depressão basilar
Introdução
Introdução à depressão da base do crânio A base da calota craniana (basilarinvaginação) é uma anormalidade clínica comum do sistema nervoso, que é um tecido da base do crânio, vértebras axilares e malformação do desenvolvimento ósseo abaxial centrada no forame occipital, que é mergulhado na cavidade craniana. O processo dentário vertebral é mais alto que o nível normal no forame occipital, o que faz com que a estenose do forame occipital e a fossa posterior se tornem menores, comprimindo a medula, o cerebelo e puxando a raiz nervosa para produzir uma série de sintomas e, ao mesmo tempo, suprimento insuficiente de sangue para a artéria vertebral. Desempenho. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: malformação cerebelar amigdaliana mandíbula hidrocefalia siringomielia raquitismo osteogênese imperfeita
Patógeno
A causa da depressão da base do crânio
(1) Causas da doença
A principal causa da invaginação basilar é a displasia óssea congênita e, por causa do primeiro fechamento da região occipital occipital na embriogênese, é provável que ocorra malformação congênita nessa área. Pode ser secundário a outras doenças.
Hadley divide a doença em dois tipos, a saber:
1 tipo congênito: também conhecida como depressão da base do crânio primário, acompanhada de fusão occipital sacral, osso occipital achatado, grande deformação occipital do orifício, deslocamento ascendente odontóide ou mesmo para o forame occipital, resultando na oclusão do diâmetro do orifício occipital do osso Em 2 a 3 semanas de desenvolvimento embrionário, devido a defeitos locais na segmentação embrionária, o atlas entrou no forame occipital em graus variados, às vezes com ele.Nos últimos anos, verificou-se que a doença está relacionada a fatores genéticos, ou seja, a mesma família de irmãos. Existem várias pessoas que podem desenvolver a doença.
2 seguimentos capilares: também conhecido como depressão da base do crânio adquirida, menos comum, muitas vezes secundária à osteíte, osteogênese imperfeita, raquitismo, osteomalácia, artrite reumatóide ou hiperparatireoidismo, etc., levando à base do crânio Os ossos tornam-se moles e a base do crânio mole é invaginada pelas vértebras cervicais.As cavidades occipitais são elevadas, às vezes atingindo a ponta da rocha, tornando-se em forma de funil.Ao mesmo tempo, a vértebra cervical também é inserida na base do crânio, para se adaptar ao atlas. No arco posterior, pode haver criptas por trás do grande orifício do travesseiro, e o arco posterior do atlas não se funde com o osso occipital.
(dois) patogênese
A depressão da base do crânio causa estenose do forame occipital, a fossa posterior torna-se menor, a medula oblonga é comprimida, o cerebelo e a raiz do nervo de tração produzem uma série de sintomas e a compressão da artéria vertebral é combinada com a falta de irrigação sanguínea.
As alterações patológicas são as seguintes: a deformidade do macroporo occipital inclui a parte basal occipital, a parte lateral e a displasia do tornozelo, fazendo com que a base do crânio caia para dentro, a distância entre o atlas e o occipital seja encurtada, a fusão occipital occipital, o atlas pillowization etc. Também combinado com deformidade atlanto-axial, fissura lamelar ou ausente, curvatura anormal da transição craniocerebral.
A depressão da base do crânio é a malformação mais comum na região occipital grande, mais de 90% da depressão da base do crânio é a deformidade do occipital e atlanto-axial.A base do osso occipital, o tornozelo e a escala são mergulhados na cavidade craniana com o forame occipital como centro. A borda do buraco grande tem uma distância menor do atlas, mesmo com o arco posterior do atlas, o côndilo occipital é pouco desenvolvido, assimétrico, a base do osso occipital fica mais curta, reta, desigual, a base do crânio é em forma de funil e o atlas se projeta no crânio. O processo odontoide da coluna vertebral é mais alto que o normal e entra no forame occipital, encurtando o forame occipital antes e depois, abreviando a fossa craniana posterior, comprimindo a medula, o cerebelo e puxando a raiz nervosa, resultando em uma série de sintomas e sinais neurológicos.
Além das alterações ósseas mencionadas acima, os tecidos moles locais também podem produzir espessamento e contração, ligamentos fasciais perto dos macroporos occipitais, dura-máter, aderências aracnóideas, espessamento, bandagem, comprimindo assim o cerebelo, a medula e os nervos cranianos. A medula espinhal cervical superior, o nervo cervical e a artéria vertebral, etc., produzem sintomas, e o distúrbio da circulação do líquido cefalorraquidiano geralmente ocorre na fase tardia, resultando em hidrocefalia obstrutiva e aumento da pressão intracraniana.
Depressão da base do crânio, muitas vezes combinada com malformações cérebro-espinhais e outros tecidos moles, tais como amígdalas cerebelares, siringomielia e aderências aracnoides.
Prevenção
Prevenção de depressão de base de crânio
Preste atenção principalmente às mulheres durante a gravidez, saúde perinatal e prevenção de doenças e não pode usar drogas ao acaso para evitar o nascimento de malformações congênitas.
Complicação
Complicações de depressão base do crânio Complicações malária cerebelar malformação mandibular hidrocefalia siringomielia raquitismo osteogênese imperfeita
Primária frequentemente combinada com outras malformações, como base plana do crânio, aqueduto mesencefálico, malformação da tonsila cerebelar, hidrocefalia, medula e siringomielia, secundária a osteomalácia, raquitismo, osteogênese imperfeita e Manifestações clínicas, como artrite reumatóide.
Sintoma
Sintomas de depressão da base do crânio Sintomas comuns Zumbido déficit visual Aumento da pressão intracraniana Disfunção da dispneia Sensação de distúrbio Transtorno da náusea dormência da extremidade superior após vertigem hipoestética capilar
A maioria dos pacientes apresenta sintomas lentos e remissão ocasional.Alguns pacientes podem ser assintomáticos.No exame radiográfico, há uma deformidade do forame occipital magno.A base do crânio está deprimida.O paciente pode ter um pescoço curto, uma linha fina do cabelo, uma forma torta e uma orelha da face. Guo é assimétrico, mas não apresenta sintomas neurológicos óbvios.
Os pacientes podem apresentar sintomas e sinais diferentes devido ao grau de malformação e comorbidades, e podem incluir cefaleia, tontura, zumbido, diplopia e vômito, podendo haver desvio de cabeça e pescoço, bochechas assimétricas e pescoço espesso. Curto, posterior da linha do cabelo, a atividade do pescoço é limitada e fixada em uma posição angular especial, a protrusão cervical anterior normal desapareceu e aparência anormal, os pacientes freqüentemente se queixam de rigidez do pescoço, principalmente com fraqueza progressiva dos membros inferiores e dificuldades de locomoção como primeiro sintoma O início geralmente é oculto, piora gradual ou início súbito ou agravamento após traumatismo craniano, isto é, leve dormência e fraqueza na cabeça após um trauma leve na cabeça ou cabeça ou pescoço excessivos, ou mesmo tetraplegia e dificuldade para respirar. Sintomas repetidamente e repetidamente, toda a condição é progressivamente pior.
Os sintomas e sinais do sistema nervoso são caracterizados principalmente pela síndrome da grande região occipital, cujas principais manifestações clínicas são:
1. Sintomas de irritação da raiz do nervo cervical superior: principalmente devido à estimulação óssea da base da base do crânio e compressão da fáscia occipital, ligamento e dura-máter, causando hiperplasia, hipertrofia ou formação de banda de fibra, compressão da raiz do nervo cervical superior, paciente Frequentemente se queixam de dor crônica no occipício, atividade limitada do pescoço, sensação de diminuição, dormência em um ou ambos os membros superiores, dor, atrofia muscular, posição da cabeça forçada, etc.
2. Os sintomas do grupo posterior de distúrbios do nervo craniano: muitas vezes devido ao deslocamento do tronco cerebral, aderências tração ou aracnóide, o grupo posterior de nervos cranianos envolvidos e disfagia, tosse, rouquidão, atrofia do músculo da língua, a fala não é clara, faringe Sintomas de paralisia da bola, como reflexos diminuídos, assim como sintomas como diminuição da sensação facial, diminuição da audição e redução do reflexo corneano.
3. Medula e sinais de compressão medular cervical alta: principalmente devido à expectoração da tonsila cerebelar, compressão do tecido patológico local da medula e da medula espinhal cervical superior e siringomielia secundária, pacientes com fraqueza dos membros, distúrbios sensoriais, sinal positivo do trato piramidal , retenção urinária, deglutição, dificuldade respiratória, distúrbio fino do movimento dos dedos, dissipação posicional, às vezes dor segmentar unilateral ou bilateral na coluna cervical e torácica, perda de temperatura desaparece e sentimentos táteis e profundos existem, esse sentimento de separação O distúrbio é caracterizado por siringomielia.
4. Disfunção cerebelar: nistagmo ocular é comum, principalmente tremor horizontal, tremor vertical ou rotacional, ataxia cerebelar pode ocorrer na fase tardia, manifestada como andar instável, fala pouco clara, corpo visível e teste do nariz Não permitido, o teste do joelho não é estável e é difícil fechar o assunto.
5. Transtornos do suprimento sangüíneo da artéria vertebral: manifestam-se como vertigem paroxística, deficiência visual, náuseas e vômitos, ataxia, distúrbio sensorial facial, tetraplegia e paralisia de bola.
6. Aumento dos sintomas de pressão intracraniana: os pacientes iniciais geralmente não apresentam aumento da pressão intracraniana, uma vez que parece ser grave e na maioria avançada, os sintomas são causados por hidrocefalia obstrutiva, e alguns pacientes com ocorrência mais precoce podem ser combinados com hipertensão intracraniana. A causa do tumor ou cisto aracnoide, o paciente apresentou dor de cabeça severa, náuseas e vômitos, edema do disco óptico, e até mesmo occipital foramen magnum, distúrbio consciente, distúrbio circulatório respiratório ou parada respiratória súbita e morte.
Examinar
Exame de depressão na base do crânio
Sangue, urina, exame de rotina é normal, o exame do líquido cefalorraquidiano geralmente não apresenta anormalidades.
Exame radiológico do corte lateral positivo do pescoço craniano centrado na área do macroporo occipital, fatia do corpo, radiografia aberta anterior e posterior (cheque sacro, fundamental), radiografia da base do crânio (cheque inclinado, odontoide), etc. Pode-se diagnosticar o filme plano do cérebro, geralmente o corte lateral cérvico-cervical, que é o método mais simples para diagnosticar a depressão da base do crânio, se necessário, a tomografia computadorizada e a reconstrução sagital podem ser usadas para observar a deformidade da região occipital grande. Além disso, de acordo com a condição, pode-se selecionar mielografia, angiografia cerebral, ventriculografia e angiografia cerebral.
1. Filme plano da caveira: O uso de filme plano craniano para diagnosticar a depressão da base do crânio requer várias medidas.Por causa da grande variação anatômica local da região occipital grande, embora existam muitos métodos de medição, não há método ideal para diagnosticar essa doença. É muito fiável, pelo que são necessárias pelo menos duas medições anormais óbvias para fazer um diagnóstico com base nos seguintes métodos.
(1) Linha de Chamberlain: também conhecida como linha sacra, no lado lateral do crânio, desde o bordo de fuga do palato duro até a borda superior do forame occipital, que é a linhagem de Qian, o odontoide normal Abaixo de 3mm desta linha, se exceder este limite, é uma depressão na base do crânio.
(2) Linha de Mc Gregor: também conhecida como linha basal, do bordo de fuga do palato duro até o ponto mais baixo da escala occipital, isto é, a linha de Mai, o odontoide normal não deve estar 6mm acima da linha, se exceder Para a depressão da base do crânio.
(3) Ângulo do touro: o ângulo formado pelo plano do palato duro e o plano do atlas é normalmente menor que 13 °, e maior que 13 ° é a depressão da base do crânio.
(4) Ângulo de base: o ângulo formado pelas duas linhas desde a base do nariz até o centro do selim e o centro do selim até o bordo de ataque do forame occipital, normal de 109 ° a 148 °, com uma média de 132,3 °. .
(5) índice de Klaus (índice de Klaus): a distância vertical do ápice do odontoide à linha entre o nódulo da sela e a protuberância occipital, normal 40 a 41mm, se inferior a 30mm é a depressão da base do crânio.
(6) Segunda conexão do sulco do músculo abdominal (linha fishgold): no segmento anterior e posterior do crânio, a linha que conecta os dois sulcos do músculo abdominal, a distância da ponta denteada à linha, a normal é 5 ~ 15mm, se O ápice do odontóide é próximo a essa linha, mesmo além dessa linha, que é a depressão da base do crânio.
(7) Linha de mastoide dupla: a linha entre as duas mastoides no lado direito do filme Normalmente, a linha está passando através da articulação occipital occipital.O processo dentado pode atingir ou exceder 1 a 2 mm acima da linha. Em caso de doença, esse valor é anormal.
(8) Ângulo de Boogard: O ângulo formado pela borda anterior e posterior do forame occipital e a inclinação occipital é de 119,5 ° ~ 136 °, e o ângulo é aumentado quando a base do crânio está deprimida.
(9) Índice de altura do orifício externo do ouvido: a distância do ponto médio do crânio, o ponto central do orifício externo ou o ponto médio do orifício externo até a extensão anterior da borda anterior e posterior do forame occipital, que é o índice de altura do orifício externo; 13 ~ 25mm, uma média de 17,64 milímetros, menos de 13 milímetros é a depressão da base do crânio.
2. TC: mostra principalmente alterações no tecido e ventrículo cerebrais, às vezes tomografia computadorizada de ventriculografia cerebral, tomografia computadorizada após contraste não-iônico solúvel em água no ventrículo, pode observar o tamanho do ventrículo, se o tubo mesencefálico é liso e o primeiro Alterações nos ventrículos e no tronco encefálico e a localização da borda inferior da tonsila cerebelar.
3. Exame de ressonância magnética: a ressonância magnética é um dos melhores métodos para diagnosticar esta doença, especialmente na posição sagital, que pode mostrar claramente as alterações do tubo intermediário, quarto ventrículo e tronco encefálico, o grau do saco amigdaliano cerebelar e da medula espinhal cervical. A situação de pressão é conveniente para determinar o plano de tratamento cirúrgico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de depressão da base do crânio
De acordo com a idade de início, o curso da doença progride lentamente, a manifestação clínica é a síndrome do forame occipital e a aparência característica da cabeça, que pode ser diagnosticada por exame radiográfico, mas vale ressaltar que as medidas acima são entre homens e mulheres, crianças. Existe uma diferença entre eles, portanto, o valor medido não é absolutamente exato. Portanto, ao diagnosticar esta doença, deve-se observar a presença ou ausência de alterações ósseas e sinais clínicos na grande área do osso occipital occipital. Diagnóstico abrangente é feito para diagnóstico, aplicação clínica da tomografia computadorizada e ressonância magnética. Houve um avanço no diagnóstico desta doença, especialmente a RM é útil para o diagnóstico precoce desta doença, que mostra a tonsila cerebelar clara e a siringomielia na mandíbula inferior, o que não pode ser feito pelo exame convencional de raios-X.
Diagnóstico diferencial
1. Siringomielia: siringomielia frequentemente coexiste com depressão da base do crânio Suas características clínicas são distúrbios sensoriais isolados na área de distribuição medular cervical e torácica Os pequenos músculos da mão são freqüentemente atrofiados ou mesmo deformados, como os sintomas continuam a aumentar, e Se houver dano à estrutura intracraniana, deve ser considerada a possibilidade de depressão da base do crânio, e a TC e a RM são úteis para o diagnóstico.
2. Tumor da medula espinhal cervical superior: Esta doença pode manifestar-se como pescoço e dor occipital, paralisia muscular intercostal e diafragmática, membros duros, sintomas progressivos, sintomas precoces semelhantes à depressão da base do crânio, mas falta de depressão da base do crânio Características e características do envolvimento estrutural intracraniano, raio X ou mielografia contribuem para o diagnóstico diferencial.
3. Esclerose lateral primária: manifesta-se principalmente como sinais piramidais bilaterais positivos, isto é, tetraplegia, como lesões e feixes medulares corticais, disfagia e rouquidão, mas sem distúrbio sensorial, exame radiológico craniano do pescoço Mais normal.
4. Atrofia muscular espinhal progressiva: Como a lesão frequentemente começa no segmento cervical inferior e nas células do corno anterior da medula torácica, as primeiras manifestações são fraqueza dos dedos duplos, objetos instáveis, pequena atrofia muscular da mão e tremor das fibras musculares e se desenvolvem gradualmente. Para o antebraço, braços e ombros, geralmente não há distúrbio sensorial, e o exame de raio-X da base do crânio é normal.
5. Espondilose cervical: manifestada principalmente como atrofia muscular do membro superior e sinal de feixe longo, muitas vezes com radiculopatia, distúrbio sensorial segmentar raro no nível das lesões, pode ter sintomas de insuficiência da artéria vertebral, mas falta de envolvimento do nervo craniano e cerebelo Os sintomas, geralmente sem aumento da pressão intracraniana, o exame de raios-X cervical pode ser diagnosticado.
6. Sífilis da medula espinhal: Na presença de meningite dural espinhal cervical proliferativa, pode haver distúrbios sensoriais dos membros superiores, atrofia e fraqueza e sinais do trato piramidal dos membros inferiores, falta de manifestações de dano estrutural intracraniano, mielografia mostrando obstrução subaracnóidea, Os pacientes têm uma história de sífilis, uma história curta de síndrome da medula espinhal, sangue positivo e líquido cefalorraquidiano Fahrenheit e reação de Kang, e podem ser claramente diagnosticados pelo exame de raio-X do crânio.
7. Outros: A doença precisa ser diferenciada do tumor da fossa posterior, da hérnia de disco cervical e da esclerose lateral amiotrófica.
