mastocitose
Introdução
Introdução à mastocitose Mastocitose, também conhecida como urticária pigmentada, estudos de clonagem e análise mutacional indicam que pelo menos alguns casos de mastócitos adultos são devidos a hiperplasia de mastócitos, enquanto crianças com doença de mastócitos são hiperplasia induzida por citocinas. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diarréia
Patógeno
Causas da mastocitose
A causa da doença é atualmente desconhecida, mas é recomendável que você preste atenção às questões da vida pessoal em sua vida diária.
Prevenção
Prevenção contra masturbação por mastócitos
O prognóstico é grave e também pode morrer na infância.
Complicação
Complicação de mastocitose Complicações, diarréia
Complicações comuns desta doença são úlceras pépticas e diarréia crônica.
Sintoma
Sintomas de mastocitose sintomas comuns erupção cutânea diarreia dor abdominal náusea hipotensão hemorragia nasal
Pacientes com mastocitose sistêmica têm dor articular, dor óssea e sintomas alérgicos, e outros sintomas causados por receptores de histamina H2 (aumento da secreção de ácido gástrico e muco), os pacientes freqüentemente apresentam úlceras digestivas e diarréia crônica O problema é que a histologia dos tecidos mostra que o teor de histamina é extremamente alto, consistente com o grau de agregação de mastócitos.Na mastocitose sistêmica, o teor de histamina e seus metabólitos na urina também é alto, e a histamina no plasma pode ser elevada. A concentração de triptase, heparina e prostaglandina D2 (PGD2) aumentou.
Cerca de 1/2 dos pacientes desenvolvem a doença 6 meses após o nascimento, e 1/4 ocorrem antes da puberdade.O dano cutâneo inclui máculas, pápulas, nódulos, placas, bolhas ou bolhas, ocasionalmente telangiectasias, 瘀Manchas ou sardas, semelhantes à urticária no início, mas que não diminuem, persistem as lesões cutâneas e, gradualmente, tornam-se cor de gamo ou ardósia.Quando cortar ou esfregar a pele, ocorrem eritema e eritema ao redor do grupo de vento (sinal de Darier).
As lesões são frequentemente levemente elevadas, os nódulos podem ser firmes, emanados ou fundidos um ao outro, e a superfície tem uma aparência cerosa marrom pálida.A pele do paciente é de 1/3 a 1/2 dos riscos normais da pele. Agentes liberadores de histamina, como álcool, morfina ou codeína ou após fricção extensiva, sintomas graves, como prurido, rubor difuso ou até mesmo colapso, cefaléia, bradicardia, hipotensão, acompanhados por liberação de histamina grave Sonolência, perda de apetite, diarréia e dor nas articulações.
A doença pode dividir-se nos seguintes tipos em clínico:
1. O mastocitoma solitário isolado tem nódulos isolados ao nascimento ou na primeira semana após o nascimento, com pápulas secas ou placas redondas ou ovais elevadas de até 20 mm de diâmetro, lisas ou ligeiramente trançadas (casca de laranja). Forma), edema, pápula, bolhas e até mesmo bolhas podem ser vistos nas lesões.Às vezes, existem vários tumores de mastócitos.Muitos tumores mastoides isolados naturalmente resolver antes dos 10 anos de idade.
2. As crianças com mastocitose generalizada são geralmente observadas na primeira semana após o nascimento, que é caracterizada por máculas, pápulas ou nódulos pigmentados pruriginosos, semelhantes a pápulas, e as lesões são ovais ou redondas de diâmetro 5 ~ 15mm pequenos, etc., podem ser fundidos, a cor é amarelada a vermelho acastanhado, e bolhas ou bolhas são frequentemente formadas no estágio inicial da doença.Geralmente, antes da puberdade, as lesões de pele irão naturalmente desaparecer em poucos anos, mas também há aquelas que continuam na idade adulta. Dano sistêmico, mas é extremamente raro ter uma doença sistêmica maligna.
3. Adulto tipo de hiperplasia de mastócitos generalizada com pápula típica de pápulas e nódulos avelã é o mais comum, a propagação ocorre em todo o corpo, especialmente no braço, panturrilha e tronco.
4. A hiperplasia de mastócitos pseudo-neoplásicos ocorre quando há um grande número de nódulos amarelo pálido com um diâmetro de 1 a 2cm, esplenomegalia, eritema ao invés de pápula ao friccionar e infiltração densa de mastócitos na histopatologia.
5. Hiperplasia difusa dos mastócitos da pele Toda a pele é difusamente afectada e espessada Devido à infiltração de mastócitos, a pele é muito alaranjada e a pele é infiltrada com uma força semelhante à massa.
6. A mastocitose eritrodérmica é um eritroderma generalizado, a pele é uma aparência semelhante a um grão com uma superfície externa voltada para o grão, e uma pápula pode ser gerada em toda a superfície da pele.
7. Persistência telangietasia macularis eruptiva perstans é uma erupção placa bacteriana assintomática pigmentada persistente, tom avermelhado seco, telangiectasia é rara ou discreta, este tipo é benigna, mais O caso é apenas um problema cosmético, pode ocorrer dano ósseo e úlcera péptica, e não há doença de Darier.
8. Mastocitose sistêmica A proliferação de mastócitos ocorre não apenas na pele, mas também nos gânglios linfáticos, sistema gastrointestinal, ossos, coração, sangue, fígado e baço.A doença é progressiva ou ainda, e as lesões são na sua maioria nós. Tipo, dano ósseo é geralmente assintomática, exame de raios-X mostra área radiolucente e área densa radioativa, dano ósseo é geralmente estática, rara leucemia não progressiva de mastócitos, trato gastrointestinal pode mostrar um golpe de mucosa característica, dor abdominal comum, Náuseas e vômitos, mastocitose sistêmica geralmente ocorre em adultos, mas cerca de 10% dos pacientes com doença disseminada na infância têm envolvimento sistêmico, mas também podem causar função do órgão devido à síndrome secundária elevada eosinofílica. Obstáculos, os mastócitos liberam grandes quantidades de histamina causando reações sistêmicas, incluindo rubor, vômitos devido ao aumento da heparina no plasma, hemorragias nasais, fezes com sangue e equimoses, anemia, leucopenia e trombocitopenia, tempo de protrombina, 60% dos pacientes com histamina urinária de 24h aumentaram, quando um grande número de mastócitos se infiltraram em múltiplos órgãos para destruir a função normal, pode ocorrer hipertrofia maligna A doença, casos raros pode causar a morte da pele visceral, extenso sistema de infiltração pode causar a morte.
9. A pigmentação genital familiar é rara e é autossômica dominante.
De acordo com o aumento da pigmentação, pápulas, arranhões da pele artificial e biópsia da pele podem confirmar o diagnóstico, a radiografia, o exame da medula óssea e a biópsia de linfonodo podem ajudar a determinar a presença ou ausência de lesões sistêmicas. Ajuda no diagnóstico, especialmente para pessoas do tipo sistema.
Além disso, se observar cuidadosamente as alterações patológicas da leucemia mastocitose, pode-se observar que as células infiltradas são imaturas, o núcleo é grande e polimórfico e a imagem mitótica é visível ao mesmo tempo, enquanto os grânulos heterocromáticos são menores, o que é útil para o diagnóstico de classificação.
O método de diagnóstico mais confiável para essa doença é usar coloração de Giemsa para mostrar grânulos metacromáticos em mastócitos, danos à mácula, mastócitos parecidos com fibroblastos, e atenção especial deve ser dada à coloração especial para evitar a falha no diagnóstico.
Examinar
Exame de mastocitose
O exame histopatológico mostrou que o conteúdo de histamina era extremamente alto, consistente com o grau de agregação de mastócitos.Na mastocitose sistêmica, o conteúdo de histamina e seus metabólitos na urina também era alto, e a histamina no plasma podia ser elevada. A concentração de tripsina, heparina e prostaglandina D2 (PGD2) aumentou, e as manifestações histopatológicas de todas as lesões de pele foram infiltração de mastócitos, mas a localização e o número foram diferentes e os mastócitos foram caracterizados por grânulos metacromáticos no citoplasma, coloração de rotina. As partículas não eram visíveis na altura, mas quando coradas com Giemsa ou azul de toluidina, as partículas eram claramente visíveis.
Mastócitos da mastocitose: mastócitos, neutrófilos, outros são glóbulos vermelhos e linfócitos jovens.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da mastocitose
O método de diagnóstico mais confiável para essa doença é usar coloração de Giemsa para mostrar grânulos metacromáticos em mastócitos, danos à mácula, mastócitos parecidos com fibroblastos, e atenção especial deve ser dada à coloração especial para evitar a falha no diagnóstico.
No tipo nodular ou eritrodérmico, é semelhante às células de Langerhans vistas na doença de Letterer-Siwe ou granuloma eosinofílico, e as três doenças são facilmente confundidas, mas a doença não invade a epiderme. Diferente da doença de Lettere-Siwe, no entanto, baseia-se principalmente na coloração especial e na combinação de manifestações clínicas e estas doenças, além de ser mais confiável, além de muitas doenças na clínica que podem ser confundidas com a urticária pigmentada, podendo ser erroneamente diagnosticadas como manchas de pigmentação. O escarro pigmentado ou sardas e tumores amarelos e granuloma amarelo juvenil podem ser misturados com as espinhas e tipos nodulares da doença, além da identificação de urticária papular, às vezes a doença é confundida com erupção medicamentosa, no tipo bolhoso Bolhas e urticária bolhosa devem ser descartadas, e o eritema polimorfo deve ser distinguido.As extensas lesões bolhosas também devem considerar a possibilidade de leucemia.A biópsia é mais importante neste momento.
Em ataques agudos, especialmente aqueles com história de episódios recorrentes, a síndrome do mastócito pode ocorrer após a liberação de histamina, que é semelhante à síndrome carcinoide.
