degeneração estriatal nigra
Introdução
Introdução ao corpo estriado nigra Degeneração estriatônica (SND) foi relatada pela primeira vez por Adams et al em 1961. Em 1961 e 1964, os autores relataram três pacientes com dano extrapiramidal, insuficiência autonômica e ataxia cerebelar, e os sintomas de insuficiência autonômica foram mais leves que os da síndrome de Shy-Drager. Alterações patológicas, mas os sintomas de ataxia cerebelar pré-natal não foram graves em pacientes com OPCA. A doença pertence às doenças degenerativas do sistema nervoso e é classificada em atrofia de múltiplos sistemas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário infecções múltiplas do pulmão
Patógeno
Degeneração do estriado
(1) Causas da doença
Veja Causas Atrofia Múltipla do Sistema (MSA) para a causa.
(dois) patogênese
1. SND e OPCA esporádica, SDS são classificados em MSA, pertencentes a três diferentes síndromes de MSA, cuja patogênese é referida à MSA.
2. Alterações patológicas: as alterações patológicas manifestam-se principalmente na parte densa da substância negra e no núcleo lenticular associado a áreas específicas do corpo Os neurónios da substantia nigra estão amplamente perdidos, sem corpos de Lewy, sem emaranhados neurofibrilares nas restantes células, feijões A degeneração do núcleo era mais óbvia, a simetria do núcleo bilateral era severamente atrofiada e reduzida, cinza, enquanto o núcleo caudado era menos óbvio, e o globo pálido secundário era atrofia (principalmente perda da fibra do corpo estriado).
Microscopicamente, os gânglios da base apresentavam núcleos frouxos, quase todos os neurônios foram perdidos, e um grande número de partículas extrusculares marrons grossas foi amplamente espalhado, partículas positivas para a coloração de ferro e o globo pálido foi moderadamente extenso. E partículas positivas de ferro esparsamente distribuídas, neurônios do pigmento melanoide mesencéfalo e neurônios do pigmento leucocisto cerebral são severamente perdidos, com leve gliose estrelada, e alguns se manifestam como degeneração cerebelar extensiva de ponte cerebral e, no córtex-grão Os corpos de inclusão citoplasmáticos dos oligodendrócitos foram observados no córtex corpusculo-pallidal, que está associado à disfunção basal.
Prevenção
Prevenção de degeneração do estriado
Não existe um método de prevenção eficaz e o tratamento sintomático é uma parte importante dos cuidados médicos clínicos.
Complicação
Complicações da degeneração da substância negra do estriado Complicações, infecção do trato urinário, infecções pulmonares múltiplas
À medida que a doença progride, vários sintomas e sinais podem se manifestar na doença e também podem ser considerados como complicações da doença (ver manifestações clínicas).
Além disso, deve-se prestar atenção às infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário, etc.
Sintoma
Striatum substantia nigra sintomas de degeneração sintomas comuns disfagia, demência, tremor, tremor de fibra muscular, dificuldade em virar ataxia, disartria
Geralmente no início pré-senil (25 a 68 anos, uma média de 52 anos) início, início esporádico, insidioso, progredindo lentamente, com a síndrome de Parkinson como o primeiro sintoma, neste contexto, envolvendo outras partes do sistema nervoso central, os pacientes gradualmente Exercício reduzido, acinesia, rigidez, flexão de membros e troncos, expressão opaca, alterações da postura e da marcha anormais, disartria, dificuldade em engolir e dificuldade em virar, cerca de 2/3 pacientes podem observar tremor durante o curso da doença , mas o tremor não é significativo, e 75% a 100% dos pacientes com sintomas extrapiramidais são assimétricos, geralmente de início precoce, e não têm resposta ou resposta mínima ao tratamento com levodopa, presumivelmente devido a receptores de dopamina Devido à redução dos neurônios estriados, Gonzalez e colaboradores acreditam que ele está associado a uma redução significativa dos receptores dopaminérgicos D2 em pacientes com SND, além de ter um efeito significativo sobre a levodopa, sendo mais diagnosticados como mal de Parkinson, mas sintomas pós-doença. O progresso é mais rápido que a doença de Parkinson.
Com base nos sintomas extrapiramidais debilitados, podem ocorrer sintomas de ataxia cerebelar, ou os sintomas da síndrome de Parkinson aparecem mais cedo, porém mais tarde e mais leves, mostrando equilíbrio instável e ataxia.
Os sintomas da OPCA também podem ser combinados.Além disso, metade dos pacientes tem a síndrome de Shy-Drager.Muitos pacientes têm disfunção urinária, que pode ser devido à degeneração dos neurônios nucleares de Onuf no tornozelo, e também pode ter sinais do trato piramidal. Devido à disfunção do estriado estriado, alguns pacientes apresentam demência subcortical e distúrbios neuropsicológicos, mas demência não é comum.Alguns casos apresentam sinal de Babinski, atrofia muscular leve, paralisia ocular superior e o curso da doença é progressivo. Geralmente de 3 a 8 anos, a idade média de morte é de 57 anos.
Examinar
Exame do estriado substantia nigra
1. Experiência ereta: A posição supina, posição sentada e pressão arterial vertical foram medidas separadamente.A pressão sistólica diminuiu mais de 30 mmHg em 2 a 3 minutos, a pressão arterial diastólica diminuiu mais de 20 mmHg e a freqüência cardíaca permaneceu inalterada.
2. Exame bioquímico do sangue: Determinação do teor de norepinefrina no plasma, a determinação do teor de catecolaminas na urina de 24 horas foi significativamente reduzida.
3. Exame do líquido cefalorraquidiano: com exceção dos relatos individuais de diminuição da acetilcolinesterase no líquido cefalorraquidiano, a maioria dos pacientes apresenta líquido cefalorraquidiano normal.
4. A RM é o método diagnóstico mais valioso.A imagem ponderada em T2 mostra a baixa densidade do núcleo lenticular, a alta perda de sinal normalmente presente entre o núcleo vermelho e a substância negra, e mostra um aumento na deposição de ferro devido às células da glia, fibrose glial e O aumento do volume capilar aumenta o conteúdo de água do tecido doente, prolongando os valores de Tl e T2, mostrando um sinal baixo na imagem ponderada em T1 e um sinal alto na imagem ponderada em T2.
O'Brien relatou um caso de SND: a ressonância magnética mostrou uma diminuição no sinal do núcleo, especialmente na imagem póstero-lateral ponderada em T2, menor que o globus pallidus, além de reduzir significativamente o núcleo cerebral devido à substância negra e ao núcleo vermelho. Pequeno e pouco claro, os autores acreditam que os sintomas de SND parecem estar relacionados com a função estrutural especial, atrofia de concha está relacionada à rigidez muscular e insensibilidade a drogas, a gravidade da miotonia está intimamente relacionada com o grau de redução do sinal da concha, Dai Qilin relatou 6 pacientes com SND O exame de ressonância magnética foi anormal, dois casos de cápsulas externas bilaterais apresentaram degeneração simétrica da substância branca, quatro casos apresentaram sinal baixo T1W1 irregular e sinal alto T2W1, sendo um caso acompanhado por atrofia cerebral e atrofia cerebelar, e 6 casos Exames de tomografia computadorizada foram normais.
5. Estudos de PET demonstraram que os distúrbios do metabolismo da glicose do striatum, do lobo frontal, do cerebelo e do tronco cerebral são causados pela perda de componentes neuronais funcionais.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do estriado substantia nigra
Critérios diagnósticos
1. A síndrome de Parkinson com início latente no adulto esporádico não é eficaz para o tratamento com levodopa.
2. Têm uma síndrome de disfunção autonômica óbvia.
3. Há um sinal de cerebelo.
4. Um sinal piramidal aparece.
Dos 4 itens acima, 1 é obrigatório, 2 e 3 estão disponíveis e 4 é usado como referência.
Diagnóstico diferencial
Clinicamente, às vezes é difícil se identificar com OPCA Miwa relatou que 55% dos pacientes com SND apresentam sintomas cerebelares, enquanto 55% dos pacientes com OPCA apresentam síndrome de Parkinson, mas a idade de início dos pacientes com SND (60,7 anos ± 8,7 anos) é maior do que os pacientes com OPC (55,4 anos). ± 7,9 anos), pacientes com OPCA com sintomas cerebelares e SND com sintomas da síndrome de Parkinson, os primeiros sintomas são principalmente a marcha de Parkinson ou tremor, sem discinesia ocular horizontal, além disso, o desempenho da ressonância magnética cerebral está focado Diferente.
