paralisia cerebral
Introdução
Introdução à Paralisia Cerebral A paralisia cerebral (paralisia cerebral), também conhecida como paralisia cerebral, também conhecida como paralisia cerebral infantil (infantilecerebralpalsy), é uma disfunção motora congênita e uma síndrome de postura anormal. Clinicamente caracterizada por postura anormal e tônus muscular, fraqueza muscular, movimento involuntário e ataxia, muitas vezes acompanhada de sensação, cognição, comunicação, comportamento e outros distúrbios e anormalidades do músculo esquelético secundário, e pode ter convulsões. O simpósio tópico de paralisia cerebral (1988) propôs que a paralisia cerebral é definida como: síndrome de lesão cerebral não progressiva no período de desenvolvimento do nascimento até um mês após o nascimento, manifestada principalmente como discinesia central e postura anormal, outras As causas de discinesia transitória, doenças propensas ao cérebro e lesões na medula espinhal não estão dentro do escopo desta doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: epilepsia, retardo mental
Patógeno
Paralisia cerebral
Fatores congênitos (35%):
Incluindo malformações do desenvolvimento embrionário do cérebro, hidrocefalia congênita, infecção grave na gravidez precoce (especialmente infecção viral), deficiências nutricionais graves, trauma, envenenamento (como toxemia na gravidez) e exposição à radiação, fatores genéticos no início O efeito não é óbvio.
Lesão perinatal (20%):
A análise do caso mostra que o nascimento prematuro é a causa definitiva da paralisia cerebral Nos Estados Unidos, cerca de 50.000 prematuros com peso inferior a 1.500 g nascem a cada ano Entre 85% dos sobreviventes, 5% a 15% sofrem de paralisia cerebral, 25% a 30%. Transtorno mental em idade escolar (Volpe, 1989), tempo de parto prolongado, cordão umbilical ao redor do pescoço, descolamento da placenta, placenta prévia, obstrução do líquido amniótico e inalação de mecônio causada por hipóxia cerebral fetal, distocia ou lactentes vencidos têm trabalho muito longo, Lesão broncodáctica e hemorragia intracraniana são causas perinatais comuns, hiperbilirrubinemia neonatal causada por incompatibilidade materna ou infantil do grupo sangüíneo ou outras causas, como bilirrubina sérica não conjugada> 340μmol / L podem evoluir para encefalopatia por bilirrubina E causar paralisia cerebral.
Outros fatores (15%):
Incluindo várias infecções, trauma, envenenamento, hemorragia intracraniana e asfixia grave, Russman estatísticas de fatores de alto risco para paralisia cerebral incluem epilepsia materna pré-natal, hipertireoidismo e toxemia, eventos hemorrágicos dentro de 3 meses do final da gravidez, período de entrega A fraqueza do útero, o descolamento da placenta, a placenta prévia e a produção de culatra também podem induzir a doença.
Patogênese
A manutenção da regulação normal do tônus muscular e do reflexo de postura no corpo humano depende do equilíbrio dinâmico entre a inibição da fibra cortical e a facilitação das fibras aferentes circundantes de Ia. Por exemplo, o feixe de fibras corticais é danificado e a inibição do lado inferior é inevitável. O efeito excitatório é relativamente aumentado, e pode haver discinesia espástica e anormalidade postural.capacidade perceptiva, como acuidade visual, deficiência auditiva pode tornar as crianças com retardo mental, danos nos gânglios da base podem levar à acromegalia, dano cerebelar pode ocorrer ataxia Espere.
Existem dois tipos de alterações patológicas especiais na paralisia cerebral:
1 lesão hemorrágica, hemorragia subependimária ou hemorragia intraventricular, mais comum em crianças imaturas com menos de 32 semanas de gestação, pode ser devido ao fluxo sanguíneo cerebral relativamente grande, instabilidade vascular, desenvolvimento do nervo vascular é imperfeito, regular o sangue cerebral A capacidade de fluir é ruim.
2 lesão isquêmica, como amolecimento da substância branca, atrofia cortical ou esclerose lobular atrófica, etc., mais comum em lactentes com asfixia por hipóxia.
Nos últimos anos, muitos países adotaram a classificação das causas, que são principalmente divididas nos três tipos seguintes:
1. Hemorragia de bebês prematuros (subependimários) é a hemorragia próxima ao núcleo caudado do buraco Monro no hemisfério cerebral, localizada na matriz germinativa da célula sub-embrionária, geralmente envolvendo bilateral e assimétrica.
A hemorragia subependimária é suprida pela artéria da veia do feijoeiro, artéria coróide e artéria de retorno de Heubner.O sangue venoso é introduzido na veia Galen através da veia profunda e cerca de 25% da hemorragia subependimária é dividida em pequena cavidade e o restante é dividido no ventrículo lateral. Ou adjacente ao tecido cerebral, um grupo de 914 necropsias neonatais consecutivas mostrou que 284 casos de hemorragia subependimária, representando 31% do total, eram baixo peso ao nascer, a etiologia e o mecanismo de hemorragia subcutânea subventricular, Pode estar relacionado ao aumento significativo da pressão venosa na camada estromal e à falta de tecido de suporte adequado, sendo que o aumento da pressão arterial ou da pressão venosa pode estar relacionado a lesões pulmonares em prematuros.
2, ventrículo branco amolecimento da matéria, é uma substância branca necrose bandas ocorrendo no ramo de bacias hidrográficas do ramo cortical e perfurante profunda, localizada na parte lateral lateral e posterior do ventrículo lateral, pode envolver radiação occipital e radiação coroa motora sensorial, Suécia pesquisa Os relatórios mostram que 55% dos gêmeos espásticos bilaterais são devidos a hemorragia subependimária, amolecimento da substância branca ou ambos, as crianças geralmente apresentam paralisia bilateral bilateral e retardo mental, sendo a discinesia mais importante que a cognitiva e a fala Disfunção, observada em 1/3 dos casos de hemorragia subependimária, também pode ocorrer em prematuros ou a termo com hipotensão e dispnéia, Chaplin et al observaram 20 pacientes com hidrocefalia após hemorragia, 40% de discinesia, Mais de 60% das crianças tinham um QI inferior a 85. Victor et al., 12 casos leves, com peso médio de 1,8kg e idade gestacional de 32,3 semanas, sendo apenas 1 caso com escarro residual bilateral e 9 QI. Sob o intervalo de QI baixo e normal ou normal, a idade média de sobrevivência é de 8,5 anos.
3, encefalopatia hipóxico-isquêmica (encefalopatia hipóxico-isquêmica) é uma síndrome clínica de várias causas de hipóxia, isquemia, danos cerebrais, embora muitos recém-nascidos tenham diferentes graus no período perinatal Asfixia, mas apenas um pequeno número de danos cerebrais, muitas crianças com paralisia cerebral podem passar com segurança através do período perinatal, indicando que alguns fatores patogênicos pré e pós-parto também desempenham um papel importante, experimentos animais confirmaram que o bebê logo após o nascimento Tolerante à hipóxia, a capacidade de isquemia é a mais forte da vida, somente quando a pressão parcial do oxigênio arterial cai para 10% a 15% do valor normal, ocorre lesão cerebral e a disfunção de outros órgãos também agrava o grau de dano cerebral. Por exemplo, lesão miocárdica e arritmia causam hipotensão, uma explicação razoável é que a encefalopatia hipóxico-isquêmica geralmente ocorre no útero, e os sintomas clínicos aparecem após o nascimento do bebê.
Fatores de risco pré-natais para encefalopatia hipóxico-isquêmica podem incluir toxemia da gestação, sangramento uterino pré-natal ou displasia, como micro-bebês, cuja principal causa é parto anormal e fatores patogênicos pré-natais, como hipóxia uterina, isquemia Etc., bem como desenvolvimento mental anormal da mãe, peso ao nascer inferior a 2000g, malformação fatal e produção de culatra, cerca de 1/3 dos lactentes produzidos por culatra não têm anomalias cerebrais, Nelson e Ellenberg observaram 189 crianças com paralisia cerebral, 21% têm algum grau de asfixia, e outros fatores relacionados à patogênese incluem mães com epilepsia, irmãos com disfunção motora, dois ou mais irmãos prematuros, mães com hipertireoidismo, pré-eclâmpsia ou eclâmpsia, etc. Os fatores patogênicos das crianças com hérnias bilaterais cerebrais bilaterais variam, sendo quase metade dos casos causados por toxemia na gestação, desnutrição e baixo peso corpóreo, infarto placentário e asfixia intrauterina, sendo a asfixia neonatal grave a termo. Ou bebês prematuros têm uma importante causa de síndrome espástica-miostônico-atáxica, freqüentemente acompanhada por crises epilépticas e estado mental anormal.
Crianças com paralisia cerebral sem causas comuns, como hipóxia-isquemia, hemorragia da matriz e amolecimento da substância branca, devem considerar outras razões: defeitos cerebrais simétricos de malformação penetrante do cérebro geralmente estão localizados em um lobo frontal, que pode levar à hemiplegia congênita, Lado pode ter hemiparesia e transtorno de desenvolvimento mental grave, hidrocefalia sem deformidade cerebral, a maioria dos hemisférios são substituídos por uma membrana, deixando apenas o lobo temporal inferior, lobo occipital, tálamo e gânglios da base, o crânio pode estar intacto ou aumentado A criança pode sobreviver por semanas, meses ou anos para preservar as funções básicas do tronco cerebral.
Prevenção
Prevenção de paralisia cerebral
Preste atenção aos cuidados de saúde materna e perinatal e alimentação neonatal, previne bebês prematuros, baixo peso ao nascer, hipóxia e icterícia pós-parto, e o prognóstico geralmente depende do tipo de paralisia cerebral e da gravidade da paralisia cerebral Mais de 90% das crianças com paralisia cerebral Sobrevivência para a vida adulta, apenas as crianças mais gravemente afetadas, ou seja, aqueles sem qualquer capacidade de viver, têm um tempo de vida mais curto.
Complicação
Complicações da paralisia cerebral Complicações, epilepsia, retardo mental
Os sinais e sintomas clínicos são complexos e diversos, e suas performances são diferentes.Para mais detalhes, consulte os vários tipos de manifestações clínicas, que não são descritas aqui.
Algumas crianças podem ter hiperbilirrubinemia, baixo peso ao nascer, pigmentação verde do esmalte, dano miocárdico e arritmia. Frequentemente acompanhada de retardo mental e convulsões. Existem obstáculos à visão e audição.
Displasia cortical neonatal neonatal devido a diferentes fatores, resultando em "cegueira cortical". Após a primeira infância, o estrabismo intra-ocular mais comum e erros de refração, como miopia, ambliopia, estrabismo e assim por diante. Alguns têm nistagmo e até cegos. Existem também casos em que é difícil distinguir o ritmo do som.
Apreensão
A epilepsia é uma forma muito perigosa de paralisia cerebral, que pode ser fatal. Clinicamente, pelo menos 10% a 40% das crianças apresentam convulsões em diferentes idades, sendo mais comum em pacientes com quadriplegia espástica, hemiplegia, paralisia de membro único e retardo mental. Crianças com desregulação são raras.
Sentimentos e percepções serão anormais
As crianças não tinham o espaço visual correto e a sensação estereoscópica, e seus defeitos na função cognitiva eram mais proeminentes. O reconhecimento das crianças de gráficos complexos é pobre, e a relação entre a forma do objeto e o fundo do espaço não é clara, e o reconhecimento da cor também é ruim.
Retardo mental
Cerca de 2/3 das crianças são inteligentemente atrasadas, cerca de 1/4 são severamente inteligentes e retrógradas, e a paralisia cerebral tetraplégica e tônica do tipo atarracada é freqüentemente pior, e as crianças com pulsação das mãos e dos pés são seriamente inferiores.
Sintoma
Sintomas de paralisia cerebral Sintomas comuns Irritabilidade, fadiga, fadiga, doença de longa duração, perda de resposta, peso lento, ganho de peso, convulsões
A classificação clínica da paralisia cerebral é complicada e, no passado, foi utilizada a classificação clínica de sintomas Minear, cujas características são de fácil definição e fácil aplicação, podendo ser divididas em:
1 tipo espástica: a mais comum, representando 50% a 70% das crianças com paralisia cerebral, incluindo membros inferiores diplégicos, tetraplégica, hemiplégica, bilateral Hemiplegia dupla.
2 discinético: incluindo hipercinético ou atetóide, miódico.
3 tipo de ataxia (atáxica).
4 mistas (mistas), segundo as estatísticas de Nelson (1978), o escarro com expectoração dupla foi responsável por 32%, a hemiplegia por 29%, a quadriplegia por 24%, a dificuldade de exercício e o tipo ataxia por apenas 14%.
As manifestações clínicas da paralisia cerebral variam, e a gravidade da doença é variável.Os sintomas graves aparecem nos dias após o nascimento.Os sintomas são dificuldade em sucção e músculos.A maioria dos casos são encontrados somente após meses de membros da família tentando levantar.Os principais tipos clínicos são O desempenho específico é o seguinte.
Espasmo cerebral
A diplegia espástica cerebral pode afetar as extremidades, as extremidades inferiores são mais pesadas, podem existir de forma independente, ou com hemorragia subependimária ou amolecimento da substância branca do ventrículo lateral, a incidência está intimamente relacionada ao grau de parto prematuro, desde o uso de recém-nascidos Após o monitoramento, a taxa de incidência diminuiu significativamente, os fatores genéticos não podem ser ignorados, a doença foi proposta pela primeira vez por Ingram (1964), e Litter (1862) propôs o conceito de lesão por nascimento hipóxico-isquêmico, também é conhecida como doença Litter.
(1) Inicialmente, a tensão muscular é reduzida, o reflexo do tendão enfraquecido, a fraqueza e as convulsões aparecem após vários meses, os membros inferiores são mais óbvios que os membros superiores, a fraqueza envolve primeiro os músculos adutores, os reflexos tendinosos ativos e as pernas rígidas e desajeitadas. Quando a criança é levantada sob a axila, não há movimento da perna, e a perna ainda está esticada ou flexionada.A maioria das crianças tem uma resposta extensora, e a criança tem um bebê tardio, mostrando postura e marcha características. Quando o pequeno passo é levemente flexionado, as pernas são mais rígidas, os músculos do aduto femoral são fortes, os bezerros são cruzados, o passo é curvo, a flexão do pé é aduzida, o calcanhar não pode tocar o solo e as pernas podem ser adolescentes ou adultas. Tornar-se magro e curto, sem atrofia muscular evidente, movimento passivo dos membros pode sentir rigidez extensora e flexora, membros superiores estão levemente afetados ou não cansados, como clums e rigidez dos dedos, alguns pacientes aparecem fraqueza e paralisia, pode ir além ao buscar itens O alvo, o rosto pode ser visto com um sorriso, a pronúncia é clara ou vaga, um terço das crianças têm convulsões, algumas podem ter hiperatividade da mão e do pé, movimento involuntário da face e da língua, ataxia e redução da tensão muscular.
(2) escoliose é muito comum, pode comprimir a medula espinhal, raízes nervosas ou afetar a respiração, os pacientes aprendem a urinar espontaneamente muito tarde, mas a função do esfíncter geralmente não está cansada, o subtipo de escarro expectoração bilateral pode ser associado com cabeça leve e inteligência Baixo.
2. Hemiparesia infantil, paraplegia e quadriplegia
(1) hemiplegia infantil congênita: geralmente após o nascimento, os pais observam atividades físicas diferentes em ambos os lados da criança.Se você só usa uma mão para pegar coisas ou pegar coisas, muitas vezes não atrai a atenção até 4-6. Somente quando o mês está ciente da gravidade do problema, a extremidade inferior é geralmente encontrada quando o bebê aprende a ficar em pé ou andar.A criança pode sentar e andar sozinha, mas vários meses depois do bebê normal, o exame mostra que o reflexo do tendão da criança é obviamente hiperativo Babinski sinal (), os membros superiores são flexionados, adducted e pronated, o pé é pé torto, algumas crianças podem ter distúrbios sensoriais e deficiência visual, e aqueles com transtornos mentais são mais bilaterais e bilaterais cerebrais Hemiplegia é rara, pode haver linguagem lenta, atenção deve ser dada ao retardo mental e anormalidades motoras bilaterais, 35% a 50% das crianças podem ter convulsões, algumas crianças duram por toda a vida, podem ser convulsões sistêmicas, foco lateral hemiplégico comum Crises sexuais, paralisia de Todd após convulsões, Gastaut e cols., Descreveram a síndrome hemiplegia-hemiplégica e, após meses ou anos, apresentam atrofia e paralisia progressiva devido ao atraso no desenvolvimento dos membros e músculos da hemiplegia.
(2) Hemiplegia infantil adquirida: Hemiplegia que ocorre em crianças normais dentro de 3 a 18 meses, geralmente com ou sem afasia, muitas vezes com convulsões epilépticas, pode estar inconsciente após convulsões Para a ocorrência de hemiplegia, a recuperação da linguagem é relativamente completa, a capacidade de receber educação pode ser reduzida em graus variados, o grau de recuperação da função motora não é o mesmo, quando o comprometimento funcional é mais pesado, pode haver movimento de mão e pé, tremor e ataxia, etc. .
(3) paraplegia infantil (paraplegia infantil): manifesta-se por fraqueza muscular e distúrbios sensoriais nos membros inferiores, disfunção esfincteriana e perda sensitiva abaixo do nível do tronco, frequentemente sugerindo lesões na medula espinhal.
(4) quadriplegia infantil (quadriplegia infantil): A diferença entre os dois lados do espasmo é que este último freqüentemente tem envolvimento muscular medular, e o retardo mental é mais grave.
3. síndrome extrapiramidal congênita
Síndrome extrapiramidal congênita pode ser gradualmente evoluiu de paralisia cerebral paralisia cerebral.De acordo com a base patológica e curso da doença, pode ser dividida em síndrome extrapiramidal de produção pré-natal e cone adquirido ou pós-parto. Síndrome in vitro, a primeira geralmente apresenta sintomas e sinais óbvios no primeiro ano após o nascimento, os últimos sintomas aparecem mais tarde, incluindo acromegalia familiar, distonia musculorum deformans e cerebelo hereditário Arritmia, etc, doenças comuns devido a hipoxia grave durante o parto, policitemia com encefalopatia bilirrubínica, etc. A lesão mais comum no cérebro é o putâmen, a aparência de mármore branco da junção do tálamo e do córtex cerebral, o desaparecimento das células nervosas. Hiperplasia das células gliais e condensação das fibras medulares.
(1) a atetose dupla (também conhecida como discinesia da paralisia cerebral), é a lesão extrapiramidal congênita mais comum, devido à hiperbilirrubinemia, incompatibilidade do fator Rh, Encefalopatia hipóxica sangüínea, etc., icterícia não-hemolítica congênita ou deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase pode ser causada.
Os pacientes geralmente têm uma combinação aleatória de movimentos de dança e mãos e pés, ou outros movimentos involuntários, como distonia, tremor de ataxia, mioclonia e hemiplegia, por meses ou anos após o nascimento. Todos os pacientes com acromegalia bilateral têm discinesia autonômica primária e ausência de sinal do trato piramidal.A gravidade da doença é muito diferente entre lactentes e crianças com discinesia.O movimento anormal da pessoa leve pode ser confundido com ansiedade. O movimento autônomo de pacientes gravemente doentes pode causar movimentos involuntários intensos, os pacientes continuam a progredir durante a puberdade ou início da idade adulta, devem ser diferenciados de doenças metabólicas ou degenerativas hereditárias, doenças extrapiramidais, etc., e pacientes com manifestações precoces de tônus muscular baixo. Então há atraso no desenvolvimento motor, geralmente até 3 a 5 anos de idade quando se anda de pé ou não em pé, os reflexos tendinosos são em sua maioria flexíveis, sem distúrbios sensoriais, podem ter defeitos mentais ou completamente normais, alguns podem aceitar ensino superior Alguns pacientes entendem mal o retardo mental devido a distúrbios motores e de linguagem.O diagnóstico de TC / RNM é de pouca significância.alguns apresentam leve atrofia cerebral e os gânglios da base se tornam pequenos, alguns sérios. Ataxia visto em pacientes com lesões lacunares, a menos convulsões, EEG geralmente não é útil no diagnóstico.
Com o crescimento e o desenvolvimento, a postura do paciente e a capacidade atlética melhorarão, aqueles que são leves podem se envolver em certas ocupações, e aqueles que são severos raramente podem se exercitar de forma independente e não podem viver de forma independente. Tais medidas de reabilitação, progressão progressiva do exercício processual podem promover o desenvolvimento neuromuscular, mas com pouco efeito.
(2) encefalopatia da bilirrubina (icterícia nuclear, kernicterus): é uma doença neonatal grave caracterizada por fatores físicos congênitos e / ou neonatais causados por icterícia e um grande número de glóbulos vermelhos nucleados no sangue, é uma doença extrapiramidal A causa rara, o conteúdo sérico de bilirrubina> 25mg / dl geralmente produz efeitos tóxicos no sistema nervoso central, causando sintomas neurológicos, baixo peso ao nascer ou doença de membrana transparente em lactentes no caso de acidose e hipóxia, até soro Níveis muito baixos de bilirrubina também podem causar encefalopatia por bilirrubina.
1 icterícia nuclear leve: pode ser devido a vários tipos sanguíneos incompatíveis e razões fisiológicas, muitas vezes no 24 ~ 36h após o nascimento, icterícia e fígado, esplenomegalia, após o quarto dia, icterícia diminuiu gradualmente, sem sintomas neurológicos evidentes.
2 icterícia grave: icterícia ocorre rapidamente no nascimento ou várias horas após o nascimento, muitas vezes com fígado, esplenomegalia e expansão do coração, com edema e anemia, sangramento da pele e das mucosas, etc .; 3 a 5 dias o bebê se torna Burnout, chupando fraqueza e dificuldade para respirar, pode ter vômitos, letargia, rigidez muscular, reversão do arco angular, aumento do globo ocular, convulsões e hematomas, assim como dança ou movimentos das mãos e dos pés, movimentos dos dedos, tensão muscular Obstrução e outros sintomas extrapiramidais, alguns casos podem ter paralisia espástica, se não for tratada a tempo, a maioria dos casos pode morrer dentro de alguns dias a 2 semanas, mesmo que a criança sobreviva muitas vezes deixou retardo mental, surdez e tensão muscular, etc. Não pode sentar, ficar em pé e andar, depois dos dentes, o esmalte pode ter pigmentação verde, sintomas extrapiramidais neonatais com surdez bilateral e paralisia da visão superior, deve considerar a possibilidade de encefalopatia bilirrubínica.
3 Bebês prematuros com icterícia causada por icterícia fisiológica: os sintomas geralmente aparecem 2 dias após o nascimento, atingem o pico em 8 a 10 dias, também podem ser adiados até várias semanas após o nascimento, mostrando deficiência de glucuroniltransferase e hiperbilirrubina Sangue
4 exames laboratoriais mostraram que havia muitos glóbulos vermelhos nucleados no sangue, glóbulos brancos moderados, plaquetas e hemoglobina diminuídas, bilirrubina total sérica aumentada, reação qualitativa da bilirrubina indireta, biliar urinária forte, mãe positiva e tipo de sangue do recém-nascido O exame é útil para o diagnóstico, Rh ou outra incompatibilidade rara do tipo sanguíneo teste direto anti-globulina humana (), teste direto qualitativo da bilirrubina do grupo sanguíneo ABO (-), teste indireto ().
4. Ataxia Congênita
As ataxias congênitas podem ser o único sintoma de encefalopatia isquêmica hipóxica neonatal, a causa é desconhecida, podendo estar relacionada a fatores genéticos, intoxicação por mercúrio intrauterino e exposição à radiação da mãe 3 meses antes da gravidez. Lesões esclerosantes do cerebelo, atrofia congênita e hipoplasia, o cérebro pode ser danificado.
Inicialmente, a criança apresentava diminuição do tônus muscular e diminuição da atividade.Quando a criança crescia, quando o corpo e os membros coordenavam o movimento, como sentar, levantar e caminhar, havia óbvia disfunção cerebelar, caracterizada por instabilidade sentada e alcance do objeto. Movimentos descoordenados, andar desajeitado e muitas vezes cair, andar quando o tronco é instável com um movimento ligeiramente rítmico da cabeça (蹒跚 marcha), força muscular, reflexo do escarro, reflexo sacral ou extensibilidade, sem atrofia muscular Em alguns casos, a ataxia com tendão, sem redução de tônus muscular, chamada diplegia espástica-atáxica, pode melhorar com o crescimento e desenvolvimento de pacientes, crianças mais velhas podem ver a marcha do cerebelo, membros Ataxia, nistagmo e pronúncia incoerente precisam ser diferenciados da mioclonia, coreia, mão e pé, distonia e tremor, e a RM e a RM podem ser vistas na atrofia do cerebelo.
5. paralisia flácida
A paralisia flácida inclui os seguintes tipos:
(1) Forma cerebral de paralisias flácidas: descrita pela primeira vez por Foerster, chamada diplegia atônica cerebral, reflexo de postura, retenção de reflexo de escarro e desenvolvimento motor A histerese deve ser diferenciada da paralisia causada pela medula espinhal e nervos periféricos, distrofia muscular congênita.
(2) síndrome de atrofia muscular espinhal infantil: é um distúrbio do neurônio motor inferior típico, também conhecida como doença de Werding-Hoffmann, a mãe pode sentir a redução da contração durante a gravidez, a maioria das crianças após o nascimento Manifesta-se como óbvio déficit motor ou deformidade da flexão articular ao nascimento.Outros tipos de atrofia muscular progressiva familiar podem ocorrer no início ou no final da infância, puberdade e início da vida adulta.Ela se manifesta como fraqueza muscular, atrofia muscular e reflexo tendino desaparecem, mas sem distúrbios sensoriais. Um pequeno número de crianças suspeitas ou atrofia muscular na infância, a observação de acompanhamento descobriu que não atividades amorosas, causadas por fraqueza física, precisam ser identificadas com polimiosite ou polineurite idiopática aguda.
(3) paralisia do plexo braquial (paralisia do plexo braquial): é uma complicação comum de gêmeos, porque os quadris primeiro puxar o ombro ou ombro quando o primeiro exposto, a cabeça está no estado puxado e posição de inclinação, às vezes pode ser Sustentado por toda a vida, desenvolvimento de pequenos membros após o nascimento, displasia esquelética, plexo braquial superior (pescoço 5 ~ 6) e plexo braquial inferior (7 ~ 8 nervo cervical, primeiro nervo torácico) podem estar envolvidos, há relatos O plexo braquial superior tem 20 vezes mais chances de ser danificado do que o plexo braquial inferior e, às vezes, todo o plexo braquial está envolvido.
(4) paralisia facial: é uma neuropatia periférica neonatal comum, envolvendo o lado unilateral, a pinça do nervo facial é causada pela fibra da extremidade oposta do caule do pedúnculo, que é caracterizada por fechamento lateral e fraqueza de sucção. Ela precisa ser diferenciada da paralisia congênita bilateral (síndrome de Möbius), que é freqüentemente acompanhada por paralisia do reto externo.A maioria dos casos se recupera depois de algumas semanas, e um pouco da assimetria facial não curada e esquerda da vida.
Examinar
Exame de paralisia cerebral
1, exame de hematúria rotina neonatal, exame eletrolítico bioquímico.
2, teste do tipo sangüíneo mãe e recém-nascido, teste qualitativo da bilirrubina, quantificação da bilirrubina sérica total.
3, gene do líquido amniótico pré-natal materna, cromossomo, exame imunológico.
4, CT craniana é usada principalmente para identificar a presença ou ausência de lesões e lesões orgânicas, anormalidades comuns incluem extensa atrofia cerebral, amolecimento cerebral e displasia da substância branca, etc., para alguns casos pode ser usado para sugerir a causa, como o desenvolvimento congênito do cérebro Malformações, infecções intra-uterinas, etc.
5, EEG, porque as crianças com paralisia cerebral têm mais epilepsia, deve ser realizada de forma rotineira EEG para descartar a complicação, anormalidades comuns incluem lentidão da atividade de fundo, focos de ondas lentas limitadas ou descarga de crises epilépticas.
6, medição de QI: avaliação da inteligência e adaptação social, para determinar se a criança combinou retardo mental.
7. Potenciais evocados: Crianças com suspeita de visão e função auditiva anormal podem fazer potenciais evocados visuais e auditivos para detectar anormalidades precocemente e intervir no tempo.
Diagnóstico
Diagnóstico de paralisia cerebral
Diagnóstico
Actualmente, a falta de indicadores específicos de diagnóstico para paralisia cerebral, principalmente com base em sintomas clínicos e sinais, os três critérios diagnósticos desenvolvidos na China (1988) Conferência de Paralisia Cerebral Pediátrica são:
1 Paralisia central ocorre na infância.
2 com retardo mental, convulsões, comportamento anormal, distúrbios sensoriais e outras anormalidades.
3 Exceto pela doença progressiva causada por expectoração central e crianças normais com desenvolvimento de movimento transitório.
Se você tem alguma das seguintes condições, você deve estar altamente alerta para a possibilidade de paralisia cerebral:
1 prematuros, recém-nascidos com baixo peso ao nascer, hipóxia grave ao nascimento e período neonatal, convulsões, hemorragia intracraniana e encefalopatia por bilirrubina.
2 retardo mental, instabilidade emocional e fácil de pânico, etc, retardo do esporte.
3 Há tensão muscular nos membros e tronco e desempenho típico do escarro;
4 sintomas extrapiramidais com surdez bilateral e paralisia superior.
Diagnóstico diferencial
1. Mielite disseminada aguda
A maioria da doença ocorre em adultos jovens e de meia-idade ea maioria dos pacientes apresenta sintomas ou histórico de vacinação nos primeiros dias ou de 1 a 2 semanas, o frio, o excesso de trabalho, traumas, etc, são muitas vezes a causa da doença. A extremidade inferior é dormente, fraca, a parte correspondente da lesão é dolorosa e o segmento da lesão tem uma sensação de bandagem, que geralmente atinge um pico dentro de 2 a 3 dias. Clinicamente, os membros estão abaixo do nível da lesão e a perda sensitiva e esfincteriana são as principais características. Choque medular, há muitos distúrbios neurológicos autonômicos abaixo do plano de dano.A doença pode entrar no período de recuperação após 3 a 4 semanas.A maioria deles se recuperam após 3 a 6 meses após o início.Alguns casos têm diferentes graus de sequelas, mas muitos não são acompanhados. Existem convulsões, movimentos involuntários, distúrbios mentais e convulsões.
2, neuromielite óptica
A idade de início da doença é entre 20 e 40 anos, sendo rara a incidência de menores de 10 anos, subtipo de esclerose múltipla, aguda ou subaguda, sendo o primeiro sintoma, principalmente, dor nas costas ou dor no ombro, seguido de Dano transversal completo da medula espinhal e pode mostrar acuidade visual, como diminuição da visão antes ou após sintomas de lesão medular transversa, mas a condição geralmente é aliviada e recidivada, e outros sinais multifocais, como nistagmo, também podem aparecer um após o outro. , visão dupla, ataxia e assim por diante.
3, miastenia gravis
A doença é mais de 20 a 60 anos de idade, a criança é menos comum, o início é oculto, os primeiros sintomas são principalmente a fraqueza dos músculos extra-oculares, incluindo a ptose, movimento ocular limitado e visão dupla, outros músculos esqueléticos também pode Envolvidos, tais como músculos mastigatórios, músculos da garganta, músculos faciais, músculos esternocleidomastóideos, músculos trapézio e músculos dos membros, etc., podem afetar atividades diárias, casos graves são forçados a permanecer na cama, os sintomas acima geralmente aumentam após atividades, podem ser diferentes após o descanso O grau de alívio, com as características de estagnação e peso, alguns casos com hipertrofia tímica ou timoma, e algumas outras doenças auto-imunes, como hipertireoidismo.
4, paralisia periódica
A doença é caracterizada por paralisia flácida de músculo esquelético recorrente, mais do que o início da adolescência, e seu aparecimento é gradualmente reduzido após a meia-idade, sendo extremamente rara a incidência de lactentes e crianças pequenas, que pode ser induzida por excesso de trabalho, comida, frio, ansiedade etc. Mais do que o resto após uma refeição ou após o exercício extenuante, o início da doença, principalmente dos membros inferiores, a extensão e os membros superiores, simetria bilateral, a extremidade proximal é mais pesada, o ataque geralmente dura 6 a 24 horas, o idoso pode chegar mais de 1 semana Episódios recorrentes irregulares, em sua maioria com alterações no potássio sangüíneo (aumentado ou diminuído), alguns casos de distúrbio do ritmo cardíaco, aumento da pressão arterial, força muscular intermitente, de acordo com o processo de início, sinais clínicos, exames laboratoriais e familiares A história não é difícil de identificar com esta doença.
5, distrofia muscular progressiva
A doença é um grupo de doenças genéticas que se originam nos músculos, a maioria delas tem uma história familiar, as características clínicas são caracterizadas por fraqueza progressiva progressiva e atrofia muscular, e tipos diferentes podem ter envolvimento miocárdico, e tipos diferentes geralmente apresentam um início diferente. Idade, características clínicas e distribuição muscular prejudicada, mas geralmente mais comum em crianças e adolescentes, visível "escápula alada", "ombro livre", "pseudo-hipertrofia de músculo da panturrilha", sinal de "Gowers" e outro desempenho característico, com Sintomas progressivos, idade de início, características clínicas e história familiar podem ser identificados com a doença.
6, abscesso epidural agudo
A doença é devida a lesões purulentas em outras partes do corpo, como pele inchada, lesões purulentas das amígdalas, etc., ou devido a infecções em tecidos adjacentes, como acne, escarro ou abscesso perirrenal, os patógenos atingem a dura através da disseminação de sangue ou tecido. O abcesso é formado no tecido adiposo externo, e muitos do início súbito ocorrem vários dias ou semanas após a infecção primária.Às vezes, a lesão primária é muitas vezes negligenciada.O primeiro sintoma é dor intensa nas costas ou nas duas extremidades inferiores. Febre, fraqueza geral, sensibilidade severa e ronco da coluna na parte correspondente da lesão.Se não tratada a tempo, a paralisia dos membros inferiores pode ocorrer rapidamente.Oexame laboratorial mostra um ligeiro aumento nos leucócitos do líquido cefalorraquidiano e um aumento significativo no teor de proteína, obstrução vertebral, sangue periférico. Aumento de glóbulos brancos, CT e MRI também ajudam a identificar.
7, síndrome de Greene-Barre
A maioria dos sintomas do trato respiratório superior ou infecção do trato digestivo 1 a 4 semanas antes do início, um pequeno número de pacientes tem uma história de imunização, principalmente com fraqueza de simetria dos membros como o primeiro sintoma, pode desenvolver a partir da extremidade distal para a extremidade proximal ou vice-versa, ou ao mesmo tempo Afetados, podem afetar o tronco, casos graves podem envolver músculos respiratórios e paralisia respiratória, expectoração flácida, casos graves de atrofia muscular na extremidade distal do membro, podem ser acompanhados por parestesia da parte distal do membro e sensação semelhante a uma luva Diminuição, as lesões são mais extensas, lesão do nervo craniano é mais comum em adultos com expectoração bilateral, mais comum em crianças com paralisia medular, mas também movimento ocular, paralisia sublingual e nervo trigêmeo, pode ter mais suor, rubor na pele Os sintomas de danos nervosos autonômicos, como inchaço das mãos e pés e distúrbios nutricionais, os sintomas progridem rapidamente, cerca de metade dos casos atingem um pico dentro de uma semana, o mais longo pode atingir 8 semanas, geralmente retomar após 1 a 4 semanas de estabilização dos sintomas, o exame do líquido cefalorraquidiano Um fenômeno de separação celular, o prognóstico é geralmente melhor.
8, pequena coreia
Além de alguns casos de início agudo de irritação mental, a maioria do início é lenta, a maior parte da idade de início é entre 5 e 15 anos, podendo ser induzida tanto a estimulação mental quanto a gravidez, clinicamente, irregular, não repetitiva e incerta. O súbito e incessante movimento involuntário de dança é caracterizado pela aparência da face, membros superiores e tronco, mas o movimento dos membros inferiores é menor, os movimentos involuntários da face e do tronco são bilaterais e os movimentos involuntários estão no estresse emocional. Intensificado, desapareceu durante o sono, movimento casual mostrou ataxia, muitas vezes acompanhada de instabilidade emocional, atenção distraída, chora e risos e outros sintomas mentais, casos graves podem ter ilusão, até mesmo paralisia e mania, a doença e paralisia cerebral dança Existem muitas semelhanças nas manifestações clínicas do tipo da doença de Xudong, mas a doença frequentemente apresenta várias manifestações de febre reumática antes, durante ou após a doença, que podem ser identificadas.
9. Degeneração combinada subaguda da medula espinhal
É uma doença degenerativa do sistema nervoso causada pela deficiência de vitamina Blz, que é mais subaguda ou crônica no curso da doença de meia-idade, sendo clinicamente caracterizada por perda sensorial profunda, ataxia sensitiva e paralisia espástica, muitas vezes acompanhada de Distúrbios sensoriais sexuais, a maioria dos pacientes apresentam fadiga, fadiga, glossite, diarréia e outras manifestações antes do início dos sintomas neurológicos.Os primeiros sintomas neurológicos são anormalidades nas extremidades das extremidades, como formigamento, dormência e sensação de queimação, etc., principalmente persistentes. E a simetria, geralmente do dedo que envolve gradualmente os membros superiores, pode diminuir os membros distais do tipo luva, as sensações de meias diminuem, com o progresso da doença gradualmente aparecendo fraqueza nos membros inferiores, rigidez, instabilidade da marcha, como pisar no algodão, como feixes piramidais Se o dano é severo, a tensão muscular dos membros inferiores é aumentada, a tensão muscular é reduzida, o reflexo do tendão enfraquecido, o sinal do trato piramidal e o reflexo patológico são positivos, e o esfíncter vesical é frequentemente acompanhado. Há irritante, sonolência, desconfiança, instabilidade emocional e outros sintomas mentais, ou declínio mental ou mesmo demência, vitamina B12 sérica diminuída, teste de Schilling encontrado dimensão Defeituoso absorção de pixel B12.
10, neuropatia múltipla
As manifestações clínicas da doença caracterizam-se pela simetria do membro de distúrbio sensitivo periférico, expectoração do neurônio motor inferior e disfunção autonômica e, devido às diferentes etiologias, o início pode ter funções agudas, subagudas, crônicas, recorrentes e diversas. O grau de dano também é diferente: o final do membro é parecido com uma luva, a forma dolorida é profunda e superficial, e a simetria do neurônio motor inferior está presente na extremidade distal do membro, a extremidade distal é mais pesada que a extremidade proximal e pode ser acompanhada de atrofia muscular. O paciente também tem várias manifestações de envolvimento do nervo autonômico, como frio na extremidade distal do membro, pele seca, descamação, sudorese, etc. O paciente tem diabetes óbvio, envenenamento, uso de drogas furânicas e isoniazida, uremia, gravidez, cirurgia. Após, doenças gastrointestinais crônicas, tumores malignos, doenças do tecido conjuntivo e histórico de vacinação, de acordo com sua história médica e manifestações clínicas típicas, não é difícil identificar essa doença.
