fibrose retroperitoneal
Introdução
Introdução à fibrose retroperitoneal A fibrose retroperitoneal (FPR) foi relatada pela primeira vez pelo cirurgião de urologia francês Albrran em 1905 e usou o conceito de fibrose retroperitoneal até 2948, após Ormond ter relatado 2 casos de fibrose retroperitoneal, o caso desta doença O relatório aumentou gradualmente e está sendo reconhecido por mais e mais clínicos. As alterações patológicas da doença são caracterizadas por hiperplasia de tecido fibroso retroperitoneal e fibrose peritoneal extensa, estando as manifestações clínicas intimamente relacionadas ao grau de compressão dos tecidos ou órgãos retroperitoneais (como os ureteres). Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,003% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pressão alta, dor de cabeça
Patógeno
Fibrose retroperitoneal
(1) Causas da doença
Cerca de 2/3 das causas de fibrose retroperitoneal são desconhecidas, o que é chamado de fibrose retroperitoneal idiopática na prática clínica, o outro 1/3 dos casos pode estar relacionado a certos medicamentos, tumores, trauma ou Cirurgia, hemorragia, extravasamento, radiação, inflamação gastrintestinal não específica (como doença de Crohn), apendicite, diverticulite, várias infecções (como tuberculose, histoplasmose, sífilis, actinomicose) e outros fatores, Chama-se fibrose retroperitoneal secundária.
(dois) patogênese
1. Fatores patogênicos Um grande número de estudos clínicos descobriu que os seguintes fatores podem estar relacionados à fibrose retroperitoneal,
(1) deficiência auto-imune: dados clínicos mostram que 8% a 15% dos pacientes com fibrose retroperitoneal idiopática podem ser acompanhados por fibrose diferente de retroperitoneal, com história de esclerodermia, eosinofilia , arterite nodular, lúpus eritematoso sistêmico, glomerulonefrite, tireoidite de Riedle, colangite esclerosante, fibrose mediastinal e pseudotumor fibroso posterior, sugerindo que a fibrose retroperitoneal pode ser uma doença esclerosante sistêmica uma manifestação parcial da doença, também pode indicar que a doença pode estar relacionada a defeitos imunológicos,
(2) Efeitos colaterais de drogas: Desde 1964, Grahacn relatou que pacientes com butanolido de metil metionina desenvolveram fibrose retroperitoneal, casos semelhantes foram relatados na literatura, usuários a longo prazo, sua fibrose retroperitoneal A incidência pode chegar a 10% a 12,4%, além disso, betabloqueadores (propranolol), anti-hipertensivos (metildopa, reserpina, hidralazina), analgésicos (aspirina) Medicamentos como a fenacetina também podem induzir a doença, mas sua relação causal com a fibrose retroperitoneal precisa de mais estudos.
(3) Infecção e inflamação: Em 1948, Ormond considerava a doença um tipo de inflamação retroperitoneal, enquanto Mathisen e colaboradores sugeriram que a fibrose retroperitoneal pode estar associada à infecção dos vírus abdominais e dos membros inferiores, como relatado na literatura, com o peritônio. Infecções e inflamação relacionadas à pós-fibrose incluem: tuberculose, sífilis, actinomicose e várias infecções fúngicas, infecções inespecíficas como diverticulite, apendicite, colite ulcerativa, doença de Crohn, vasos sanguíneos da pele e tecido subcutâneo. Doenças inflamatórias, como inflamação e outros fatores imunológicos, lesão pulmonar inflamatória, tromboflebite, pancreatite e outras doenças inflamatórias também podem causar fibrose retroperitoneal.
(4) Tumores malignos: a fibrose retroperitoneal induzida por tumores malignos é responsável por 8% a 10% dos casos.Tem sido relatado que os tumores malignos que causam hiperplasia e fibrose do tecido conjuntivo incluem: câncer de mama, câncer de pulmão, câncer de tireoide, Câncer gástrico, câncer de cólon, câncer geniturinário (câncer de rim, câncer de bexiga, câncer de próstata e câncer de útero), doença de Hodgkin e outros linfomas malignos, certos sarcomas, carcinoides, etc.
(5) aneurisma da aorta: um tipo comum de fibrose retroperitoneal é relatado na literatura em torno da fibrose aneurismática, a fibrose pode ser apenas ao redor do aneurisma, também pode envolver lateralmente ao redor do ureter e causar obstrução, segundo relatos, A incidência de fibrose ao redor da aorta ou aneurisma da aorta é de 5% a 23%.
(6) Lesão: Os dados clínicos mostram que trauma, hematoma retroperitoneal e dano por radiação podem levar à fibrose retroperitoneal.
(7) Asbesto: Boulard e Sauni et al relataram em 1995 e 1998 que 2 pacientes e 7 pacientes com fibrose retroperitoneal tinham uma história de exposição próxima ao asbesto, e sua radiografia de tórax mostrava placa pleural ou calcificação. Insuficiência pulmonar circular, etc., a autópsia também encontrou corpos de asbesto atrás do retroperitônio, sugerindo que o amianto pode ser uma das causas da fibrose retroperitoneal.
2. Processo patogênico Muitas causas podem causar fibrose retroperitoneal, e o processo patológico é:
(1) Fibrose retroperitoneal induzida por drogas: comumente é a butanamida do ácido metil lisérgico, que é um derivado semissintético do ergot, um antagonista da serotonina, que pode inibir competitivamente os receptores da serotonina quando tomado por um longo período de tempo. Aumento da serotonina endógena (serotonina), em pacientes com síndrome carcinoide, elevação da serotonina pode causar fibrose nos tecidos do trato retroperitoneal, pulmonar, pleural e gastrointestinal, relatórios abrangentes da literatura, Os seguintes pontos podem estar relacionados à causa da fibrose retroperitoneal:
1 elevação endógena de serotonina, causando uma reação de fibrose anormal semelhante à síndrome carcinoide em pacientes suscetíveis.
2 Degranulação de mastócitos, liberação de serotonina e causar reação inflamatória local.
3 pode causar paralisia aórtica prolongada e isquemia, causando inflamação e fibrose ao redor da aorta.
4 alcaloides da cravagem do centeio podem causar doença como um hapteno causando autoimunidade ou hipersensibilidade no corpo.
(2) Fibrose retroperitoneal induzida por infecção: Mathisen et al acreditam que certas infecções específicas e inespecíficas podem causar fibrose retroperitoneal, porque a infecção viral causa inflamação e bloqueio dos vasos linfáticos, e os linfócitos e plasmócitos entram no espaço intersticial. , causando deposição de proteína e liberação de fibroblastos, que por sua vez leva à colagenação.
(3) fibrose retrógrada retrógrada causada por tumor maligno: Especula-se que o mecanismo pode ser que as células tumorais malignas estimulem o peritônio após pequenas metástases, induzir uma forte reação do peritônio, causar reação do tecido conjuntivo e hiperplasia, formar uma massa fibrosa e essa pequena metástase A lesão e sua fibrose retroperitoneal induzida devem ser diferenciadas dos linfonodos retroperitoneais metastáticos e de alguns tumores malignos primários.
(4) fibrose retroperitoneal causada por aneurisma: o mecanismo de fibrose ao redor do aneurisma é desconhecido, acreditando-se que o "vazamento" do aneurisma aórtico pode ser a causa da fibrose ao redor do aneurisma, mas não é encontrado na placa fibrótica. Deposição de sangue, cerca de 10% dos aneurismas da aorta são inflamatórios, também conhecidos como aneurismas inflamatórios, por isso acredita-se que infiltração inflamatória ao redor do aneurisma aórtico possa estar relacionada a ela Nos últimos anos, constatou-se inflamação e infiltração ao redor do aneurisma da aorta A pós-fibrose leva à periarterite, e não há diferença na histopatologia, sendo a diferença se a aorta está dilatada ou não.
(5) fibrose retroperitoneal na região aterosclerótica: nos últimos anos, a fibrose retroperitoneal foi encontrada na região aórtica, onde a parede arterial tem aterosclerose grave e camada arterial enfraquecida.A patogênese é desconhecida.Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que este A doença é uma doença auto-imune que é altamente sensível aos antígenos cerosos do corpo de placas ateroscleróticas da aorta e induz respostas imunes.Bullock e Zdrojewski et al., Quando a placa aterosclerótica se rompe, sua cera A amostra (um polímero insolúvel de lipídios oxidados e proteínas) vaza para a aorta peritoneal em torno do tecido através da parede arterial diluída.A substância cerosa atua como um antígeno para causar uma reação auto-imune, e inflamação crônica ocorre nos tecidos circundantes. A reação, que por sua vez induz a hiperplasia do tecido fibroso e forma uma placa fibrótica, Hughes et al., Encontraram no estudo que um grande número de macrófagos se acumula em torno dos vasos sanguíneos e suas paredes de aterosclerose, linfócitos e anticorpos relacionados em macrófagos. Substância semelhante a cera é visível nos nódulos linfóides reativos internos e adjacentes, e a imunohistoquímica também encontrou um grande número de imunofenótipos de macrófagos e Citocinas, histopatologia mostrou que as alterações patológicas da aterosclerose aórtica são semelhantes aos da aortite, por isso é também chamado de "periartrite crônica da aorta" .Ramshaw é encontrado nos espécimes do tecido adventício aórtico com periarterite crônica. A expressão de mRNA de IL-1α, IL-2, receptor de IL-2 e IL-4 aumentou com o grau de inflamação da membrana externa, e a expressão do mRNA de γ-IFN também foi aumentada. Explique as causas da fibrose retroperitoneal em crianças sem doença aterosclerótica.
3. Lesões fibróticas retroperitoneais histopatológicas centradas principalmente na aorta abdominal, principalmente no retroperitônio lombossacral, a borda superior pode alcançar a glândula adrenal, a borda inferior se estende até a parede pélvica e o diafragma pode ser integrado à fibrose mediastinal. Tem sido relatado que a maior faixa da raiz da aorta até a bifurcação geralmente começa na bifurcação aórtica ou abaixo do côndilo umeral, crescimento assimétrico da linha média para um ou ambos os lados, e então ao longo do retroperitoneal As artérias e bifurcações crescem até a periferia e os vasos pélvicos podem alcançar os vasos pélvicos, circundando os pedículos superiores, a aorta abdominal, a veia cava inferior e os vasos ilíacos comuns, e a fibrose se estende para ambos os lados, o ureter, o pedículo renal e as gônadas. Vasos sanguíneos também podem estar envolvidos, a veia cava inferior é frisada, o lúmen é estreitado com trombose ou derramamento, o tecido fibroso é envolvido e o ureter é puxado em direção à linha média, fazendo com que o ureter se dobre, torça e obstrua a pressão, causando hidronefrose, Os ureteres laterais ou bilaterais podem ser afetados em todo o comprimento do ureter, mas o mais comum é o segmento médio de 1/3, alguns casos atípicos podem envolver o músculo psoas, duodeno, cólon, bexiga e parte superior do abdome, frente Distrito Mesentérica, ducto biliar, pâncreas e baço e os vasos sanguíneos do fígado e também pode ser invadido, mas menos.
A placa fibrosa formada por fibrose é branca acinzentada, o contorno não é claro, não há envelope, a espessura varia de 2 a 6 cm e ao microscópio há principalmente diferentes graus de alterações na reação inflamatória.Informações precoces da periarterite crônica, lóbulo de gordura ao redor da aorta Degeneração de adipócitos periféricos multifocais e necrose, desintegração de células gordurosas desaparece, cristais de gordura e colesterol livres podem aparecer no intersticial, seguido por um grande número de linfócitos, células plasmáticas, monócitos, eosinófilos e infiltração de macrófagos, existem No caso das células plasmáticas, há corpos de Rousseau, e as células inflamatórias na metáfase são reduzidas.Há mais fibroblastos em torno da necrose do tecido adiposo, fibras colágenas e proliferação capilar, formando tecido de granulação e absorvendo gradualmente o tecido necrótico, fibroblastos e Os feixes de colágeno ainda contêm linfócitos, plasmócitos, monócitos, etc., mas muitas vezes não possuem neutrófilos, os tecidos são preenchidos com pequenos vasos sanguíneos, células inflamatórias tardias, fibroblastos e novos vasos sangüíneos desaparecem, formação de granuloma E usinado, e formou um grande número de cicatrizes de fibras densas, há alterações vítreas e calcificação, a inflamação é muito reduzida, apenas Veja infiltração linfática ao redor do perivascular, as diferentes alterações patológicas acima podem existir em alguns casos (Figura 1).
A fibrose retroperitoneal maligna é caracterizada por infiltração inflamatória e ninhos de células malignas dispersas, sendo as células malignas bem diferenciadas e com baixa malignidade.
A aorta tem alterações patológicas graves da aterosclerose, em alguns casos, a aorta é cronicamente inflamatória, com infiltração celular inflamatória crônica na parede da aorta e, em alguns casos, pode ocorrer arterite crônica ativa nas artérias médias. É caracterizada por arterite, alterações semelhantes à arterite nodular, veias grandes podem ser afetadas, espessamento da íntima e até mesmo bloqueio, vênulas também podem ser afetadas, infiltrado de células inflamatórias, seguido de fibrose e oclusão, aorta Os vasos linfáticos circunvizinhos também podem ser ocluídos.A camada muscular da parede ureteral é separada por lesões fibróticas.Embora ainda esteja desobstruída, freqüentemente apresenta edema e infiltração linfática sob a mucosa.
Prevenção
Prevenção da fibrose retroperitoneal
Além dos fatores imunológicos, certas drogas (como os ergots de metil, vários anestésicos, analgésicos, etc.) também são a causa da doença, portanto, a prevenção efetiva deve ser direcionada para a causa.
Complicação
Complicações da fibrose retroperitoneal Complicações, pressão alta, dor de cabeça
1. Devido à fibrose, a drenagem linfática peritoneal ou mesentérica posterior é bloqueada, causando enteropatia perdedora de proteína ou má absorção.
2. Provoca pressão alta e pressão alta devido a obstrução renal.
Sintoma
Sintomas de fibrose retroperitoneal Sintomas comuns Dor nas costas Dor abdominal baixa Fadiga Dor de baixo calor Anorexia náusea
A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com idade entre 40 e 60 anos, representando 2/3, sendo a incidência de machos mais comum, que é 2 a 3 vezes maior que a feminina, sendo clinicamente dividida em estágio inicial, estágio ativo e placa de fibra. Fase sistólica 3.
1. A dor pode ser assintomática no início, e a dor pode ocorrer mais tarde, ocorre principalmente na parte inferior das costas ou parte inferior das costas e irradia para o abdômen inferior, na região inguinal, na parte anterior da parte genital ou coxa externa. Os sintomas podem desenvolver dor bilateral.
2. As manifestações inflamatórias subagudas incluem dor abdominal, sensibilidade no rim, hipotermia, aumento da contagem de glóbulos brancos, aumento da taxa de sedimentação e fadiga dos eritrócitos, anorexia, náuseas e vómitos e perda de peso.
3. Massa abdominal Cerca de 1/3 dos pacientes podem atingir a massa no baixo ventre ou na cavidade pélvica.
4. Pacientes com sintomas de compressão 75% a 80% têm obstrução parcial ou completa do ureter, como hidronefrose, irritação do trato urinário, oligúria ou anúria, insuficiência renal crônica e azotemia, etc., compressão de vasos linfáticos E a veia cava inferior pode causar edema das extremidades inferiores, mas é raro, ocasionalmente a obstrução intestinal ocorre quando o intestino delgado ou o cólon é comprimido.
A pielografia intravenosa é o método mais diagnóstico e pode ser expressa como uma tríade típica:
1 hidronefrose acompanhada de dilatação ureteral superior,
2 o ureter é deslocado para o centro,
3 O ureter é afetado pela compressão externa e os rins tardios não são desenvolvidos.
Examinar
Fibrose retroperitoneal
1. Rotina no sangue Pode haver glóbulos vermelhos, a hemoglobina é reduzida, os eosinófilos estão elevados e o hematócrito é menor que 33%.
2. Um terço dos pacientes com rotina de urina tem proteinúria.
3. A VHS foi de 94% dos pacientes com aumento inicial na taxa de sedimentação de eritrócitos.
4. Função renal Clinicamente, 75% dos pacientes apresentam graus variados de disfunção renal, manifestada como oligúria, azotemia, como creatinina sérica, nitrogênio ureico elevado.
5. Fosfatase alcalina Nos últimos anos, a fosfatase alcalina é considerada um marcador da doença, e a fosfatase alcalina elevada é importante para o diagnóstico desta doença.
6. Exame ultra-sonográfico Este teste é não invasivo, não radioativo, barato e conveniente, e pode ser usado como um dos métodos de triagem e diagnóstico para a doença.
(1) B-ultrassom: pode-se encontrar placa fibrótica retroperitoneal, sugerindo o grau de hidronefrose e hidropisia ureteral, e pode excluir causas comuns, como pedras que causam hidronefrose.
As características ultrassonográficas típicas da fibrose retroperitoneal são caracterizadas por uma massa ecogênica clara do nível das artérias renais bilaterais à borda anterior das vértebras lombares inferiores ou úmero, o eco interno é relativamente uniforme e os lados anterior e bilateral da aorta abdominal são lamelas. Ao redor da parede da aorta abdominal, às vezes há um forte eco da placa calcificada.A borda da lesão é relativamente clara, e a borda posterior é inseparável da parede anterior da aorta abdominal.Em ambos os lados estão em contato com a parede posterior da cavidade peritoneal posterior e não são afetados pelo gás intestinal. Bom, cansado de pyelone e dilatação ureteral acima do ureter, fibrose retroperitoneal precoce, devido a alterações leves e pela influência do gás intestinal ou fluido intestinal é facilmente perdida.
(2) Doppler colorido: Os sinais do fluxo sangüíneo da aorta abdominal e dos vasos ilíacos podem ser observados e o grau de estenose e estenose pode ser determinado.
(3) Identificação de ultra-som: atenção deve ser dada à diferenciação de aneurisma da aorta abdominal com trombose e malignidade retroperitoneal.
1 Identificação de aneurisma da aorta abdominal com trombose: fibrose retroperitoneal da aorta abdominal é clara e plana, pode haver calcificação, baixo eco é principalmente localizado na frente e em ambos os lados da aorta abdominal, o intervalo é grande, é difícil explorar o limite O aneurisma da aorta abdominal é caracterizado por um abaulamento fusiforme da parede arterial, a íntima não é lisa, e o eco hipoecoico está localizado na parede do tubo e é irregular, o que pode detectar o limite do aneurisma.
2 Identificação de tumores malignos retroperitoneais: a fibrose retroperitoneal é distribuída principalmente em frente e em ambos os lados da aorta.A massa do tumor é extensa, o limite não é claro, mas não é fundido ou lobulado e o eco interno é relativamente uniforme, raramente causando a principal Deslocamento arterial, sem metástase linfonodal mesentérica e implante de cavidade abdominal.
7. inspeção radiológica
(1) urografia intravenosa (IVU): Como o sintoma mais comum dessa doença é causado pela compressão do ureter, uma vez que a doença é suspeita, a urografia intravenosa deve ser selecionada, sendo relatado na literatura que mais de 90% dos pacientes podem apresentar anormalidades. Dois terços dos casos adultos e dois terços das crianças com envolvimento ureteral bilateral (Figura 2) são os métodos mais diagnósticos.
1 Características da imagem: O sinal típico da urografia intravenosa é o "sinal triplo".
A. Hidronefrose com distorção da dilatação ureteral superior.
B. O ureter é deslocado para o centro.
C. O ureter é afetado pela compressão externa e os rins tardios não são desenvolvidos.
2 imagem de identificação: tumor ureteral primário, linfadenopatia ureteral, uretral ou estenose inflamatória pacientes com urografia intravenosa podem ter sinais semelhantes, devem ser identificados.
Em alguns casos, quando a faixa de fibrose está extensivamente envolvida na cavidade pélvica, a bexiga pode ter formato de lágrima devido à compressão anular, devendo estar associada à hiperlipidemia pélvica, hematoma pélvico, linfadenopatia pélvica bilateral e lado pélvico após oclusão da veia cava inferior. A formação vascular é diferenciada.
(2) angiografia:
1 Angiografia da veia cava inferior: Pode mostrar que o segmento da veia cava inferior da região lombossacral é suave e gradualmente estreito e, em alguns casos, a veia cava inferior pode estar completamente obstruída.
2 angiografia aórtica: a aorta acometida e a artéria ilíaca comum podem apresentar alterações de estenose lisas ou irregulares.
(3) linfangiografia: os vasos linfáticos estão dilatados, a distorção é alterada e o agente de contraste é atrasado pelo esvaziamento dos linfonodos aórticos, mas às vezes a linfangiografia pode estar normal.
(4) Angiografia do bário do trato digestivo: Quando o trato digestivo está envolvido, pode mostrar que a pressão externa do lúmen é gradualmente estreitada.Quando o reto e o sigmoide são comprimidos, deve ser diferenciada da hiperlipidemia pélvica e da enterite por radiação (Fig. 3).
(5) TC: a TC pode não apenas entender a extensão da fibrose retroperitoneal, mas também detectar lesões óbvias antes da obstrução do trato urinário, que é um dos principais meios de diagnóstico e acompanhamento dessa doença.
1 Características da imagem: Os achados tomográficos de fibrose retroperitoneal são vários, geralmente manifestos como densidade única ou múltipla uniforme da massa de tecido mole, a borda anterior está clara e a borda posterior não é clara, envolvendo a aorta e a veia cava inferior, O ventrículo renal do côndilo umeral circunda o ureter e tem graus variados de hidronefrose, a massa não se estende apenas na frente da aorta, mas também causa a oclusão do coxim adiposo entre a massa e o músculo psoas próximo. A angiogênese fibrótica é ativa e o suprimento sangüíneo de placas é abundante, portanto, após a injeção intravenosa de contraste, a massa é obviamente fortalecida e, no estágio tardio, o grau de realce é muito fraco, observando que a TC pode ser encontrada em alguns casos (fig. 4).
2 identificação da imagem: O valor da CT da fibrose retroperitoneal é semelhante ao músculo ou densidade substancial do órgão, e não é fácil distinguir entre novos organismos ou massa de linfonodos inchados na TC, portanto, deve-se atentar para as seguintes doenças:
A. Linfoma, sarcoma primário e outras metástases malignas: Há uma sombra característica em forma de faixa na massa fibrótica retroperitoneal, que pode ser calcificada, a lesão não penetra no peritônio e não produz destruição óssea local. Para a aorta adjacente, a veia cava inferior tende a ser envolvida em vez de deslocada, e os tumores malignos que metastatizam para o retroperitônio são principalmente nódulos aórticos e de veia cava, linfomas, sarcomas primários e Outra linfadenopatia maligna freqüentemente eleva a aorta para longe do corpo vertebral.
B. Aneurisma: Embora a fibrose ao redor do aneurisma também seja aumentada, o tecido circunvizinho ao redor da aorta é semelhante à fibrose retroperitoneal, mas a aorta fibrosa se expande como um tumor.
C. Outras doenças: como amiloidose, hematoma retroperitoneal, câncer cervical, câncer pancreático, etc.
8. Imagem por Ressonância Magnética (RM) Comparada à TC , as vantagens da ressonância magnética não só mostram a forma da massa formada pela fibrose retroperitoneal, mas também mostram o grau de estenose vascular e a área endurecida normal na TC, que pode atravessar os vasos sanguíneos. O fenômeno do fluxo aéreo é utilizado para determinar a relação entre a massa e esses grandes vasos sanguíneos, e sua imagem ponderada em T2 pode fornecer uma base para identificar as lesões benignas e malignas, e acreditam que o aumento da intensidade do sinal T2 é importante para o diagnóstico de malignidade. Não houve diferença significativa na fibrose retroperitoneal superior, benigna e maligna, tanto a fibrose retroperitoneal benigna quanto a fibrose maligna retroperitoneal apresentaram intensidade de sinal de baixo a médio, mas as massas formadas por fibrose benigna foram nas imagens ponderadas em T1 e T2. Ambos mostraram intensidade de sinal baixa uniforme, bordas agudas, e a massa formada por fibrose maligna retroperitoneal foi caracterizada por um sinal alto com densidade irregular e borda embaçada (Fig. 5).
9. Varredura por radionuclídeos Hillebrand e cols. Relataram que 67 casos de fibrose retroperitoneal foram escaneados pela cintilografia com citrato 67Ga. Em comparação à TC, a RM pode refletir melhor a gravidade e a atividade das lesões nas doenças fibróticas retroperitoneais.
10. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) tem um efeito positivo no diagnóstico diferencial de lesões benignas e malignas.Kubota et al relataram que a tomografia por emissão de pósitrons mostrou radioatividade de nódulos / músculos em lesões fibróticas retroperitoneais. A proporção é ligeiramente elevada e a proporção de doenças malignas dos linfonodos é significativamente aumentada.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de fibrose retroperitoneal
Critérios diagnósticos
A doença não apresenta manifestações clínicas específicas e é facilmente diagnosticada erroneamente no estágio inicial.O diagnóstico geralmente é feito vários meses ou até anos após o aparecimento de alguns sintomas vagos.Os pacientes freqüentemente apresentam fibrose extensa após o retroperitônio, e ocorre hidronefrose ou rim no ureter e grandes vasos sanguíneos. Quando a função estiver incompleta, o médico será tratado e, se houver atraso no tratamento, dor inexplicável nas regiões média e inferior do abdome, dor lombar, pelve renal, hidropisia ureteral ou insuficiência renal, a possibilidade da doença deve ser considerada eo exame de imagem deve ser realizado a tempo. No diagnóstico precoce, o diagnóstico depende do exame histopatológico e a aspiração por agulha fina guiada por TC tem sido utilizada para diagnosticar o sucesso da doença, podendo ser realizada biópsia laparoscópica ou laparotomia.
Além disso, há dois pontos a serem observados ao diagnosticar esta doença:
1. Se é uma manifestação local de esclerose sistêmica, a fibrose retroperitoneal pode ser parte da esclerose sistêmica, 8% a 15% dos pacientes são acompanhados por fibrose e doenças relacionadas em outras partes, tais como: fibrose pélvica, Inflamação mesentérica por contratura, tireoidite de Riedel, pseudotumor fibroso após sacral, colangite esclerosante, fibrose mediastinal, etc.
2. Fibrose retroperitoneal benigna ou fibrose maligna retroperitoneal: combinada com as características de imagem e exame histopatológico descritos acima, lesões benignas e malignas podem geralmente ser identificadas, e deve-se notar que a biópsia deve ser clinicamente mais ligada. De acordo com a história e a cirurgia, o tecido deve ser cortado em vários locais diferentes e deve ser cortado levemente para determinar se é fibrose retroperitoneal benigna ou fibrose maligna retroperitoneal e excluir outros tumores malignos (como linfoma maligno, carcinoma metastático). Etc.) Caso contrário, até mesmo exame histopatológico pode ser diagnosticada ou perdida.
Diagnóstico diferencial
1. Identificação de doenças associadas a órgãos ou tecidos suscetíveis
(1) doença ureteral: esta doença e tumor ureteral, estenose inflamatória pode causar pélvis renal e água ureteral, deve prestar atenção para a identificação dos dois.
(2) Câncer de pâncreas: a fibrose retroperitoneal que envolve e leva à oclusão do coxim adiposo ao redor do pâncreas é freqüentemente diagnosticada erroneamente como câncer pancreático; deve-se prestar atenção às suas características clínicas e de imagem.
(3) doença do ducto biliar comum ou colangite esclerosante: a doença que envolve o ducto biliar comum pode causar icterícia e outras manifestações, deve prestar atenção para excluir vias biliares causadas por doenças como doença do ducto biliar comum ou colangite esclerosante, mas a fibrose retroperitoneal pode ser combinada com ducto biliar esclerosante Yan é parte integrante da esclerose sistêmica, e é necessário pensar na possibilidade de ambos estarem presentes.
(4) nó, doença retal: fibrose retroperitoneal envolvendo o nó, retal, pacientes podem ter diarréia, constipação e até mesmo sintomas obstrutivos, facilmente diagnosticados erroneamente como um nó, tumor retal ou doença inflamatória, e os dois podem ser mutuamente causais, clínicos Pacientes com diarréia, constipação e até mesmo obstrução devem considerar a possibilidade de fibrose retroperitoneal após a exclusão da doença do próprio intestino.
(5) Obstrução incompleta crônica e disfunção do intestino delgado: Esta doença pode causar obstrução crônica e distúrbios de motilidade do intestino delgado após envolver o mesentério.É frequentemente diagnosticada como obstrução crônica incompleta ou disfunção do intestino delgado.Portanto, quando a causa da insuficiência intestinal crônica é desconhecida, Esta doença deve ser pensada quando obstrução ou disfunção.
2. Identificação de certas doenças primárias após o retroperitônio
Tais como granuloma amarelo retroperitoneal, hematoma retroperitoneal, tumores retroperitoneais primários (incluindo lipossarcoma, fibrossarcoma, linfoma maligno, miomas, linfangioma, leiomioma, etc.) amiloidose retroperitoneal.
3. Identificação de metástases malignas retroperitoneais
Em geral, as metástases malignas retroperitoneais podem ser identificadas na parte externa do ureter.
4. Identificação de aneurismas
Aneurisma da aorta ou aneurisma da aorta podem formar um anel fibrótico ao redor do aneurisma ou crescimento lateral e causar obstrução ureteral.A imagem mostra que a aorta envolvida é uma dilatação semelhante a tumor e fibrose retroperitoneal A aorta afetada e a artéria ilíaca comum apresentaram alterações de estenose lisas e irregulares.
