paralisia bulbar progressiva
Introdução
Introdução à paralisia progressiva medular A paralisia medular progressiva (bola) é uma doença degenerativa do núcleo dos nervos cranianos medulares e cerebrais, um tipo de doença do neurônio motor com disfagia progressiva, articulação pouco clara e fraqueza dos músculos faciais e mastigatórios. A combinação de fraqueza muscular, atrofia muscular e sinais do trato piramidal, função sensorial e esfincteriana geralmente não é afetada. Alguns pacientes têm uma história de intoxicação crônica por metais pesados. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% População suscetível: mais após o início da meia-idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por desnutrição
Patógeno
Paralisia progressiva medular
Causa (40%):
É uma doença degenerativa progressiva crônica na qual as células do corno anterior da medula espinhal, o cérebro motor do grupo do tronco cerebral, as células piramidais corticais e o trato piramidal são seletivamente invadidos. As características clínicas são a coexistência de sintomas prejudicados e sinais de neurônios motores superiores e inferiores.
Prevenção
Prevenção de paralisia progressiva medular
Prevenção da aspiração Para evitar a tosse causada pela aspiração de alimentos e água, é proibido que o paciente coma por conta própria, forneça a sonda estomacal de repouso e realize a alimentação nasal. A alimentação nasal pode ser interrompida depois de engolir experimentos mostraram que a função de deglutição é restaurada. Antes de retirar o tubo do estômago, primeiro injete 30 a 50ml de gás no tubo, depois dobre a cauda do tubo do estômago e retire-o novamente. Evite que a comida deixada no tubo seja sugada pela traquéia durante o processo de retirada do tubo do estômago.
Complicação
Complicações da paralisia progressiva medular Complicações
A maioria dos pacientes é desnutrida devido à disfagia e é extremamente magra, e por fim morrem de asfixia ou pneumonia por aspiração. O tempo médio de sobrevivência após a doença é de cerca de 2 a 3 anos.
Sintoma
Sintomas de paralisia progressiva medular Sintomas comuns Disfagia, reflexo faríngeo, rouquidão, fraqueza muscular, articulação, atrofia muscular lingual, tosse
Mais de 1 ano após o início da doença, manifestado por tosse com água potável, dificuldade para engolir, mastigação, tosse e fraqueza respiratória, disartria, exame do palato superior, reflexo faríngeo desaparecido, acúmulo de saliva faríngea, atrofia do músculo da língua com feixe muscular Tremor.
2 O feixe medular cortical está envolvido no reflexo mandibular, e no final, com choro forte e riso forte, o desempenho de Zhenzheng e pseudo-paralisia coexistem.
3 O progresso é mais rápido, o prognóstico é ruim, e mais de 1 a 3 anos morrem de paralisia muscular respiratória e infecção pulmonar.
Examinar
Paralisia progressiva medular
1. Neuroeletrofisiologia: A eletromiografia é uma alteração neurogênica típica. Em repouso, o potencial de fibrilação e nitidez positiva pode ser visto, e às vezes o potencial de tremor pode ser visto.Quando a pequena força se contrai, o tempo potencial da unidade motora é ampliado, a amplitude é aumentada ea onda multifásica é aumentada.A contração vigorosa apresenta uma fase simples. A velocidade de condução nervosa é normal. Potenciais evocados motores ajudam a determinar danos no neurônio motor superior.
2, biópsia muscular: útil para o diagnóstico, mas sem especificidade, atrofia muscular neurogênica precoce, tardia na microscopia de luz e atrofia muscular miogênica não é fácil de identificar.
3, outros: bioquímica do sangue, exame do líquido cefalorraquidiano (LCR), sem anormalidades, a atividade da creatina fosfoquinase (CK) pode ser levemente anormal, a ressonância magnética pode mostrar que alguns casos de atrofia medular e do tronco cerebral se tornam menores.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da paralisia progressiva medular
O diagnóstico pode ser baseado na história médica, nos sintomas clínicos e nos achados laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
1. A miastenia gravis freqüentemente tem sintomas medulares, mas não há atrofia muscular e fasciculação, a fraqueza dos músculos afetados geralmente se manifesta como luz matinal e fadiga mórbida tardia. Se necessário, a injeção intramuscular de neostigmina pode ser usada como teste de drogas.
2. A polineurite infecciosa aguda é mais aguda e freqüentemente apresenta fraqueza de simetria nas extremidades distais, paralisia flácida e separação de proteínas e células no líquido cefalorraquidiano.
3. Os tumores da cavidade medular e do tronco encefálico são por vezes semelhantes a esta doença, mas são acompanhados por perturbações sensoriais.
4. O ângulo pontocerebelar ou a região occipital grande da região occipital freqüentemente envolvem o nervo medular, mas muitas vezes é unilateral e freqüentemente tem distúrbios sensoriais.
5. A paralisia pseudobulbar é uma lesão do feixe medular medular bilateral, freqüentemente uma sequela de múltiplos acidentes vasculares cerebrais, e também pode ser observada em pacientes com esclerose múltipla. As manifestações clínicas são espasmo muscular dominado pela medula oblonga, mas sem atrofia do músculo da língua e fasciculação. O reflexo do palato mole do paciente, o reflexo da parede da faringe e o reflexo mandibular são ativos ou aumentados, e choro forte e riso forte podem ocorrer.
