Dupla saída do ventrículo direito
Introdução
Introdução à dupla saída do ventrículo direito O significado da dupla via de saída do ventrículo direito origina-se do ventrículo direito tanto na aorta quanto na artéria pulmonar, ou a maioria de uma aorta e outra grande artéria se origina no ventrículo direito, e a comunicação interventricular é a única saída do ventrículo esquerdo. O defeito do septo ventricular é geralmente maior que o diâmetro da aorta.Em apenas 10% dos casos, a comunicação interventricular é menor do que a abertura aórtica.60% da comunicação interventricular está localizada abaixo da valva aórtica, 30% abaixo da valva pulmonar e alguns casos apresentam comunicação interventricular. A localização é no meio da aorta e a artéria pulmonar aberta, em alguns casos, a comunicação interventricular se localiza na parte média e inferior do septo ventricular e está longe da abertura aórtica. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome do desconforto respiratório agudo, pneumotórax, enfisema, atelectasia, pneumonia, insuficiência cardíaca, arritmia, infarto cerebral, quilotórax
Patógeno
Causa dupla saída do ventrículo direito
Causa:
As alterações hemodinâmicas na dupla via de saída do ventrículo direito são determinadas principalmente pela localização e tamanho da comunicação interventricular e se a estenose pulmonar e sua extensão estão combinadas, quando a comunicação interventricular se localiza sob a valva aórtica sem estenose pulmonar e o fluxo sangüíneo ventricular esquerdo é grande. Parte do defeito entra diretamente na aorta, enquanto o ventrículo direito entra principalmente na artéria pulmonar eo fluxo sangüíneo pulmonar aumenta. A comunicação interventricular clínica e simples é semelhante à hipertensão pulmonar pulmonar, quando a comunicação interventricular se localiza sob a valva pulmonar sem estenose pulmonar, o ventrículo esquerdo O sangue entra principalmente na artéria pulmonar através do defeito, enquanto o ventrículo direito entra principalmente na aorta. As luxações clínicas e completas da aorta são semelhantes à comunicação interventricular. Há congestão pulmonar e púrpura grave. O defeito do septo ventricular é grande e o ventrículo esquerdo está desobstruído. A pressão ventricular direita é igual, o defeito do septo ventricular é pequeno, o ventrículo esquerdo está bloqueado, os ventrículos esquerdo e direito têm gradiente de pressão, a pressão ventricular esquerda é maior que o ventrículo direito, independentemente da localização e tamanho da comunicação interventricular, se houver estenose pulmonar Semelhante à grave tetralogia de Fallot, há isquemia pulmonar e púrpura grave.
Prevenção
Prevenção de dupla saída do ventrículo direito
A cirurgia de dupla extensão de ventrículo direito ainda apresenta alta taxa de mortalidade, e o principal problema é que a doença obstrutiva vascular pulmonar grave, a estenose da artéria pulmonar insatisfatória e a malformação combinada com efeitos hemodinâmicos graves não foram satisfatoriamente corrigidos ou corrigidos. Fraco e complicado com síndrome de baixa cardíaca causada por bloqueio atrioventricular completo e outros fatores, considera-se que a resistência vascular pulmonar de pacientes com dupla saída do ventrículo direito excede 800dyn, S, cm-5 e circulação pulmonar e fluxo sanguíneo sistêmico A comparação é menor que 1: 3 e, em pacientes com estenose pulmonar, a relação entre a pressão do ventrículo direito e a pressão ventricular esquerda é medida no final da cirurgia.Se a razão da pressão for maior que 0,75, a mortalidade operatória é alta e a causa mais comum é o coração. Falha, síndrome de baixo débito cardíaco, edema pulmonar hemorrágico, arritmia, bloqueio atrioventricular total, insuficiência respiratória e infecção.
Complicação
Complicações de saída dupla do ventrículo direito Complicações, síndrome do desconforto respiratório agudo, pneumotórax, enfisema, atelectasia, insuficiência cardíaca, arritmia, infarto cerebral, quilotórax
A doença muitas vezes combinada com outras malformações, incluindo estenose da válvula pulmonar ou do funil, estenose aórtica, malformação da válvula atrioventricular, displasia ventricular, comunicação interatrial, abertura coronariana anormal.
As complicações desta doença são as seguintes:
1. Complicações pulmonares graves com síndrome do desconforto respiratório agudo
Síndrome do desconforto respiratório agudo: Além dos sintomas primários, como trauma, infecção, envenenamento e outros sintomas e sinais, manifestado principalmente como desconforto respiratório súbito e progressivo, falta de ar, cianose, muitas vezes acompanhada de irritabilidade, expressão ansiosa, sudorese Etc., as características do desconforto respiratório não podem ser melhoradas pela terapia usual, nem podem ser explicadas por outras doenças cardiopulmonares primárias (como pneumotórax, enfisema, atelectasia, pneumonia, insuficiência cardíaca).
2, infecção sistêmica: infecção sistêmica ou pulmonar secundária à respiração artificial prolongada.
3, arritmia.
4, infarto cerebral.
5. Vazamento residual do VSD.
6, shunt da artéria pulmonar do corpo.
7, obstrução da veia cava superior.
Outras complicações importantes incluem traqueotomia, retardo no fechamento do tórax, retardo na cicatrização de feridas, quilotórax e hemólise.
Sintoma
Sintomas de saída dupla do ventrículo direito Sintomas comuns Malformação cardíaca Dedo da púrpura da dispneia (tep) Luxação da artéria grande Estenose da artéria pulmonar Comunicação interventricular Insuficiência cardíaca Hipertrofia ventricular
As manifestações clínicas da dupla via variam, dependendo do tipo de lesão, tamanho da comunicação interventricular e sua relação com a aorta, artéria pulmonar, através da comunicação interventricular, fluxo do ventrículo esquerdo, fluxo sanguíneo na circulação pulmonar e outras malformações cardíacas. No entanto, independentemente do tipo de lesão, a criança doente apresenta sintomas no período pós-natal precoce (média de 2 meses, variando de 1 dia a 4 anos), sendo a púrpura e a insuficiência cardíaca congestiva mais comuns e os recém-nascidos gravemente enfermos. Após o tratamento, morte precoce, cirurgia radical dentro de 2 meses após o nascimento, a taxa de mortalidade cirúrgica foi tão alta quanto 50%, por isso muitas vezes é necessário realizar cirurgias paliativas, como bypass de artéria pulmonar ou corpo-pulmonar para prolongar a vida, nos últimos anos 2 A taxa de mortalidade operatória de cirurgia radical para crianças com idade aproximada de 10 anos foi reduzida para cerca de 10%, a radiografia de tórax, o ECG e o cateterismo cardíaco variam muito de acordo com os diferentes tipos de lesões, sendo a ecocardiografia segmentar e a angiografia cardíaca as mais confiáveis. Métodos diagnósticos, os quais podem mostrar que o avanço aórtico e a artéria pulmonar se originam no ventrículo direito, nos lobos valvares anteriores e na aorta Pode não ligado entre os lóbulos, e pode exibir cada posição da aorta, a abertura da artéria pulmonar, a posição de defeito do septo ventricular e tamanho, e com malformações cardíacas, tais como estenose pulmonar, fenda mitral semelhantes.
(1) Dupla via de saída de ventrículo direito, atrioventricular uniforme, aorta direita com comunicação interventricular aórtica sem estenose pulmonar é o tipo mais comum, manifestações clínicas e grande comunicação interventricular com hipertensão pulmonar são semelhantes, muitas vezes com fluxo sangüíneo pulmonar Infecções respiratórias recorrentes aumentadas, pneumonia, nanismo e insuficiência cardíaca, radiografias de tórax: aumento da sombra cardíaca e congestão pulmonar, eletrocardiograma: hipertrofia ventricular direita, bloqueio de condução interior comum, cateterismo cardíaco direito: ventrículos esquerdo e direito Pressão e pressão da artéria pulmonar principal é semelhante, resistência vascular pulmonar aumentada, devido à ejeção do ventrículo esquerdo através do defeito do septo ventricular para o ventrículo direito e saturação de oxigênio da artéria aorta aumentada, ventriculografia seletiva direita: visível principal, artéria pulmonar ao mesmo tempo Desenvolvimento.
(2) Dupla via de saída do ventrículo direito, atrioventricular uniforme, aorta direita, comunicação interventricular aórtica, manifestações clínicas de estenose pulmonar semelhante à tetralogia grave de Fallot, com púrpura, expectoração, baqueteamento E episódios hipóxicos, radiografias de tórax: mostrando isquemia pulmonar, eletrocardiograma: esquerdo, átrio direito, hipertrofia ventricular direita, cateterismo cardíaco direito: caracterizado por ejeção do ventrículo esquerdo através do defeito do septo ventricular para o ventrículo direito e, em seguida, reentrada A aorta, por isso, a saturação do oxigênio ventricular direito é maior do que o átrio direito, ventriculografia seletiva direita: ver o ventrículo direito, aorta, desenvolvimento da artéria pulmonar ao mesmo tempo, e ver o funil ventricular direito e / ou estenose pulmonar.
(3) Dupla via de saída de ventrículo direito, atrioventricular uniforme, aorta direita com comunicação interventricular valvular pulmonar, com ou sem estenose pulmonar, manifestações clínicas de púrpura em bebês, dispneia e insuficiência cardíaca congestiva, retardo de crescimento, Baqueteamento (tep), radiografia de tórax: mostrando congestão pulmonar e coração aumentado, eletrocardiograma: desvio do eixo à direita, hipertrofia do ventrículo direito, cateterismo cardíaco direito: pressão ventricular esquerda e direita semelhante à pressão da artéria pulmonar principal, átrio direito, Saturação arterial de oxigênio do ventrículo direito e pulmonar aumentada, ventriculografia direita seletiva: ventrículo direito, aorta, desenvolvimento de artéria pulmonar ao mesmo tempo.
(D) saída dupla do ventrículo direito, a câmara é consistente com as duas aberturas aórticas relacionadas à aorta do defeito do septo interventricular e abertura da artéria pulmonar, a comunicação interventricular é maior, localizada sob a abertura das duas aorta, manifestações clínicas e valva aórtica Comunicação interventricular é semelhante, grande fluxo, púrpura leve ou insuficiência cardíaca, radiografia de tórax: aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, sombra cardíaca aumentada, exame eletrocardiográfico: hipertrofia ventricular dupla, cateterismo cardíaco direito: a pressão ventricular direita é semelhante à pressão arterial sistêmica Aumento da saturação de oxigênio no sangue no ventrículo direito, ventriculografia seletiva direita: desenvolvimento simultâneo da aorta e artéria pulmonar, defeito do septo ventricular sob as duas grandes artérias.
(5) Dupla via do ventrículo direito, a câmara é compatível com comunicação interventricular e abertura aórtica da aorta e abertura da artéria pulmonar, a comunicação interventricular se localiza sob o cone e o canal atrioventricular comum sob a válvula tricúspide ou Localizada no ápice do ápice, manifestações clínicas de grandes defeitos de comunicação interventricular e hipertensão pulmonar, radiografia de tórax: congestão pulmonar, sombra cardíaca aumentada, eletrocardiograma: hipertrofia ventricular esquerda e direita, cateterismo cardíaco direito: saturação de oxigênio ventricular direito Aumento da angiografia ventricular direita seletiva: mostra a localização das duas grandes artérias desenvolvendo e exibindo defeitos do septo ventricular simultaneamente.
(6) Dupla saída do ventrículo direito, atrioventricular inconsistente, muitas vezes com estenose pulmonar e coração direito, comunicação interventricular maioritariamente localizada sob as manifestações clínicas da púrpura valvar pulmonar na infância, hipóxia, radiografia de tórax: mostrando o coração e os órgãos internos Posição ou posição inversa, exame do eletrocardiograma: hipertrofia ventricular esquerda e direita, cateterismo cardíaco direito e angiografia do ventrículo direito: pressão ventricular esquerda e direita são semelhantes, cateter não é fácil de inserir na artéria pulmonar, mas a saturação de oxigênio pulmonar é aumentada e a pressão reduzida A aorta origina-se do ventrículo direito, e o defeito do septo ventricular localiza-se abaixo do saco supraorbital e tem um estreitamento da valva pulmonar.
Mudança patológica
As alterações hemodinâmicas na dupla via de saída do ventrículo direito são determinadas principalmente pela localização e tamanho da comunicação interventricular e se a estenose pulmonar e sua extensão estão combinadas, quando a comunicação interventricular se localiza sob a valva aórtica sem estenose pulmonar e o fluxo sangüíneo ventricular esquerdo é grande. Parte do defeito entra diretamente na aorta, enquanto o ventrículo direito entra principalmente na artéria pulmonar eo fluxo sangüíneo pulmonar aumenta. A comunicação interventricular clínica e simples é semelhante à hipertensão pulmonar pulmonar, quando a comunicação interventricular se localiza sob a valva pulmonar sem estenose pulmonar, o ventrículo esquerdo O sangue entra principalmente na artéria pulmonar através do defeito, enquanto o ventrículo direito entra principalmente na aorta. As luxações clínicas e completas da aorta são semelhantes à comunicação interventricular. Há congestão pulmonar e púrpura grave. O defeito do septo ventricular é grande e o ventrículo esquerdo está desobstruído. A pressão ventricular direita é igual, o defeito do septo ventricular é pequeno, o ventrículo esquerdo está bloqueado, os ventrículos esquerdo e direito têm gradiente de pressão, a pressão ventricular esquerda é maior que o ventrículo direito, independentemente da localização e tamanho da comunicação interventricular, se houver estenose pulmonar Semelhante à grave tetralogia de Fallot, há isquemia pulmonar e púrpura grave.
O método de tipagem de dupla saída do ventrículo direito Many Lev, Kirklin e cols do ponto de vista cirúrgico, de acordo com a relação entre a posição anatômica do defeito do septo ventricular e o tronco arterial são os seguintes:
(1) comunicação interventricular aórtica, (2) defeito do septo interventricular da válvula pulmonar, (3) defeito do septo ventricular associado à abertura das duas artérias, (4) defeito do septo ventricular não relacionado à abertura das duas principais artérias.
Eu dou a saída dupla do ventrículo direito, a relação da sala é consistente
Comunicação interventricular aórtica
Com estenose pulmonar;
Sem estenose da artéria pulmonar.
2. Comunicação interventricular
Com estenose pulmonar;
Sem estenose da artéria pulmonar.
3. Comunicação interventricular associada a duas grandes aberturas arteriais
Estenose da artéria pulmonar
Sem estenose pulmonar
4. Comunicação interventricular não relacionada à abertura das duas principais artérias
Com estenose pulmonar;
Sem estenose da artéria pulmonar.
II saída dupla do ventrículo direito, relação inconsistente entre os quartos
Comunicação interventricular aórtica
Não ou estenose pulmonar.
2. Comunicação interventricular
Não ou estenose pulmonar.
3. Comunicação interventricular associada a duas grandes aberturas arteriais
Não ou estenose pulmonar
4. Comunicação interventricular não relacionada à abertura das duas principais artérias
Não ou estenose pulmonar.
III outros tipos complexos
Drenagem venosa venosa completa, acesso atrioventricular comum completo, atresia ou estenose mitral, estenose aórtica ou hipoplasia.
Examinar
Verificação de dupla saída do ventrículo direito
História
As manifestações clínicas dependem da relação entre abertura aórtica e pulmonar e comunicação interventricular, atenção à presença ou ausência de estenose pulmonar, funil e estenose pulmonar, semelhante à tetralogia de Fallot, podendo apresentar desmaios hipóxicos, convulsões e sintomas Dedo do pé do dedo, sem estenose da artéria pulmonar, aumento do sangue pulmonar, propenso a hipertensão pulmonar, semelhante ao grande defeito do septo ventricular.
2. Exame físico
A região anterior da região anterior, a borda esternal esquerda 3,4 sopro sistólico intercostal áspero, acompanhado de tremor, o segundo som da artéria pulmonar reduzida ou desapareceu.
3. ECG
Pacientes sem estenose pulmonar, hipertrofia ventricular direita, hipertrofia ventricular esquerda, intervalo PR prolongado, bloqueio de condução interior comum, com estenose pulmonar, hipertrofia atrial direita e hipertrofia ventricular direita e bloqueio de condução interno, também Há hipertrofia ventricular esquerda e intervalo PR prolongado.
4. inspeção radiológica
Geralmente, a sombra cardíaca é aumentada, o 4.º arco esquerdo é prolongado e a estenose da artéria pulmonar é reduzida.O fluxo sangüíneo pulmonar é reduzido semelhante à tetralogia de Fallot.Em pacientes sem estenose pulmonar, o fluxo sangüíneo pulmonar é aumentado, semelhante à comunicação interventricular gigante com hipertensão pulmonar.
5. Cateterismo cardíaco e cateterismo cardíaco direito
Em pacientes sem estenose pulmonar, as pressões ventriculares esquerda e direita são iguais, mas a comunicação interventricular é pequena, a pressão ventricular esquerda maior que a do ventrículo direito e da artéria pulmonar, a estenose da artéria pulmonar, a pressão da artéria pulmonar reduzida ea saturação do ventrículo direito maior que a direita. Angiografia ventricular direita, desenvolvimento de artéria pulmonar ao mesmo tempo.
6. Ecocardiografia
A aorta é mostrada, a artéria pulmonar origina-se do ventrículo direito, ou uma aorta origina-se do ventrículo direito, e a outra aorta 90% origina-se do ventrículo direito.A aorta fica no mesmo plano da artéria pulmonar.A válvula aórtica e a válvula mitral não têm conexão de fibra.
Diagnóstico
Diagnóstico do diagnóstico de dupla saída do ventrículo direito
Diagnóstico diferencial
Em termos de patogênese, o DORV é derivado do desenvolvimento anormal do cone articular, é uma doença transitória entre a tetralogia de Fallot e a transposição completa das grandes artérias, devendo estar clinicamente associada à tetralogia de Fallot e à completa transposição das grandes artérias. Identificação:
1, tetralogia de Fallot
O diagnóstico de tetralogia de Fallot é limitado às quatro anatomopatológicas propostas por Fallot:
1 estenose da artéria pulmonar.
2 alta comunicação interventricular.
3 aorta atravessa.
4 hipertrofia ventricular direita, após muitos estudiosos estudados, aprofundou-se a conotação da anatomia patológica e definiu-se a anatomia patológica da síndrome quádrupla como uma malformação cardíaca composta por comunicação interventricular característica e estenose pulmonar, sendo a comunicação interventricular enorme, igual a Abertura aórtica, localizada sob a aorta, comunicação interventricular simples mais comum, estenose pulmonar com estenose de funil, pode haver outras partes da estenose, a parte aórtica origina-se do ventrículo direito, mas a valva mitral e aorta Há continuidade de fibras entre as pétalas, bem como hipertrofia ventricular direita.
Geralmente manifesta-se como cianose precoce, resistência respiratória deficiente, expectoração, sopro de ejeção sistólica na borda esternal esquerda e segunda bulha cardíaca na área da artéria pulmonar, contagem de glóbulos vermelhos, aumento de hemoglobina e hematócrito, diminuição da saturação arterial de oxigênio, Tem uma forma semelhante a uma bota, uma pequena textura vascular nos pulmões e um ecocardiograma mostrando a faixa aórtica e o defeito do septo ventricular.
2, transposição completa das grandes artérias
A luxação aórtica completa refere-se ao extravio das duas aorta, a aorta recebe o sangue venoso do ventrículo direito e a artéria pulmonar recebe oxigênio das veias pulmonares do ventrículo esquerdo, formando dois sistemas circulatórios isolados, o átrio direito. → ventrículo direito → aorta → corpo inteiro → veia corporal → átrio direito é um ciclo; átrio esquerdo → ventrículo esquerdo → artéria pulmonar → pulmão → veia pulmonar → átrio esquerdo é outro sistema circulatório, a maioria dos pacientes morre no período neonatal, sobreviventes Todos estão associados a outras malformações, incluindo: comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial, estenose pulmonar, coartação aórtica, etc., manifestações clínicas de dispnéia, púrpura, aumento progressivo do coração e insuficiência cardíaca precoce, Devido às diferentes malformações, o grau de congestão pulmonar e a circulação sanguínea da circulação pulmonar são diferentes, os sintomas e o tempo de ocorrência são diferentes, o exame radiográfico de tórax evidencia aumento cardíaco óbvio e aumento sangüíneo pulmonar, baseando-se principalmente no diagnóstico ecocardiográfico, cardiovascular O exame de contraste só é usado quando há suspeita de displasia ventricular múltipla ou quando a anatomia do arco aórtico precisa ser esclarecida.
