gastroenteropatia perdedora de proteínas
Introdução
Introdução à perda protéica da doença gastrointestinal A gastroenteropatia perdedora de proteínas refere-se a um grupo de doenças nas quais as proteínas plasmáticas são perdidas no trato gastrointestinal e causam hipoproteinemia devido a várias causas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema distrófico em crianças, edema
Patógeno
Causa de perda de proteína doença gastrointestinal
(1) Causas da doença
Existem muitas doenças gastrointestinais que podem causar perda de proteínas e estudos fisiológicos confirmaram que somente cerca de 10% dos produtos de decomposição de albumina e globulina plasmáticas são excretados do intestino, portanto, considera-se que a proteína gastrintestinal é perdida sob condições fisiológicas normais. Pode ser ignorado.
(dois) patogênese
Existem três principais patogênese das doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas:
1. A erosão ou ulceração da mucosa gastrointestinal faz com que a proteína escorra ou vaze.
2. As células da mucosa estão danificadas ou ausentes, e as junções apertadas entre as células são ampliadas, resultando em aumento da permeabilidade da mucosa e vazamento de proteínas plasmáticas para o lúmen intestinal.
3. obstrução intestinal linfática, aumento da pressão intersticial intestinal, de modo que o estroma intestinal rico em proteínas não pode ser mantido no intersticial ou absorvido na circulação sanguínea, mas vai transbordar, entrar na cavidade intestinal e perder, inflamação intestinal causada O mecanismo de desordens gastrointestinais perdedoras de proteínas não é claro, provavelmente devido à exsudação de fluidos extracelulares e fluidos inflamatórios na zona inflamatória.
Em circunstâncias normais, a quantidade de proteína plasmática vazando para o trato gastrointestinal não é muito, estima-se que essas proteínas sejam menos de 6% da albumina circulante, o que equivale a 10% a 20% da taxa diária de decomposição dessas proteínas plasmáticas, sendo mais de 90%. A reabsorção após a digestão, portanto, o catabolismo gastrintestinal não desempenha um papel importante no catabolismo total das proteínas plasmáticas.
No caso de doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas, a perda de proteína plasmática do trato gastrointestinal está muito além da perda normal.A taxa de degradação da proteína no trato gastrointestinal pode ser tão alta quanto 40% a 60% da proteína plasmática circulante total, perda de proteína. Na doença gastrointestinal, a perda de proteína do trato gastrintestinal não está relacionada com o peso molecular da proteína.Uma grande quantidade de proteína plasmática vaza para o trato gastrointestinal, resultando em uma meia-vida reduzida da proteína plasmática e uma taxa de renovação acelerada.Estudos mostraram que a proteína plasmática é independente do seu tamanho molecular. Vazamento da mucosa gastrintestinal, mais lenta a taxa de síntese e / ou maior a meia-vida, mais óbvia a diminuição da proteína plasmática, a meia-vida da albumina e IgG é maior, mesmo que o corpo realize síntese compensatória, sua capacidade seja limitada e o fígado sintetizado branco. A taxa de proteína pode ser aumentada por um fator de no máximo, enquanto a síntese de imunoglobulinas como IgG não é estimulada por uma diminuição na concentração plasmática, então as concentrações plasmáticas de albumina e IgG são as mais severas nesta doença, fazendo pacientes com esta doença frequentemente acompanhados por Albuminemia baixa, renovação rápida e proteínas plasmáticas de vida curta, como transferrina, ceruloplasmina, IgM, etc., não são facilmente afetadas, e a doença é apenas leve O fibrinogênio é o mais curto e o fibrinogênio tem a meia-vida mais curta e a taxa de síntese mais rápida.Por isso, a concentração plasmática é geralmente normal.A proteína perdida na cavidade gastrintestinal é decomposta em aminoácidos no lúmen intestinal e o peptídeo é reabsorvido na circulação sanguínea como fonte de nitrogênio no organismo. Se a quantidade de proteína perdida no trato gastrointestinal for alta, a velocidade de entrada no intestino é mais rápida ou o peristaltismo é mais rápido, uma grande quantidade de proteína é excretada do intestino e a proteína é perdida do intestino devido à obstrução dos vasos linfáticos intestinais. Ao mesmo tempo, os linfócitos são perdidos do trato intestinal e os linfócitos do sangue são reduzidos.Além disso, outros componentes do plasma, como cobre, cálcio, ferro, lipídios, etc. também podem ser perdidos do trato gastrointestinal.
Prevenção
Prevenção de doença gastrintestinal de perda de proteína
O tratamento efetivo da etiologia das doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas é a chave para a prevenção.
Complicação
Perda gastrintestinal de perda de proteína Complicações, edema distrófico, edema em crianças
1. Principalmente para a redução de albumina plasmática e IgG, fadiga precoce, perda de peso, fadiga, disfunção sexual, falta grave de pele seca visível, descamação, pigmentação, às vezes acne, cabelos secos, fáceis de cair, Mentalidade insuficiente, perda de memória, excitação e excitação, e até mesmo expressão de indiferença, alguns pacientes, especialmente crianças, podem ter distúrbios de crescimento e desenvolvimento e até morte.
2. Devido à diminuição das proteínas plasmáticas, especialmente da albumina, a pressão osmótica coloidal plasmática é reduzida, a água é transferida do vaso sanguíneo para o espaço intersticial e a secreção secundária de aldosterona é aumentada, resultando na retenção de sódio e água e o edema dos membros inferiores ocorre durante o edema sistêmico. O mais comum, mas também visível, edema facial, membro superior ou periumpânico, mas edema sistêmico, é raro.
Sintoma
Perda de proteínas Sintomas gastrintestinais Sintomas comuns Hipoproteinemia Deficiência de vitaminas na planta Hemaglutinina ... Diarreia por indigestão
1. Manifestações clínicas da doença primária
Varia de acordo com os sintomas e sinais da doença primária.
2. Hipoproteinemia
Albumina plasmática, gamaglobulina (IgG, IgM, IgA, mas frequentemente sem IgE), redução do fibrinogénio humano, transferrina, lipoproteína, ceruloplasmina sérica.
3. edema da extremidade inferior
A diminuição da pressão osmótica coloide plasmática leva a um aumento da exsudação de líquido dos capilares, embora o edema sistêmico seja muito raro, edema facial ou edema unilateral e extremidade superior, são visíveis na expansão dos vasos linfáticos e se a proteína sérica for reduzida, a albumina é reduzida. Não é óbvio, os sintomas clínicos são raros.
4. Indigestão
A absorção de gorduras e / ou açúcares pode causar diarréia e manifestações clínicas de deficiência de vitamina lipossolúvel.
5. Função imunológica reduzida
Obstrução linfática, linfopenia pode reduzir a função imune celular dos pacientes.
Examinar
Exame de desordens gastrointestinais com perda de proteínas
Cloreto de 1,51Cr-succinilcolina
O diagnóstico de distúrbios gastrintestinais com perda de proteínas no passado baseou-se na determinação da perda fecal de macromoléculas radioativas intravascularmente injetadas para determinar o diagnóstico de distúrbios gastrointestinais com perda protéica.Embora este teste seja mais preciso, esses experimentos têm exposição radioativa e É complicado, caro e inconveniente e, portanto, não se aplica a exames clínicos de rotina em crianças.
Teste de 2.α1-antitripsina
Glicoproteína sintetizada pelo fígado, um dos principais inibidores da serina quinase humana, tem um peso molecular semelhante ao da albumina e 5% da proteína sérica total, devido à sua atividade antiproteolítica, α1-antitripsina. Raramente é digerida pelas quinases intestinais, sendo excretada principalmente nas fezes em sua forma original, sendo descartada, ao contrário de outras proteínas ou nitrogênio fecal, podendo ser usada como medida indireta da albumina perdida no trato gastrointestinal. A concentração de α1-antitripsina nas fezes secas foi determinada pela quantidade de proteína perdida no trato gastrointestinal.
Mais recentemente, os pesquisadores quantificaram α1-antitripsina no plasma e recolheram as fezes para a determinação desta proteína.A depuração de α1-antitripsina foi calculada como ml / d A literatura indica que α1-antitripsina é randomizado. Não houve correlação entre a concentração de fezes e a determinação da taxa de depuração.A depuração da alfa 1-antitripsina no plasma é atualmente considerada o melhor método para detectar perda de proteína gastrintestinal (adultos ou crianças), mas este método é adequado apenas para detectar piloro a cólon. Perda de proteína, porque esta proteína não pode ser medida quando o pH <3 no suco gástrico, e porque a concentração de α1-antitripsina no mecônio é significativamente maior do que nas fezes, este teste não pode ser realizado em crianças com menos de uma semana.
Nos doentes sem diarreia, a depuração de α1-antitripsina foi> 24 ml / d; em doentes com diarreia, a depuração de α1-antitripsina foi> 56 ml / d, indicando perda proteica gastrointestinal anormal, depuração de α1-antitripsina Houve uma boa correlação negativa entre a taxa e a concentração sérica de albumina, quando a albumina sérica foi <30g / L, α1-antitripsina> 80ml / dia, o diagnóstico foi claro.
Sangue oculto nas fezes positivo pode tornar a taxa de depuração de antitripsina α1 anormal, porque o sangramento intestinal pode aumentar significativamente a taxa de depuração intestinal, portanto, é fácil causar um diagnóstico errôneo.
A sensibilidade da α1-antitripsina no diagnóstico da perda protéica intestinal foi de 58% e a especificidade foi de 80%.
3. inspeção radiológica
O exame radiográfico do trato gastrointestinal é de grande importância para o diagnóstico diferencial, especialmente os seguintes sinais radiográficos: pregas mucosas gastrointestinais são hipertrofia imensa (ver doença hipertrófica estomacal secretória); sinais radiológicos de má absorção (dilatação intestinal, floco de neve ou plumagem) O escarro é depositado, o escarro é distribuído de forma segmentar, e é encontrado em várias doenças gastrointestinais de perda de proteínas com má absorção, a mucosa intestinal é geralmente espessa (linfoma, doença de Crohn, linfáticos intestinais primários) Dilatação ou obstrução intestinal secundária linfática, mucosa do intestino delgado com alterações nodulares após a pressão do dedo (linfoma, doença de Crohn), tomografia computadorizada abdominal ajuda a encontrar linfadenopatia mesentérica.
4. Biópsia da mucosa jejunal
A biópsia da mucosa jejunal múltipla é útil para o diagnóstico de linfoma, doença celíaca, gastroenterite eosinofílica, gastroenterite de colágeno, dilatação linfática intestinal e doença de Whipple.
5. Linfangiografia
A linfangiografia transpedicular é útil na identificação da dilatação linfática intestinal congênita ou secundária, a primeira pode ser observada na displasia linfática periférica e nas lesões do ducto torácico, permanecendo nos gânglios linfáticos retroperitoneais, mas o sistema linfático mesentérico não se enche. O agente de contraste pode ser refluído para os vasos linfáticos mesentéricos dilatados e derramado na cavidade intestinal ou peritoneal.
6. exame de ascite
Aqueles com ascite podem ser usados para punção diagnóstica, células ascíticas, proteínas, quilomícrons, enzimas, células malignas, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de doenças gastrintestinais perdedoras de proteínas
Critérios diagnósticos
Clinicamente, deve-se suspeitar de hipoproteinemia de origem desconhecida, como desnutrição ou doença debilitante causada por doença renal e hepática, e a doença, se acompanhada de doença gastrointestinal, deve ser considerada O diagnóstico desta doença deve incluir os três aspectos seguintes:
1. Há hipoproteinemia: manifestações clínicas de edema, baixa proteína plasmática.
2. Há evidências de perda de proteína do trato gastrointestinal: a determinação da albumina 51Cr fecal e a determinação da depuração de antitripsina α1 têm grande importância para o diagnóstico de perda protéica do trato gastrintestinal, mas seu método de detecção é complexo e difícil de popularizar na prática clínica. Não há ensaio clínico simples para determinar a perda de proteína gastrintestinal.
3. Diagnóstico etiológico: análise e julgamento abrangentes podem ser feitos de acordo com a história médica, manifestações clínicas e exames experimentais necessários ou exames especiais.
Diagnóstico diferencial
De acordo com a história clínica, manifestações clínicas, exames laboratoriais necessários, exames especiais e exames de imagem, a maioria das doenças primárias pode ser diagnosticada, principalmente devido à diferenciação da hipoproteinemia causada por outras causas.
1. Cirrose descompensada: manifestações clínicas de doença hepática, retração do fígado, esplenomegalia e outra hipertensão portal e disfunção hepática, etc., as características dessas cirrose podem ajudar a identificá-la.
2. Síndrome nefrótica: a síndrome nefrótica tem uma grande quantidade de proteína plasmática (especialmente albumina) perdida na urina, taxa de excreção de proteína na urina> 3,5g / d, principalmente albumina, colesterol plasmático aumentado, com triacilglicerol e A concentração de lipoproteína de baixa densidade é aumentada, e o exame de urina tem hemácias, cilindros granulares, dano à função renal e hipertensão.
3. Doença de hiperatividade da proteína plasmática: febre de longo prazo, hipertireoidismo, tumores malignos, diabetes, etc., podem causar consumo excessivo de hipoproteinemia, mas cada um tem sua própria história de doença e características clínicas, existem experimentos específicos Exames auxiliares, como a sala, foram anormais, e nenhuma evidência de perda excessiva de proteínas plasmáticas do trato gastrointestinal foi encontrada.
4. Digestão e má absorção de proteínas: principalmente na maioria das ressecções do estômago, pancreatite crônica e algumas doenças de má absorção intestinal, aumento das proteínas e seus produtos de decomposição incompleta nas fezes, muitas vezes acompanhados de aumento do conteúdo de gordura fecal, teste de função exócrina pancreática e correspondentes O teste da função de absorção intestinal é anormal, e não há evidências de que a proteína plasmática esteja excessivamente perdida da mucosa gastrintestinal, no entanto, deve-se notar que algumas doenças causadoras de má absorção de proteínas também podem causar doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas. A possibilidade de existência simultânea ou seqüencial.
5. Hipoalbuminemia congênita: há hipoalbuminemia óbvia na infância, a albumina sérica é freqüentemente <10g / L, a velocidade de hemossedimentação é alta, o colesterol sérico é alto, a globulina é normal ou aumentada.
Às vezes é necessário identificar com diálise de longo prazo, bombeamento múltiplo de peito, ascite, ingesta insuficiente de proteínas, sangramentos maiores, queimaduras de grandes áreas, etc., de acordo com a história médica única, manifestações clínicas e sem proteína plasmática encontrada no estômago. A base para perda intestinal é identificada.
