Esclerite policondrite recidivante
Introdução
Introdução à esclerite por policondrite recorrente Policondrite recorrente (PR) é uma doença multissistêmica rara e inexplicada. A cartilagem e outros tecidos contendo altas concentrações de glicosaminoglicanos são os principais órgãos-alvo, incluindo a aurícula, a cartilagem nasal, a tuba auditiva, a laringe, a traqueia, os brônquios principais, as articulações, os vasos sanguíneos e a esclera. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema retinite do disco óptico
Patógeno
Causas da esclerite por policondrite recorrente
Causa da doença:
A etiologia não é clara, mas fatores sistêmicos são sugeridos pelo local da doença e muitas vezes acompanhados por doenças sistêmicas.A presença de anticorpos de colágeno tipo II em glicosaminoglicanos e colágeno tipo II é evidência de distúrbios imunológicos.
Máquina de incidência:
Pertence a doenças do distúrbio imunológico e a patogênese específica ainda não está clara.
Prevenção
Prevenção da esclerite por policondrite recorrente Tentar evitar a resposta imune do corpo é a chave para prevenir doenças auto-imunes. 1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional. 2. Insistir no exercício, aumentar a capacidade do corpo para resistir a doenças, não excesso de fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool. 3. detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento. Fique otimista. 4. A prevenção da infecção, especialmente a prevenção da infecção por estreptococos, é uma parte importante do reumatismo autoimune e da co-morbilidade.
Complicação
Complicações recorrentes da esclerite por policondrite Complicações retinite edema do disco óptico
Os olhos mostraram retinite, paralisia dos músculos extra-oculares, edema do disco óptico e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de esclerite de inflamação de cartilagem recorrentes sintomas comuns sela nariz ceratite convulsão estenose do canal auditivo externo
1. Desempenho ocular: As lesões oculares mais comuns são esclerite ou inflamação escleral, mas também pode ocorrer uveíte anterior, retinite, paralisia muscular extraocular, neurite óptica, conjuntivite, ceratite e exoftalmia. .
(1) Esclerite: A incidência de esclerite em pacientes com FR é de 14% e a incidência de FR em pacientes com esclerite é de 0,96% a 2,06% .Esclerite pode ser esclerite anterior difusa, nodular, necrosante e A esclerite, frequentemente associada a outras lesões ativas, como a condrite nasal e a artrite, é frequentemente recorrente, associada a uveíte anterior e ceratite ulcerativa marginal.
(2) Inflamação externa escleral: a inflamação escleral é uma manifestação comum da PR De acordo com Foster et al, a incidência de inflamação escleral em pacientes com FR é de 39%, que pode ser simples ou nodular, monocular ou binocular, fácil Recorrência
(3) Ceratite: é uma manifestação ocular comum associada à esclerite RP.
(4) Uveíte anterior não granulomatosa: outra manifestação ocular comum associada à esclerite RP.
2. Manifestações não oculares: A condrite auricular é a manifestação mais comum da PR. Cerca de 88,6% dos pacientes têm inflamação da cartilagem da orelha externa, que pode apresentar dor súbita ou intensa nas aurículas unilaterais ou bilaterais, sensibilidade, vermelhidão e inchaço e recorrência a longo prazo. Inflamação pode causar absorção da cartilagem, soltar a forma da orelha, amolecimento e flacidez, cerca de 50% dos pacientes envolvem orelha média, orelha interna, causando perda auditiva, disfunção vestibular, obstrução da trompa de Eustáquio, estenose do canal auditivo externo, surdez condutiva Etc. 50% dos pacientes desenvolvem condrite nasal e podem se desenvolver mais para formar malformações do nariz em sela.50% dos pacientes desenvolvem laringotraqueíte.As lesões laríngeas graves podem causar rouquidão, colapso respiratório fatal ou sufocamento, 10% dos quais O paciente morreu desta doença, e o desenvolvimento posterior de inflamação brônquica pode causar pneumonia e insuficiência respiratória 50% a 80% dos pacientes podem desenvolver lesões articulares, que são monoartrite não-erosiva, não deformável e FR-negativa ou poliarticular. As mais comumente afetadas são as articulações da cartilagem costal, 25% dos pacientes com manifestações cardiovasculares de inflamação macrovascular, doença inflamatória aórtica com disfunção causada por aneurisma torácico e da aorta abdominal, regurgitação aórtica e refluxo sanguíneo. envolvimento da raiz da aorta e sistema de condução cardíaco perto do local da lesão e alterações eletrocardiográficas.
Manifestações clínicas de inflamação vascular pequena e média, incluindo lesões de pele, distúrbios renais e do sistema nervoso, lesões cutâneas incluindo púrpura urticária, eritema nodular, reticular azulado, angioedema, tromboflebite migratória, etc. As lesões podem ocorrer na glomerulonefrite proliferativa formada pelo crescente, causando proteinúria ou hematúria microscópica e nefropatia por IgA, distúrbios neurológicos, incluindo danos neurológicos ao cérebro, II, VI, VII, VIII e convulsões , hemiplegia, distúrbios do movimento e sensação - neuropatia motora, febre ocasional, lesões orais e úlceras genitais.
Examinar
Exame de esclerite por policondrite recorrente
1. Exame de rotina no sangue: pigmento positivo ou anemia hipocrômica, aumento de leucócitos, eosinofilia, aumento de RD (VHS) e proteinúria.
2. Exame patológico: Sob microscopia de luz, as alterações da cartilagem incluem o desaparecimento da coloração da matriz, na qual os neutrófilos e linfócitos são infiltrados na camada superficial, e finalmente a estrutura tecidual normal é destruída, seguida por fibrose e a camada superficial dos condrócitos é exibida sob microscópio eletrônico. Alterações anormais na matriz e fibras elásticas.
3. Exame radiográfico: estenose traqueal grave pode ser encontrada, e obstrução leve das vias aéreas pode ser encontrada na tomografia computadorizada e nos testes de função pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de esclerite por policondrite recorrente
As características clínicas da FR são orelha recorrente, cartilagem nasal, FR negativo, poliartrite inflamatória, inflamação do tecido ocular, condrite respiratória, dano coclear e / ou vestibular, e uma das seguintes condições na prática clínica, RP O diagnóstico pode ser estabelecido:
1 Os 3 ou mais aspectos clínicos acima aparecem;
2, pelo menos, 1 característica clínica e tecido biópsia encontrado vasculite;
3 encontraram condrite em dois ou mais locais, e sensíveis a glicocorticoides e drogas dapsona.
