Tumor maligno primário do baço
Introdução
Introdução ao baço tumor maligno primário Os tumores malignos primários do baço são clinicamente menos comuns que os tumores benignos do baço.Os tumores malignos primários do baço de Krumbhar representam apenas 0,64% de todos os tumores malignos. Os principais tumores malignos do baço são os sarcomas, como linfomas, angiossarcomas, etc. De acordo com os diferentes tecidos de origem, a literatura doméstica atualmente os divide em três categorias principais, ou seja, linfoma maligno primário do baço, angiossarcoma esplênico e baço. Histiocitoma fibroso maligno. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,011% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal, obstrução do trato urinário
Patógeno
A causa do tumor maligno primário do baço
(1) Causas da doença
A causa dos tumores no baço ainda não foi totalmente elucidada, mas quase 30 anos de pesquisa encontraram alguns possíveis fatores relacionados à ocorrência de tumores no baço, como fatores infecciosos (alguns vírus, micobactérias, parasitas da malária, etc.), fatores genéticos e outras doenças crônicas do baço. Et al., Estudando um grupo de casos, que 57% dos linfomas esplênicos estão associados à infecção, especialmente com a prevalência de micobactérias, ou seja, sua performance de ultrassom B é parcialmente nodular e a outra parte é atípica. Wakasugi relata um caso de surto de linfoma de células B em pacientes com infecção crônica pelo vírus da hepatite C. Ozaki et al também confirmaram que a infecção pelo vírus da hepatite B está associada ao linfoma de baço T / δ, relatando um caso de infecção de linfonodo em pacientes com transplante cardíaco O linfoma T / δ das células T ocorre após hiperplasia anormal, Bates e cols. Relataram que há muitos aspectos clínicos e imunológicos comuns no linfoma do baço com linfócitos vilosos na África Ocidental e esplenomegalia altamente reativa à malária, que é o início do linfoma O estudo do mecanismo fornece pistas e, após a análise desses documentos, o baço é infectado por patógenos, como vírus e bactérias. A resposta imune heterossexual estimula o acúmulo e a proliferação de linfócitos B ou linfócitos T na zona inflamatória do baço e, no caso de alguns desequilíbrios no corpo, essa proliferação pode se tornar irrestrita e se transformar em um tumor. Além disso, fatores genéticos e algumas doenças crônicas do baço também podem ter uma certa relação com o aparecimento de tumores no baço.
(dois) patogênese
De acordo com os diferentes tecidos de origem, os tumores malignos do baço são divididos em três categorias:
1. Baço Linfoma maligno primário O baço é o corpo humano e o maior órgão linfoide.Mais da metade dos linfomas malignos originários de outras partes envolvem o baço, enquanto o linfoma maligno que é realmente primário no baço é relativamente raro. A taxa é inferior a 1% do número total de linfomas malignos, no entanto, o linfoma maligno primário do baço é ainda o mais elevado no tumor maligno primário do baço, sendo responsável por mais de 2/3 dos tumores malignos do baço.O linfoma maligno primário do baço Refere-se a um tumor maligno originário do tecido linfóide do baço.O diagnóstico de linfonodos e outros órgãos deve ser excluído no momento do diagnóstico.Linfoma maligno derivado de linfonodos e outros órgãos envolvendo o baço não se enquadra nessa categoria.O estadiamento do linfoma maligno do baço é geralmente Abmann. Método: O Estágio I significa que o tecido tumoral está completamente confinado ao baço, o Estágio II se refere ao linfonodo que afetou o portal esplênico e o Estágio III refere-se ao fígado ou linfonodos distantes.
2. baço angiosarcoma baço linfoma maligno, baço, muitas vezes aumenta, eo grau de aumento está relacionado com o curso da doença, o peso do baço variando de 100 a 4500g, uma média de 160g, o espécime bruto pode ser dividido em três tipos:
1 difusa e aumentada, o baço está uniformemente aumentado, nenhum nódulo é visível a olho nu;
2 tipo nodular miliar, esplenomegalia, a superfície de corte é espalhada com nódulos cinza-branco tamanho 1 ~ 5mm, como tuberculose miliar do baço;
3 tipo nodular, o baço é significativamente aumentado, o nódulo é de 2 ~ 10 cm de tamanho, e alguns nódulos adjacentes podem ser fundidos em uma enorme massa.No microscópio, é fácil ignorar o estágio inicial do linfoma de pequenas células sob baixa ampliação. A lesão, mas cuidadosamente observada, constatou que quase todo centro de Malpighi é composto de células angulares diagnósticas, e o tipo patológico de linfoma primário do baço é basicamente o mesmo do linfoma de outros locais. O linfoma de Hodgkin pode encontrar células grandes especiais (Reed-Sternbergscell) e suas variantes nas lesões.Porque as alterações na estrutura do tecido e na razão celular são difíceis de determinar, o diagnóstico do subtipo geralmente não é feito, o linfoma não-Hodgkin. Existem tipos de células B e T, não há diferença significativa na histomorfologia patológica, dependendo principalmente da diferenciação imuno-histoquímica.O significado clínico da tipagem patológica do linfoma não-Hodgkin é escolher a quimioterapia adequada. Identificação cuidadosa e cuidadosa da diferença entre hiperplasia reativa do baço e linfoma maligno no exame, porque o primeiro é freqüentemente diagnosticado erroneamente como linfoma maligno, estudar cuidadosamente o baço componentes celulares nódulos ajudar a confirmar o diagnóstico.
O angiossarcoma esplênico é raro e dificilmente pode ser diagnosticado antes da cirurgia, não havendo sintomas e sinais característicos na clínica, se a lesão está localizada no polo superior do baço, é menos perceptível e detectável.Como outros tumores malignos do baço, sua principal manifestação clínica é o inchaço do baço. Grande, dor no abdômen superior esquerdo, às vezes com febre, perda de peso.
O angiossarcoma esplênico é um tumor maligno que ocorre nas células endoteliais do seio do baço.Estes estudiosos o chamam de tumor endotelial vascular do baço, mas alguns estudiosos acreditam que os dois são dois tumores diferentes.Entretanto, esses estudiosos concordam com o angiossarcoma esplênico. As características teciduais e o comportamento biológico do tumor de células endoteliais vasculares do baço são muito semelhantes.A hematopoiese extramedular no tecido tumoral é característica do angiossarcoma esplênico.
O angiossarcoma do baço é caracterizado principalmente por baço gigante, pesando 420-5300g, com uma média de 1500g, sendo que a maioria ou parte do tecido esplênico é destruída pelo tecido tumoral, e há múltiplos nódulos de sarcoma hemorrágico de tamanhos diferentes. Microscopicamente, as células endoteliais malignas com alta atipicidade se expandem ao longo do baço e seio.Células tumorais se dividem como muitas, muitas vezes formando botões florais.Células gigantes multinucleadas se projetam para dentro da cavidade sinusal cística dilatada, e múltiplas doenças hemorrágicas de diferentes tamanhos aparecem. Nódulos tumorais, microscopia eletrônica mostraram que os corpos de Weiber-Palade eram visíveis no citoplasma do tumor.
3. Histiocitoma fibroso maligno (MFH) ou sarcoma fibroblástico , células de tecidos e células gigantes malformadas, tumores malignos que ocorrem na cápsula do baço ou no tecido fibroso trabecular do baço, chamado histiocitoma fibroso maligno primário de baço.Nos últimos anos, estudiosos notaram que a ESF é um tipo independente de malignidade. Tumores, incluindo a etiologia, ainda devem ser estudados.
O histiocitoma fibroso maligno consiste de células de tecido neoplásico e fibroblastos, que podem ser derivados de células mesenquimais indiferenciadas, que em diferentes casos se diferenciam em direções diferentes, como células de tecido, fibroblastos e miofibroblastos, exibindo tecidos complexos. A morfologia pode ser dividida em seis tipos histológicos: tipo de célula polimórfica, tipo car-like, tipo bundle, tipo de fibra inflamatória, tipo hemangioma e tipo mucinoso.O aumento do baço é lobulado e duro. A superfície de corte é diferente em cinza, o centro é necrótico ou cístico e pode haver ossificação.
Prevenção
Prevenção do tumor maligno primário do baço
1. Desenvolva bons hábitos, pare de fumar e limite o consumo de álcool. Fumar, a Organização Mundial da Saúde prevê que, se as pessoas deixarem de fumar, após cinco anos, o câncer do mundo será reduzido em 1/3, em segundo lugar, sem álcool. O fumo e o álcool são substâncias extremamente ácidas e ácidas As pessoas que fumam e bebem por muito tempo podem facilmente levar ao corpo ácido.
2. Não coma muita comida salgada e condimentada, não coma alimentos que estão superaquecidos, muito frios, expirados e deteriorados, aqueles que são frágeis ou que têm certas doenças genéticas devem comer alguns alimentos anticancerígenos e alto teor de álcalis, conforme apropriado. Alimentos alcalinos mantêm um bom estado mental.
Complicação
Complicações do tumor maligno primário do baço Complicações, obstrução intestinal , obstrução do trato urinário
O baço inchado pode causar sintomas de compressão em torno da boca suja.Por exemplo, a compressão do intestino pode causar obstrução intestinal.A compressão do ureter esquerdo pode causar obstrução do trato urinário superior.Em alguns casos, a ruptura espontânea do câncer é causada por hemorragia intra-abdominal. Sintomas.
Sintoma
Sintomas de tumor maligno primário do baço Sintomas comuns Inchaço facial crônico, aumento do fígado, febre baixa, calor elevado, fadiga, toxicidade, perda de apetite, perda de apetite
Os tumores malignos primários do baço geralmente não apresentam sintomas especiais no estágio inicial, e os pacientes geralmente apresentam estado avançado de câncer no momento do tratamento.
1. O desempenho do próprio baço: O baço inchado é principalmente abaixo do nível umbilical.Tem sido relatado na literatura que o máximo é 7.5cm abaixo do umbigo, que é progressivamente aumentado, superfície dura e irregular, mobilidade deficiente e sensibilidade evidente.
2. Sintomas de compressão local causados pela massa: como plenitude da área do estômago, perda de apetite, distensão abdominal, palpitações e falta de ar.
3. Toxicidade de tumores malignos: como febre baixa, fadiga, anemia, perda de peso, etc., alguns casos podem apresentar febre alta, quase um-quatro casos podem ser acompanhados por aumento do fígado, e o baço está irregularmente inchado, sem febre a longo prazo, sem baço A hiperfunção, etc., é uma característica dos tumores malignos primários do baço.
Examinar
Exame do tumor maligno primário do baço
Pacientes com hiperatividade podem ter leucócitos do sangue periférico e trombocitopenia, bem como anemia hemolítica.
Exame de imagem desempenha um papel importante no diagnóstico de tumores de baço, o exame radiológico pode encontrar sinais de aumento do baço e compressão local, mas não é específico.B-ultra-som pode determinar se o baço tem uma massa, que é parenquimatosa ou cística, mas não Diferenciada entre biópsia percutânea benigna e maligna, o risco é alto e o local da punção é difícil de determinar, além de mostrar a relação entre a massa e os órgãos adjacentes, invasão linfonodal ou hepática e cavidade abdominal e a ressonância magnética, além da lesão do próprio baço. Outras lesões na cavidade torácica, a angiografia esplênica seletiva pode mostrar sinais de defeitos parenquimatosos do baço.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de tumor maligno primário de baço
Critérios diagnósticos
De acordo com a história médica, inchaço irregular do baço, febre inexplicável, ausência de inchaço dos linfonodos superficiais e exames laboratoriais e de imagem, é geralmente possível diagnosticar tumores malignos do baço; Há um linfoma esplênico com linfócitos vilosos (SLVL) na circulação sanguínea, que deve ser diferenciado de leucemia linfocítica crônica e leucemia de células pilosas.O diagnóstico de SLVL depende principalmente da morfologia e imunofenotipagem dos linfócitos vilosos circulantes. Acreditamos que o diagnóstico de tumores malignos do baço ainda requer confirmação patológica.
Diagnóstico diferencial
Em vista do fato de que os primeiros sinais de tumores malignos não são óbvios, e mesmo alguns casos avançados não têm manifestações específicas, o diagnóstico diferencial é mais importante e muitas vezes precisa ser distinguido das seguintes doenças:
1. Doenças sistêmicas acompanhadas de esplenomegalia: como esplenomegalia congestiva causada por hipertensão portal, linfoma maligno e leucemia crônica invadindo o baço.
2. Doenças benignas do próprio baço: como o abscesso do baço, a tuberculose do baço, o cisto do baço e outros tumores benignos do baço.
3. Doens de gs adjacentes do ba: tais como tumores retroperitoneais, tumores renais, tumores pancreicos e semelhantes.
Essas doenças são frequentemente identificadas por meio da história médica, exame físico, exames laboratoriais e diagnóstico por imagem e biópsia de linfonodo.
