esclerodermia
Introdução
Introdução à esclerodermia A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose, esclerose e atrofia do tecido conjuntivo visceral, localizada ou difusa, cujas principais características são fibras da pele, sinóvia, músculo esquelético, vasos sangüíneos e esôfago. Ou endurecimento, alguns órgãos internos, como os pulmões, coração, rins e artérias grandes e pequenas podem ter lesões semelhantes. Alguns pacientes têm apenas esclerose cutânea, denominada esclerodermia localizada, e alguns pacientes também apresentam fibrose visceral e cirrose do coração, pulmão, gastrointestinal e renal, sendo esta condição denominada esclerodermia sistêmica, muitas vezes a condição Grave, mau prognóstico, a doença é apenas a segunda a lúpus eritematoso na doença do tecido conjuntivo, o número de pacientes é mais mulheres, a proporção de mulheres para homens é de cerca de 3: 1. A idade de início é mais comum entre 20 e 50 anos, sendo a incidência de mulheres em idade fértil a mais frequente, sendo que crianças e idosos também podem ser acometidos, sendo relatado que mineiros e trabalhadores expostos ao silicone apresentam maior número de pacientes com esclerodermia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão maligna
Patógeno
Causa de esclerodermia
Fatores genéticos (25%):
De acordo com alguns pacientes com história familiar clara, a incidência de HLA-B8 está aumentada em pacientes críticos e há anormalidades cromossômicas nos familiares dos pacientes Acredita-se que as características do tipo genético possam estar no alelo dominante do cromossomo X.
Fator de infecção (20%):
Muitos pacientes geralmente apresentam infecções agudas antes do início, incluindo angina, amigdalite, pneumonia, escarlatina, sarampo, sinusite, etc. Inclusões semelhantes a paramixovírus foram encontradas em músculos e rins estriados de pacientes.
Anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo (10%):
O paciente apresentava lesões extensivas do tecido conjuntivo, e o conteúdo de colágeno na pele aumentava significativamente, havendo colágeno solúvel mais instável e cadeias laterais intermoleculares instáveis nas lesões ativas do vírus, e a atividade de síntese de colágeno aumentava significativamente na cultura de fibroblastos dos pacientes. .
Anormalidades vasculares (15%):
Pacientes com fenômeno de Raynaud, não só limitado às extremidades, mas também nos vasos sanguíneos viscerais, histopatologia mostra que as lesões da pele e órgãos internos podem ter pequenos vasos sanguíneos (artérias) contratura e hiperplasia intimal, por isso algumas pessoas pensam que esta doença é um vaso sanguíneo primário Doença, mas porque a doença vascular não é vista em todos os pacientes, também é considerado que a doença vascular não é a única causa da doença.
Anormalidade Imune (20%):
Essa é a visão mais importante nos últimos anos: uma variedade de autoanticorpos (como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-ssRNA, anticorpos contra extratos de pele de escleroderma, etc.) pode ser detectada em pacientes; O número de células aumentou, a imunidade humoral foi significativamente aumentada e a taxa positiva de imunocomplexos circulantes em pacientes sistêmicos foi tão alta quanto 50% ou mais. A maioria dos pacientes apresentava hipergamaglobulinemia, alguns casos estavam freqüentemente associados com lúpus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatóide. A síndrome de Sjögren ou a tireoidite de Hashimoto são complicadas.Atualmente, a maioria das pessoas pensa que esta doença pode ser uma doença auto-imune causada por uma infecção crônica persistente baseada em um certo background genético.
Patogênese
(1) Teoria da lesão vascular: o fenômeno de Raynaud é frequentemente a manifestação precoce da ES, o que indica que lesões precoces são danos vasculares óbvios, não apenas no final do dedo (dedo do pé), mas também nos órgãos internos.Especialmente, a ES é considerada o endotélio vascular. Como resultado de dano repetido às células, danos nas células endoteliais causam mudanças de permeabilidade capilar, danos na parede das plaquetas levam à agregação plaquetária e proliferação de células endoteliais, dano celular endotelial é diverso, inchaço, hiperplasia, seguido por trombose, resultando em estreitamento do lúmen Isquemia tecidual, essas lesões vasculares são encontradas na pele, músculo esquelético, trato digestivo, pulmão, coração, rim e cérebro.Embora existam lesões vasculares significativas no estágio inicial da doença, a imunoglobulina é raramente encontrada na parede dos vasos sanguíneos. E complexos imunes, por isso também mostra que o dano endotelial é a base desta doença.
(2) Imunologia: A doença, o lúpus eritematoso sistêmico, a dermatomiosite, a síndrome de Sjögren, a artrite reumatóide e outras doenças autoimunes coexistem freqüentemente ao mesmo tempo ou em sucessão, além de trombocitopenia idiopática que ocorre frequentemente durante o curso da doença. Púrpura, anemia auto-imune, etc., existem muitos autoanticorpos no soro, e existem frequentemente cepas multicelulares de hipergamaglobulinemia, complexos imunes, etc., sugerindo doenças auto-imunes, estes autoanticorpos incluem: Scl -70 é também conhecido como anticorpo anti-local isomerase I, anticorpo anti-centrómero, anticorpo anti-nucleolítico (incluindo diferentes componentes nucleolares), anticorpo anti-PM / SSc, etc., o mecanismo de ação destes auto-anticorpos não é muito claro, No entanto, os correspondentes antígenos-alvo são importantes componentes do metabolismo nuclear, sugerindo que a doença seja causada por simulação molecular, os linfócitos T também são anormais na circulação e nos tecidos da ES e as células T são reduzidas no sangue periférico. A proporção de linfócitos auxiliares para células T inibitórias está aumentada, linfócitos na derme da pele são principalmente linfócitos T auxiliares e linfócitos localmente isolados podem ser ativados após estimulação. As citocinas em fibroblastos, em suma, esta doença tem humoral anormal significativa e anomalias imunes celulares.
(3) Hiperplasia fibrosa anormal: A extensa fibrose da pele e órgãos internos desta doença deve-se ao fato de que o novo colágeno sintetizado substitui a maioria ou todo o tecido subcutâneo, endurecendo e endurecendo a pele, que é separada da pele do paciente com ES. Alguns subtipos de fibroblastos podem sintetizar o excesso de colágeno (principalmente tipo I e III), glicoproteína, etc. em cultura, e experimentos também mostraram que a decomposição local do colágeno é reduzida .. Estudos atuais mostraram que TGF-B (fator de conversão do crescimento) não é apenas A estimulação direta e a secreção de PDGF-β (fator de crescimento derivado de plaquetas) indiretamente estimula o crescimento de fibroblastos.
2. Patologia
As principais alterações patológicas da ES são infiltração de células inflamatórias do tecido conjuntivo, hiperplasia intimal, oclusão vascular, hiperplasia e esclerose do tecido fibroso, lesões precoces da pele (fase inflamatória), edema intersticial dérmico, separação das fibras de colagénio, pequenos vasos sanguíneos circundantes dos linfócitos Infiltração celular, edema da parede vascular, ruptura de fibras elásticas, após o qual a infiltração de células inflamatórias em torno dos vasos sanguíneos desaparece, inchaço de colágeno, mucopolissacarídeo ácido e aumento de colágeno em torno das fibras dos pequenos vasos sanguíneos, até tarde (endurecimento), homogeneização das fibras colágenas e As fibras colágenas na epiderme aumentam, as fibras colágenas proliferam e se expandem profundamente, a parede dos pequenos vasos sanguíneos engrossa, o lúmen fica menor e até a oclusão, as alterações tardias continuam, levando à atrofia da epiderme e apêndices, deposição de cálcio, músculos fasciais Endurecimento e atrofia.
As lesões viscerais são basicamente consistentes com lesões de pele, mostrando esclerose sistêmica múltipla: músculo liso (incluindo feixes de fibras musculares esofágicas) mostrou esclerose e atrofia uniforme, músculo da parede intestinal, miocárdio também extensa atrofia e fibrose, fibras pericárdicas endocárdicas Degeneração de proteínas, infiltração inflamatória e hiperplasia de colágeno, fibrose pulmonar e fibrose alveolar extensa e alterações císticas, espessamento da parede arteriolar pulmonar, espessamento alveolar e microvascular da membrana basal, hiperplasia intimal da artéria interlobular renal, rinite pequena A membrana basal da bola é espessada, necrose fibrinóide, esclerose glomerular e infarto cortical renal são observados em casos graves, e atrofia intersticial e fibrose também podem ocorrer na glândula tireoide.
3. etiologia da medicina chinesa e patogênese
A causa desta doença é principalmente deficiência congênita, deficiência de yang do baço e rim, ou calor úmido exógeno, peso úmido no calor, mal molhado e yang, ou frio e frio por dentro, ou fora não é sólido, vento exógeno e frio mal, resistência do mal Weiyang O mal atrapalha as veias, o que leva à desarmonia do acampamento e do qi e do sangue.O avanço envolve a desordem visceral, a deficiência de yang e os produtos patológicos, como a condensação da fleuma.
(1) Obstrução do vento e frio: insuficiente endogenismo congênito, gás defensivo não é sólido, frio e frio, ferido nos pulmões, obstruído nas veias, o acampamento não é harmonioso, as veias são intransitáveis, então pode haver dor no corpo, membros inchados, pele dura, tosse tosse, etc.
(2) deficiência de yang no baço e rins, expectoração na coagulação a frio: ataque frio ou frio, falta de dons congênitos, deficiência de yang no baço e rim, ou lesão excessiva no trabalho, deficiência de yang, frio de endógeno, frio é citado, frio é estagnação, sangue Ele não pode fluir, e o fluxo sanguíneo não é suave, então pode levar à estagnação do sangue, colaterais bloqueados, então o fim do frio, a pele fica fria e branca, roxa, pele dura, até músculo e pele distrofia e músculo fino Pele fina, perda de cabelo, pigmentação.
(3) turbidez e obstrução: mal frio dói os pulmões, a saúde do pulmão é danificado, os pulmões não são declarados, e o fluido é difícil de perder, e é concentrado como um escarro, ou baço e rim yang deficiência, turbidez não pode ser turva, se este 痰Esta doença pode ocorrer quando a turvação é bloqueada na pele e a pele dos tendões está a morrer.
(4) estagnação qi e estase de sangue: raiva e raiva por um longo tempo, emocional desconfortável, pode levar a estagnação qi e estase de sangue, estase de sangue e colaterais para que o sangue não pode levantar pêlos da pele, então a pele é glória e dura e fina, mudanças na pele Difícil de abrir a boca é difícil, Qi Yu não pode transportar sangue para chegar ao final do quarto membros, frio, dor no corpo, e até mesmo costelas e pressa.
(5) bloco de calor úmido: a sensação inicial de calor úmido, peso úmido no calor, yang dano molhado dano, gradualmente aparecendo quente e insuficiente endurecimento da pele, por isso a articulação muda de vermelhidão para inchaço branco, o início de outra situação da doença .
A doença começa no início da doença, mas o mal permanece por muito tempo para dificultar a máquina de ar, o fluxo sanguíneo não é suave, gradualmente pulmão, baço, envolvimento renal, começou a úmido calor, coagulação fria, estagnação principalmente coróide, no dano positivo e Yin, Yin e Yang podem ser tensos, danificados e sujos e mais perigosos.
Prevenção
Prevenção de esclerodermia
Análise de deficiência
(1) Lesões de esclerodermia podem ocorrer em todos os órgãos e órgãos estrutural e funcionalmente relacionados ao tecido conjuntivo e possuem uma rede vascular, não havendo atualmente um método específico para prevenir o desenvolvimento de lesões.
(2) Se a área da superfície dura da pele é grande e amplamente distribuída, os músculos sob as lesões cutâneas e até mesmo os músculos esqueléticos podem ter lesões, afetando a mobilidade articular, e as articulações podem colapsar e deformar-se.
2. População preventiva População de alto risco refere-se a pessoas que entram em contato com minas de carvão, minas de metal, minas de silício, indústria química, etc., devem reforçar a conscientização sobre proteção de tais pessoas, fazer um bom trabalho de proteção trabalhista e verificar o corpo regularmente.
3. Prevenção pessoal
(1) prevenção primária:
A maioria das pessoas pensa que a doença provavelmente é um fator genético, associada a uma infecção crônica causada por uma doença autoimune, alguns casos geralmente com lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite de Hashimoto, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren. Síndrome e outros fatores se sobrepõem, então os fatores de risco acima devem prestar mais atenção à prevenção.
1 Remover lesões infectadas, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico e melhorar a função auto-imune.
2 regras de vida, trabalho e descanso, confortável, evite a estimulação mental forte.
3 fortalecer a nutrição, jejum e frio, preste atenção ao aquecimento.
(2) Prevenção secundária:
1 diagnóstico precoce: o diagnóstico pode ser feito de acordo com o típico endurecimento da pele e danos sistêmicos.
2 tratamento precoce: os glicocorticóides ou suas suspensões podem ser usados para lesões intradérmicas, aderir à fisioterapia e fisioterapia, como áudio, terapia com cera, etc., para melhorar a contratura do membro, aumentar a função do membro ou a vitamina E.
Complicação
Complicações de esclerodermia Complicações, hipertensão maligna
As seguintes complicações são propensas a ocorrer:
(1) dano comum.
(B) danos ao músculo liso gastrointestinal.
(3) desnutrição.
(d) O miocárdio forma tecido fibroso, que pode resultar em danos permanentes e / ou deterioração funcional.
(5) danos nos rins e / ou disfunção renal.
(6) A glândula tireóide forma tecido fibroso.
Sintoma
Os sintomas da esclerodermia Sintomas comuns A pele é substancialmente ... Dor abdominal Rigidez matinal Espessamento da pele muscular, Fibrose sudorese Reduzir a proteinúria Dor nas articulações Diarreia abdominal Rigidez das articulações
A pele do paciente parece estar endurecida, espessada e atrofiada e, segundo o grau de lesão cutânea e localização da lesão, pode ser dividida em dois tipos: localizada e sistêmica. A esclerodermia localizada é caracterizada principalmente pela esclerose cutânea, e a esclerodermia sistêmica, também conhecida como esclerose sistêmica, pode afetar a pele, a sinóvia e os órgãos internos, especialmente o trato gastrointestinal, pulmões, rins, coração, vasos sangüíneos e músculos esqueléticos. O sistema, etc., faz com que a função do órgão correspondente seja incompleta.
Desempenho da pele
Mão precoce refere-se ao inchaço, mas também envolve o antebraço, pés, membros inferiores e face, mas os membros inferiores são menos afetados, o período de inchamento dura semanas, meses ou até mais, e o edema é côncavo ou não côncavo. Com o eritema, as lesões da pele progridem da extremidade distal do membro para a extremidade proximal, a pele gradualmente endurece, engrossa e finalmente adere ao tecido subcutâneo (período de endurecimento).
As lesões da pele podem ser divididas em edema, esclerose e atrofia.
(1) fase edematosa: manifestada como espessamento da pele, aperto, rugas desaparecendo, edema não deprimido ou inchável, pálido ou amarelo pálido, baixa temperatura da pele, sudorese reduzida, a superfície da pele pode ser Uma pequena fenda palatina ocorre, e a almofada de gordura da ponta do dedo desaparece.Em pacientes com lesões de pele localizadas, edema precoce ocorre nos dedos, costas e face da mão, e então se espalha para as extremidades superiores, pescoço, ombros, etc. Expandindo para a periferia, este período pode durar vários meses.
(2) fase intensiva: pele engrossa e endurece, fibrose ocorre, dedos e mãos são brilhantes e apertados, a pele precoce pode ser vermelha, a superfície tem brilho ceroso, sem suor, o cabelo é escasso, a pele não é fácil de beliscar Quando a pele facial é afetada, a face pode ser esticada, a expressão é fixa, os lábios finos, o sulco radial é formado ao redor da boca, a boca é difícil de abrir, o nariz é afiado, os dedos são afilados e os dedos distais ficam mais curtos e úlceras. Flexão e extensão limitada do dedo, tensão torácica apertada, pigmentação e hipopigmentação na área afetada, queda de cabelo, alterações na pele podem ser limitadas a dedos, dedos, mãos, pés e rosto, podem ser estendidos para o braço da frente, mas também do tórax e costas No início, ele se expande para a área circundante, envolvendo a parte superior do braço, ombros, abdome e pernas, geralmente atingindo um pico na extensão e gravidade do dano endotelial nos 3 anos de início.
(3) fase atrófica (fase atrófica): atrofia da pele e desbaste como pergaminho, às vezes tecido subcutâneo e músculo também pode encolher e endurecer, linhas de pele desaparecem, perda de cabelo, pele lisa e fina, perto dos ossos, pontas dos dedos E as articulações são propensas a úlceras refratárias, telangiectasia e calcificação do tecido subcutâneo.
As lesões cutâneas e os processos de esclerodermia típicos acima, exceto esclerodermia sinusal, sem manifestações cutâneas, podem aparecer em outros tipos: não há limite óbvio entre essas três fases, mas um processo progressivo de lesão cutânea.
Métodos de medição para o envolvimento da pele:
Testes regulares da extensão e extensão da pele afetada ajudarão a determinar o estágio da doença e determinar a progressão da lesão da pele.O melhor método de integração da espessura da pele de Rodnan é um método simplificado de escore de pele semiquantitativo. Aperte as seguintes 17 partes da pele: face, tórax, abdome, antebraço esquerdo e direito, esquerda e direita, esquerda e direita, esquerda e direita, esquerda e direita, esquerda e direita, direita Cada local foi pontuado de acordo com os critérios de pontuação: a espessura normal da pele era 0, a pele levemente espessada até 1 ponto, a pele espessada até 2 pontos, a pele extremamente espessa até 3 pontos e os escores desses 17 locais Acúmulo, este método é mais preciso e confiável, pode ser usado para estimativa clínica da doença e pesquisa observacional.
2. fenômeno Renault
(1) lesões vasculares de esclerodermia: quase todos os pacientes com esclerodermia têm o fenômeno de Raynaud, sugerindo que a doença vascular é a base do início da esclerodermia.Quando o paciente está frio ou emocional, haverá pele e dedos (dedos) da pele capilar O fechamento da artéria vascular anterior e arteriovenosa shunt faz com que a pele fique pálida, e depois o cabelo muda, após o término da estimulação (aquecimento), o vasoespasmo é aliviado, a pele se transforma em rubor, acompanhada de dormência, ardência, formigamento, geralmente leva de 10 a 15 minutos. O dedo (dedo do pé) muda para uma cor normal ou é uma placa.
(2) Fenômeno de Raynaud primário: O fenômeno de Raynaud é dividido em duas categorias: o fenômeno de Raynaud primário (idiotípico), também conhecido como doença de Raynaud e o fenômeno de Raynaud secundário. A causa da primeira é desconhecida, enquanto a segunda é secundária a espasmos vasculares de certas doenças ou causas conhecidas.
Um levantamento da população geral mostrou que 4% a 15% das pessoas apresentavam fenômeno de Raynaud, a maioria não apresentava alterações estruturais vasculares ou lesão isquêmica tecidual (fenômeno de Raynaud primário), e 50% dos pacientes com fenômeno de Raynaud eram Fenômeno primário, típico de Raynaud primário começa em adolescentes, mais comum em 20 a 40 anos de idade, mais mulheres que homens, pacientes com fenômeno de Raynaud primário são basicamente normais em outros aspectos, sintomas aparecem nos dedos (dedos), distribuição simétrica .
Para os médicos, a questão importante é determinar se o fenômeno de Raynaud é o primeiro sintoma de esclerodermia primária ou se há um fenômeno de Raynaud, não apresenta depressões, úlceras, gangrena, dobras normais de capilares e taxa de sedimentação de eritrócitos, anticorpos antinucleares. Negativo, raramente é possível ter esclerodermia, como aumento e / ou redução e desaparecimento das dobras ungueais, sugerindo que o paciente tem doença do tecido conjuntivo, como a esclerodermia.
(3) fenômeno de Raynaud e esclerodermia: 90% dos pacientes com esclerodermia têm óbvio fenômeno de Raynaud.O aparecimento do fenômeno de Raynaud é a estrutura anormal do vasoespasmo e da artéria do dedo.Em comparação com pessoas normais, os pacientes com esclerodermia têm desnutrição, e No ambiente de baixa temperatura, a temperatura é ajustada à reação excessiva do fluxo sanguíneo para a pele, e quando o ambiente é aquecido, a vasoconstrição é aliviada, e a reação para restaurar o fluxo sanguíneo local também é retardada.
3. Lesões musculares, articulares e ósseas
(1) Lesões musculares: pacientes com esclerodermia frequentemente demonstram dor muscular e fraqueza muscular evidentes, podendo ser o primeiro sintoma inespecífico de esclerodermia.Na fase tardia, também pode ocorrer atrofia muscular.Por um lado, é limitada pelo espessamento e endurecimento da pele. A função motora da articulação causa atrofia muscular e a esclerodermia difusa pode ocorrer em qualquer articulação, mas os dedos, punhos e articulações do cotovelo são mais comuns e, por outro lado, a fibrose se espalha do tendão para os músculos. Relacionados, existem tratamentos medicamentosos secundários, como o uso de corticosteroides e penicilamina, quando a esclerodermia se sobrepõe a pacientes com polimiosite ou dermatomiosite, podendo apresentar fraqueza muscular proximal significativa, creatinofosfoquinase sérica ( CPK) continuou a aumentar, EMG mostrou aumento do potencial multifásico, diminuição da amplitude e do tempo limite, sem estresse de inserção e fibrilação, alterações inflamatórias na biópsia do tecido muscular, infiltração de células inflamatórias, fibrose muscular, atrofia ou fibrose.
(2) Artrite: artrite ocorre nas articulações dos dedos, punhos, joelhos, tornozelos, etc Dor nas articulações também pode ser um sintoma inespecífico da ocorrência precoce de esclerodermia.Os pacientes muitas vezes têm mais dor nas articulações e rigidez matinal, dor. Das articulações ao longo do tendão, os músculos do braço e da panturrilha, punhos, tornozelos, cotovelos e articulações do joelho são agravados pela dor e podem ocorrer rugas ásperas, causadas por fibrose e inflamação da bainha do tendão e dos tecidos adjacentes. Um tipo de som de atrito é mais comum na esclerodermia difusa, sugerindo um prognóstico ruim, e cerca de 29% dos pacientes podem ter uma doença articular erosiva.
(3) lesões ósseas: exame radiográfico pode ser encontrado em osteoporose, osteoesclerose, destruição óssea, atrofia óssea, membros, absorção do osso do dedo causada pelo encurtamento da falange, calcificação dos tecidos moles, estreitamento do espaço articular, erosão óssea e Rigidez articular é menos comum.
4. Lesões do sistema digestivo
80% a 90% dos pacientes com esclerodermia podem ter comprometimento do sistema digestivo ou o primeiro sintoma de esclerodermia.
(1) Orofaringe: abertura restrita, mucosa seca, endurecimento, mamilo língua desapareceu, atrofia do músculo da língua, língua não pode estender para fora da boca, doença periodontal causa dificuldade em mastigar, perda dentária e desnutrição, função geral da faringe superior Não afetado, a menos que os músculos faríngeos estejam envolvidos, há miosite ou doença neuromuscular. Neste momento, a comida vai entrar no esôfago e será difícil de engolir.Quando o paciente ingere alimentos líquidos, ele tosse, refluxo nasal, cabeça, A flexão do ombro pode sugerir miopatia primária ou distúrbios neurológicos.
(2) Esôfago: 80% a 90% dos pacientes têm função esofágica anormal, sintomas comuns são disfagia, refluxo alimentar e desnutrição. A disfagia geralmente se manifesta quando o paciente sente uma sensação pegajosa em certa parte do esôfago após ingestão de alimentos sólidos. Depois de beber água pode ser aliviada, o peristaltismo esofágico do paciente pode ser enfraquecido, e pode haver uma sensação de plenitude e ingestão aguda de alimentos.
Como o peristaltismo primário e secundário do esôfago distal do paciente está enfraquecido ou desaparece, a pressão do esfíncter esofágico inferior cai, ocorre esofagite de refluxo, o paciente pode ter dor em queimação após o esterno, náuseas, sintomas de refluxo após comer ou deitar Agravamento, refluxo esofágico e esofagite podem ocorrer tanto na esclerodermia cutânea localizada quanto na difusa.
O esvaziamento tardio devido à retenção de alimentos sólidos no estômago exacerba o refluxo esofágico e leva à plenitude, náusea, vômito e, a fim de evitar esses sintomas, os pacientes geralmente reduzem sua ingestão, resultando em perda de peso e desnutrição.
As complicações dos distúrbios esofágicos incluem: pneumonia por aspiração causada por inalação de alimentos nos pulmões, tosse de origem desconhecida, rouquidão, dor torácica atípica e infecção por cândida local.
A esofagite ocorre apenas quando o paciente enfraqueceu o peristaltismo esofágico e retardou o esvaziamento do ácido gástrico.Neste momento, o exame da refeição com bário, endoscopia e manometria esofágica são realizados para ajudar a determinar a natureza e extensão da lesão.O exame da bário pode ser visto para reduzir a peristalse esofágica ou Desaparecimento, dilatação esofágica, 1/3 da estenose, endoscopia mostrou que a mucosa tem vários graus de erosão e afinamento, exame histopatológico mostrou que a atrofia do músculo liso do esôfago, substituído por tecido fibroso, fibrose submucosa e mucosa lâmina própria, teste esofágico Uma verificação de pressão pode mostrar uma diminuição da contratilidade esofágica.
Pacientes com lesões esofágicas são freqüentemente acompanhados por fenômenos significativos de Raynaud.
(3) estômago: menos afetado, mas os pacientes são propensos a plenitude, vasodilatação do antro pode ser uma das causas de hemorragia gastrointestinal em pacientes com esclerodermia.
(4) Intestino delgado: devido à fibrose da parede intestinal e atrofia do músculo liso, resultando em movimentos intestinais anormais, geralmente se manifesta como dor abdominal recorrente moderada, diarréia, perda de peso e desnutrição, desnutrição e diarréia devido à retenção intestinal, bactérias excessivas Causada pelo distúrbio de absorção causado pela reprodução, em pacientes com pseudo-obstrução crônica grave, dor abdominal, inchaço e vômito.
Em pacientes com doença intestinal progressiva, ocasionalmente acúmulo de gás cístico no intestino, neste momento o gás no intestino pode inchar na parede intestinal, e até mesmo se expandir para a cavidade abdominal, que se comporta como um intestino quebrado.
(5) cólon: todos os segmentos do cólon podem ser afetados, pacientes com esclerodermia com diminuição da tensão colônica, menos diarreia, constipação comum, distensão do abdome inferior e congestão, devido a pacientes com esclerodermia com atrofia muscular da parede intestinal, seu único assintomático O divertículo de boca larga geralmente ocorre no cólon transverso e no cólon descendente.Se o esfíncter anal estiver envolvido, prolapso retal e incontinência fecal podem ocorrer.
(6) Fígado: Lesões hepáticas não são comuns, mas a presença de cirrose biliar primária é frequentemente associada à síndrome CREST.
Em resumo, as principais causas das lesões do sistema digestivo na esclerodermia são alterações na inervação, atrofia do músculo liso e fibrose da submucosa, sendo que o dano mais precoce ao trato intestinal da esclerodermia é um defeito de inervação, semelhante ao secundário. O dano isquêmico neuronal na doença microvascular, a atrofia precoce do músculo liso gastrointestinal e a fibrose da submucosa e do miométrio tornam-se as principais alterações patológicas.Este defeito neurológico e fibrose juntos levam à disfunção irreversível do trato digestivo.
5. Lesões pulmonares
Envolvimento pulmonar em pacientes com esclerodermia é muito comum, muitas vezes acompanhada de envolvimento cardíaco, é a principal causa de morte de pacientes, os primeiros sintomas são falta de ar após a atividade, manifestações tardias de tosse seca inocente, dor no peito geralmente não é causada por esclerodermia Mas está relacionada à dor musculoesquelética, esofagite de refluxo, pleurisia ou pericardite, sendo que os pacientes com esclerodermia apresentam fibrose intersticial pulmonar e doença vascular pulmonar, mas uma alteração patológica, fibrose intersticial pulmonar Em pacientes com esclerodermia difusa positiva para anticorpos anti-Sc1-70, o desempenho é mais óbvio, e as doenças vasculares pulmonares e hipertensão pulmonar são as principais manifestações pulmonares de pacientes com síndrome CREST, podendo também aparecer pacientes com esclerodermia no curso da doença. Pneumonia por aspiração causada por lesões esofágicas, insuficiência respiratória causada por fraqueza muscular respiratória, hemorragia pulmonar, reação pleural, pneumotórax, insuficiência cardíaca direita causada por hipertensão pulmonar.
Utilizando métodos específicos e sensíveis para detectar cerca de 80% dos pacientes com disfunção pulmonar, a maioria das lesões pulmonares não apresenta sintomas clínicos evidentes, até que a fibrose pulmonar se agrave, os sintomas aparecem quando ocorre hipertensão pulmonar, neste momento mostra a função pulmonar Transtornos da ventilação restritiva, que podem ter uma redução no volume pulmonar [por exemplo, redução da capacidade vital (CVF)] ou uma diminuição na difusão de monóxido de carbono, que pode refletir alteração na função de troca gasosa, causada por fibrose intersticial pulmonar ou doença vascular pulmonar Uma diminuição de menos de 40% do valor predeterminado, ou uma rápida diminuição na quantidade de difusão de monóxido de carbono e / ou uma rápida diminuição na capacidade pulmonar sugerem um mau prognóstico.
A fibrose intersticial pulmonar causada por alveolite neutrofílica pode ser detectada pela TC e / ou lavado broncoalveolar, sendo o exame radiográfico relativamente insensível, mas se anormal, pode ser demonstrado: intersticial pulmonar bilateral A textura é aumentada, e há uma alteração reticular-nodular no parênquima inferior do pulmão.Quando há alveolite ativa, o exame de tomografia de alta resolução pode ter uma alteração parecida com um "vidro cabeludo" O exame do lavado broncoalveolar mostra um aumento nas células e o paciente pode expressar A hipertensão pulmonar é um problema difícil no controle da esclerodermia por óbvia dispneia e difusão de monóxido de carbono.A hipertensão pulmonar é o problema mais difícil no controle da esclerodermia.É frequentemente difícil de encontrar clinicamente antes da ocorrência de hipertensão pulmonar irreversível grave, utilizando-se a ecocardiografia bidimensional. O teste não invasivo ajuda a detectar precocemente a presença de hipertensão pulmonar.
6. Doença Cardíaca
Pode manifestar-se como miocardite, pericardite ou endocardite.Os sinais clínicos óbvios de várias doenças cardíacas indicam mau prognóstico.
Os principais sintomas do envolvimento cardíaco da esclerodermia incluem falta de ar após a atividade, palpitações, desconforto no peito e pericardite, insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão pulmonar e arritmia, manifestações clínicas, manifestações cardíacas e anticorpos ou anticorpos anti-Scl-70. A presença de anticorpos RNA polimerase está associada.
Pacientes com esclerodermia podem causar doença cardíaca pulmonar devido a lesão pulmonar, causando insuficiência cardíaca direita, e hipertensão pulmonar simples sem fibrose pulmonar é rara, quase apenas na síndrome CREST.
As condições cardíacas podem ser estimadas por vários métodos de exame, mas é necessário observar que muitos dos sintomas cardíacos são causados por lesões pulmonares de esclerodermia, devendo-se atentar para a presença de função diastólica ventricular e hipertensão pulmonar. Danos pulmonares, palpitações, dor torácica ou síncope de dermatoses podem ser causados por arritmia ou doença pericárdica, e a ecocardiografia ou o monitoramento por ECG são úteis para o diagnóstico.Os pacientes com angina pectoris podem realizar exame angiográfico para determinar se há arteriosclerose coronariana ou ECG. Pode mostrar condução cardíaca anormal e arritmia, se combinado com monitoramento de ECG 24h é mais valioso, a arritmia mais comum é contração prematura ventricular (pré-contração), contração pré-atrial (pré-contração), espaço Taquicardia superior, condução atrioventricular ou interna anormal é rara, esclerodermia difusa pode ter uma diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo e radiografia de radiofrequência após o exercício, 40% a 50% dos pacientes Pode haver anormalidades, 15% dos pacientes também apresentam desempenho anormal em repouso, a ecocardiografia encontrou função ventricular esquerda e direita anormal, especialmente função diastólica do ventrículo esquerdo Freqüentemente, a falta de ar a curto prazo mais comum após o exercício pode ser uma manifestação precoce da disfunção diastólica.
A autópsia revelou que 30% a 70% dos pacientes com esclerodermia apresentavam pericardite por fibrina ou fibronectina e 30% a 40% dos pacientes apresentavam derrame pericárdico pequeno ou grande.
7. Doença renal
O envolvimento renal pode ocorrer em 75% dos pacientes, com manifestações clínicas de hipertensão, proteinúria e azotemia.O comprometimento renal mais grave em pacientes com esclerodermia é a hipertensão rápida e / ou a progressão rápida da função renal. Falha, a crise renal esclerodermia (SRC).
(1) Hipertensão: 25% dos pacientes com esclerodermia têm hipertensão, que é uma das manifestações do envolvimento renal.A hipertensão é frequentemente causada por pressão arterial diastólica elevada.O aparecimento de hipertensão geralmente indica mau prognóstico.
(2) proteinúria: pacientes frequentemente apresentam proteinúria intermitente e / ou hematúria microscópica, um pequeno número de pacientes com um grande número de proteinúria ou síndrome nefrótica, às vezes proteinúria e hipertensão e azotemia podem ser combinados, esse tipo O paciente tem um mau prognóstico.
(3) azotemia: mais de um quarto dos doentes pode ter níveis elevados de azoto ureico no sangue, depuração da creatinina diminuída, insuficiência renal aguda, o azoto da ureia no sangue aumentou mais significativamente do que a creatinina sérica, sugerindo Fluxo insuficiente, como acompanhado de hipertensão maligna, os pacientes podem apresentar insuficiência renal oligúrica, insuficiência renal em pacientes com esclerodermia não é completamente irreversível, após a diálise e medicação adequada, alguns pacientes com função renal podem ser restaurados, levando a insuficiência renal A causa comum de falha funcional é insuficiência cardíaca, infecção, desidratação, cirurgia e outras condições de estresse, e os pacientes com insuficiência renal têm um mau prognóstico.
(4) crise renal esclerodérmica: 10% dos pacientes com esclerodermia podem ter crise renal, 80% dos quais estão nos primeiros 4 anos da doença, geralmente no inverno, pacientes com crise renal podem Hipertensão maligna típica súbita, manifestada como dor de cabeça, perda de visão, convulsões, convulsões, confusão e até coma, e outras alterações do sistema nervoso, bem como insuficiência cardíaca congestiva e insuficiência renal progressiva rápida, os pacientes freqüentemente aumentam a pressão arterial diastólica Principalmente, a encefalopatia hipertensiva pode ocorrer, acompanhada de edema do disco óptico, hemorragia e exsudação do fundo do olho, aumento da atividade da renina plasmática e pacientes com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, mais comumente na pressão arterial normal. Assim como os pacientes, as crises renais frequentemente evoluem rapidamente para insuficiência renal oligúrica em poucas semanas, ocorrendo em 10% a 40%, a maioria dos quais varia de hipertensão maligna a menos de 3 mortes. Na época do mês, os pacientes com esclerodermia localizada com anticorpo anti-central eram mais propensos a não ter crise renal.
Os fatores de risco para crise renal em pacientes com esclerodermia incluem: lesões cutâneas difusas, nova anemia inexplicada, anticorpos anti-RNA polimerase III, uso de glicocorticóides em altas doses e ciclosporina A em baixa dose A aplicação pode promover o surgimento de crise renal, em vez de hipertensão maligna, teste de urina anormal, aumento dos níveis de renina no plasma, anticorpos anti-centrómero e anticorpo anti-topoisomerase positivo não são preditores de crise renal esclerodermia.
8. Outras manifestações clínicas
(1) Depressão: 50% dos pacientes com esclerodermia apresentam depressão e o grau de desempenho está relacionado às características de personalidade e cuidados e cuidados do paciente, mas não relacionados à condição.
(2) Disfunção sexual: mais comum em pacientes com esclerodermia, especialmente em pacientes do sexo masculino, geralmente secundária à doença neurovascular.
(3) Olhos secos, boca seca: é uma manifestação comum em pacientes com esclerodermia, e a biópsia de glândula salivar mostra alterações fibróticas sem infiltração linfocitária peculiar à síndrome de Sjögren, na grande maioria dos pacientes. Nenhum anticorpo anti-SSA (Ro) e anticorpo anti-SSB (La) foram detectados, indicando que a secura da mucosa dos pacientes com esclerodermia é diferente da síndrome de Sjogren.
(4) doenças neurológicas: esclerodermia sem envolvimento do sistema nervoso central, mas pode envolver nervos periféricos, como neuropatia trigeminal, síndrome do túnel do carpo, etc., anormalidades neurológicas são frequentemente secundárias à doença microvascular, como o fenômeno de Raynaud. A neurorreatividade adrenérgica está relacionada, e as manifestações gastrointestinais também estão associadas à função nervosa colinérgica prejudicada, indicando que os pacientes com esclerodermia apresentam disfunção autonômica.
(5) hipotireoidismo: 25% dos pacientes apresentam hipotireoidismo, que está relacionado à fibrose tireoidiana ou tireoidite autoimune; o soro do paciente pode ter anticorpos antitireoidianos, as manifestações patológicas da infiltração linfocitária.
(6) Gravidez: Pacientes com esclerodermia frequentemente apresentam menstruação anormal, então a taxa de gestação é menor que o normal, ocorre aborto espontâneo e a proporção de prematuros e baixo peso ao nascer é maior que o normal, mas isso não significa pacientes com esclerodermia. Não pode estar grávida durante o curso da doença, geralmente a gravidez não agrava a condição de esclerose sistêmica, mas a gravidez pode agravar a esofagite de refluxo e os sintomas cardíacos.
9. Esclerodermia e tumores malignos
A incidência de tumores malignos em pacientes com esclerodermia é 2,1 vezes maior do que a mesma faixa etária, sendo maior a incidência de câncer em pacientes idosos e em pacientes com anticorpo anti-topoisomerase positivo, podendo desenvolver câncer de pulmão com base na fibrose pulmonar. Relatos de câncer de mama concomitante.
10. Síndrome CREST
Este é um subtipo de sintoma especial de esclerose sistêmica, caracterizado principalmente por depósito calcário subcutâneo, fenômeno de Raynaud, peristalse esofágica anormal, esclerose dedo (dedo do pé) e telangiectasia da pele. Depósitos calcários subcutâneos podem ser vistos em 40% dos pacientes Os locais de deposição mais característicos são as mãos, especialmente os dedos, bem como as proeminências ósseas, como a área do olécrano do cotovelo e os tecidos que envolvem a articulação, como a bainha do tendão e a bursa, etc., praticamente qualquer parte pode aparecer, deposição O cálcio forma um formato irregular, um caroço não-sensível variando de poucos milímetros a poucos centímetros.A pele sobrejacente pode ser normal, inflamada ou formar uma úlcera, e a pele da ruptura é como uma expectoração branca, rompida. A pele é propensa à infecção.Os pacientes com esta síndrome têm óbvio fenômeno de Raynaud, a taxa de incidência é de 100%, o peristaltismo esofágico do paciente é enfraquecido, e os mesmos sintomas clínicos como envolvimento esofágico de esclerose sistêmica podem ocorrer.Dedo (dedo do pé) endurecimento Começando a expandir gradualmente para a extremidade proximal, espessamento da pele local, a formação de mudanças de salsicha, por vezes acompanhada por dedo (dedo do pé) absorção óssea distal, telangiectasia da pele pode aparecer na mão, unhas, rosto No pescoço, tórax e costas, o progresso intrínseco é lento, o envolvimento visceral é leve e o prognóstico é bom, mas esses pacientes podem ter lesões intersticiais pulmonares e hipertensão pulmonar, e também podem ser complicados pela cirrose biliar primária.
Examinar
Exame de esclerodermia
1. inspeção geral
Alguns pacientes podem ter anemia, a hemoglobina é reduzida, a causa mais comum de anemia é hiperplasia da hipoplasia associada à inflamação crônica ou deficiência de ferro, ácido fólico ou deficiência de vitamina B12 devido ao envolvimento gastrointestinal e anemia por deficiência de ferro secundária ou gigante Anemia eritrocitária imatura, anemia hemolítica microangiopática é freqüentemente associada com envolvimento renal, causada por fibrina presente nas arteríolas renais, pacientes podem ter eosinofilia no sangue, plaquetas elevadas, envolvimento renal Havia proteinúria, hematúria, leucocitose e vários lançamentos, creatinina sérica, nitrogênio ureico elevado, clearance de creatinina diminuído, 17-hidroxil urinário e 17-cetocortisol.
Os pacientes podem ter VHS aumentada, mas a proteína C-reativa é geralmente normal, a albumina sérica é reduzida, a globulina é aumentada e pode haver gamaglobulinemia gama policlonal, IgG, IgA, elevação de IgM, elevação da crioglobulina, O conteúdo de fibrinogênio no meio aumentou, e o valor de tempo medido da pele afetada ou não afetada pelo paciente foi significativamente maior do que o normal, que foi 5 a 12 vezes maior do que o normal.
2. Exame imunológico
Células humanas de câncer de laringe (Hep-2) são usadas como substratos para a detecção de anticorpos antinucleares, que são positivos em cerca de 95% dos pacientes.Os cariótipos fluorescentes podem ser marcados, nucleolar e anticentrômero. Os tipos speckle e nucleolar são mais significativos para o diagnóstico de esclerodermia, especialmente esclerodermia difusa, sendo os anticorpos anti-nucleolares relativamente específicos para o diagnóstico de esclerodermia, que podem ser observados em 20% a 30% dos pacientes. O anticorpo anti-nucleolítico relacionado à esclerodermia é um anticorpo anti-RNA polimerase I, II, III, que pode ser visto em 5% a 40% de esclerodermia difusa.A incidência de envolvimento cardíaco e renal é alta e o anticorpo anti-central Pode ser visto em 50% a 90% da síndrome CREST, 60% a 80% de esclerodermia localizada e 10% de pacientes com esclerodermia difusa, ocasionalmente pacientes com fenômeno de Raynaud, raramente vistos em outras doenças do tecido conjuntivo, O anticorpo anticentrômero é considerado um anticorpo marcado para a síndrome CREST, e o paciente positivo para anticorpos é propenso a telangiectasia da pele e deposição calcária subcutânea, que tem menos doenças pulmonares do que a pessoa negativa a anticorpo, e seu título não muda com o tempo. E o curso da doença, o diagnóstico precoce da síndrome CREST e a classificação de esclerodermia Ajuda
O anticorpo antinuclear altamente específico para o diagnóstico de esclerodermia é um anticorpo anti-topoisomerase I, originalmente chamado de anticorpo Scl-70 (70kD), que reconhece a topoisomerase I do DNA da ribozima, que ocorre em 20% a 40%. A esclerodermia difusa, um anticorpo marcador chamado escleroderma, está associada a envolvimento difuso da pele, doença pulmonar intersticial e envolvimento de outros órgãos internos, sendo raramente observada em outras doenças, e também não é resistente à seda. Anticorpos aparecem ao mesmo tempo.
Os anticorpos anti-RNP (ribonucleoproteína) podem ocorrer em 14% dos casos de esclerodermia localizada, os anticorpos anti-PM-Sel, anteriormente conhecidos como anticorpos anti-PM-1, podem ser observados em 25% dos casos de esclerodermia localizada e polimiosite Em pacientes com características, o anticorpo anti-U3 RNP, anti-fibrilarina, também é muito específico para o diagnóstico de esclerodermia e está relacionado ao músculo esquelético, comprometimento intestinal e hipertensão pulmonar, e o RNP Anti-U1 pode ser visto em 5% a 10%. Pacientes com esclerodermia e 95% a 100% de pacientes com doença mista do tecido conjuntivo caracterizada por esclerodermia, anticorpos anti-SSA e / ou anti-SSB presentes em pacientes com esclerodermia e sobreposição da síndrome de Sjögren Anticorpo Sm e anticorpo anti-dsDNA são negativos, anticorpo anti-cardiolipina tipo IgG negativo ou IgM tipo baixo título positivo, 30% pode ser fator reumatóide positivo, mas o título é menor, 7% podem aparecer células lúpicas.
50% dos pacientes podem ter imunocomplexos circulantes aumentados, diminuição do complemento C3, C4 e detecção de células T imunorreguladoras: aumento do número de células T auxiliares (Th, CD4), diminuição do número de células T (Ts, CD8) e teste linfático in vitro Taxa de conversão celular diminui.
3. Angioscopia capilar da pele e exame de hemorreologia
Em pacientes com esclerose sistêmica, as dobras dos capilares mostram que a maioria dos capilares está embaçada, o número de vasoespasmos é reduzido significativamente e o vasoespasmo anormal é aumentado, acompanhado de edema e exsudação, o ramo vascular é obviamente dilatado e curvo, o fluxo sanguíneo é lento e Com pontos de sangramento, foi relatado que a alteração da microcirculação periungueal na esclerose sistêmica é consistente com a gravidade do envolvimento dos órgãos internos, podendo refletir indiretamente o envolvimento de órgãos internos.
Os pacientes com esclerose sistêmica têm reologia sanguínea anormal, que é caracterizada pela viscosidade específica do sangue total, viscosidade específica do plasma e viscosidade de redução do sangue total, e tempo de eletroforese de hemácias prolongado.
O exame do fluxo sanguíneo mostrou que a velocidade do fluxo sangüíneo nas extremidades diminuía, o fluxo sanguíneo diminuía e a elasticidade do vaso sanguíneo era ruim.
4. Exame histopatológico
Fibrose e oclusão microvascular são alterações patológicas características em todos os tecidos e órgãos afetados em pacientes com esclerose sistêmica.
(1) exame anatomopatológico da pele: edema intersticial imediato, edema, inchaço do feixe de fibras colágenas, infiltração linfocitária ao redor de pequenos vasos sanguíneos entre fibras colágenas e derme, principalmente células T, fase tardia, fibras colágenas na derme e tecido subcutâneo, derme Espessamento significativo, inchaço de colágeno, fibrose, destruição de fibras elásticas, espessamento da parede do vaso, estreitamento da luz e até mesmo oclusão.Em seguida, a epiderme, os anexos cutâneos e as glândulas sebáceas atrofiam, as glândulas sudoríparas diminuem e o tecido subcutâneo e profundo da derme é cálcio.
(2) exame patológico renal: Sob o microscópio de luz, a pequena artéria arqueada característica e artéria interlobular pode ser visto, que é caracterizada por espessamento da íntima com hiperplasia das células endoteliais, que é "casca de cebola" mudança semelhante. Em casos graves, pode bloquear parcialmente ou completamente os vasos sanguíneos. Cavidade, glomérulos, muitas vezes mostram alterações isquêmicas, atrofia capilar, espessamento da parede dos vasos sanguíneos, rugas e até mesmo necrose, atrofia tubular, fibrose intersticial renal.
A imunofluorescência revelou fibrinogênio na parede do vaso, imunoglobulinas, principalmente deposição de IgM e complemento C3.
A microscopia eletrônica mostrou hiperplasia mesangial glomerular e fusão do processo do pé da célula epitelial, deposição granular de endotélio arterial pequeno, divisão da membrana basal glomerular, espessamento, rugas e depósito de fibrinogênio arterial interlobular.
5. inspeção radiológica
A textura dos dois pulmões é aumentada ou há uma pequena alteração cística e pode haver uma alteração reticular-nodular no lobo inferior, o peristaltismo do esôfago, do trato gastrointestinal enfraquecido ou desaparecido, a extremidade inferior estreitada, o lado proximal alargado e o peristaltismo do intestino delgado também reduzido. O intestino delgado lateral é dilatado, o colo do cólon pode mudar de forma esférica, o osso do dedo é absorvido e há depósito de sal de cálcio no tecido mole.
Diagnóstico
Diagnóstico de esclerodermia
Diagnóstico
1. Os primeiros sintomas mais comuns da esclerodermia são o fenômeno de Raynaud, fadiga e dores musculares esqueléticas, que podem durar vários meses e são difíceis de diagnosticar, sendo muitas vezes diagnosticados como "doença do tecido conjuntivo indiferenciada" (DCUT). Esses pacientes apresentam as seguintes características para o diagnóstico precoce da esclerodermia: o fenômeno de Raynaud ocorre em pacientes mais idosos, o fenômeno de Raynaud é mais grave, o exame capilar das rugas é anormal e o anticorpo antinuclear relacionado à esclerodermia é positivo ( Tal como o anticorpo anti-topoisomerase ou anticentrómero, normalmente o primeiro indício do diagnóstico de esclerodermia é o espessamento da pele, muitas vezes a partir do inchaço dos dedos e das mãos, o diagnóstico de esclerose sistémica baseia-se principalmente na pele dura, Fenômeno de Raynaud, envolvimento visceral e aparecimento de anticorpos antinucleares específicos.
Atualmente, os critérios de classificação da esclerodermia desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1980 são mostrados na Tabela 3. A sensibilidade deste padrão é de 91% e a especificidade é de 99% .Quem tem o seguinte padrão principal ou dois critérios menores pode Diagnosticado como esclerose sistêmica.
Critérios principais:
A simetria da pele dura proximal, como os dedos, a articulação metacarpofalângica ou metatarsofalângica, é espessada, endurecida e endurecida.
Tais alterações podem afetar os membros, face, pescoço e tronco (tórax e abdômen).
Critérios secundários:
(1) Dedo duro: As alterações da pele acima são limitadas aos dedos.
(2) cicatriz do dedo deprimido ou adelgaçamento do dedo: depressão na ponta dos dedos ou perda de tecido na almofada do dedo devido à isquemia.
(3) Fibrose da fibrose basal dos pulmões: Em pacientes sem doença pulmonar primária, a parte inferior dos pulmões é reticular, com uma densidade linear ou nodular, e pode também ser difusamente manchada ou alveolar.
2. A síndrome de CREST tem cinco características: deposição calcária subcutânea, fenômeno de Raynaud, peristaltismo esofágico anormal, endurecimento dos dedos (dedo do pé) e telangiectasia da pele, com três ou mais manifestações características, mais O anticorpo anti-filamento é positivo e o diagnóstico pode ser confirmado.
Diagnóstico diferencial
(1) A esclerodermia localizada precisa ser identificada com as seguintes doenças:
1. Os primeiros danos da atrofia da placa são de tamanhos diferentes, cor da pele ou azul-branco, covinhas ou protuberâncias, rugas na superfície e difícil de tocar.
2. As lesões musgosas esclerosantes atróficas são pápulas planas brilhantes, que variam em tamanho e muitas vezes se agregam, mas não se fundem, há plugues de folículos pilosos na superfície, às vezes bolhas e atrofia da pele gradualmente.
(2) A esclerose sistêmica precisa ser identificada com as seguintes doenças:
1. Esclerose do adulto: As lesões da pele desenvolvem-se principalmente da cabeça e pescoço para o ombro e costas, a derme profunda está inchada e rígida, não há pigmentação local, não há atrofia e queda de cabelo e existe uma tendência à auto-cura.
2. Doença mista do tecido conjuntivo: O paciente apresenta manifestações mistas de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite ou polimiosite, incluindo o fenômeno de Raynaud, face, edema não recuado da mão e dedos inchados. , febre, poliartrite não destrutiva, fraqueza muscular ou mialgia e outros sintomas, antígeno nuclear de lixiviação (ENA) e anticorpos RNP podem ser altamente titulados positivos.
3. Substâncias químicas, exposição ao síndrome do tipo esclerodermia induzida por veneno, a produtos químicos como cloreto de polivinila, benzeno e outras pessoas que consomem óleo tóxico ou certas drogas e recebem aumento de mama de silicone podem ter uma pele dura e esclerodermia Alguns outros sintomas, mas essas pessoas não têm manifestações típicas de esclerodermia, nenhum autoanticorpos específicos no soro, pare de contato, os sintomas podem desaparecer gradualmente, fácil de identificar com esclerodermia.
