hiperfunção da medula adrenal
Introdução
Introdução à hiperfunção da medula supra-renal Tumores adrenais medulares - feocromocitoma é a principal causa de hiperfunção medular e, agora, clinicamente confirmados casos de hiperplasia da medula que levam à hiperfunção medular. Casos de feocromocitoma foram relatados já no século I, mas relatos bem-sucedidos de remoção cirúrgica clínica de tumores foram relatados desde 1927. Em 1949, Holton e 1950, Goldenberg descobriu que o feocromocitoma secreta adrenalina e norepinefrina. Desde então, a patogênese clínica do feocromocitoma é conhecida. No passado, o feocromocitoma era considerado uma doença rara e, nos últimos anos, o número de casos aumentou devido à melhoria contínua dos métodos diagnósticos e, segundo as estatísticas, a taxa de incidência é de 0,4 a 2,0% de todos os casos de hipertensão. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibromatose, esclerose tuberosa, hemangioma
Patógeno
Hiperfunção da medula adrenal
Mutação Genética (95%):
As principais causas da hiperfunção da medula supra-renal são o feocromocitoma, o feocromocitoma maligno e a hiperplasia da medula supra-renal.
As células cromafins são redondas ou elípticas, com um envelope completo, e os vasos sanguíneos circundantes estão cheios de raiva.O tumor é geralmente grande, com um diâmetro de 2 a 6 cm, cerca de 90% ocorre na medula supra-renal e os 10% restantes podem ocorrer fora da glândula adrenal. O local, que ocorre fora da glândula adrenal, é mais comum na aorta retroperitoneal, incluindo cromossomo (corpo de Zuckerkandl), mas também no rim, hilo renal, cabeça hilar, pancreática, baço, artéria celíaca, ao lado da artéria ilíaca. , ovário, área da bexiga, feocromocitoma fora da cavidade abdominal é raro, como a espinha mediastinal posterior, ocasionalmente no pescoço, intracraniana e testicular, feocromocitoma adrenal 90% é única, bilateral ou múltipla 10%, o tumor é geralmente benigno (responsável por cerca de 90%), a superfície de corte é laranja, sangramento comum, necrose e alterações císticas, os vasos sanguíneos são ricos, intersticial é raro, as células tumorais são grandes, polígonos irregulares, citoplasma Mais grânulos, semelhantes às células da medula adrenal normal, mas maior, o cromato pode manchar as partículas, o chamado feocromocitoma, cerca de 10% do feocromocitoma é maligno, mas às vezes da histomorfologia Difícil de identificar, principalmente em sua comportamento maligno, ou seja capsular invasão metástase, linfático, fígado, ossos e pulmões e outros órgãos.
Em um número muito pequeno de casos, as manifestações clínicas e bioquímicas são consistentes com o diagnóstico de feocromocitoma, mas não existe tumor, causado pela hiperplasia medular da supra-renal.As células da medula proliferativa são morfologicamente indistinguíveis das células normais da medula, somente a glândula adrenal inteira é vista. O volume é grande, a glândula está cheia, a superfície é elevada, a camada da medula é alargada (a relação com o córtex é maior que 1:10) e a hiperplasia da medula é uma lesão bilateral, mas o grau de hiperplasia em ambos os lados pode ser diferente.
As manifestações clínicas são causadas pela secreção de uma grande quantidade de catecolaminas pelas células tumorais.O feocromocitoma adrenal secreta principalmente epinefrina, enquanto o feocromocitoma fora da glândula adrenal secreta principalmente norepinefrina, que é devido à falta de grupo metil no tecido tumoral ectópico. Devido à transferência de enzimas, a secreção de catecolaminas pelo feocromocitoma pode ser intermitente ou persistente, resultando em sintomas clínicos variáveis.
O neuroblastoma, ganglioneuroma, também pode secretar catecolaminas, que apresentam manifestações clínicas semelhantes às do feocromocitoma.
Prevenção
Prevenção da hiperfunção da medula adrenal
Tumores adrenais medulares - feocromocitoma é a principal causa de hiperfunção medular, portanto não há medidas preventivas eficazes.
Complicação
Hiperfunção da medula adrenal Complicações miomas hemangioma esclerosante nodular
Frequentemente acompanhada por múltiplos casos de tumor endócrino tipo II ou displasia neuroectodérmica, como a neurofibromatose múltipla, a esclerose tuberosa, o hemangioma múltiplo do trigêmeo. Também pode ser complicado pelas seguintes doenças, como insuficiência cardíaca, arritmia, encefalopatia hipertensiva, infecções pulmonares e outras alterações anormais. Se houver uma crise de hipertireoidismo na medula supra-renal, o sangue deve ser colhido imediatamente para determinar o nitrogênio ureico, a creatinina, o açúcar no sangue, etc., para evitar que o local do tumor seja revirado.
Outras complicações
1. Complicações cardiovasculares, doença cardíaca catecolaminérgica, arritmia, choque.
2. Complicações vasculares cerebrais AVC, ataque isquêmico transitório (AIT), encefalopatia hipertensiva, transtornos mentais.
3. Outros, como diabetes, enterocolite isquêmica, colelitíase, etc.
Sintoma
Medula adrenal hipertireoidismo sintomas comuns poliúria broncoespasmo hiperfunção adrenal hiperatividade sal de taquicardia corticosteróides pressão arterial excessiva queda choque
Sintomas típicos:
Pressão arterial alta, secreção excessiva de catecolaminas, massa abdominal.
Examinar
Exame da hiperfunção da medula supra-renal
1. A tomografia computadorizada adrenal é preferida. Ao realizar um exame de tomografia computadorizada, devido a alterações na posição do corpo ou injeção de contraste venoso pode induzir convulsões hipertensivas, os bloqueadores alfa-adrenérgicos devem ser usados para controlar a hipertensão e a fentolamina deve ser preparada a qualquer momento durante a varredura para necessidades urgentes. .
2. A ressonância magnética (RM) pode mostrar a relação anatômica e as características estruturais do tumor e tecidos adjacentes, e tem um alto valor diagnóstico.
3. B é conveniente, fácil e de baixo preço, mas a sensibilidade não é tão boa quanto a TC e a RM, e não é fácil encontrar lesões menores. Pode ser usado como um meio de triagem inicial e posicionamento.
A cintilografia com 4,131I-m-iodobenzilamina (MIBG) tem um alto valor diagnóstico para a localização de lesões de feocromocitoma metastático extra-adrenal, múltiplo ou maligno, e tem significância qualitativa e localizada, mas há falsos negativos, por isso deve ser examinado A primeira semana foi descontinuada e o composto iodo foi tomado para proteger a glândula tireóide antes do teste.
5. Amostragem de sangue com intubação venosa adrenal para CA plasmática Quando as manifestações clínicas e os testes bioquímicos suportam a doença, mas o exame de imagem não invasivo acima não conseguiu localizar o tumor, pode ser considerado. Durante a operação, pode induzir crise hipertensiva, e a fentolamina deve ser preparada para uso emergencial.
Nos últimos anos, a hidroxif edrina de 11 carbonos, a octreotida ou a PET foram usadas para diagnosticar esta doença.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da hiperfunção da medula supra-renal
1. Hipertensão essencial Alguns pacientes com hipertensão essencial exibem alta excitabilidade do nervo simpático, manifestada como palpitações, hiperidrose, ansiedade e aumento do débito cardíaco. No entanto, as catecolaminas urinárias do paciente são normais. Em particular, a determinação de catecolaminas durante o início da ansiedade é mais útil na exclusão da medula supra-renal.
2. Doença intracraniana No caso de doença intracraniana combinada com alta pressão intracraniana, podem ocorrer sintomas como cefaleia intensa, como hipertiroidismo da medula supra-renal. Os pacientes geralmente apresentam sinais de outros danos neurológicos para apoiar a doença primária. No entanto, você também deve estar alerta para a hiperfunção medular supra-renal e a hemorragia cerebral.
3. Transtornos neuropsiquiátricos são facilmente confundidos com uma exacerbação da disfunção medular da adrenal em episódios de ansiedade, especialmente com hiperventilação. Mas a pressão arterial geralmente é normal em um ataque de ansiedade. Se a pressão sanguínea também aumentar, é necessário medir as catecolaminas do sangue e da urina para auxiliar na identificação. As convulsões também são semelhantes à hiperfunção medular da supra-renal, às vezes as catecolaminas sangüíneas também podem estar elevadas, mas as catecolaminas urinárias são normais. Existem auras antes das convulsões, EEG anormal e tratamento antiepiléptico eficaz para ajudar a excreção da medula supra-renal.
4. Mulheres na menopausa no período de transição da menopausa terão uma variedade de sintomas causados pela deficiência de estrogênio, como ondas de calor, sudorese, irritabilidade, alterações de humor difíceis de controlar, similares à hiperatividade da medula supra-renal, pela compreensão da história menstrual A determinação de hormônios sexuais e CA pode ser útil na identificação.
5. Outro hipertireoidismo apresenta sintomas metabólicos elevados, acompanhados de pressão alta. No entanto, a pressão arterial diastólica é normal e as catecolaminas não são aumentadas. A angina do peito com doença arterial coronariana, o infarto agudo do miocárdio, etc. precisam ser diferenciados da hiperfunção medular da supra-renal. Geralmente, pode ser distinguido de acordo com a mudança do eletrocardiograma no momento do início e a melhora do tratamento do suprimento sangüíneo do miocárdio. O mais crítico é a determinação de catecolaminas urinárias.
