Coréia
Introdução
Introdução à pequena coreia A coreia pequena, também conhecida como coréia reumatóide, é uma encefalopatia de causa desconhecida. Muitas vezes uma das manifestações do reumatismo agudo. A doença é mais comum em crianças de 5 a 15 anos, muitos de início subagudo, mas também de início súbito devido à agitação emocional. É caracterizada por batidas irregulares extremamente rápidas e movimentos sem sentido de dança, diminuição do tônus muscular e fraqueza muscular, e muitas vezes acompanhada por distúrbios psicológicos. A doença pode ser autorrecuperável, mas a recorrência não é incomum. Além do tratamento sintomático, a medicina moderna não tem tratamento especial. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: transtornos mentais
Patógeno
Causa de pequena coréia
( 1) Causas da doença
A doença está associada à infecção por estreptococos hemolíticos do tipo A, cerca de 30% dos casos ocorrem após febre reumática ou artrite múltipla 2 a 3 meses, geralmente sem história recente de dor de garganta ou febre, alguns pacientes engolem cultura do esfregaço A Positivo para estreptococos hemolíticos, o soro pode detectar anticorpos anti-neuronais, reagir com antígenos neuronais como núcleo caudado e núcleo subtalâmico, o título de anticorpos está relacionado ao desfecho dessa doença, sugerindo que pode estar relacionado à resposta autoimune. A doença ocorre na adolescência, mais mulheres, pacientes com gravidez ou contraceptivos orais podem recair, sugerindo que ela está relacionada a alterações endócrinas.
(dois) patogênese
Acredita-se geralmente que as crianças suscetíveis estão infectadas com estreptococos beta-hemolíticos do grupo A, e os anticorpos correspondentes são produzidos.Esses anticorpos incorretamente reconhecem o núcleo caudado, o antígeno dos neurônios do núcleo subtalâmico, causando uma reação inflamatória e causando doença.
Coréia aguda não complicada raramente morre, portanto, há poucos dados patológicos, mas a maioria dos autores acredita que as principais alterações patológicas desta doença estão espalhadas no córtex cerebral, nos gânglios da base, na substância negra, no núcleo subtalâmico e no núcleo denteado do cerebelo. Arterite e degeneração neuronal, até hemorragias pontiagudas podem ser vistas, algumas vezes o tecido cerebral pode apresentar um pequeno infarto embólico pequeno, a pia-máter pode ter leves alterações inflamatórias e uma pequena quantidade de infiltração de linfócitos ao redor dos vasos sanguíneos.
Evidência de doença cardíaca reumática pode ser encontrada em 90% dos casos de autópsia.
Prevenção
Prevenção de doença de dança pequena
A coréia pequena é uma manifestação comum de febre reumática no cérebro.Um quarto dos pacientes desenvolveram febre reumática, como dor nas articulações, dor de garganta frequente, eritema cutâneo, doença cardíaca reumática, cerca de 1/2 após a doença. Uma variedade de fenômenos da febre reumática ocorre, então a prevenção e o tratamento da febre reumática são a chave.A doença é lenta devido ao início lento e os sintomas precoces não são óbvios.Em crianças, pode se manifestar como desempenho acadêmico distraído, inquieto, declinante, movimentos corporais desajeitados, etc. Os professores são diagnosticados erroneamente como tendo neuroticismo ou safadeza, então devem ser notados.
Complicação
Pequenas complicações da coréia Complicações
Sintomas sistêmicos podem ser leves ou completamente ausentes. Não há febre no início da doença, mas nos estágios posteriores podem ocorrer sintomas como febre, pele pálida e anemia de hemoglobina baixa. Pessoas com doença cardíaca reumática podem ter um aumento do coração ou sopro, e podem ter outras manifestações de reumatismo agudo, tais como febre, artrite, amigdalite, nódulos subcutâneos e semelhantes. As crianças geralmente apresentam certos sintomas psiquiátricos, como ansiedade, depressão, instabilidade emocional, irritação, diminuição da concentração e comportamento forçado paranoide.
Sintoma
Os sintomas da pequena coréia sintomas comuns , déficit de atenção, diminuição do tônus muscular, irritabilidade, ataxia, movimento involuntário, dor nas articulações, respiração irregular
1. Cerca de 2/3 dos pacientes são crianças de 5 a 15 anos e há mais mulheres, sendo a proporção de homens para mulheres de cerca de 1: 1, 5 a 1: 3, 2. Muitas vezes há infecções respiratórias, faringites e outras hemólises do grupo A β. História de infecção estreptocócica, a maioria dos quais é subaguda ou insidiosa início, alguns início agudo, sintomas precoces muitas vezes não são óbvias, não é fácil de ser detectado, manifestado como crianças são mais inquietas do que o habitual, fácil de ser animado, distraído declínio desempenho acadêmico Os membros são desajeitados, a escrita é distorcida, os objetos nas mãos são frequentemente perdidos e a marcha é instável.Neste momento, os pais ou professores podem muitas vezes entender mal que a criança é neurótica ou por malcriada, e os sintomas estão piorando.Depois de um certo período de tempo, eles aparecem. Movimentos de dança e mudanças no tônus muscular.
2, movimentos semelhantes à dança podem ser agudos ou insidiosos, geralmente bilaterais, cerca de 20% dos pacientes com limitações laterais ou locais, se limitados a um lado, denominados coreia hemi-lateral, movimentos óbvios, que mostram sobrancelhas , amuando as línguas e fazendo caretas, os membros aparecem com movimentos involuntários muito rápidos, irregulares, pulsantes e sem sentido, ao contrário daqueles que são habituais ou mentalmente resistentes, os membros superiores estendem-se alternadamente Reta, flexão e adução, solavancos da perna dos membros inferiores, andar e tremer, fácil de cair, o tronco mostra a coluna vertebral constantemente flexionando, alongando ou torcendo, a respiração pode ser irregular, a língua é difícil de manter, a língua continua torcendo, suave ou Outros movimentos involuntários dos músculos faríngeos podem causar disfonia e disfagia, estresse emocional, aumento dos sintomas durante o exercício e a fala, diminuindo quando calmos, desaparecendo durante o sono, muitas vezes exacerbados dentro de 2 a 4 semanas, em 3 a 6 meses Alivie por conta própria.
3, a tensão muscular do paciente e fraqueza muscular (fraqueza dos membros), e movimentos de dança, ataxia constitui uma pequena tríade coréia, o braço do paciente sobre a cabeça quando a pronação da palma (sinal do músculo pronador), quando o braço esticado para a frente Como a tensão é muito baixa, o punho é flexionado e a articulação metacarpofalângica é estendida, chamada de mão coreica, acompanhada por uma dança parecida com um piano e se o paciente segura o 2º e 3º dedos do examinador, o paciente pode sentir o paciente. Quando a mão está apertada, ela é chamada de "grip milkmaid" ou sinal de diminuição de cera. O reflexo do joelho está enfraquecido ou desapareceu. A variante é uma pequena coreia ou uma coreia limitada. Um pequeno número de pacientes tem hipotireoidismo ou paralisia devido a danos no trato piramidal, chamados coréia paralítica.
4, pode aparecer insônia, inquietação, inquietação, insanidade, alucinações, delírios e outros sintomas mentais, chamado doença da dança maníaca, rodeado por sons ruidosos ou forte estimulação luminosa pode tornar a comoção dos pacientes e movimentos de dança significativamente pior, alguns casos Os sintomas psiquiátricos são tão óbvios quanto os sintomas físicos, resultando em doença mental, eliminação com movimentos semelhantes à dança e alívio rápido dos sintomas mentais.
5, cerca de 30% dos casos podem ter miocardite reumática, regurgitação mitral ou insuficiência da valva aórtica, etc., podem ter outros sintomas de febre reumática, como febre, artrite reumatóide e nódulos subcutâneos, etc., a doença pode ser auto-cicatricial, No entanto, a recorrência não é incomum.É relatado que crianças com coreia pacientes têm infarto da artéria central da retina.A maioria dos autores acredita que este grupo de pacientes com doença valvular recessiva causada por embolização da artéria da retina, e outro pode ser vasculite local. E causar trombose.
Examinar
Exame pequeno coréia
Inspeção laboratorial
1. Em crianças típicas, os leucócitos do sangue periférico aumentaram, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumentou, a proteína C-reativa aumentou, o título de antiestreptolisina "O" aumentou, a cultura de garganta detectou estreptococo hemolítico tipo A, mas não houve complicações da dança Pacientes com sangue, urina, taxa de sedimentação de eritrócitos e proteína C-reativa também podem estar normais e podem ter eosinofilia.
2, exame do líquido cefalorraquidiano: muito poucas anormalidades, mas há relatos de pequenos pacientes com coréia com aumento do número de células leves no líquido cefalorraquidiano.
Exame de imagem
1. Exame de EEG: 55% ～ 75% das crianças com coreia são anormais, mas são muito leves.A incidência de EEG anormal é a mais alta no pico da doença.Depois que os sintomas clínicos são recuperados, o EEG é gradualmente recuperado. Essa alteração anormal não é específica, incluindo ondas lentas difusas altas na região occipital, diminuição do ritmo alfa, convulsões focais ou epilépticas e ocasionais picos de fase normal de 14 Hz ou 6 Hz.
2, 29% ~ 85% dos pacientes com CT mostraram uma lesão de baixa densidade e edema no núcleo caudado, ressonância magnética mostrou núcleo caudado, núcleo da casca, sinal T2W de globus pallidus reforçada, pode ser resolvido quando a melhora clínica, SPECT pode mostrar núcleo caudado, Em particular, a perfusão do fluxo sanguíneo cerebral do núcleo foi reduzida e o PET mostrou um metabolismo excessivo da glicose no estriado e voltou ao normal à medida que os sintomas diminuíam.
Diagnóstico
Diagnóstico de pequena coreia
Diagnóstico
De acordo com a idade de início, movimentos típicos de dança, diminuição do tônus muscular, diminuição da força muscular e outros sintomas, o diagnóstico não é difícil, como outras manifestações de reumatismo agudo (artrite, amigdalite, doenças cardíacas, aumento da VHS, etc.) O diagnóstico é mais certo.
Existem 25% a 30% dos pacientes com coréia pequena, não há outras evidências de febre reumática, e não há outras causas raras de coréia, que ainda são coréias reumatóides, mas a ação semelhante à dança é a febre reumática. Os primeiros sintomas estão presentes apenas.
Diagnóstico diferencial
Deve prestar atenção à identificação de outras causas de coréia e sintomas semelhantes:
1, escarro habitual: também conhecido como movimentos habituais, mais comum em crianças, sem sintomas típicos de reumatismo, caracterizado por estereótipos de ação, limitados ao mesmo músculo ou grupo muscular, sem força muscular, tônus muscular anormal e ataxia, etc. .
2, coréia congênita: ação de dança-like pode ser usado como uma manifestação de paralisia cerebral, mais de dois anos antes do início, doença de dança menor precoce, muitas vezes acompanhada de retardo mental, tremores e espasticidade.
3, síndrome de Tourette (síndrome de Tourette): vista em crianças, desempenho rápido, estereótipos repetidos de contrações musculares múltiplas irregulares, freqüentemente envolvendo a cabeça e face, músculos do pescoço e músculos da garganta, bem como estranho ou cuspir.
4, a doença de Huntington: mais comum na meia-idade, além de movimentos de dança, muitas vezes têm uma história de genética e demência, um pequeno número de início na infância com rigidez muscular.
5, torção 痉挛: comum na infância, movimentos de expectoração às vezes invertidos podem ser confundidos com movimentos semelhantes a dança, a torção infantil freqüentemente persiste, não há tensão muscular autolimitada aumentada quando os membros estão torcidos, normal quando parado.
6, degeneração hepatolenticular: mais no início dos adolescentes, também pode mostrar um movimento involuntário de dança, mas o início é lento, agravamento progressivo, distúrbios do metabolismo do cobre e histórico genético da família pode ser identificado.
