Craniofaringioma
Introdução
Introdução ao craniofaringioma O craniofaringioma é um tumor embrionário embrionário comum, desenvolvido a partir das células epiteliais do craniofaringioma formado pelo ectoderma, sendo o tumor congênito mais comum no cérebro e o segundo no tumor selar. Ocorre em crianças, os adultos são menos comuns, ocorrem no selim, representando 5 a 7% de todo o tumor intracraniano, representando 12 a 13% das crianças com tumores intracranianos, as principais características clínicas da disfunção hipotalâmico-hipofisária Aumento da pressão intracraniana, deficiência visual e visual, diabetes insípido e sintomas neurológicos e psiquiátricos podem ser claramente diagnosticados por tomografia computadorizada. O principal tratamento é a remoção cirúrgica do tumor. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,021% Pessoas suscetíveis: boas para as crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite, perturbação da consciência, hidrocefalia, diabetes insípido, choque, epilepsia, hemorragia digestiva alta
Patógeno
Causa do craniofaringioma
Fatores Genéticos (30%)
A doença é uma doença congênita que cresce lentamente Quando o embrião normal se desenvolve, o tubo alongado que conecta o saco de Rathke à cavidade oral original é o craniofaringioma, que gradualmente desaparece com o desenvolvimento do embrião e a parte residual da parede anterior do saco de Rathke. Nos nódulos, as células epiteliais escamosas residuais do craniofaringioma degenerado podem se tornar a origem da ocorrência de craniofaringioma, de modo que o craniofaringioma pode ocorrer na faringe, seio esfenoidal, sela, sela e terceiro ventrículo, Alguns podem invadir a fossa posterior.
Fatores Físico-Químicos (30%)
Dos muitos fatores mutagênicos físicos, o mais amplamente utilizado e eficaz é o raio. A radiação usada para mutagênese inclui radiação ionizante e radiação não ionizante. Alguns produtos químicos, como a radiação, podem causar mutações genéticas nos organismos.
Fatores biológicos (30%)
A atividade de qualquer outro animal, planta ou micróbio que afeta o crescimento, a morfologia, o desenvolvimento e a distribuição do organismo é um tipo de fator ecológico que pode ser dividido em relações intraespecíficas e interespecíficas.
Patogênese
1. Patogênese Em relação à organização do craniofaringioma, atualmente existem duas teorias que são geralmente aceitas.
(1) Teoria Residual Congênita: Esta é uma teoria de histogênese amplamente aceita Erdheim observou pela primeira vez que existem células epiteliais escamosas residuais nos nódulos da hipófise normal, acreditando-se que o craniofaringioma se origina dessas células epiteliais residuais. Na segunda semana do período embrionário, a cavidade oral original foi preenchida para formar uma bolsa cega funda chamada bolsa de Rathke, à medida que se desenvolvia, a parte inferior da bolsa de Rathke tornou-se estreita e fina, o que é chamado de craniofaringioma. Ou tubo pituitário, em circunstâncias normais, o embrião desapareceu gradualmente em 7-8 semanas após o embrião, e há frequentemente pequenos ninhos de células epiteliais no processo de desenvolvimento, que se torna a fonte de tecido de craniofaringioma.
(2) Metaplasia epitelial escamosa: Em 1955, Luse e Kernohan observaram 1364 glândulas pituitárias de autópsia, e descobriram que apenas 24% tinham ninhos de células epiteliais escamosas, e sua incidência aumentava com a idade, e aqueles com menos de 20 anos de idade "A incidência de ninhos de células escamosas é muito baixa. Portanto, eles acreditam que o ninho de células escamosas é um produto de metaplasia de células pituitárias, não de resíduos embrionários. Além disso, humanos observaram uma mistura de células da glândula pituitária e células epiteliais escamosas". Há um excesso entre os dois, e essa descoberta também apóia a doutrina metafísica.
2. Alterações patológicas O volume do craniofaringioma é geralmente grande, a forma do tumor é muitas vezes esférica, irregular ou expansão nodular, sem envelope óbvio, limites claros, diferenças significativas no intervalo, principalmente cística multi-atrial Ou parcial cística, alguns são substanciais, apenas um pequeno número de pequenos cistos, tumor vermelho acinzentado, fluido cisto pode ser amarelo, marrom, marrom ou incolor, como a ruptura do cisto, estouro de fluido cisto, pode causar meningite e aracnóide Inflamação, pessoas císticas estão localizadas principalmente na sela, e a parte cística está frequentemente acima do parênquima.A superfície da parede do cisto é lisa e a espessura é diferente.A fina pode ser tão translúcida, com múltiplos pontos de calcificação marrom acinzentado branco ou amarelado ou manchas calcificadas. Pode ser ossificado em forma de casca de ovo.O conteúdo da cápsula é debris de células epiteliais liquefeitos degenerados (substância semelhante à queratina) O líquido do cisto é líquido oleoso ou amarelo dourado contendo cristais de colesterol flutuantes oscilantes, geralmente 10-30 ml. Mais de 100ml, o parênquima tumoral é frequentemente localizado na região inferior posterior, nodular, contendo calcificação, às vezes denso e duro, frequentemente associado a importantes vasos sanguíneos intracranianos, pedúnculo hipofisário, via visual e ventrículo anterior Apertar e pressionar a estrutura acima, inchada O tumor também pode causar a zona de reação glial do tecido cerebral para formar um pseudo-envelope, às vezes pode ser papilar no hipotálamo.Quando o tumor é puxado por cirurgia, pode causar danos ao hipotálamo.O tumor substancial está localizado na sela ou no terceiro ventrículo. É menor que a pessoa cística.
A morfologia do tecido tumoral pode ser dividida em dois tipos: tipo esmalte e escamoso.O tipo de esmalte é mais comum, principalmente em crianças.A camada mais externa deste tipo é de células epiteliais colunares, que gradualmente se movem em direção ao centro e a camada externa é semelhante a uma cerca. As células estratificadas são arranjadas em células estreladas frouxas, o tecido tumoral frequentemente apresenta alterações degenerativas, queratinização e pequenos cistos.Após as células destacadas no saco absorverem o cálcio, muitas calcificações dispersas são características proeminentes do craniofaringioma.Quase todo craniofaringioma A calcificação pode ser vista ao microscópio e, na maioria dos casos, a calcificação pode ser encontrada durante a radiologia.O craniofaringioma geralmente se projeta do tecido papilar para o tecido cerebral adjacente (especialmente o hipotálamo), tornando o tumor intimamente ligado a esses tecidos cerebrais. Portanto, a operação muitas vezes não é fácil de remover completamente.O tipo de papila escamosa é composto de células epiteliais escamosas bem diferenciadas, que são ricas em matriz fibrovascular, e a membrana celular é naturalmente clivada ou uma forma pseudo-papilar é formada devido ao craqueamento da lesão. Contas queratinizadas do tipo não-esmalte, calcificação, reação inflamatória e deposição de colesterol, este tipo é principalmente tumores sólidos, ocasionalmente relatados craniofaringioma cresce rapidamente, recorrência invasiva, mas Matemática não foram consideradas transformação maligna, alguns dos microscópio eletrônico manifestações de tumor anaplásico, em cultura de tecidos, apesar da tendência de balão, mas quase nenhuma atividade mitótico.
Existem diferenças na localização do suprimento sangüíneo ao craniofaringioma.O suprimento sangüíneo ao tumor na sela é principalmente da pequena artéria da circulação anterior do anel de Willis.Também se pensa que há suprimento de sangue diretamente da artéria carótida interna e da artéria comunicante posterior, mas a craniofaringe O tumor tubular não recebe suprimento sangüíneo da artéria cerebral posterior (ou artéria basilar) a menos que o tumor esteja próximo ao fundo do terceiro ventrículo onde o vaso sanguíneo fornece sangue.O suprimento sangüíneo ao tumor dentro da sela é da pequena artéria penetrante da artéria carótida interna do seio cavernoso.
O tumor cresce ao redor e pode oprimir o nervo óptico, a glândula pituitária, o fundo do terceiro ventrículo, o hipotálamo e até bloquear os poros interventriculares em um ou ambos os lados para causar hidrocefalia obstrutiva.A maioria dos tumores do tipo sela são substanciais e volumosos. Pequeno, limitado cedo para a sela pode comprimir diretamente a hipófise, e posterior crescimento pode afetar o nervo óptico, o quiasma óptico e o terceiro ventrículo.
Prevenção
Prevenção do craniofaringioma
1. O craniofaringioma em enfermagem psicológica ocorre principalmente em crianças e jovens, com baixa tolerância psicológica, diagnosticados, carga psicológica muito pesada, fácil de produzir medo e pessimismo, craniotomia com certos riscos e pacientes frequentemente Sentindo-se desconfortável, com medo e irritada, afetando o descanso e o sono, e até mesmo recusando a cirurgia, a enfermeira deve responder pacientemente às várias perguntas do paciente, aliviar as preocupações ideológicas do paciente e introduzir casos de sucesso para estabelecer a confiança dos pacientes para superar a doença.
2. Avaliação do campo de visão visual para craniofaringioma devido à opressão direta do nervo óptico, quiasma óptico e trato óptico, 70 a 80% dos pacientes têm acuidade visual, distúrbio de campo visual, enfermeiros podem inicialmente entender a visão do paciente, campo visual, métodos específicos : Deixe o paciente olhar para frente, use os dedos para se mover nas direções superior, inferior, esquerda e direita, verifique o campo visual do paciente e use o índice da mão a diferentes distâncias na frente do paciente (por exemplo, 1 m, 2 m, 3 m etc.). A acuidade visual foi avaliada e comparada com a acuidade visual pós-operatória após o registro.
3. Observação de lesões hipotalâmicas O desenvolvimento de craniofaringioma no selim é aumentado para o fundo do terceiro ventrículo, e o hipotálamo é comprimido, podendo resultar sintomas de diabetes insípido, febre alta, coma, etc. O volume de urina do paciente três dias antes da cirurgia fornece uma base digital para a observação pós-operatória do diabetes insípido.
4. Para pacientes com pressão intracraniana alta, os agentes desidratantes e diuréticos devem ser administrados imediatamente para reduzir a pressão intracraniana, e devem ser preparados o mais rápido possível para a cirurgia.
5. Antes da cirurgia, os pacientes com hipopituitarismo devem prestar atenção para reabastecer uma quantidade suficiente de glicocorticóides para evitar a crise hipofisária.Outros hormônios hipofisários podem não ser repostos, porque muitos pacientes podem se recuperar da função hipofisária pós-operatória. Se ainda houver hipopituitarismo após a cirurgia, o tratamento apropriado deve ser dado.
Complicação
Complicações Craniofaríngeas Complicações meningite desordem consciente hidrocefalia diabetes insípido choque epilepsia hemorragia digestiva alta
O craniofaringioma tem um crescimento lento e longo curso da doença, o que prejudica principalmente a estrutura do hipotálamo inferior e circundante, causando disfunção endócrina, acuidade visual, dano ao campo visual e aumento da pressão intracraniana.O tratamento é principalmente cirúrgico.As complicações pós-operatórias comuns são as seguintes:
Febre alta central
A febre alta do paciente persiste, está em coma e o prognóstico é ruim, geralmente tratado sintomaticamente, podendo ser: 1 lesão de função hipotalâmica durante a ressecção de craniofaringioma, causando hipertermia por disfunção termorregulatória; 2 tumor cístico O fluido do cisto estimula as meninges e o hipotálamo a produzir meningite asséptica; 3 a estimulação do líquido cefalorraquidiano no sangue causada pela cirurgia causa febre.
Observar atentamente o tipo de calor e duração após a cirurgia, distinguir entre hipertermia central e pulmões, febre alta causada por infecção do trato urinário, e usar drogas hipnóticas com cautela em pacientes com febre para evitar distúrbios de consciência, bolsa de gelo travesseiro pós-cabeça, calota de gelo ou gelo corporal A manta, a monitorização contínua da temperatura anal, a temperatura corporal é rapidamente controlada abaixo de 38,5 ° C, que é causada por lesão do hipotálamo durante a cirurgia.
2. Desordem da consciência
Principalmente devido à pressão intracraniana hipotalâmica ou aumentada, aumento da pressão intracraniana: 1 obstrução pós-operatória do aqueduto causada por hidrocefalia; 2 hemostasia cirúrgica causada por hematoma subdural ou hematoma epidural; 3 estimulação cirúrgica Ou desequilíbrio eletrolítico causado edema cerebral secundário, enfermeiros devem observar atentamente as mudanças na mente do paciente e alunos, especialmente dentro de 72 horas após a cirurgia para observar se o paciente tem náuseas, vômitos e aumento da tensão da ferida, rigidez do pescoço e outros sintomas, manter o tubo de drenagem desobstruído, preste atenção Observe a cor e a quantidade do fluido de drenagem Para aqueles com distúrbio consciente, use o método de pontuação Glasgow coma para avaliar o grau de consciência, descobrir em tempo hábil e corrigir e corrigir o tratamento.
3. Diabetes insípido
Essa complicação é quase inevitável em pacientes com ressecção total do tumor ou ressecção subtotal radical, que é causada por lesão da haste hipofisária durante a cirurgia.Depois que o pedúnculo da hipófise é danificado, a liberação do ADH é trifásica, inicialmente o pedúnculo hipofisário é afetado. Depleção de ADH após a lesão reduz o colapso da urina, após a degeneração da extremidade axonal da glândula pituitária libera ADH super-fisiológico, este processo de liberação é geralmente 48-96 h após a lesão da haste pituitária, se o paciente é dado resistência de longa ação O preparo diurético (geralmente administrado com vasopressina de curta ação) pode causar liberação endógena de ADH e causar uma diminuição da função renal; quando o hormônio liberado pelas terminações nervosas degeneradas se esgota, ocorrerá, geralmente, diabetes insípido. Pode ser recuperado de vários dias a duas semanas, mas também há alguns casos de diabetes insípido permanente. O tratamento é o seguinte:
(1) Concentre-se em observar pacientes com polidipsia, poliúria, polidipsia e outra saída de urina, gravidade específica da urina, registro 24h dentro e fora, de acordo com a quantidade de líquido adicionado ao líquido, volume de urina <5000ml / d, pode ser usado sem drogas, pessoas conscientes 嘱Beber mais água, demente, 2 a 3 horas após a cirurgia para dar sonda estomacal, adicionar água e nutrição, volume urinário> 5000ml / d, densidade específica da urina <1,005, injeção subcutânea de pituitrina 5U subcutânea, uma vez / d ou urina Ruptura 0,3 ml, 1 vez / d, injeção intramuscular, luz colapso urina geralmente primeiro hidroclorotiazida (hidroclorotiazida), carbamazepina tratamento oral, casos graves podem ser aplicadas vasopressina de ação curta, durante o qual deve ser dada atenção para controlar a quantidade de líquido Para evitar envenenamento por água (neste momento o paciente pode ter edema, convulsões, etc.).
(2) medir regularmente o sódio sérico, potássio, cloro, taxa de ligação de dióxido de carbono, e pH e nitrogênio da ureia do sangue.O eletrólito é medido a cada 12 horas após 3 a 5 dias após a cirurgia.Se o eletrólito é perdido, ele pode ser complementado normalmente; Retenção (aumento do sódio no sangue e aumento da pressão osmótica) deve limitar a ingestão de sódio, pacientes com baixo nível de sódio e baixo cloro devem ser suplementados com cloreto de sódio para prevenir edema cerebral, para evitar hipocalemia de cloreto de potássio oral, 1000ml de cloração O potássio 1g, além disso, deve manter potássio, cálcio, açúcar em níveis normais.
Falha circulatória
Pacientes pré-operatórios com disfunção pituitária óbvia, propenso a insuficiência adrenal aguda após a cirurgia, o paciente está em estado de choque, o tratamento é adicionar hormônios antes da cirurgia, falha pós-operatória para dar altas doses de hormônios do córtex adrenal, que não só A redução da crise também pode reduzir a resposta hipotalâmica e o edema cerebral, além de ter um efeito positivo na prevenção da hipertermia central, porém, para reduzir complicações como infecção e sangramento gastrointestinal, a dose deve ser reduzida gradualmente 4 dias após a cirurgia. A dose de manutenção foi gradualmente interrompida após 2 semanas (exceto para aqueles com óbvia disfunção hipofisária).
5. Epilepsia
Devido ao trauma cirúrgico e tração hipotalâmica, a epilepsia ocorreu após a anestesia estar acordada, a administração oral de fenitoína sódica 0,1g, 3 vezes / dia antes da cirurgia, injeção intramuscular de 10mg ou fenobarbital 0,1g para prevenção, cirurgia Depois de monitorar o EEG ou observar a contração oral do paciente, tremor palpebral, contração dos dedos e outros sinais, a anormalidade é detectada imediatamente antes da convulsão, repetida medicação durante as convulsões, enquanto mantém as vias aéreas abertas, dando inalação de oxigênio para prevenir hipóxia no tecido cerebral .
6. Hemorragia gastrintestinal
O paciente pode apresentar melena, hematêmese ou mesmo perfuração gástrica aguda após reflexo causado pela erosão da mucosa gástrica após a ulceração do tálamo inferior, ulceração causada por sangramento gastrointestinal superior e um grande número de corticosteroides.
Aplicação pós-operatória de cimetidina, observação rigorosa da pressão arterial, pulso e fezes cor, permanecendo sonda gástrica, observar a digestão dos alimentos no estômago e a cor do suco gástrico, hematêmese súbita, melena, pulsação, transfusão de sangue, lavagem de água salgada Estômago, injeção no estômago de 1.000 UI de trombina, uma vez / 4h, e a aplicação de omeprazol, cimetidina, etc., transfusão de sangue, aplicação de agentes hemostáticos, bloqueadores dos receptores H2 e jejum, descompressão gastrointestinal , interromper hormônios, etc., se necessário, tratamento cirúrgico, para que o sangramento seja controlado em tempo hábil.
7. Meningite asséptica
O conteúdo do saco tumoral é causado pelo transbordamento das meninges durante a operação, por isso o tumor deve ser removido o máximo possível durante a operação, e o cisto pode ser repetidamente lavado com solução salina Após a operação, o líquido cefalorraquidiano pode ser liberado pela punção lombar. Sintomas como febre também podem ajudar.
8. Deficiência visual
A lesão intraoperatória da via visual e os vasos sanguíneos que ela fornece podem causar deficiência visual, especialmente no tipo de tumor anteroposterior, que deve ser observado.
9. A função hipofisária é baixa
Em particular, há disfunção pituitária antes da cirurgia, geralmente difícil de recuperar, crianças com retardo de crescimento, baixa estatura, displasia sexual, etc., tratamento de hormônios da tireóide e outras drogas e fortalecer o exercício, é esperado para ter algum grau de recuperação, mas não compreendem Grande.
10. Outros
As complicações da irradiação interna do radionuclídeo intracavitário no craniofaringioma podem ser resumidas como: dano ao cruzamento do nervo óptico, trato óptico, hipotálamo, necrose do tecido cerebral irradiado, embolização vascular e tumores induzidos pela radioterapia, etc. Recorrência tumoral ou morte.
Sintoma
Os sintomas do craniofaringioma Os sintomas mais comuns : fadiga, perda de peso, polidipsia, recusa de comer, poliúria, desatenção, febre alta, hipertensão intracraniana, atrofia dos mamilos, ... dor de cabeça severa
O craniofaringioma pode ser visto em qualquer idade, mas é mais comum em crianças de 6 a 14 anos de idade.A maioria dos craniofaringiomas está crescendo de forma intermitente, portanto o crescimento geral do tumor é lento e os sintomas se desenvolvem lentamente, com um pequeno número de craniofaringiomas. Rápido, o progresso da doença também é mais rápido, suas manifestações clínicas incluem os seguintes aspectos: efeito de ocupação tumoral e alta pressão intracraniana causada pela obstrução dos poros interventriculares; quiasma de opressão tumoral, comprometimento visual do nervo óptico, hipotálamo de compressão tumoral, A disfunção hipotálamo-hipófise causada pela glândula pituitária, os sintomas neurológicos e psiquiátricos causados pela invasão do tumor e outros tecidos cerebrais têm os seguintes cinco aspectos:
1. Pressão intracraniana aumentada
O volume do craniofaringioma é grande e, como lesão invasora do espaço intracraniano, pode aumentar diretamente a pressão intracraniana através do efeito de massa, além de poder comprimir o terceiro ventrículo, bloquear o poro interventricular e fazer o intracraniano. Aumento da pressão, que pode ser a principal causa de alta pressão intracraniana, sintomas de aumento da pressão intracraniana são mais comuns em crianças, a manifestação mais comum é dor de cabeça, pode ser leve e pesado, mais do que de manhã cedo, acompanhada de vômitos, zumbido, Tonturas, fotofobia, edema de disco óptico, paralisia nervosa, etc., também podem ter febre, rubor facial, sudorese e outras manifestações de disfunção autonômica, dores de cabeça estão localizadas principalmente no escarro, mas também difusa e no pescoço de volta, radiação nas costas.
Antes das suturas das crianças serem fechadas, as suturas são separadas, a circunferência da cabeça é aumentada, o franco-atirador quebrado, as veias do couro cabeludo inchadas, etc., a maioria dos pacientes com hipertensão intracraniana são cistos maiores e os tumores são forçados para o terceiro ventrículo Poros intersticiais também podem causar hidrocefalia obstrutiva.Como a pressão interna do cisto pode ser alterada por si só, às vezes os sintomas de hipertensão intracraniana são automaticamente aliviados.Normalmente, o cisto intratumoral é rompido, e o vazamento de fluido cisto no espaço subaracnóide pode causar meningite química. E aracnoidite, manifestada como dor de cabeça súbita súbita, vômitos, com irritação meníngea, como a resistência do pescoço, Kening sinal positivo, leucocitose no líquido cefalorraquidiano, febre, etc., aumento tardio da hipertensão intracraniana pode causar coma.
2. Desempenho de compressão do nervo óptico
As manifestações incluem acuidade visual, alterações do campo visual e alterações do fundo.Os tumores do tipo sela têm diferentes pontos de compressão devido às suas diferentes direções de crescimento, que tornam os defeitos do campo visual muito variáveis, que podem ser quadrantes, hemianopia, pontos escuros, etc. Pode causar defeitos de campo visual, o lado comum é hemianopia unilateral, como ver a hemianopia unilateral do quadrante inferior, sugerindo que a compressão de cima para baixo, o grau de dano em ambos os lados pode ser inconsistente, como o tumor só oprime um lado do feixe, o mesmo Para hemianopia, se o tumor for severamente opressivo, a atrofia óptica primária pode ocorrer: se o tumor invadir o terceiro ventrículo, causando hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, pode ocorrer atrofia óptica secundária, e o nervo motor pode estar envolvido. Sintomas como visão dupla, tumores tipo sela do fundo à opressão do quiasma óptico, resultando em defeitos no campo visual e tumores da hipófise, perda de visão e atrofia óptica, às vezes devido a sangramento no infarto na interseção da interseção, distúrbios da circulação sangüínea causaram cegueira súbita, existem O edema de disco óptico é raro em pessoas com atrofia óptica.A síndrome de Foster-Kennedy pode ocorrer quando o tumor cresce para um dos lados e as crianças apresentam defeitos precoces de visão. Muitos não atrair a atenção, até que foi descoberto apenas quando distúrbios de visão graves.
3. Sintomas do hipotálamo
Compressão craniofaringioma do hipotálamo e hipófise também pode causar uma variedade de distúrbios endócrinos e metabólicos e disfunção hipotalâmica: destruição do tumor do núcleo supra-óptico ou neuro-hipófise, pode causar diabetes insipidus, a incidência de cerca de 20%, invasão do hipotálamo tumor O centro de sede pode causar polidipsia e polidipsia ou sede, invasão tumoral e centro de saciedade podem causar polifagia ou anorexia, invasão tumoral e centro de termoregulação podem causar febre, lesão tumoral e sistema portal pituitário ou Invasão da glândula pituitária pode causar hipopituitarismo, destruição do tumor do TRH hipotalâmico, CRH, neurônios GnRH podem causar deficiência de TSH, ACTH e gonadotrofina, danos no tumor e neurônios inibitórios hipotalâmicos podem causar função hipofisária Hipertiroidismo, manifestações comuns de precocidade sexual, acromegalia, aprofundamento da pigmentação da pele, hipercortisolismo, etc, alguns pacientes apresentam obesidade, letargia, transtornos mentais, disfunção vasomotora e outros sintomas.
(1) síndrome de incompetência reprodutiva induzida por obesidade: a função de gestão e atividade reprodutiva dos nódulos no hipotálamo, e é completada pela gonadotrofina na hipófise anterior, o funil e os nódulos cinzentos estão relacionados ao metabolismo da gordura. Compressão e destruição, clínica pode produzir obesidade, órgãos sexuais das crianças não são desenvolvidos, o desejo sexual adulto desaparece, as mulheres param de menstruação, distúrbios de lactação, características sexuais secundárias desaparecem.
(2) regulação da temperatura anormal do corpo: o dano clínico do hipotálamo posterior é caracterizado por baixa temperatura corporal (35 ~ 36 ° C), um pequeno número de pacientes pode ter calafrios, a frente do hipotálamo pode causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C ).
(3) Diabetes insipidus: manifestado como aumento da produção de urina, até vários milhares de mililitros ou mesmo 10.000ml por dia, portanto, uma grande quantidade de água potável, crianças à noite fácil de trampolim, diabetes insípido causa lesão tumoral, núcleo supraóptico, núcleo paraventricular, hipotálamo - O feixe de hipófise ou neuro-hipófise causa diminuição ou falta de secreção do hormônio antidiurético (ADH), mas a poliúria está associada à secreção normal de ACTH.Se a pituitária anterior é lesada ao mesmo tempo, a secreção de ACTH é reduzida, não havendo colapso urinário Se o centro da sede hipotalâmica é destruído ao mesmo tempo, pode produzir diabetes insipidus com síndrome da sensação de sede.Embora o paciente tenha um colapso urinário e alta permeabilidade ao plasma, não há sede.A pressão osmótica na urina não aumenta ou aumenta ligeiramente quando a bebida é proibida. , redução do volume sanguíneo, hipernatremia, os pacientes podem produzir dores de cabeça, taquicardia, irritabilidade, confusão, paralisia e até coma, por vezes, podem produzir episódios de hipotensão.
(4) letargia: visto em casos avançados, a luz ainda pode acordar, pessoas pesadas dormem o dia todo.
(5) Sintomas psiquiátricos: como esquecimento, desatenção, ficção, etc., relacionados ao dano do sistema hipotalâmico-marginal ou do lobo frontal hipotalâmico, mais comum em adultos.
(6) bulimia ou recusa de comer: o sistema nervoso central do núcleo hipotalâmico pode ter bulimia (obesidade do paciente), eo eclipse do núcleo ventrolateral pode ter anorexia ou recusa (paciente desperdiçando), comparação clínica Raramente visto.
(7) Hiperprolactina (PRL): Em um pequeno número de casos, o tumor afeta o hipotálamo ou o pedúnculo hipofisário, resultando na diminuição da secreção do inibidor de prolactina (PIF), aumento da secreção de células PRL na pituitária anterior e síndrome de galactorreia-menopausa produzida clinicamente.
(8) promover a perda da secreção hormonal hipofisária: efeitos hipotalâmicos podem levar à perda de GHRH, TRH, secreção de CRH, manifestações clínicas de crescimento e disfunção tireoidiana, adrenal.
4. Sintomas de disfunção hipofisária
A disfunção hipofisária é mais comum que a hiperfunção hipofisária, especialmente LH / FSH e deficiência de GH, sendo relatado que cerca de 50% das crianças apresentam atraso no crescimento e cerca de 10% das crianças apresentam baixa estatura óbvia com displasia sexual. A deficiência de GH em pacientes adultos não é proeminente, mas há mais de 30% de disfunção sexual.O hipotireoidismo secundário causado por TSH insuficiente é encontrado em cerca de 1/4 dos pacientes.A insuficiência adrenal secundária causada por deficiência de ACTH também é Não é incomum.
As manifestações precoces da disfunção hipofisária em crianças são caracterizadas por retardo físico, baixa estatura, magreza, fadiga, fadiga, diminuição da atividade, pele lisa e pálida, pele e rugas amarelas, aparentemente velhas, dentes e ossos parando de se desenvolver e ossos não unidos. Ou adiada articulação, os órgãos sexuais são do tipo infantil, sem características sexuais secundárias, também há manifestações de não-testosterona, alguns podem ter medo de frio, edema mucoso leve, pressão arterial baixa, mesmo caquexia Simmond, mulheres adultas têm menstruação Distúrbios ou menopausa, infertilidade e envelhecimento precoce, os homens têm diminuição da libido, perda de cabelo, pressão arterial baixa, baixo metabolismo (até 35%).
5. Sintomas adjacentes
Tumores podem crescer ao redor, como crescer para os lados, invadindo as folhas sacrais, pode causar epilepsia do lobo temporal, tumores espalhados para baixo, invadindo o cérebro, podem produzir hemiplegia espástica, e até mesmo ir para o estado de tônico cerebral, alguns pacientes podem aparecer espírito Anormalidades, manifestadas como perda de memória ou mesmo perda, apatia emocional, confusão ou demência grave, como o crescimento da síndrome do seio cavernoso, causando III, IV, VI nos distúrbios do par craniano, seio esfenoidal, seio etmoidal O crescimento pode causar hemorragias nasais, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, etc, o crescimento para a fossa craniana anterior pode produzir sintomas mentais, como perda de memória, má orientação, não pode cuidar de si, bem como epilepsia, distúrbios olfativos, etc .; Ela produz sintomas psiquiátricos, como epilepsia do lobo temporal e ilusão, fantasma e odor, em um pequeno número de pacientes, tumores podem crescer para trás para produzir sintomas do tronco cerebral, e até mesmo crescer para a fossa posterior do crânio causando um pequeno número de pacientes também pode ser afetado por nervos olfatórios e nervos faciais. Pela perda do olfato e paralisia facial.
Os sintomas acima são ligeiramente diferentes em crianças e pacientes jovens e pacientes adultos.Os primeiros sintomas são mais comuns na hipertensão intracraniana, e estes últimos são mais comuns na compressão do nervo óptico.Todos os pacientes podem ter alterações endócrinas, mas os adultos encontram Mais cedo
Examinar
Exame de craniofaringioma
Inspeção laboratorial
Exames laboratoriais comuns não são especiais, testes de função endócrina na maioria dos pacientes pode ter um atraso baixo ou plano na curva de tolerância à glicose, sangue T3, T4, FSH, LH, GH e outros hormônios diminuídos, algumas manifestações de hiperpituitarismo, mais desempenho A disfunção da glândula pituitária e a glândula alvo correspondente não são iguais.
1. Medição do hormônio do crescimento (GH) e teste de estimulação do GH As crianças com craniofaringioma têm menor valor sérico de GH e não apresentam aumento significativo na hipoglicemia de insulina, arginina, levodopa e outros testes excitatórios, representando 66,7%.
2. Gonadotrofina (GnH), gonadotrofina urinária (FSH), hormônio luteinizante (LH) e teste de estimulação de GnH, FSH sérico, níveis de LH em pacientes com craniofaringioma e hormônio liberador de gonadotropina (geralmente usado Para o teste de estimulação do LH-RH, não houve aumento significativo na resposta, sugerindo que o tumor invadiu a região hipotálamo-hipofisária.
3. Prolactina (PRL) determinação de pacientes com níveis séricos de PRL pode ser aumentada, isso pode ser devido ao bloqueio do tumor hormônio inibidor da liberação de prolactina (PIH) para a hipófise, resultando em aumento da secreção e liberação de PRL, pode causar galactorréia, amenorréia, respondendo por 50%.
4. Hormona do córtex adrenal ACTH, hormônio estimulante da tireoide Determinação do TSH Quando o tumor é severamente comprimido pelo tecido pituitário e atrofia, o ACTH do paciente, o TSH diminuiu.
5. A determinação do hormônio antidiurético (ADH) do ADH sérico em pacientes com craniofaringioma diminuiu freqüentemente.
6. Punção lombar
Se houver um aumento na pressão intracraniana, pode haver um aumento na medida da pressão de punção lombar, e não há mudança significativa no teste do líquido cefalorraquidiano.
Exame de imagem
1. 80% a 90% dos pacientes com radiografia de crânio têm alterações anormais no filme de raios X. 94% das crianças com alterações anormais no filme plano, 60% dos adultos, as principais anormalidades são as seguintes.
(1) Calcificação do tumor: Existem várias formas de calcificação do craniofaringioma, que são características proeminentes do craniofaringioma, sendo que tanto o tipo de sela quanto o de sela apresentam calcificação, enquanto outras lesões de sela raramente apresentam calcificação (incidência de calcificação). Mais de 1%), calcificação é mais comum em crianças do que em adultos, a incidência de calcificação em crianças com craniofaringioma é de 70% a 85%, 20% em crianças menores de 2 anos, 80% em crianças acima de 2 anos, 15 anos 50% dos acima, cerca de 35% dos adultos, quando crianças na calcificação da sela, deve ser considerado como um craniofaringioma, calcificação pode ser grande ou pequena, pode ser dispersa, também pode ser concentrada em conjunto, às vezes pode ser curvada linha fina A calcificação geralmente ocorre na área da linha média, ocasionalmente, lesões maiores podem ser limitadas à parte circundante da calcificação, 60% a 81% dos pacientes têm manchas de calcificação do tumor, que são únicas ou dispersas, e também podem ser fundidas na casca do ovo.
(2) Sella mudança: Crianças com TSH e deficiência de GH, radiografia óssea pode mostrar a redução da idade óssea, a grande maioria do craniofaringioma está localizado na parte superior da sela, pode pressionar o selim para baixo, então no crânio plano Pode-se verificar que a sela está achatada e o leito danificado, alguns craniofaringiomas estão localizados na sela, a sela pode ser vista na fatia plana, e qualquer tipo de sela pode ser vista no craniofaringioma. O tumor no selim também pode ser trocado no selim Em 35% dos pacientes, o selim é aumentado ou destruído por uma bacia ou esfera A cama posterior e o selim podem ser afiados, descalcificados, desaparecidos e o selim tem mudanças óbvias. Muitas vezes, há lesões enormes e vice-versa.
(3) Sinais de aumento da pressão intracraniana: 60% dos pacientes apresentaram sinais de aumento da pressão intracraniana no filme de raios X do crânio, que mostrou descalcificação do dorso, óbvio giro cerebral no crânio e igual manifestação da base do crânio. Existem articulações do crânio e assim por diante.
2. tomografia computadorizada
A tomografia computadorizada (TC) do encéfalo mostrou uma alteração no tumor da região selar e a imagem não-intensificada mostrou alta densidade ou iso-densidade do tumor. A placa de calcificação foi de alta densidade. A pessoa cística mostrou uma imagem de baixa densidade devido ao colesterol no tumor. -40 ～ 10Hu, a parede da cápsula é de densidade igual, o limite da lesão é claro, redondo, ovóide ou lobulado, e os ventrículos laterais estão aumentados em ambos os lados Cerca de 2/3 dos exames intensivos podem ter diferentes graus de realce. O valor CT aumentou em 12 ~ 14Hu, craniofaringioma cístico mostrou realce anelar ou realce multi-anel e nenhum aumento na área central de baixa densidade, alguns craniofaringioma não se fortaleceram, geralmente têm calcificação, cavidade cística e realce pós-realce O tumor manifestado na área da sela pode ser diagnosticado como um craniofaringioma (Figura 1, 2).
3. MRI
A maioria das partes císticas do craniofaringioma contém T1 curto e T2 longo, mas também pode ser longa T1 e longas imagens T2, ou seja, baixo sinal na imagem ponderada em T1 e alto sinal na imagem ponderada em T2; Craniofaringioma sexual é T1 longo e T2 longo e a calcificação é uma área de baixo sinal.
Exames de TC e RM são importantes para o diagnóstico, e podem mostrar a localização e tamanho do tumor, a presença ou ausência de alterações císticas, a invasão do tumor ao tecido cerebral adjacente e a presença de hidrocefalia. A estrutura do tumor e sua relação com o tecido cerebral adjacente (como o quiasma óptico) têm precedência sobre a TC, mas ele não pode mostrar calcificações como a TC.
4. angiografia ventricular
Devido aos diferentes tamanhos dos tumores, a ventriculografia pode mostrar claramente a influência e as alterações do tumor na artéria da base do crânio.É muito útil para a cirurgia.Se a cápsula do tumor se comunica com o ventrículo pode ser penetrada diretamente na cápsula do tumor durante a ventriculografia. .
5. EEG
A onda δ frontal ou larga ou onda θ é dominante.
6. A angiografia cerebral mostra o deslocamento dos vasos sanguíneos em diferentes direções devido à compressão dos vasos sanguíneos cerebrais pelo tumor.O principal sinal de angiografia cerebral no selim ou do selim para o selim é o deslocamento para cima e para trás da artéria cerebral anterior, para trás O tumor em crescimento pode comprimir a artéria basilar e deslocá-la para trás.Quando o tumor cresce até o terceiro ventrículo, há uma alteração vascular semelhante à hidrocefalia, isto é, a artéria fissura lateral se desloca para fora e a artéria cerebral anterior se move verticalmente para cima.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de craniofaringioma
Diagnóstico
Pacientes com qualquer idade, como alta pressão intracraniana, oftalmologia neurológica e disfunção hipotálamo-hipófise devem considerar a possibilidade de craniofaringioma. Não é difícil diagnosticar o craniofaringioma com base na localização, nas manifestações clínicas e no exame auxiliar. Todos os adolescentes e crianças com disfunção endócrina, como baixa estatura, polidipsia, obesidade, displasia genital, etc., devem primeiro considerar a doença, se houver sela ou calcificação na sela, é mais útil para o diagnóstico. Se um adulto tem disfunção sexual ou dor de cabeça, visão e deficiência visual, esta doença também deve ser considerada.
Um pequeno número de pacientes com manifestações clínicas atípicas e sintomas clínicos leves não é fácil de diagnosticar, e a chave é melhorar a vigilância dessa doença. É de grande importância para o diagnóstico através de exame laboratorial, tomografia computadorizada e ressonância magnética, que deve ser feito a tempo para casos suspeitos, para evitar atrasos no diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
(a) adenoma hipofisário
1. Suspeita de adenoma hipofisário cromofóbico da hipófise é um tumor derivado da glândula pituitária chromophobe, a maioria dos quais romper a sela para a sela, manifestada clinicamente como distúrbios endócrinos, acuidade visual, alterações no campo visual, sela Alterações e dores de cabeça, que são semelhantes ao craniofaringioma em manifestações clínicas, mas ocorrem em adultos, cujos distúrbios endócrinos são caracterizados por perda da libido, menopausa, obesidade, etc., o papilar é atrófico, muitas vezes com hemianopia temporal E a destruição da sela, os pacientes geralmente não têm aumento da pressão intracraniana, exame de raio-X da sela e sela sem calcificação.
2. Adenoma hipofisário eosinofílico O adenoma eosinofílico da hipófise é derivado dos eosinófilos (células alfa) hipofisários, que podem romper a sela para desenvolver fibras ópticas opressivas no selim, resultando em alterações na acuidade visual e no campo visual, devido à secreção maciça de hormônio do crescimento pelos eosinófilos. Portanto, a diferença com o craniofaringioma é: 1 acromegalia ocorre em adultos devido à cicatrização de osteófitos, manifestações clínicas da hipertrofia da mão e do pé, protrusão mandibular, aumento nasal, alargamento da língua e, muitas vezes, corcunda, enquanto órgãos internos Também hipertrofia, o rosto do paciente é áspero, a voz torna-se mais espessa, 2 no caso de crianças e jovens, porque o calo não se curou, manifesta-se como doença gigante, mas o desenvolvimento de todas as partes do corpo é par.
(B) glioma vertebral
O glioma do quiasma óptico origina-se do quiasma óptico, do nervo óptico e das células gliais no hipotálamo, etc., que são mais comuns em astrócitos, mais comuns em adolescentes, e o glioma originado no hipotálamo pode se desenvolver para baixo. Nervo óptico ou quiasma óptico, o glioma originário do quiasma óptico pode invadir o tálamo para cima, para que eles possam interagir entre si (o glioma que ocorre no hipotálamo e no quiasma óptico), que é clinicamente caracterizado por dor de cabeça e campo de visão visual. Alterações, distúrbios endócrinos e sintomas hipotalâmicos, dores de cabeça são principalmente localizados no saco frontal, muitas vezes o primeiro sintoma, acompanhada de náuseas e vômitos, invasão do hipotálamo e hipófise, os pacientes terão amenorréia, perda de libido, polidipsia, perda de visão O grau de divergência bilateral é muitas vezes inconsistente. As alterações do campo visual são principalmente hemianopia bilateral. A mesma direção hemianopsia e uma cegueira ocular também são comuns no defeito visual do campo visual. A cabeça do nervo óptico é principalmente atrofia primária. Sonolência e obesidade, a radiografia simples geralmente mostra que a sela está aumentada, e alguns pacientes têm manchas de calcificação na sela; por isso, às vezes, é difícil identificá-la com o craniofaringioma. Mas se os tumores intracranianos tipo orbital, os pacientes muitas vezes Exoftalmia identificação mais fácil.
(três) meningioma do nódulo da sela
As principais manifestações clínicas dessa doença são cefaléia, comprometimento visual, hipofunção do hipotálamo hipotalâmico e aumento da pressão intracraniana, acuidade visual lenta e progressiva, sintoma comum do paciente, assimetria nos dois olhos. Falta o campo visual, ou um olho é cego e o outro olho normal, ou um olho é cego e o outro é cegueira unilateral.A cabeça do nervo óptico é principalmente atrofia primária.Alguns pacientes apresentam sintomas endócrinos até o estágio tardio, como impotência, amenorreia, etc. Luz, principalmente no saco frontal, além de pacientes com disfunção olfativa ou desaparecimento e III, disfunção do nervo craniano V, X crânio filme plano pode mostrar sela nodular sela parede anterior hiperplasia óssea, o selim geralmente não se expande, A angiografia cerebral mostra elevação da artéria cerebral anterior e, algumas vezes, o contorno do tumor composto por microvasos ou a sombra vascular radial centrada no nódulo da sela pode ser visto fora do nódulo da sela, sendo a hemianopia temporal e o nervo óptico primários. Pacientes com atrofia e sem anormalidades na sela podem ser considerados como meningiomas em nódulo em sela.
(4) Terceiro tumor do ventrículo
A incidência de crianças e jovens é maior, o tumor pode bloquear a circulação do líquido cefalorraquidiano e comprimir a estrutura ao redor do terceiro ventrículo, e os sintomas clínicos correspondentes aparecem: as manifestações típicas são aumento da pressão intracraniana, cefaléia paroxística e distúrbios da consciência e crescimento lateral. O tumor pode comprimir o trato óptico e causar perda de visão e defeito do campo visual.A cefaléia paroxística do paciente está intimamente relacionada à posição do corpo.Quando o paciente está em posição supina, é fácil causar convulsão.Quando o tumor invade o colículo superior, pode ocorrer obesidade, letargia ou colapso da urina, e o crânio é radiografia. A calcificação da glândula pineal foi observada, a sela estava normal, não havia calcificação patológica no selim e a angiografia ventricular mostrou um terceiro defeito de enchimento ventricular ou apenas um lado do ventrículo lateral desenvolvido e aumentado, mas sem deslocamento, e craniofaringioma Não é difícil identificar.
(5) papiloma coróide do ventrículo lateral
O papiloma coróide ocorre frequentemente no triângulo do ventrículo lateral, porque o tumor secreta uma grande quantidade de líquido cefalorraquidiano e ocorre hidrocefalia no trânsito, o tumor pode flutuar no ventrículo, bloquear a via de circulação do líquido cefalorraquidiano e causar aumento repentino da pressão intracraniana. Para dor de cabeça severa, acompanhada de náusea e vômito, e até tontura ou coma, o paciente freqüentemente apresenta uma posição da cabeça compulsiva, devido à compressão do tumor do tecido circundante, hemiplegia freqüentemente ocorre, e o distúrbio sensitivo lateral, devido à hemianopia, etc. Alterações auditivas e sinais cerebelares aparecem.A angiografia ventricular mostra o alargamento dos ventrículos laterais, deslocamento ou defeitos de enchimento.Às vezes, o tumor no triângulo da câmara lateral pode ter calcificação, a pressão é alargada durante a punção lombar, e o líquido cefalorraquidiano contém proteínas.
(6) condroma de sela
O condroma intracraniano ocorre na dura-máter na base do crânio e acredita-se que os condrócitos residuais da sutura craniana externa estejam desenvolvidos.Os pacientes com condroma de sela não apresentam pressão intracraniana aumentada e as manifestações clínicas são protrusão do globo ocular e olho. De-pain, paralisia do nervo oculomotor, deficiência visual e defeitos do campo visual, exame do fundo do nervo óptico é atrofia primária, calcificação comum no crânio do crânio, angiografia cerebral tem o segmento sifão carótida interna sendo deslocada e deformada, a doença é rara Os sintomas da hipófise aparecem.
(7) Tumor pineal ectópico em sela
A maioria dos tumores ectópicos da pineal na sela são os gliomas, que são causados principalmente por crianças e jovens.O primeiro sintoma da maioria dos pacientes é o diabetes insipidus, que é caracterizado por polidipsia e poliúria.O volume diário de urina é de 3000 ~ 5000ml, até 10000ml. Mais tarde, deficiência visual e defeitos do campo visual (hemianopia principalmente bilateral) apareceu gradualmente.Por exemplo, uma cegueira ocular e do outro lado da hemianopsia do lado da pálpebra e na mesma direção hemianopsia, etc., o exame fundoscópico do mamilo nervo óptico mostrou atrofia primária, o paciente pode ter hipopituitarismo, perda de libido Na infância, o início dos sintomas é de baixa estatura, alguns apresentam sintomas de puberdade precoce, alguns pacientes apresentam febre, alterações respiratórias, dores de cabeça em sua maioria na testa, mais da metade são acompanhados por náuseas e vômitos e alguns pacientes podem ter função do nervo craniano III Obstrução, o crânio de raio-x era normal na sela de pele lisa, e não havia calcificação na sela.A angiografia mostrou sinais de lesões na sela.
(8) Colesteatoma na área da sela
O colestreamento intracraniano é desenvolvido a partir do tecido da pele ectodérmica remanescente no período embrionário, sendo a área de sela um dos locais mais comuns.O colesteatoma localizado na sela oprime as fibras ópticas, causando perda de visão e defeitos no campo visual.O nervo óptico é primário. Atrofia sexual, radiografia simples mostra aumento da sela, fissura supracondiliana, orifício do nervo óptico, exsudação óssea no leito anterior, colesteatoma localizado no selim algumas vezes envolvendo o nervo trigêmeo, sintomas de neuralgia do trigêmeo, ao microscópio A camada externa do colesteatoma é o tecido conjuntivo, e a parede interna é estratificada de epitélio escamoso e queratina esfoliada e disposta em camadas para se diferenciar do craniofaringioma.
(9) Sela Vazia
Sellars vazios referem-se à ampliação do orifício da sela ou ao desaparecimento da sela, a sela está vazia e cheia de líquido cefalorraquidiano, a atrofia da hipófise está de um lado, existem tipos primários e secundários, o primeiro não tem causas intracranianas óbvias. Pode ser devido à largura do orifício do selim congênito ou perda de sela, o arachnoid sag na cavidade sela, ocupando a maior parte, e pressionando a hipófise de um lado, clinicamente manifestado como dor de cabeça, disfunção pituitária, deficiência visual Alguns pacientes podem apresentar comprometimento visual, e a angiografia cerebral a gás mostra aumento da sela, e sela aérea secundária pode ocorrer após ressecção cirúrgica ou radioterapia de tumores hipofisários ou necrose hipofisária causada por outras causas. É basicamente o mesmo que o principal, mas a deficiência visual é mais proeminente.Às vezes, o tumor hipofisário pode ser acompanhado por sella sphenata vazia.A angiografia cerebral a gás mostra que o gás é preenchido com a cavidade da sela, acompanhado de distúrbios endócrinos, e o orifício da sela pode ser visto durante a cirurgia. Anormalmente grande.
(10) tumor do lobo temporal
O tumor do lobo temporal é comum em pessoas jovens, é mais comum em meningiomas e gliomas e manifesta-se principalmente em alterações no campo visual, afasia sensorial, convulsões e tumores do lobo temporal que podem ocorrer devido à compressão da radiação visual ou do trato óptico. Defeito de campo visual ou hemianopia homônima no mesmo quadrante, a parte posterior do meio sacral é o centro de linguagem sensorial, onde a afasia sensorial ocorre com freqüência, o paciente pode falar, mas muitas vezes comete erros, não consegue entender os outros. O significado da fala, por vezes, os pacientes podem ter afasia, há muitas alucinações diferentes antes de convulsões, como alucinações e alucinações auditivas.Quando o tumor comprime a cápsula interna e os membros, ocorre hemiplegia. A angiografia cerebral mostra que o tumor do lobo temporal anterior tem uma imagem em forma de "V" da artéria cerebral anterior e da artéria cerebral média, e a posição lateral é como a artéria cerebral média. O deslocamento superior anterior, a artéria cerebral anterior do lobo temporal do lobo temporal é deslocado para o lado contralateral, mas a imagem comum em forma de U da artéria cerebral anterior e da artéria cerebral média, a fissura lateral e a parte superior do leito.
(11) tumor do lobo occipital
Nos tumores do lobo occipital, há principalmente perda visual e defeitos do campo visual na clínica.É caracterizada por hemianopsia ou hemianopsia do quadrante no lado contralateral da lesão.Pelo mesmo tempo, há percepção visual e ilusão, e a ilusão não é formada, como raio, Marte ou Círculos, etc, e podem flutuar para cima e para baixo, alucinações também podem ser um precursor para epilepsia.Há um centro de rotação do olho-cabeça na junção do travesseiro superior.Quando essa área é afetada, o olho gira para o lado oposto da lesão, que é fácil de identificar com o craniofaringioma.
(12) meningioma do sulco esfenoidal
A necessidade de identificar-se com o craniofaringioma refere-se a um meningioma que ocorre em 1/3 da crista esfenoidal, sendo a crista esfenoidal um bom local para meningiomas, e a incidência de 1/3 é de aproximadamente 25%. O desempenho é defeito do campo visual, distúrbio do movimento ocular, dilatação da pupila, resposta lenta à luz e pálpebras caídas, etc. Isso é causado pelo nervo oculomotor, nervo óptico e fissura supracondiliana.Além disso, os pacientes frequentemente apresentam perda olfatória, um pequeno número de pacientes Havia hemiplegia do membro contralateral, o exame do fundo do olho revelava atrofia primária do nervo óptico lateral e edema do saco papilar lateral, corte oblíquo do crânio com diminuição da densidade óssea da parede sacral da lesão, aumento da fissura sacral e contorno embaçado e anormalidade do nervo óptico. A angiografia cerebral mostrou um ligeiro deslocamento da artéria cerebral média proximal para a parte superior posterior da artéria cerebral média.O segmento epidural intracraniano da artéria carótida interna foi deslocado para trás e o segmento sifão foi aberto.
(十三)鞍区生殖细胞瘤
即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。
(十四)鞍区表 皮样囊肿
很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
(十五) 脊索瘤
多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
(十六)鞍区 动脉瘤
罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。
(十七)视交叉蛛 网膜炎
多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
(十八)鞍区蛛 网膜囊肿
罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。
颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
