Xantelasma
Introdução
Introdução ao xantoma O xantoma (xantoma) é uma doença de deposição de lipídeos caracterizada por lesões cutâneas, localizadas na derme e nos tendões e que, clinicamente, aparecem como pápulas, nódulos ou placas amarelas, laranja ou marrom-avermelhadas. Bloco. Muitas vezes acompanhada por distúrbios sistêmicos do metabolismo lipídico e danos ao sistema cardiovascular, pode ser secundária ou secundária a outras doenças sistêmicas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: mieloma múltiplo macroglobulinemia linfoma leucemia
Patógeno
Causa do xantoma
Hiperlipoproteinemia (26%):
A hiperlipoproteinemia é a principal causa de xantomas, sendo que os níveis elevados de colesterol, triglicérides e fosfolipídios nos lipídeos plasmáticos dos pacientes são facilmente depositados na derme da superfície da pele, sendo encontrados em vários tipos de primário e secundário. No caso de hiperlipoproteinemia.
Outras doenças (20%):
Pacientes com lipídios plasmáticos normais também podem desenvolver xantomas, que são chamados de xantomas normais de lipoproteinemia.A patogênese é devida a lesões anormais de proteínas plasmáticas ou proliferação anormal de células teciduais levando à localização secundária de lipídios plasmáticos. Deposição, como observado em mieloma múltiplo, hipergamaglobulinemia, macroglobulinemia e linfoma, leucemia, etc., em algumas histiocitoses primárias e histiocitose de Langerhans (células teciduais) O xantoma pode ser observado em pacientes com hiperplasia X).
Deficiência enzimática genética (20%):
Além disso, devido à deficiência genética enzimática causada pelo glicocerebrosídeo, esfingomiopatia e outros pacientes também podem ter danos xantomatosos.
Prevenção
Prevenção de xantoma
1, ajustar a dieta, a adesão a longo prazo, manter a nutrição equilibrada, para pacientes com excesso de peso, deve reduzir o total de calorias excessivas.
2, reduzir a ingestão calórica diária, promover a dieta científica, exercício físico regular, prevenir a obesidade.
3, parar de fumar, álcool, tratamento ativo de diabetes, hipotireoidismo e outras doenças.
Complicação
Complicações do tumor amarelo Complicações, mieloma múltiplo, macroglobulinemia, linfoma, leucemia
Mieloma múltiplo, hipergamaglobulinemia, macroglobulinemia e linfoma, leucemia, etc., em algumas histiocitoses primárias e histiocitose de Langerhans (histocitose X) Os tumores amarelos podem ser observados em pacientes e, além disso, os glucosinolatos devido à deficiência genética da enzima, esfingomiopatia e outros pacientes também podem ter danos xantomatosos.
Sintoma
Os sintomas de xantoma sintomas comuns maculopapular corar anel de icterícia granulomatosa atrofia folículo cortical colapso urinário desordem metabolismo de gordura
Digite
De acordo com a morfologia e localização do xantoma, existem principalmente os seguintes tipos na prática clínica.
a) xantomas lisos
Trata-se de uma pápula ou placa achatada amarela pálida a amarelo-alaranjada, levemente mais alta que a superfície do couro, e a mais comum é clinicamente comum em torno da pálpebra, denominada xantoma de expectoração. Mulheres do ano, que ocorrem nas pálpebras superiores, desenvolvimento único ou múltiplo, lento, podem afetar as pálpebras superiores e inferiores em ambos os lados, formando um círculo amarelo ao redor da circunferência, muito especial, se este tipo de tumor amarelo aparece após 40 anos Anormalidades lipídicas muitas vezes não são detectadas, mas em pacientes com adolescentes, a hiperlipoproteinemia tipo II está freqüentemente presente.O xantoma aplanado é ocasionalmente simétrico no periorbital, cervical, tronco e membros. Entre os pacientes com várias proteinemias anormais, chamados xantomas generalizados de lipemia normal aplainada, xantomas achatados podem aparecer ao longo da textura da palma da mão e da superfície da palma da mão, chamada xantoma palmetto, muitas vezes Com hiperlipoproteinemia tipo III.
(B) xantoma nodular
De soja a nozes, até mesmo pápulas ou nódulos do tamanho de ovos, moles no início, amareladas a alaranjadas, depois solidificadas por fibrose, vermelho acastanhado, aumentando lentamente e misturando-se pode ser significativamente maior do que a superfície do couro Placas semelhantes a folhas com limites claros, que ocorrem no cotovelo, joelho, extensão da articulação, quadril, quadril e outras partes, muitas vezes acompanhadas de hiperlipoproteinemia tipo II, III e IV.O xantoma nodular pode ocorrer no tendão , ligamentos e fáscia, também conhecida como icterícia, mais comum no tendão de Aquiles, nódulos profundos, sólidos, mais comuns em pacientes com hiperlipoproteinemia grave tipo II e hiperlipoproteinemia secundária .
(três) tumor amarelo erupção
Para a maioria das agulhas para a cabeça grande das pequenas espinhas moles, inicialmente laranja, rodeado por halo vermelho, em seguida, virou marrom amarelo, de repente em uma atacado fora do tronco, quadris e membros, e pode envolver os lábios e mucosa oral, pode rapidamente Autodefinido sem deixar traços, pacientes com hiperlipoproteinemia I, tipo V, ocasionalmente observados em hiperlipoproteinemia tipo III ou secundária.
(quatro) xantoma disseminado
É um xantoma não familiar de lipemia normal rara, comum em homens jovens, múltiplas pápulas e nódulos de erupção cutânea, de laranja, vermelho-amarelo a mogno, empilhados sem fusão, geralmente simétricos Distribuído no pescoço, tornozelo, fossa do cotovelo, virilha, axilar e flexão do tronco, cerca de 1/3 dos pacientes têm danos na mucosa, podem afetar a boca, nariz, garganta e até mesmo traqueia, cerca de 1/3 dos pacientes podem envolver o hipotálamo A doença causa diabetes insípido e o curso é crônico, mas espontaneamente aliviado.
Características clínicas
睑 xantomas ocorrem em pessoas de meia-idade, especialmente mulheres com doenças do fígado e da vesícula biliar, outros tipos não têm uma certa idade e sexo.
b Pode estar associado à lipodistrofia causada por distúrbios endócrinos.
c diferentes tipos de xantomas têm diferentes locais de predileção, ocorre xantoma nodular no cotovelo e joelho, icterícia na mão, tendão extensor e tendão de Aquiles, icterícia na pálpebra; Tumores amarelos ocorrem nas nádegas.
d Lesões cutâneas são erupções ou nódulos maculopapulares amarelos ou alaranjados.
Os tipos comuns associados à hiperlipidemia são divididos em xantoma nodular, icterícia, icterícia, xantomas eruptivos.
Examinar
Exame do tumor amarelo
Os itens do exame devem incluir a presença de soro, determinação de lipídios no sangue e eletroforese de lipoproteínas para identificar a hiperlipoproteinemia e seu tipo.Há eletroforese de proteínas da moda, proteína sérica, determinação de imunoglobulina, teste de função do sistema cardiovascular e histopatologia do xantoma. Verifique.
Valor normal da eletroforese de lipoproteína: α-lipoproteína 0,30 ～ 0,40 β-lipoproteína (contendo pré-β-lipoproteína) 0,60 ～ 0,70.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de xantomas
Diagnóstico
De acordo com as características das lesões cutâneas, é de fácil diagnóstico a cor e a distribuição do dano, é importante determinar se há uma doença concomitante, de acordo com o tipo de xantomas, a idade de ocorrência, a morbidade familiar e os sintomas e sistemas dos vários sistemas. O exame, combinado com os resultados laboratoriais necessários, pode determinar ainda se existem outras condições sistêmicas.
Mudanças patológicas gerais
a epiderme é geralmente fina.
b Existem muitas células xantomáticas na derme, células espumosas, ou agregadas na distribuição nodular ou difusa.
O núcleo das células do xantoma polinuclear pode ser reunido perto do centro da célula, rodeado por um pequeno pedaço de citoplasma não espumante e, em seguida, rodeado por um citoplasma espumoso para se tornar uma célula gigante de Touton.
d Os xantomas nodulares, a icterícia e a icterícia têm as mesmas características patológicas, e existem mais células xantomatosas e células espumosas na derme.
As células do xantoma aparecem inicialmente em torno dos vasos sanguíneos e depois se agregam em feixes ou nódulos entre o colágeno.
Infiltração de linfócitos esparsos ao redor dos vasos sanguíneos.
g rash xantomas são pequenos, enquanto os linfócitos, neutrófilos e eosinófilos são relativamente mais, e as células gigantes de Touton são menores.
h pode ser visto lípidos intracelulares e extracelulares, formando um tipo semelhante a um granuloma de anel.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada de várias histiocitoses do tipo X e histiocitose não X, hiperplasia de células de Langerhans, granuloma amarelo juvenil, histiocitoma nodular progressivo.
