ventrículo único
Introdução
Introdução de ventrículo único Um único ventrículo (ventrículo comum) ou um coração univentricular é uma malformação congênita rara. Sua incidência é de cerca de 1: 6500 em bebês vivos, cerca de 1,5% das cardiopatias congênitas, e os ventrículos recebem sangue tanto das válvulas tricúspide e mitral quanto da valva atrioventricular comum. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Única causa ventricular
Causa:
A partir da base embrionária, a formação de um único ventrículo deve-se à falha do canal atrioventricular em alinhar-se corretamente com o ventrículo em desenvolvimento, de modo que ambas as válvulas atrioventriculares estejam voltadas para um ventrículo, muitas vezes complicado por obstrução valvular pulmonar. Devido ao desvio do espaçamento do funil.
Alterações patológicas:
O próprio ventrículo único pode ser dividido em vários subtipos: Van Praagh e cols classificam-nos em quatro tipos de acordo com a morfologia do corpo do ventrículo: o tipo A, o ventrículo esquerdo morfológico com a via de saída original incluindo o funil ventricular direito; Ventrículo direito morfológico sem o seio ventricular esquerdo (o remanescente do ventrículo esquerdo pode ser uma fissura ou bolsa não funcional), tipo C, ventrículo incluindo os ventrículos esquerdo e direito, nenhum septo interventricular ou apenas Há remanescentes; tipo D, o ventrículo não possui as características de ventrículo direito ou ventrículo esquerdo (sem ventrículo direito e seio ventricular esquerdo), estes quatro tipos podem ser subdivididos de acordo com sua conexão com a aorta e a localização do espaço da aorta Eu (normal), II (direita) ou III (esquerda), de acordo com Van Praagh, tipo A é 78%, tipo B é 5%, tipo C é 7%, tipo D é 10% e grandes vasos sanguíneos No caso de translocação, o número de tornozelos direito ou esquerdo foi semelhante, com 42% e 43%, respectivamente, e 15% da aorta estava normalmente alinhado.
Prevenção
Prevenção de ventrículo único
A maioria dos pacientes com ventrículo único tem doença cardíaca congênita evidente nos primeiros anos, como púrpura, taquicardia ou ganho de peso lento, o que atrai a atenção em neonatos precoces ou bebês.Para pacientes com mais sangue pulmonar, geralmente não há casos precoces. A expectativa de vida natural de pacientes com apenas um ventrículo foi curta e sem tratamento, de acordo com o Toronto Children's Hospital, 117 (64%) das 182 mortes, 50% morreram dentro de um mês após o nascimento e 74% morreram. 6 meses, Moodie e cols. Analisaram 83 pacientes que não haviam sido operados e a maioria passou da primeira infância: a partir da data do diagnóstico, 50% dos pacientes A morreram em média em 14 anos e os pacientes C tiveram pior prognóstico, 50%. Após 4 anos de morte, a presença ou ausência de estenose pulmonar não afeta o tempo de vida, sendo a causa da morte, principalmente, insuficiência cardíaca congestiva e arritmia, ou morte súbita por causas desconhecidas.
Complicação
Complicações ventriculares simples Complicação
Único ventrículo combinado com outras malformações cardíacas congênitas, estenose pulmonar e comunicação interatrial são os mais comuns, observados em 51% e 27% dos pacientes, respectivamente, também podem estar associados a malformações coronarianas, a posição do sistema de condução é anormal e variável, em um fora da boca Em pacientes com relação inconsistente entre sala-câmara e ventrículo-aorta (crista ilíaca esquerda), o nó atrioventricular é anormalmente anterior, e nos pacientes sem ventrículo a posição do nó atrioventricular é incerta, podendo ser posterior e lateral. Posição ou posição anterior: quando a câmara de saída é deixada na posição frontal, o feixe de condução total circunda a frente da via de saída da válvula pulmonar, próximo à inserção da válvula pulmonar; se a câmara de saída está na posição direita e anterior, o feixe de condução está localizado na válvula pulmonar A parte traseira inferior do anel, na ausência da cavidade oral, o feixe condutor está localizado atrás do corpo ventricular.
Sintoma
Único sintomas ventriculares sintomas comuns insuficiência cardíaca perda de peso sopro sistólico púrpura dedo (dedo do pé) taquicardia arritmia
A maioria dos pacientes com ventrículo único tem doença cardíaca congênita evidente nos primeiros anos, como púrpura, taquicardia ou ganho de peso lento, o que atrai a atenção em neonatos precoces ou bebês.Para pacientes com mais sangue pulmonar, geralmente não há casos precoces. A expectativa de vida natural de pacientes com apenas um ventrículo foi curta e sem tratamento, de acordo com o Toronto Children's Hospital, 117 (64%) das 182 mortes, 50% morreram dentro de um mês após o nascimento e 74% morreram. 6 meses, Moodie e cols. Analisaram 83 pacientes que não haviam sido operados e a maioria passou da primeira infância: a partir da data do diagnóstico, 50% dos pacientes A morreram em média em 14 anos e os pacientes C tiveram pior prognóstico, 50%. Após 4 anos de morte, a presença ou ausência de estenose pulmonar não afeta o tempo de vida, sendo a causa da morte, principalmente, insuficiência cardíaca congestiva e arritmia, ou morte súbita por causas desconhecidas.
Examinar
Exame de ventrículo único
Exame físico
A redução do fluxo sangüíneo pulmonar pode ser vista na púrpura e no baqueteamento digital (tep), aumento anormal do fluxo sangüíneo pulmonar em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva crônica, baixo crescimento, perda de peso, insuficiência cardíaca congestiva ou estenose atrioventricular direita sem comunicação interatrial Quando a veia jugular está cheia ou violenta, como a regurgitação da valva atrioventricular direita é grave, a veia jugular e o fígado terão pulsação sistólica.
No momento do exame visual e da percussão, os batimentos cardíacos são difusos, pois muitos pacientes têm a aorta relativamente avançada, o fechamento da valva aórtica pode ser detectado na borda esternal esquerda do esterno.
O primeiro som cardíaco pode ser aumentado durante a ausculta, e o segundo som do coração é mais forte e único.A maioria dos pacientes pode ouvir o sopro sistólico alto.O paciente é de estenose pulmonar ou estenose subaórtica.O paciente com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado é no ápice do coração. A área pode ouvir o sopro diastólico causado pela estenose relativa da valva atrioventricular esquerda.
Verificação de ECG:
Os subtipos subventriculares não são os mesmos, mas a maioria dos pacientes apresenta hipertrofia ventricular.
Exame radiológico de tórax:
A maioria dos pacientes apresenta aumento de sombra cardíaca.O aumento ou diminuição do sangue pulmonar depende da presença ou ausência de estenose pulmonar, sendo o aumento do átrio esquerdo observado no aumento do sangue pulmonar ou da atresia da valva atrioventricular e sob outros aspectos a anatomia patológica de cada subtipo. Diferente.
Cateterismo cardíaco e angiografia cardiovascular: entre as técnicas de ecocardiografia bidimensional e Doppler colorido, o cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular são necessários para confirmar o diagnóstico dos ventrículos únicos e seus tipos, bem como mesclar as deformidades. O objetivo deve incluir:
1 tipo de ventrículo único;
2 a presença e localização da câmara na saída;
3 a localização espacial da artéria pulmonar da aorta e a relação entre a câmara e a câmara;
4 presença ou ausência de artéria pulmonar ou obstrução do fluxo sanguíneo aórtico;
O número, localização, status funcional dos 5 compartimentos, bem como suas condições de desvio e de pilotagem;
6 pressão e resistência da artéria pulmonar;
7 função ventricular (fração de sangue corporal e pressão diastólica final);
8 espessura, distribuição ou distorção da artéria pulmonar causada por cirurgia prévia do feixe anular;
9 Com a deformidade, embora o sangue venoso da circulação sistêmica e circulação pulmonar esteja misturado em um único ventrículo, devido ao diferente fluxo sanguíneo na câmara cardíaca, a artéria pulmonar e a saturação de oxigênio aórtica não podem ser consideradas exatamente iguais, a circulação pulmonar ea circulação sistêmica são calculadas com precisão. Para resistência, a saturação e pressão de oxigênio das duas artérias devem ser medidas separadamente.
Ecocardiografia:
A ultrassonografia bidimensional substituiu basicamente o cateterismo cardíaco invasivo, e foi observada e analisada em muitos aspectos dos pacientes com um único ventrículo, como anatomia básica do coração, relação da aorta, malformação cardíaca concomitante, estenose pulmonar ou saída do ventrículo. A situação do Departamento, etc, a ecocardiografia bidimensional pode ser observada e compreendida, e a nova técnica Doppler pode medir quantitativamente o grau de estenose pulmonar, obstrução do débito ventricular e insuficiência valvular atrioventricular. Para entender a morfologia da valva atrioventricular, o desvio e a equitação são melhores que a angiografia cardiovascular.
Diagnóstico
Diagnóstico de ventrículo único
Diagnóstico:
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial:
O diagnóstico ventricular único não é difícil, e a anatomia patológica pré-operatória não é fácil, portanto, no diagnóstico diferencial, o foco é na identificação de diferentes tipos de ventrículo único, e Anderson divide o único ventrículo em três tipos:
1 tipo de ventrículo esquerdo: a forma principal do ventrículo esquerdo, o ventrículo direito é apenas uma pequena cavidade residual.
2 tipo de ventrículo direito: principalmente na forma do ventrículo direito, o ventrículo esquerdo é apenas uma cavidade residual, clinicamente rara.
3 tipo intermediário: morfologia do ventrículo esquerdo e direito coexistem e o septo interventricular está ausente.
Segundo se o átrio é ortotópico, se há luxação aórtica, estenose da artéria pulmonar e outros subtipos, único ventrículo frequentemente combinado com outras malformações intracardíacas, clinicamente, o ventrículo único tipo ventrículo esquerdo é o mais comum, representando cerca de 80%, único ventricular tipo ventricular esquerdo Muitas vezes acompanhada por um deslocamento da aorta esquerda, a valva atrioventricular direita é uma valva mitral, a valva atrioventricular esquerda é uma valva tricúspide, e alguns pacientes possuem uma coluna de carne entre as valvas atrioventriculares esquerdas e direitas, como a artéria pulmonar proveniente do lado direito. Em frente à valva atrioventricular, sua estrutura anatômica é mais propícia à cirurgia de separação, sendo o ventrículo único do tipo ventricular esquerdo acompanhado por um deslocamento da aorta direita, muitas vezes com estenose pulmonar, e não é fácil realizar a cirurgia de separação.
