Doença de deposição de cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio
Introdução
Introdução ao depósito de cristais de pirofosfato dicálcico de cálcio A doença de pirofosfato de cálcio hidratado (CPPD) é encontrada há mais de 30 anos, sendo freqüentemente chamada de gota antes que a cristalização da CPPD seja confirmada, sendo também chamada de pseudogota e, devido à A calcificação da cartilagem articular está presente no raio X, por isso é também chamada de condrocalcinose. No entanto, esta doença pode ser livre de calcificação da cartilagem, por isso é atualmente chamado de "pirophosphatearthropathy". Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causas de deposição de cristais de pirofosfato dicálcico de cálcio
Distúrbios metabólicos (30%):
Em 1988, McCarty dividiu-a em vários tipos, indicando que a doença está relacionada a vários fatores, hereditários, não hereditários, relacionados a distúrbios metabólicos e também relacionados a traumas articulares, de acordo com estatísticas relevantes, 80% Os pacientes acima tinham mais de 60 anos de idade, 70% dos pacientes tinham uma história de lesão articular, os pacientes jovens (<50 anos de idade) estavam principalmente associados a distúrbios metabólicos.
Hipertireoidismo do músculo paratireóideo (25%):
Hipocalciúria familiar hipercalcemia, hemocromatose, deposição de hemossiderina, hipotireoidismo, gota, hipocalcemia, hipofosfatemia, amiloidose, mecanismo de deposição de cristais CPPD são desconhecidos, a maioria acredita Associa-se a uma diminuição do pirofosfato inorgânico não destrutivo local (PPi) e à diminuição da deposição de PPi pela glicoproteína da cartilagem.Em condições normais, o nucleosídeo trifosfato (NTP) é decomposto em um único núcleo de fosfato pela trifosfato nucleosídeo pirofosfato hidrolase (NTP). O glicosídeo (NMP) e o PPi, e depois o PPi, são decompostos em ácido fosfórico inorgânico (Pi) pela pirofosfatase inorgânica (PPiase).
Dano tecidual (25%):
Se a atividade da pirofosfato de nucleosídeo trifosfato hidrolase é aumentada, a atividade da pirofosfatase inorgânica é diminuída, e a inibição da deposição tecidual local é enfraquecida, o que pode causar a deposição de ácido pirofosfórico inorgânico, que é dito aumentar com a idade ou dano tecidual. A inibição da sedimentação enfraquecerá gradualmente, de modo que a deposição de DPFC ocorre principalmente nos idosos e aumenta com a idade, e também no local da lesão tecidual, portanto a incidência de articulação do joelho é alta e distúrbios metabólicos também alteram as propriedades físicas e químicas dos tecidos locais. Conducente à deposição de cristais de CPPD, tais como íons de ferro na hemocromatose, por um lado, alterar diretamente o desempenho da cartilagem, por outro lado inibir pirofosfatase inorgânica, aumentando assim a deposição de CPPD, essas hipóteses, pode explicar o mecanismo de deposição de CPPD, atualmente Não está claro, mas recentemente foi provado que pacientes com deposição de CPPD têm maior concentração de ATP no fluido articular do que outras concentrações de artrite.PATP pode ser hidrolisado por NTPPase para AMP e PPi, outros provaram que pirofosfatase é solúvel em fosfato de cálcio. A lise é estimulada pelo Mg ++ e inibida pelo Ca ++, e o Fam também prova que o nível de ATP do fluido articular é maior do que o de outros pacientes com DPFC. inflamação das articulações foi elevada, e é relacionada com a concentração de PPi.
Prevenção
Prevenção da deposição de cristais de fosfato dicálcico de cálcio
Não existe um método especial de prevenção para esta doença, e o exercício físico deve ser fortalecido para aumentar a auto-imunidade.
Complicação
Complicações do depósito de cristais de fosfato dicálcico de cálcio Complicação
Dor
2. Deformidade articular: tipos comuns de tipos comuns de deformidades articulares, como segue:
(1) Botão deformidade da junta fantasia: flexão da articulação interfalângica proximal, superextensão da junta distal.
(2) Malformação do telescópio: devido à grande absorção do final do osso metacarpo, os dedos são obviamente encurtados, a pele do dedo tem rugas óbvias em forma de órgão, as articulações dos dedos estão frouxas e instáveis e há atividade lateral anormal. O dedo afetado pode ser esticado ou encurtado, como um telescópio.
(3) deformidade de baqueteamento: refere-se à extensão incompleta do tendão flexor, que faz com que o tendão se prolongue e forme a deformidade de flexão da articulação interfalângica distal.
(4) deformidade em "pescoço de ganso": flexão da articulação metacarpofalângica, hiperextensão da articulação interfalângica proximal, flexão da articulação interfalângica distal, aparência de um pescoço de ganso pela lateral.
Sintoma
Os sintomas da síndrome de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio Sintomas comuns Calcificação Dor de calor diurético Espessamento sinovial Inchaço articular Nódulos zumbi matutinosos
CPPD cristalizado em tendões, ligamentos, cápsulas articulares, sinóvia e cartilagem articular, principalmente em estado quiescente assintomático, mas "ativo" pode ser alterações patológicas degenerativas agudas ou crônicas, inflamação e degeneração, pode aparecer por sua vez, ou se sobrepõem Existência, os sintomas clínicos se manifestam em convulsões de diversidade, agudas, subagudas, crônicas ou intermitentes, tornando os sintomas clínicos semelhantes a outras diversas doenças articulares, dificultando o diagnóstico.
Pseudo-gota
Cerca de um quarto dos pacientes com artrite com pirofosfato apresentam sintomas de pseudogota, e há mais pacientes do sexo masculino.Inflamação articular geralmente ocorre com articulações simples ou múltiplas, mostrando inchaço e dor nas articulações, com duração de vários dias, e auto-alívio. Durante o período de remissão, não há sintoma, todo o processo inflamatório é como gota, mas ao contrário da verdadeira gota,
1 parte da articulação da doença é mais comum em grandes articulações, a articulação do joelho mais comum, representando cerca de metade da parte afetada, seguida por ombros, cotovelos, punhos, tornozelos e outras articulações sinoviais, incluindo a primeira articulação metatarsofalângica, e Gota verdadeira, na maioria das vezes envolvendo a primeira articulação metatarsofalângica, grande envolvimento articular não é comum,
2 A natureza da dor é diferente da verdadeira gota.A dor é óbvia durante a inflamação, mas a dor é leve ou "pequena" dor.Embora o inchaço das articulações é óbvia, a dor pode ser aliviada imediatamente após a aspiração do líquido articular.
3 processo inflamatório diferente resposta verdadeira gota aos fatores induzidos (trauma, diuréticos de mercúrio, etc.) latência é mais longo, leva vários dias para aparecer vermelhidão e inchaço reação, se houver tofo, pode sair, e a doença leva tempo para induzir a causa Shorter, uma reação inflamatória pode ocorrer em poucas horas, o inchaço das articulações é óbvio, mas a dor não é dramática, o processo inflamatório é curto e não ocorre ulceração.
2. artrite reumatóide pseudo
Este tipo é responsável por cerca de 5% dos pacientes com DPFC, é caracterizada por simetria e envolvimento articular múltiplo, embora os sintomas sejam leves, a duração é mais longa e, após alguns ventos e chuvas ou meses, é caracterizada por rigidez matinal, fadiga e espessamento da membrana sinovial. Contratura de flexão, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, etc., cerca de 10% dos pacientes com fator reumatóide IgM positivo, cerca de 1% dos pacientes muito semelhantes à artrite reumatóide, muitas vezes levam a erros de diagnóstico.
3. pseudo-osteoartrite
Este tipo de alterações multi-articulares progressivas, o joelho é mais freqüentemente envolvido, seguido pelo punho, articulação metacarpofalângica, articulação do quadril, articulação do ombro, articulação do cotovelo e tornozelo, embora este desempenho e osteoartrite primária Os tipos de acometimento articular (como joelhos e quadris) apresentam sobreposição de sobreposições, mas a artrite da doença da articulação do ácido coclear é diferente.As articulações interfalângicas proximais distais mostram nódulos de Heberden e nódulos de Bouchard e a primeira articulação carpometacarpiana. Menos envolvida, a articulação do CPPD se desenvolve simetricamente, mas algumas articulações, especialmente articulações com lesões graves ou fraturas, têm degeneração mais grave, e contratura de flexão geralmente ocorre em articulações afetadas pelo CPPD, e as articulações do joelho frequentemente apresentam deformidade em valgo.
4. Articulações pseudo-neurotróficas
A artropatia por pirofosfato pode ser caracterizada como uma doença articular destrutiva grave, mas a maioria dos exames neurológicos está dentro da faixa normal, mas há relatos de espasmo medular moderado associado a articulações do joelho e deposição complexa de cristais de CPP. Cerca de 5% dos pacientes com DPFC ocorrem na doença da articulação neurotrófica espástica da medula espinhal.
5. Deposição de cristal de CPP assintomático
Na radiografia, as articulações mostraram calcificação da CPP, mas não apresentaram sintomas clínicos, e os casos assintomáticos representaram 20% do total de casos.
6. Outros
Em alguns pacientes, especialmente naqueles com história familiar, a coluna torna-se reta e dura, semelhante à espondilite anquilosante.Tem sido relatado que a articulação é realmente esquelética, e alguns pacientes não entenderam devido à artrite aguda transitória. "Reumatismo", alguns episódios são leves, e são considerados "sintomas psicóticos" e assim por diante.
Examinar
Exame da precipitação de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado
Cálcio sangüíneo, fósforo normal e fosfatase alcalina são normais.
O fluido da articulação é um exsudato contendo cristais de CPP.Este cristal está nos glóbulos brancos durante a fase inflamatória aguda, na fase tardia da inflamação aguda, tanto dentro como fora das células, na fase inflamatória crónica, fora dos glóbulos brancos, os cristais são em forma de bastonete ou romboide. A coloração de Alizrin s é fracamente positiva, cristal de dupla refracção, o número de glóbulos brancos é aumentado, de milhares de células para 100.000 células por milímetro cúbico, principalmente neutrófilos, e o líquido sinovial deve ser corado e cultivado por bactérias. Além da inflamação infecciosa, às vezes o líquido articular é sanguinolento, não pode ser considerado como simples hemorragia articular traumática (hemartrose), ainda existe a possibilidade de DPFC.
Como a artropatia por pirofosfato está freqüentemente associada a certos distúrbios metabólicos, os exames de rotina devem incluir: magnésio sangüíneo, ferro sérico, ferritina e ligação de ferro e ácido úrico e função tireoidiana (TSH, T3, T4), se anormais Deve ser verificado mais.
Achados radiográficos: os achados radiológicos típicos são um pouco de sombra de densidade radiográfica linear e linear na fibrocartilagem articular ou cartilagem hialina.A sombra é típica e clara, e tem valor diagnóstico, mas quando a alteração não é óbvia ou atípica, X fotos mais detalhadas em partes finas (como as mãos) e exame pontual em partes hipertróficas (como articulações do joelho), como raio X mostrando deposição calcificada precoce da cartilagem articular, podem ser usadas para sínfise bilateral de joelho, quadril e púbis A X-slice, a porção anterior posterior das mãos, se não houver deposição de cristais, a possibilidade de calcificação da cartilagem não é grande, pelo contrário, as articulações com achados negativos podem ter cristais de CPP no fluido articular, especialmente a extensa cavidade articular. A diferença entre estenose e artrite gotosa: a gota é caracterizada principalmente por pequenas lesões na superfície articular e na extremidade óssea, o que é diferente da calcificação da cartilagem articular nesta doença, quando ocorre doença articular pseudo-neurotrófica na doença articular de Charcot, apenas O desempenho de raios-X da pressão potencial não pode ser identificado, mas a "verdade" da articulação de Charcot não tem dor, e a doença tem dor.
Depósitos de calcificação também podem ocorrer em cápsulas articulares, ligamentos e tendões.A deposição da membrana sinovial pode ser muito grande, o que pode ser confundido com condromatose.Essa deposição pode ser expressa como tumor-like crescimento.Há um pirofosfato semelhante a tumor no país. O relatório da depressão.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de deposição de cristais de pirofosfato dicálcico de cálcio
Diagnóstico
Gota falsa aguda
Mais comum em idosos, frequentemente secundária a doenças metabólicas ou endócrinas, como diabetes, hiperparatireoidismo, doença marrom-amarelada, acromegalia e hipofosfatemia, convulsões semelhantes à gota, início agudo, 12 a 36 horas de clímax, geralmente monoartrite ou um pequeno número de artrite, na maioria das vezes envolvendo a articulação do joelho, seguido por expectoração, punho, cotovelo e articulações do quadril, articulações afetadas, inchaço, calor e disfunção, disfunção, exame de raio X Calcificação da cartilagem articular, mostrando placas calcificadas paralelas ou de granulação fina na superfície do osso subcondral, cristais sinoviais podem ser vistos no líquido sinovial, formas de diamante ou de tijolos de diferentes tamanhos também são observadas sob microscopia de luz polarizada. Refração dupla.
2. gota falsa crônica
Muitas vezes secundária à osteoartrose, devido à deposição contínua de pirofosfato na cavidade articular da cartilagem degenerativa, o exame de raio-X mostrou lesões de osteoartrite e calcificação da cartilagem, o diagnóstico foi baseado no líquido sinovial para detectar cristais de pirofosfato .
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser distinguida das seguintes doenças:
1. Verdadeira gota;
2. artrite reumatóide;
3. osteoartrite primária;
4. Febre reumática;
5. doença de condroma.
