síndrome de sobreposição
Introdução
Introdução à síndrome de sobreposição A síndrome de sobreposição (síndrome de Overlapsy) refere-se à sobreposição de duas ou mais doenças do tecido conjuntivo, também conhecida como doença do tecido conjuntivo sobreposta. Esta sobreposição pode ocorrer ao mesmo tempo: um bom paciente pode encontrar o diagnóstico de duas ou mais doenças do tecido conjuntivo ao mesmo tempo, outra doença do tecido conjuntivo pode ocorrer em diferentes períodos ou existe uma certa doença do tecido conjuntivo. A transição é transformada em outro CTD. Essa transição pode ser realizada em sucessão ou em intervalos. A EO geralmente ocorre em 6 DTCs difusas, isto é, sobreposições de LES, AR, DM / PM, ESP, poliarterite nodular (NP) e febre reumática (FR) ou 6 DTCs e doenças relacionadas, como a doença branca. A doença do entupimento, a síndrome de Sjögren e a paniculite se sobrepõem, e pode se sobrepor a outras doenças autoimunes, como a sinusite crônica da tireóide e a anemia hemolítica autoimune. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa da síndrome de sobreposição
(1) Causas da doença
Medicina ocidental: A etiologia da síndrome de sobreposição não é clara, mas está principalmente relacionada à disfunção imune, fatores ambientais e antecedentes genéticos.
Medicina tradicional chinesa: anormalidade da doação congênita, doença de longa duração, deficiência pulmonar, baço e rim yang deficiência, cada agravada pela sensação de mal exógena, a longo prazo resistência ao escarro. Clínica pode ser dividida em fleuma e sangue estase, catarro e calor, 痰瘀 痰瘀, Cinco síndromes de deficiência de pulmão e baço, diferenciação e tratamento da síndrome de deficiência de qi do pulmão e rim.
(dois) patogênese
A patogênese também é clara, pode ser um processo de conversão da doença do colágeno para outra doença do colágeno.
Prevenção
Prevenção de síndrome de sobreposição
Prevenção de doenças do tecido conjuntivo é a chave.
Complicação
Complicações da síndrome de sobreposição Complicação
As principais complicações desta doença:
1. Complicações Cardiovasculares;
2, danos no sistema nervoso central;
3, insuficiência renal;
4, casos graves podem morrer.
Sintoma
Sintomas da síndrome de sobreposição Sintomas comuns Deformidade da articulação sem força Nódulos subcutâneos Esclerose da pele Mialgia Dificuldade Imune hemolítico discoide eritema Anemia hemolítica Leucopenia
Embora a síndrome de sobreposição possa ocorrer em combinações sobrepostas de todas as doenças do tecido conjuntivo e suas doenças relacionadas, os casos realmente observados são principalmente o LES, sobrepondo-se entre PM / DM e ESP.
1. A sobreposição do LES e do SSP geralmente aparece como LES no início e posterior endurecimento da pele, disfagia e fibrose pulmonar, a incidência de eritema facial é menor que a do simples LES, a incidência do fenômeno de Raynaud é alta e o título anti-dsDNA é baixo. A taxa positiva de células LE é baixa, o ANA é de alto preço, alta taxa positiva, a composição é anticorpo anti-NDA e o cariótipo fluorescente é detectado.
2. o LES se sobrepõe ao MP, além do desempenho do LES, há fraqueza muscular proximal, mialgia e sensibilidade, atrofia e endurecimento, alta taxa sérica de ANA positiva, baixa taxa de detecção de células LE, baixa complememia, alta gama globulinemia, As enzimas sarcoplasmáticas séricas, como CPK, LDH e aldolase aumentaram e a excreção urinária de creatina de 24 horas aumentou.
3. O LES e a AR se sobrepõem, além dos sintomas de artrite, deformidade articular e nódulos reumatóides no LES; o FR sérico mostrou uma taxa alta de alta taxa positiva.
4. O LES se sobrepõe à PN Quando o LES se sobrepõe à NP, além do desempenho do LES, há nódulos subcutâneos e dor abdominal ao longo dos vasos sanguíneos, sendo mais grave que o LES único, e os sintomas pulmonares e o comprometimento do sistema nervoso central são comuns. As células ácidas aumentam, a gamaglobulina é alta, mas a taxa de células LE positivas é baixa.
5. Pacientes com sobreposição de PSS e PM / DM têm fraqueza muscular proximal, mialgia, dor nas articulações, lentidão do movimento esofágico e fibrose pulmonar, e as alterações de esclerodermia são freqüentemente limitadas a membros, telangectasias e úlceras acrais são raras. Soro Ku, PM-Scl-70 e outras características positivas do anticorpo U2RNP.
6. Outras formas de sobreposição podem ser alteradas Geralmente, a sobreposição mais comum de DTC e doenças relacionadas é a síndrome de Sjögren, outras são doença de Behçet, lipite e tireoidite de Hashimoto.
Examinar
Verificação da síndrome de sobreposição
OCTD típico de 1.SLE e PSS:
(1) LES e OCT típicos de ODP:
1 gamaglobulina aumentou, imunoglobulina aumentou,
As células 2LE têm uma taxa positiva baixa.
3ANA positivo é alto título,
4 taxa de anticorpo anti-DNA positivo é título baixo e baixo,
5 Ao contrário do simples LES, o tipo de anticorpo fluorescente é detectado.
(2) MCTD:
1 título elevado positivo para anticorpo anti-RNP (> 1: 1024),
2 anticorpo anti-Sm negativo,
3ANA positivo, manchado,
4 imunopatologia mostrou que o cromossomo nuclear da célula epidérmica da coluna vertebral era positivo.
2. SLE e PM (DM) OCTD:
1 ácido úrico e atividades enzimáticas séricas (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) foram significativamente aumentados;
Células 2ANA positivas e LE positivamente altas;
3 anormalidades EMG.
3. OCTD de LES e RA: Tem as seguintes características:
1LE células são principalmente positivas;
2ANA positivo, principalmente manchado;
3 soro RF foi principalmente positivo.
4. SLE e PN OCTD:
1 Além das anormalidades imunológicas gerais do OCTD, a redução da leucopenia não é óbvia, muitas vezes acompanhada de um aumento de eosinófilos;
A parte 2 ainda é positiva para o antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg).
5. SLE e TTP OCTD:
1 Além das alterações imunológicas gerais do LES, pode haver anemia positiva positiva para as células, e as plaquetas são significativamente reduzidas;
2 teste de globulina anti-humana foi positivo.
Diagnóstico
Diagnóstico da síndrome de sobreposição
Diagnóstico
Quando o mesmo paciente tem duas ou mais DTCs e suas doenças relacionadas ao mesmo tempo ou em sucessão e atende aos seus respectivos critérios diagnósticos, pode ser diagnosticado como síndrome de sobreposição.O diagnóstico deve indicar quais dois tipos de DTC se sobrepõem ou um certo tipo. Síndrome de sobreposição.
A classificação da síndrome de sobreposição não é uniforme e a maioria é classificada em quatro tipos, ou seja, tipo I, II e III, na classificação de Fujiwara, Qin doméstico, etc. [10] combinados com as características clínicas e laboratoriais de 122 casos de OS. A classificação de Da Tengzhen é consistente.O tipo IV refere-se à sobreposição entre doenças relacionadas a CTD ou doenças relacionadas a CTD e outras doenças autoimunes, como SS + doença de Behçet, SS + anemia hemolítica autoimune, etc. Pode IV ser usado como síntese sobreposta A imposição ainda não foi reconhecida.
Bases diagnósticas
OCTD típico de 1.SLE e PSS:
(1) LES e OCT típicos de ODP:
1 Há um LES típico, mas a incidência de eritema nas bochechas é menor, o fenômeno Renault e o acometimento renal são mais, seguidos de manifestações características da ESP, como esclerose cutânea, pigmentação, dificuldade de deglutição e abertura da boca.
2 gamaglobulina aumentada, imunoglobulina aumentada,
As células 3LE têm uma taxa positiva baixa.
4ANA positivo é alto título,
5 taxa de anticorpo anti-DNA positivo é título baixo e baixo,
6 Ao contrário do simples LES, o tipo de anticorpo fluorescente é detectado.
(2) DMTC: As manifestações clínicas são uma mistura de sintomas clínicos de LES, SSP e MP, mas existem condições para o diagnóstico de uma determinada doença isoladamente Características clínicas: doença mais leve, menos dano visceral (especialmente renal), boa resposta à corticoterapia; O prognóstico é bom, os testes laboratoriais devem ter as seguintes quatro condições:
1 título elevado positivo para anticorpo anti-RNP (> 1: 1024);
2 anticorpo anti-Sm negativo;
3ANA positivo, manchado;
4 imunopatologia mostrou que o cromossomo nuclear da célula epidérmica da coluna vertebral era positivo.
2. O OCTD do LES e PM (DM) é diferente do PM puro (DM) e tem as seguintes características:
1 mulheres representam a grande maioria;
2 a maior parte da idade tem menos de 40 anos;
3LEI está associado a baixa força muscular, atrofia óssea e induração muscular no músculo proximal;
4 Tanto o eritema da bochecha do LES quanto o eritema do DM, algumas vezes acompanhados pelo eritema discóide de LE e o sinal de Gottron da extensão da articulação do DM;
A incidência de mais de 5 órgãos é alta e mais grave.
6 exames laboratoriais, creatinina e atividade enzimática sérica (TGO, TGP, LDH, CK, ALD) foram significativamente aumentados, células positivas para ANA e LE foram positivamente altas, anormalidades eletromiogramas, distúrbios do controle neurológico e miopatia primária Veja o aspecto.
3. O OCTD de SLE e RA tem as seguintes características:
1LE mostrou nódulos reumatóides óbvios, artrite, deformidade e rigidez articular,
Mais 2 danos nos órgãos, especialmente danos renais,
3 exames laboratoriais demonstraram que as células LE eram, em sua maioria, positivas, e o FAN, principalmente manchado, e o FR sérico, em sua maioria, positivo.
4. LES e PN OCDE LES com neurite periférica, nódulos subcutâneos, sintomas pulmonares e dor abdominal, exames laboratoriais além de anormalidades imunológicas gerais do OCTD, a redução de glóbulos brancos não é óbvia, geralmente acompanhada de eosinófilos Aumento, alguns têm antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg) positivo.
5. LES e TTP OCT SLE com óbvia púrpura, anemia hemolítica e sintomas do sistema nervoso central, testes laboratoriais reduziram as alterações imunológicas gerais no LES, pode haver anemia de pigmento positivo de células positivas, trombocitopenia, bola anti-humana O teste de proteína foi positivo.
Diagnóstico diferencial
1. A literatura de doença mista do tecido conjuntivo na literatura do gênero Dentin também atribuiu a DMTC à doença do tecido conjuntivo sobreposta do tipo II, e atualmente considera-se que a DMTC deve ser considerada uma doença independente, pois pacientes com síndrome de sobreposição não apresentam altos títulos de anticorpos anti-nRNP e No caso de esclerodermia semelhante à DMTC, a síndrome de sobreposição de LES e polimiosite geralmente tem um mau prognóstico.
2. Doença indiferenciada do tecido conjuntivo (DUCT) A doença refere-se a algumas manifestações clínicas de pacientes com doença do tecido conjuntivo, mas não se pode diagnosticar uma forma de qual tipo de doença do tecido conjuntivo, muitas vezes através de um período de observação clínica e Um check-up laboratorial é necessário para obter um diagnóstico.
