupy naczyniowej, przechodzi przez przewód krzyżowy do żyły, a następnie zbiega się z 1 do kilku żył drenażowych, a następnie opuszcza masę naczyniową i przepływa do zatoki. Z powodu braku struktury naczyń włosowatych występuje szereg zmian w hemodynamice mózgu i pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne.
(dwa) patogeneza
AVM często zaczyna się od objawów spowodowanych krwotokiem śródczaszkowym i kradzieżą mózgu. Podstawową przyczyną choroby jest brak struktury naczyń włosowatych między tętnicami i żyłami w uszkodzeniu AVM. Krew tętnicza przepływa bezpośrednio do żyły, a opór przepływu krwi zostaje nagle zmniejszony, co powoduje zmniejszenie regionalnego ciśnienia tętniczego mózgu i wzrost ciśnienia żylnego mózgu, co skutkuje szeregiem hemodynamiki. Zaburzenia i procesy patofizjologiczne.
1. Krwawienie: różnorodne czynniki mogą powodować krwotok śródczaszkowy:
(1) Krew o dużym przepływie zniekształca rozszerzanie tętnic nienormalnej struktury ściany, a ściana naczynia krwionośnego jest dalej uszkadzana i niszczona, a miejscowe pęknięcie krwawi, gdy ciśnienie przepływu krwi nie może wytrzymać.
(2) Zerwanie i krwawienie tętniaka związane z AVM, ze współczynnikiem krwawienia z uszkodzenia tętniaka od 90% do 100%.
(3) Duża ilość przepływu krwi wpływa na drenaż zniekształconej masy naczyniowej, a cieńsza żyła ściany jest lokalnie rozszerzana do kształtu podobnego do guza lub guza, który jest podatny na pęknięcie i krwawienie.
(4) Ponieważ duża ilość krwi przepływa przez przetokę tętniczo-żylną w AVM, tętnica jest szybko wstrzykiwana do żyły, a miejscowe ciśnienie tętnicze mózgu spada, powodując normalną perfuzję tkanki mózgowej wokół zmiany. Krew tętnicza przepływa do obszaru AVM, a mózg kradnie krew. „Fenomen. Długotrwałe niedokrwienie, małe tętnice w otaczającym obszarze są w stanie rozszerzonym, a struktura ściany odpowiednio się zmienia. W niektórych przypadkach, takich jak nagły wzrost ogólnoustrojowego ciśnienia krwi, w tym rozszerzonym naczyniu krwionośnym może również wystąpić krwawienie.
Rozmiar AVM jest związany z ryzykiem krwawienia. Ogólnie uważa się, że lokalizacja małej AVM ma również pewien związek z tendencją do krwawień. Zmiany w głębokich zmianach, takich jak komory, komory, zwoje podstawy, wzgórza i wysepki są wyższe niż w AVM półkuli, nawet 1,5 razy, szczególnie w komorach lub komorach. Przyczyną może być to, że głębokie zmiany są na ogół małe, tętnica dopływu krwi jest krótka, kaliber jest mały, ciśnienie tętnicze jest wysokie, a AVM łatwo się łamie. Jednocześnie żyła drenażowa głębokiego AVM jest często żyłą głęboką. Istnieje wiele możliwości zwężenia w głębokich żyłach, które mogą prowadzić do nadciśnienia żylnego, co może powodować pękanie żył lub mas AVM, szczególnie tych z głębokim drenażem żylnym. AVM zlokalizowany w komorach lub komorach, z powodu braku wsparcia wokół tkanki mózgowej, jest również podatny na krwawienie, często krwotok śródkomorowy.
2. Kradzież krwi w mózgu: Zakres niedokrwienia mózgu spowodowanego kradzieżą krwi jest większy niż zakres zdeformowanej masy naczyniowej, a powstałe objawy i oznaki są również szersze niż odpowiadające im zmiany funkcjonalne w obszarze zmiany. Nasilenie kradzieży krwi zależy od wielkości AVM. Im większa zniekształcona masa naczyniowa, tym większa ilość kradzieży krwi i większy stopień niedokrwienia mózgu. Małe AVM kradnie małe ilości krwi, niedokrwienie mózgu jest lekkie, a nawet nie powoduje niedokrwienia, nie ma objawów klinicznych. Ciężkie niedokrwienie może powodować padaczkę lub przemijający atak niedokrwienny lub postępujący deficyt neurologiczny. Takie jak somatosensoryczne lub niedowład połowiczny.
3. Hiperperfuzja mózgu: duża ilość krwi kradnącej mózg powoduje rozszerzanie się naczyń krwionośnych w sąsiedniej tkance mózgowej, aby uzyskać większy przepływ krwi w celu zaopatrzenia tkanki mózgowej, tak że długo powiększona ściana tętnicza stopniowo słabnie, ściana staje się cienka, a naczynia krwionośne Funkcja autostrojenia spada, górny próg jest obniżany, a nawet stan 瘫痪. Gdy ciśnienie perfuzji mózgowej wzrośnie powyżej górnej granicy progu autoregulacji naczyń mózgowych, tętnice z dysfunkcją autoregulacji nie tylko nie kurczą się, ale stają się gwałtownie rozszerzone, a mózgowy przepływ krwi wzrasta liniowo wraz z ciśnieniem perfuzji, tj. Występuje hiperperfuzja mózgu. Wraz ze wzrostem lokalnego ciśnienia żylnego przepływ krwi żylnej w otaczającej tkance mózgowej jest blokowany i nagle pojawia się szereg zjawisk, takich jak obrzęk mózgu, obrzęk mózgu, wzrost ciśnienia śródczaszkowego oraz rozległe pęknięcie naczyń krwionośnych i krwawienie. Zwłaszcza w przypadku dużych przepływowych AVM (maksymalna średnica> 6 cm) bardzo łatwo jest wystąpić. Według raportów częstość występowania hiperperfuzji mózgu wynosi od 1% do 3% po dużej i średniej AVM oraz od 12% do 21% w przypadku gigantycznej AVM, a wskaźnik niepełnosprawności i śmiertelności wynosi aż 54%. Zjawisko to może również wystąpić w wewnątrznaczyniowej interwencji AVM i stanowi najpoważniejsze ryzyko, jakie może wystąpić podczas leczenia AVM.
AI-Rodhan (1993) przedstawił inne wyjaśnienie obrzęku mózgu i resztkowego krwawienia żylnego po AVM, które uważa się za spowodowane zwężeniem kikuta, zakrzepicą lub zatorowością żyły drenażowej po resekcji AVM oraz niedrożnością powrotu żył otaczającej tkanki mózgowej. To. Żylne niedrożność
4. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe: sam AVM nie ma efektu masowego, ale wielu pacjentów wykazuje oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego. Z jednej strony krew tętnicza dostaje się bezpośrednio do żyły w AVM, co powoduje wzrost ciśnienia żylnego mózgu, utrudniając powrót żył otaczającej tkanki mózgowej, powodując długotrwałe przekrwienie i obrzęk tkanki mózgowej oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego; z drugiej strony pacjentom AVM często towarzyszy wodogłowie Przyczyną wodogłowia może być drenaż głębokich żył w głębokich zmianach mózgu, powiększenie sferycznych guzów żylnych lub krwotok śródkomorowy w celu zablokowania szlaku krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego lub nadciśnienie żylne mózgu wpływające na wchłanianie lub krwawienie płynu mózgowo-rdzeniowego prowadzące do częściowej przestrzeni podpajęczynówkowej. Zablokowanie ziarnistości lub pajęczynówki zmniejsza wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego, co może powodować wodogłowie przeszkodowe lub ruchowe. Z drugiej strony krwiak śródmózgowy spowodowany krwotokiem i obrzękiem mózgu wokół krwiaka są również ważnymi przyczynami zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.
Patologia
Mózgowa AVM może wystąpić w dowolnym miejscu w mózgu. Od 80% do 90% znajduje się na ekranie, w górnej części półkuli mózgowej, szczególnie w obszarze zaopatrzenia tętnicy mózgowej, najczęstsza jest zewnętrzna powierzchnia płata skroniowego, a następnie obszar zaopatrzenia przedniej części mózgu i wewnętrzna strona mózgu, inne części płata potylicznego Zwoje podstawne, wzgórze, móżdżek, pień mózgu, modzelowate i komory są mniej powszechne. Większość zmian nadnadaniowych jest dostarczana przez środkową tętnicę mózgową lub przednią tętnicę mózgową, a dolną część AVM jest dostarczana przez górną tętnicę móżdżkową lub przednią lub tylną dolną móżdżek. Zwykle jest tylko jedna tętnica dopływu krwi i są dwie lub trzy żyły dopływu krwi. Żyła refluksowa to przeważnie jedna, a czasami dwie. Tętnica dopływu krwi i żyła refluksowa są znacznie grubsze, czyli od 1 do kilku razy większe niż normalny ruch i żyła. Według statystyk środkowa tętnica mózgowa tętnicy doprowadzającej krew stanowi 60%, odgałęzienie przedniej tętnicy mózgowej stanowi 20%, a łączne zaopatrzenie środkowej tętnicy mózgowej i przedniej tętnicy mózgowej wynosi 10%. Około 2%. Żyła refluksowa jest podzielona na zatokę strzałkową, wielką żyłę mózgową, splot pasożytniczo-żylny, zatokę zatokową, zatokę poprzeczną, zatokę prostą i zatokę górną. Ponieważ zarodkowe mózgowe naczynia krwionośne najpierw rozwijają się na pia mater, wada tętniczo-żylna często zlokalizowana jest na powierzchni mózgu, a także może znajdować się w siarkach lub głębokiej tkance mózgowej. Typowa wada tętniczo-żylna mózgu jest stożkowa, dno stożka znajduje się na powierzchni mózgu, wierzchołek stożka jest w kierunku komory, głęboko w ścianę komory, a niektóre rozciągają się w komorze i łączą się ze splotem naczyniówkowym komory bocznej. Kilka tętniczo-żylnych wad rozwojowych jest kulistych, wydłużonych lub nieregularnych, o nieregularnych krawędziach.
Rozmiar zdeformowanej masy naczyniowej jest różny, a dysproporcja jest bardzo duża. Mała jest widoczna tylko przy dokładnym badaniu. Nie można wyświetlić angiografii mózgowej. Można ją znaleźć tylko w pooperacyjnym badaniu patologicznym, a niektóre nawet rutynowe badanie patologiczne jest trudne do znalezienia. Duże zmiany mogą osiągać średnicę większą niż 8 ~ 10 cm, co może wpływać na więcej niż dwa płaty, co stanowi 1/3 ~ 1/2 półkuli mózgowej lub jest szeroko rozmieszczone w jednej stronie lub w obustronnej półkuli mózgu lub móżdżku. Zdeformowane naczynia krwionośne w obrębie zmiany są splątane w masę, a średnica naczynia krwionośnego jest inna, czasem mała, czasem bardzo poszerzona, skręcona, a nawet skok krzywej jest spiralny lub zaokrąglony. Różne rozmiary naczyń włosowatych są ze sobą powiązane. W międzyczasie tkanka mózgowa może być mieszana.
Pod mikroskopem cechy malformacji tętniczo-żylnej składają się z tętnic i żył o różnych rozmiarach i różnych kierunkach. Światło jest rozszerzone, przerost błony wewnętrznej tętnic ściany jest przerośnięty, a niektóre z nich wystają do światła. Wewnętrzna elastyczna warstwa jest bardzo słaba lub nawet jej brakuje. Środkowa warstwa nie jest gruba. Płytka miażdżycowa i zmechanizowany skrzep krwi mogą być przymocowane do ściany tętnicy, a niektóre światła są częściowo zablokowane, a niektóre rozszerzają się jak tętniak. Żyły często mają zwłóknienie lub szkliste zmiany i pogrubienie, a czasami zwapnienie. Ale tętnice i żyły są często trudne do odróżnienia. Wokół zniekształconych naczyń krwionośnych osadza się hemosyderyna, a tkanka mózgowa jest różnie nekrotyczna między naczyniami krwionośnymi.
Ponieważ nie ma naczyń włosowatych między tętnicami a żyłami wady rozwojowej tętniczo-żylnej, krew przepływa bezpośrednio do żyły przez tętnicę, bez oporu naczyniowego, zwiększa się miejscowy przepływ krwi i zwiększa się szybkość krążenia krwi. Ten przepływ krwi zmienia się, powodując wiele zjawisk „kradnących mózg”. Gdy krew tętnicza przepływa bezpośrednio do żyły, ciśnienie wewnątrz tętnicze jest znacznie zmniejszone, a ciśnienie śródtętnicze dopływu krwi jest zmniejszone z 4% normalnego ciśnienia tętniczego do 45,1% do 61,8%, a ciśnienie żylne wzrasta, powodując powrót żylny w zakresie zmian chorobowych. Zatkany i spowodował żylny gniew i zniekształcenie. Spadek ciśnienia tętniczego i zjawisko „niedokrwienia mózgu” powodują utratę autoregulacji tętnic, powodując rozszerzenie się tętnic, aby zrekompensować brak dopływu krwi do dystalnego mózgu. Wpływ przepływu krwi w tętnicach powoduje powstawanie tętniaków oraz długotrwały gniew i zniekształcenie żył, tworząc duży guz żylny. Są to wszystkie czynniki, które powodują pękanie wada tętniczo-żylna. Przepływ krwi w żyle jest przyspieszony, ścianka naczynia krwionośnego jest pogrubiona, a żyła zawiera krew tętniczą. Żyła jest jasnoczerwona podczas zabiegu, co trudno odróżnić od tętnicy. Nazywa się to arterializacją żyły. Wraz z rozszerzaniem się tętnic i żył wzrasta ilość kradnącej krwi, a zasięg zmian stopniowo się powiększa.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie angiografii mózgowej metodą CT mózgu
Historia
Młodzi ludzie mają w przeszłości spontaniczny krwotok podpajęczynówkowy lub krwotok śródmózgowy. Kiedy występują bóle głowy, drgawki i osłabienie jednej kończyny, należy podejrzewać chorobę. Często jest to nagły początek i ma zachęty.
2. Badanie fizykalne
Krwawienie należy sprawdzić pod kątem oznak podrażnienia opon mózgowych, z lub bez szmerów wewnątrzczaszkowych i oznak niedoborów neurologicznych spowodowanych kradzieżą krwi.
3. Nakłucie lędźwiowe
Zmierz ciśnienie śródczaszkowe; dowiedz się, czy płyn mózgowo-rdzeniowy jest krwawy i policz czerwone krwinki
4. TK głowy
Można zobaczyć lokalną strefę o mieszanej gęstości, a po wzmocnieniu można zobaczyć strefę nieregularnego wzmocnienia, rozszerzone rozszerzenie naczyń krwionośnych, a także wtórne zmiany, takie jak krwiak i lokalny zanik zaniku mózgu.
5. Czaszka MRI lub MRA
Można zauważyć, że nie ma zniekształceń sygnału w obszarze zmiany, a MRA można zobaczyć w tętnicy doprowadzającej krew, zniekształconej grupie naczyniowej i żyle drenażowej.
6. Przezczaszkowe badanie ultrasonograficzne
Prędkość przepływu krwi aorty w obszarze dopływu krwi wzrosła, a wskaźnik pulsacji spadł.
7. Selektywna angiografia całego mózgu
Możesz zrozumieć lokalizację deformacji tętniczo-żylnej mózgu, tętnicy dopływu krwi, wielkości zdeformowanej masy naczyniowej i żyły drenażowej, aby zrozumieć, czy towarzyszy temu tętniak, guz żylny, przetoka tętniczo-żylna i kradzież mózgu. W razie potrzeby dodaj angiografię tętnicy szyjnej zewnętrznej, aby sprawdzić, czy jakakolwiek tętnica szyjna zewnętrzna uczestniczy w dopływie krwi.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wady tętniczo-żylne mózgu należy odróżnić od innych wad rozwojowych naczyń mózgowych, choroby moyamoya, pierwotnej padaczki, tętniaków śródczaszkowych.
Naczyniak jamisty mózgu
Jest to również jedna z najczęstszych przyczyn powtarzających się krwotoków podpajęczynówkowych u młodych ludzi. Pacjenci często nie mają wyraźnych objawów klinicznych przed krwawieniem. Angiografia mózgowa jest często ujemną lub patologiczną masą naczyniową, ale nie widać pogrubionej tętnicy doprowadzającej krew ani rozszerzonej żyły drenującej. Zwykły skan CT można wyrazić jako obszar o niskiej gęstości plastra miodu, a zmiany są nieznacznie wzmocnione po wzmocnieniu. Ale w końcu konieczna jest resekcja chirurgiczna i badanie patologiczne w celu odróżnienia od wad tętniczo-żylnych.
2. Pierwotna padaczka
Wady tętniczo-żylne mózgu często padają, a wady tętniczo-żylne zakrzepicy częściej mają napady padaczkowe. Jednak pierwotna epilepsja występuje często u dzieci: u młodych ludzi z padaczką i krwotokiem podpajęczynówkowym lub padaczką po krwotoku podpajęczynówkowym należy rozważyć wady tętniczo-żylne. Ponadto, oprócz padaczki u pacjentów z wadami tętniczo-żylnymi, istnieją inne objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak ból głowy, postępująca niedowład połowiczny, ataksja, zaburzenia widzenia. Skany CT pomagają rozróżnić diagnozę.
3. Tętniaki mózgowe
Jest to najczęstsza przyczyna krwotoku podpajęczynówkowego. Wiek wystąpienia jest o około 20 lat starszy niż w przypadku wad rozwojowych tętniczo-żylnych mózgu, co oznacza, że występuje częściej u 40 do 50 lat i częściej u kobiet. Pacjenci często mają historię nadciśnienia i miażdżycy. Napady występują rzadko, a porażenie nerwu wzrokowo-ruchowego jest częstsze. Według angiografii mózgowej nie jest trudna do zidentyfikowania.
4. Wady naczyniowe żylne
Rzadziej występujące czasami krwawienia z krwotoku podpajęczynówkowego i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. W angiografii mózgowej nie ma widocznych nieprawidłowych parametrów naczyniowych, a czasami występuje tylko jedna duża żyła z niektórymi odgałęzieniami drenażowymi. Skan CT wykazał obszar o niskiej gęstości, a rozszerzony skan wykazał ulepszone zmiany.
5. Choroba Moyamoya
Choroba występuje częściej u dzieci i młodych dorosłych, dzieci z niedokrwieniem mózgu jako głównym objawem oraz u dorosłych z krwotokiem śródczaszkowym jako głównym objawem. Wyraźna diagnostyka różnicowa zależy od angiografii mózgowej. Angiografia mózgowa choroby Moyamoya charakteryzuje się zwężeniem lub niedrożnością tętnicy szyjnej wewnętrznej, a u podstawy mózgu występują podobne do chmur i smukłe nienormalne skupiska naczyń.
6. Bogate we krwi guzy mózgu
Wady tętniczo-żylne mózgu wciąż wymagają odróżnienia od glejaków bogatych we krwi, przerzutów, oponiaka i naczyniaka krwionośnego. Ponieważ guzy te są bogate w ukrwienie, angiografia mózgowa pokazuje ruch między tętnicami i żyłami oraz wczesnymi żyłami, co jest mylone z wadami tętniczo-żylnymi mózgu. Jednak w zależności od wieku pojawienia się choroby, historii choroby, przebiegu choroby, objawów klinicznych i innych objawów, tomografia komputerowa może pomóc w rozpoznaniu diagnozy różnicowej.
