doença hemolítica do recém-nascido
Introdução
Introdução à doença hemolítica neonatal A doença hemolítica (recém-nascida), também conhecida como eritroblastose fetal, pertence à mesma família de anemia imuno-hemolítica (iso-imuno-hemolítica), que se refere à anemia hemolítica imune causada por anticorpos do grupo sanguíneo. É causada pela incompatibilidade entre os tipos sanguíneos materno e infantil, e é uma das causas mais comuns de hiperbilirrubinemia neonatal, com início precoce e rápido progresso, podendo causar icterícia em casos graves, por isso é uma doença digna de atenção. . A taxa de incidência da primeira criança é de 40% a 50%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: vistas em recém-nascidos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia, encefalopatia da bilirrubina neonatal, anemia hemolítica
Patógeno
Causas da doença hemolítica neonatal
Incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh (5%):
A incidência de hemólise neonatal causada pela incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é baixa na China, geralmente a mãe é Rh-negativa, o feto é Rh positivo e o tipo sanguíneo é inconsistente e causa hemólise.Geralmente, o primeiro feto não ocorre, mas a doença do segundo feto No entanto, se uma mãe Rh-negativa recebeu uma transfusão de sangue Rh-positiva antes do primeiro feto, o primeiro feto também pode se desenvolver.
Incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO (60%):
A doença é mais comum com incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO, o mais comum é que a mãe é tipo O, o feto (ou bebê) é tipo A ou tipo B, a primeira criança pode estar doente, quanto maior o número de nascimentos, maior a taxa de incidência Mais grave que uma vez, pode ser visto que a mãe é do tipo A, o feto (ou bebê) é do tipo B ou AB, a mãe é do tipo B e o feto (ou bebê) é do tipo B ou AB, mas raro, feto (ou bebê) Para o tipo O, a doença pode ser descartada.
Genética (20%):
O antígeno hereditário dominante está ausente da mãe.O sangue fetal entra na mãe por algum motivo.A mãe produz o anticorpo IgM correspondente.Quando o sangue fetal entra na mãe novamente, a mãe tem uma reação imunológica secundária, que produz uma grande quantidade de anticorpos IgG e entra pela placenta. Feto, de modo que o feto, hemólise neonatal, enquanto 0,1 ~ 0,2 ml de glóbulos vermelhos fetais na circulação materna é suficiente para tornar a mãe sensibilizada.
1.Rh doença hemolítica incompatibilidade grupo sanguíneo: A maioria das mães são Rh negativo, mas os bebês mãe Rh-positivos também pode estar doente, a taxa de incidência da primeira criança é muito baixa, porque a primeira resposta imunológica para produzir anticorpos IgM leva 2 a 6 meses, e Fraco, não pode entrar no feto através da placenta, e a maioria dos glóbulos vermelhos fetais na mãe ocorre no final da gravidez ou no momento do parto, então a primeira criança está freqüentemente na fase latente da resposta imune primária, quando a segunda resposta imune ocorre na segunda gravidez. Pode aparecer no dia, principalmente o anticorpo que a IgG pode atravessar a placenta, e pode aumentar rapidamente.Por conseguinte, o segundo filho está frequentemente doente.O anticorpo do sistema Rh só pode ser causado por glóbulos vermelhos humanos.Se a mãe teve uma história de transfusão sanguínea, e o tipo sanguíneo Rh é diferente. A primeira criança também pode estar doente, a mãe da mãe (avó) é Rh positiva, a mãe foi sensibilizada antes do nascimento, a primeira criança também pode estar doente, esta é a teoria da avó.
2. Grupo sanguíneo ABO não é doença hemolítica: a maioria é do tipo mãe O, tipo fetal tipo A ou B, alguns são tipo mãe A, tipo fetal B ou tipo AB ou mãe tipo B, tipo A ou tipo AB, porque A Ou anticorpos anti-A ou anti-B naturais de mães tipo B são principalmente anticorpos IgM que não conseguem passar através da placenta, enquanto que os aloanticorpos presentes nas mães tipo O são principalmente IgG, então a doença hemolítica ABO é encontrada principalmente em mães tipo A ou B. Tipo de feto, BO doença hemolítica pode ocorrer no primeiro filho, porque alimentos, bactérias Gram-negativas, parasitas intestinais, vacinas, etc. também têm substâncias do tipo A ou B do sangue, estimulação imune contínua pode fazer o corpo produzir IgG anti-A ou Anticorpos anti-B, tais anticorpos podem causar hemólise após entrarem no feto através da placenta após a gravidez.Uma vez que os antígenos A e B também estão presentes em muitos tecidos fora dos glóbulos vermelhos, apenas uma pequena quantidade de anticorpos anti-A ou anti-B através da placenta é combinada com glóbulos vermelhos. É neutralizado e absorvido por substâncias do grupo sanguíneo A e B solúveis em outros tecidos e plasma, portanto, embora a incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO materno e infantil seja muito comum, a incidência é apenas uma minoria.
Prevenção
Prevenção de doença hemolítica neonatal
1. O período fetal pode ser diagnosticado no período fetal.
(1) parto precoce: Rh-negativo mulheres grávidas têm um natimorto, uma história de aborto, pode levar o sangue da mãe para exame imunológico, como a detecção de anticorpos positivos, mulheres grávidas devem ser acompanhados mensalmente para verificar a alteração no título de anticorpos, efeito de anticorpos Rh nesta gravidez O preço sobe de baixo para 1:32 ou 1:64, o valor da bilirrubina do líquido amniótico é aumentado e a relação amniótico de fosfatidilcolina / esfingomielina é> 2 (indicando que o pulmão fetal está maduro), e o parto prematuro pode ser considerado para aliviar Envolvimento fetal.
(2) troca de plasma repetida: para pacientes com doença hemolítica Rh grave acompanhamento pré-natal sangue Rh titulação de anticorpos está aumentando, pode ser dado tratamento de troca de plasma repetido, em troca de anticorpos, reduzir a hemólise fetal.
(3) transfusão de sangue intra-uterino: edema fetal, ou Hb fetal <80g / L e o pulmão não é maduro, transfusão de sangue intra-uterino viável, diretamente com as mulheres grávidas sangüíneos concentrados não agregados séricos sob a ultrassonografia B para os vasos sanguíneos umbilicais.
(4) Drogas: A partir do 4º mês de gravidez, oral fitoterapia chinesa motherwort, angélica, peônia branca, guangmuxiang, uma dose por dia, até o parto, mulheres grávidas com incompatibilidade grupo sanguíneo ABO pode dar prevenção da medicina tradicional chinesa como Yinchen, As mulheres grávidas receberam fenobarbital 90 mg / d 1 a 2 semanas antes da data esperada de nascimento para induzir a produção de glucuroniltransferase fetal.
(5) Cessação da gravidez: deve ser dado tratamento abrangente a mulheres grávidas para reduzir o produtor de anticorpos e interromper a gravidez, se necessário.
2. Após o nascimento: As mulheres Rh negativo devem ser injetadas por via intramuscular com IgG anti-RhD 300μg o mais rápido possível dentro de 72 horas da entrega de crianças Rh-positivas para evitar a sensibilização, injeção intramuscular de 300μg às 29 semanas da próxima gravidez, o efeito é melhor.
Para mulheres Rh-negativas com aborto, sangramento pré-natal, amniocentese ou gravidez ectópica quando o sangue Rh-positivo é transfundido, a mesma dose deve ser administrada por via intramuscular.
Complicação
Complicações da doença hemolítica neonatal Complicações icterícia neonatal bilirrubina encefalopatia anemia hemolítica
Pode haver complicações como icterícia, hiperbilirrubinemia, encefalopatia da bilirrubina, síndrome biliar, anemia hemolítica e insuficiência respiratória e circulatória.
Sintoma
Sintomas de doença hemolítica em recém-nascidos Sintomas comuns Angle arch reversal materno ABO grupo sanguíneo incompetente equimose da pele Icterícia fisiológica contração esplenomegalia hepática edema edema hipoproteinemia ascite
As manifestações clínicas da doença hemolítica em recém-nascidos variam em gravidade e, dependendo da força do antígeno, da resposta imune do indivíduo, da capacidade compensatória do feto e das intervenções pré-natais, as manifestações clínicas da doença hemolítica Rh são mais graves e progridem mais rapidamente. As manifestações clínicas da doença hemolítica ABO são geralmente leves, a doença hemolítica Rh geralmente não ocorre no primeiro filho e a doença hemolítica ABO pode ocorrer no primeiro filho.
1. Edema fetal: casos graves de edema fetal, principalmente na doença hemolítica Rh, um grande número de glóbulos vermelhos destruídos no período fetal, crianças com edema sistémico, equimoses pálidas e cutâneas, derrame pleural, ascite, insuficiência cardíaca baixa, ritmo cardíaco acelerado, Dificuldade em respirar, hepatoesplenomegalia, placenta também óbvio edema, a relação do peso placentário para o peso neonatal pode chegar a 1: (3 ~ 4), casos graves podem ocorrer natimortos, a causa do edema fetal e insuficiência cardíaca causada por anemia grave, A hipoproteinemia devida à disfunção hepática está associada ao aumento da permeabilidade capilar secundária à hipóxia tecidual.
2. Astrágalo: A icterícia de crianças com doença hemolítica aparece cedo, geralmente icterícia ocorre dentro de 24 horas após o nascimento, e se desenvolve rapidamente.A bilirrubina sérica é principalmente bilirrubina não conjugada, mas há também algumas crianças que combinam bile durante o período de recuperação. A eritropoietina é obviamente elevada e há uma síndrome biliar-pegajosa.Alterção hemolítica ABO é mais leve e semelhante à icterícia fisiológica.
3. Anemia: Crianças com doença hemolítica têm diferentes graus de anemia, doença hemolítica Rh é mais óbvia, como a persistência de anticorpos do grupo sanguíneo pode levar a hemólise continuam a ocorrer, crianças com anemia óbvia 3 a 5 semanas após o nascimento (Hb <80g / L ), denominada anemia tardia, mais comum em lactentes não transformados e prematuros submetidos a transfusão sanguínea.
4. Fígado, esplenomegalia: casos graves de hematopoiese extramedular, fígado, esplenomegalia.
5. encefalopatia bilirrubínica (bilirrubina cerebrose): a encefalopatia bilirrubínica pode ocorrer na doença hemolítica de recém-nascidos, a bilirrubina em crianças a termo ultrapassa 18 mg / dl e a bilirrubina em prematuros acima de 12 a 15 mg / dl. A encefalopatia começa a se manifestar como uma divindade, o reflexo de sucção e o reflexo do abraço enfraquecem e a tensão muscular é baixa, dura de meio dia a um dia.Se a doença progride, há febre, dois olhos, aumento da tensão muscular, convulsões, angulação, etc. Morte por insuficiência respiratória ou hemorragia pulmonar.
Examinar
Exame da doença hemolítica neonatal
[Inspeção de laboratório]
1. exame bioquímico do sangue: redução de glóbulos vermelhos, redução de hemoglobina, reticulócitos significativamente aumentada, glóbulos vermelhos nucleados são vistos no esfregaço, contagem de glóbulos brancos, juntamente com glóbulos vermelhos nucleados pode ser grandemente aumentada, estas alterações no sangue também com hemólise Diferente.
2. Exame do tipo sanguíneo: Quando o tipo sanguíneo Rh materno é incompatível, o soro sanguíneo de cavalo pode ser usado para identificar o tipo sanguíneo ABO, e o tipo sanguíneo ABO pode ser erroneamente classificado.Porque o cavalo é estimulado pelo antígeno humano da superfície do glóbulo vermelho, quando o anticorpo anti-A (B) é produzido, Os anticorpos anti-IgG são produzidos, portanto, quando há dúvidas inexplicáveis, deve-se pensar que a doença pode ser transferida para soro humano para identificar o grupo sanguíneo ABO.
3. Exame específico do anticorpo: Existem anticorpos imunes, estase sanguínea e aumento do índice de icterícia, aumento da bilirrubina, devido a diferentes métodos de operação, os resultados podem diferir em mais de 3 vezes, urina, excreção biliar urinária aumentada e vias biliares no trato biliar Quando bloqueado, pode ser acinzentado, bilirrubina pode ser encontrada na urina, atividade de acetilcolinesterase eritrocitária é significativamente reduzida em doença hemolítica ABO, protrombina de albumina plasmática e fibrinogênio pode ser reduzida, o que pode causar sintomas de sangramento, casos graves Trombocitopenia disponível, tempo de sangramento prolongado, coágulo sanguíneo sistólico pobre, um pequeno número de DIC.
4. Bilirrubina sérica: principalmente bilirrubina não ligada, crianças com doença hemolítica gradualmente aprofundada após o nascimento, os níveis de bilirrubina mostraram mudanças dinâmicas, precisam ser acompanhados 2 a 3 vezes ao dia.
[diagnóstico]
1. Exame de raios X: veja o tecido mole da cabeça fetal fora do crânio para formar uma faixa transparente, a forma do corpo torna-se gorda, as mãos e os pés não podem flexionar ou a sombra da placenta aumenta.
2. Exame ultrassonográfico: é útil para o diagnóstico de edema grave do feto com ascite.O exame ultrassonográfico, como a espessura da pele fetal superior a 5mm, indica edema fetal, monitoramento por ultrassonografia pode detectar hepatoesplenomegalia e edema periférico e pode ser usado para detecção de bílis por amniocentese. A presença de eritropoietina no líquido amniótico, o aumento da bilirrubina no líquido amniótico, especialmente combinado com ultra-som para confirmar hepatoesplenomegalia ou edema, sugerindo que o prognóstico é crítico, e é necessário infundir glóbulos vermelhos através da parede abdominal sob orientação de ultra-som, se o feto está perto do termo, o mais rapidamente possível Termine a gravidez.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de doença hemolítica em recém-nascidos
Diagnóstico
1. História: Qualquer mulher grávida com história de natimorto inexplicável, aborto, histórico de transfusão de sangue, história de sintomas graves neonatais ou manifestações pós-natal precoces, deve ser testada quanto a anticorpos específicos. :
1 tubo de ensaio deve estar limpo e seco para evitar hemólise.
2 teste de anticorpos do grupo sanguíneo pré-natal, amostras de sangue para a mãe e seu marido, teste de recém-nascido para enviar amostras de sangue recém-nascido, pai e mãe amostras de sangue suplementadas (como o sangue materno não pode ser oportuna, você só pode enviar amostras de sangue recém-nascido).
3 sangue neonatal desenhar 3ml (não anticoagulação), sangue materno 5ml (não anticoagulação), marido sangue 2ml (anticoagulação, o uso de anticoagulante geral).
4 Se o local não pode ser testado, o soro materno pode ser separado e enviado para a unidade de inspeção nas proximidades, e o outro pode ser colocado na garrafa de boca grande com cubos de gelo. Estéril).
2. Tipo sangüíneo: o tipo sanguíneo fetal é determinado pelo líquido amniótico durante a gravidez.Se a mãe e o mesmo tipo forem confirmados, a doença pode ser imune à doença, mas a substância sanguínea Rh deve ser retirada do sangue fetal para ser estereotipada e o tipo O recém-nascido pode excluir doença hemolítica ABO. Não é possível descartar doença hemolítica em outros sistemas de grupos sanguíneos.
3, exame de anticorpos específicos: incluindo mãe, bebê, tipo de sangue paterno, título de anticorpos, teste anti-globulina humana (método indireto antes do nascimento, método direto após o nascimento), teste de liberação e teste gratuito, que é o diagnóstico desta doença A base principal.
O teste indireto de globulina anti-humana usa glóbulos vermelhos com antígenos conhecidos para verificar a presença ou ausência de anticorpos incompletos no soro dos indivíduos, teste direto indica que os glóbulos vermelhos do bebê foram sensibilizados por anticorpos do grupo sanguíneo, o teste de liberação é positivo e o diagnóstico é estabelecido por glóbulos vermelhos sensibilizados. O anticorpo é liberado por aquecimento, e a especificidade do anticorpo na solução de liberação deve ser determinada por células vermelhas do sangue padrão.O teste livre é para encontrar anticorpos não conjugados no soro neonatal, mas os glóbulos vermelhos não foram sensibilizados, eo positivo indica que pode ser prejudicado.
No diagnóstico de gravidez pode ser a doença, deve se esforçar para testar o anticorpo uma vez a cada mês dentro de 6 meses de gravidez, uma vez a cada mês de julho a agosto, uma vez por semana após 8 meses ou conforme necessário, o título de anticorpos é baixo Para o alto, as ondulações ou mudanças repentinas de alto a baixo indicam que a condição é instável, há possibilidade de agravamento, e a potência permanece inalterada, indicando que a condição é estável ou os tipos sanguíneos materno e infantil são consistentes.O anticorpo é causado apenas pelo legado e após a exclusão dos fatores restantes Geralmente, a gravidade da doença é diretamente proporcional ao título de anticorpos, mas o sistema ABO é naturalmente similar à relação substância anti-A (B), e algumas mulheres solteiras têm um título de 1024. Geralmente, a doença hemolítica ABO tem um título de 64 como suspeita, mas Há também um relatório do início quando o título é 8.
4, o exame do líquido amniótico conteúdo de bilirrubina: não é como o título de anticorpo deixado pelo anterior, então o conteúdo de bilirrubina líquido amniótico tem um significado orientador para estimar a condição e considerando a interrupção do tempo de gravidez, líquido amniótico normal é hemólise transparente e incolor, grave De manhã cedo, a água estava amarela.
Liley descobriu que o aumento na densidade óptica em 450 mm é proporcional à gravidade da doença hemolítica fetal.Desde a concentração de bilirrubina no líquido amniótico fetal normal diminui com o aumento da idade gestacional, a densidade óptica em 450 mm medido em diferentes semanas gestacionais. O número de aumentos tem significados diferentes, os resultados obtidos por Liley do líquido amniótico imunizado de 101 Rh, o aumento da densidade óptica de 450 mm são plotados na ordenada e a idade gestacional é plotada na abscissa, que é dividida em três áreas, líquido amniótico. O aumento na densidade óptica em 450mm está na área superior, a condição é grave e geralmente está prestes a morrer.Na área intermediária, a doença moderada é grave.Na área inferior, pode ser uma criança Rh-negativa ou Rh positiva com anemia extremamente leve. 10% precisam mudar de sangue.
5, exame de imagem: edema sistêmico no filme de raios X tecido mole visível visível ampliado banda de membros curvatura transparente é pobre, B-ultra-som é mais clara, hepatoesplenomegalia, tórax e derrame abdominal pode ser refletida na tela.
6, outros exames laboratoriais: o mesmo valor para o diagnóstico desta doença.
Diagnóstico diferencial
1, edema sistêmico: para ser diferenciado da cadeia hereditária síntese da cadeia peptídica globina de talassemia alfa Hb Bant edema fetal e malformação congênita, outros devem também considerar diabetes materna, nefropatia congênita, disfunção placentária, fetal Uma criança ou uma transfusão de sangue fetal, infecção intra-uterina e outros fatores podem ser identificados pela sorologia do exame clínico.
2, icterícia: icterícia fisiológica apareceu tardia, progresso lento, leve, sem anemia e hepatoesplenomegalia, sepse tem sintomas de envenenamento, febre, anticorpos específicos negativos, hemocultura ajuda a identificar, outros, como doença de inclusão de células gigantes, Doença venenosa por vermes, hemorragia intracraniana, deficiência de G-6-PD e outras doenças hemolíticas congênitas devem ser consideradas para identificação.
3, anemia: principalmente relacionada a várias causas de anemia hemorrágica, deficiência de G-6-PD é mais comum no Sul, outra anemia hemolítica congênita, anemia nutricional são raros.
