lúpus eritematoso sistêmico
Introdução
Introdução ao lúpus eritematoso sistêmico A prevalência dessa doença varia entre as raças.Estas cepas diferentes de camundongos (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) desenvolvem espontaneamente sintomas de LES após vários meses de nascimento.Os inquéritos familiares mostram que parentes de primeiro e segundo graus de pacientes com LES Cerca de 10% a 20% podem ter o mesmo tipo de doença, alguns têm hiperglobulinemia, uma variedade de autoanticorpos e T inibem a disfunção celular. A taxa de coincidência de gêmeos mono-ovais é de 24% a 57%, enquanto a dos gêmeos duplamente ovais é de 3% a 9%. A tipagem HLA mostrou que os pacientes com LES estavam associados a HLA-B8, -DR2, -DR3, e alguns pacientes foram associados com defeitos do complemento C2 e C4, e mesmo polimorfismos TNFa foram significativamente associados, a recente descoberta da deficiência do gene C2 homozigota e -DQ A alta frequência está intimamente relacionada ao DSLE, o receptor de células T (TCR) também está associado à suscetibilidade do LES, e o baixo nível de TNFa pode ser a base genética da nefrite lúpica. Todas as dicas acima SL têm uma predisposição genética, mas de acordo com a pesquisa do Hospital Huashan de 100 membros da família SLE, é uma herança multi-gene, e fatores ambientais também desempenham um papel significativo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: boas para mulheres jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: piramonefrite uremia pneumonia sepse
Patógeno
Causas do lúpus eritematoso sistêmico
Causa da doença
Desconhece-se a causa desta doença, estudos recentes confirmaram que esta doença é caracterizada por várias anormalidades da resposta imune e, quanto aos fatores que causam distúrbios imunológicos, pode ser multifacetada.
Prevenção
Prevenção do lúpus eritematoso sistêmico
Prevenção Populacional
(1) Fortalecimento do censo e da publicidade: Fortalecimento da investigação da epidemiologia das doenças autoimunes, estabelecimento de clínicas de aconselhamento especializado, organização de associações de pacientes e descoberta de pacientes a tempo.
(2) Melhorar o nível de diagnóstico e tratamento da equipe médica: Com o desenvolvimento da imunologia e de outros medicamentos básicos, a pesquisa sobre doenças auto-imunes também se desenvolveu e, portanto, fortalecendo o estudo teórico e melhorando continuamente o nível de diagnóstico e tratamento dessas doenças. Detecção precoce e medidas importantes para o tratamento oportuno.
(3) Técnicas de testes laboratoriais para o desenvolvimento e progressiva popularização de doenças autoimunes: As alterações histopatológicas de algumas doenças autoimunes já são óbvias, mas não há manifestação clínica típica, portanto é necessária assistência com técnicas de imunoensaio, incluindo a detecção de certas doenças autoimunes. As doenças auto-imunes possuem anticorpos de significância diagnóstica particular.
Prevenção pessoal
(1) Prevenção primária: Evite induzir fatores de resposta imune, que é a chave para prevenir doenças auto-imunes.
1 Mantenha o otimismo: Estudos imunológicos modernos mostraram que a função imune do corpo também é regulada por fatores neurológicos e endócrinos, de modo que manter um humor otimista é importante para manter a regulação imunológica normal do corpo.
2 aderir ao exercício: exercício físico ou participar de trabalho físico adequado é uma maneira importante para melhorar a aptidão física e melhorar a capacidade do corpo para resistir a doença.O exercício físico pode melhorar a adaptabilidade do corpo a mudanças ambientais externas, reduzir a chance de doença, como fazer exercícios, praticando Qigong, Dê um passeio, jogue Tai Chi, água morna ou banho de água morna.
3 Combinação de trabalho e descanso: A Medicina Tradicional Chinesa sempre defendeu que há uma dieta e uma vida regular, é uma medida importante para se manter em forma e exercício As regras de vida, moderação e dieta, trabalho moderado e descanso, podem manter energia e força, evitar causas externas. Invasão de fatores de doença.
4 para evitar fatores predisponentes: por exemplo, quando o verão chega, luz direta do sol, é fácil agravar os danos à pele dos pacientes com LES e até provocar flutuações em todo o corpo A exposição ea fadiga freqüentemente fazem a condição mudar drasticamente, danos cerebrais e cardíacos ocorrem e podem ser aplicados quando necessário. Os medicamentos anti-radiação, tais como pomada de quinina a 3%, pomada de dióxido de titânio, pomada de ácido benzoico a 10%, etc., outras exposições como frio, raios X, etc., também podem causar a doença, não podem ser ignorados.
5 prevenção da infecção: prevenção de infecção estreptocócica é uma parte importante da redução da incidência de doenças reumáticas auto-imunes, os pacientes geralmente mostram sintomas de infecções respiratórias, como dor de garganta, tosse, etc, podem ser tratados com antibióticos adequados, devem curar infecções, como amigdalite crônica , sinusite, otite média crônica, cárie dentária e assim por diante.
6 Evitar o abuso de drogas: Atualmente, o número de doenças iatrogênicas aumentou, o que causou grande preocupação na comunidade médica, pois muitos dos efeitos farmacológicos farmacológicos não são totalmente compreendidos, o abuso de drogas pode facilmente causar substâncias com propriedades haptênicas no corpo. Causa dano imunopatológico, produz várias doenças auto-imunes, como a penicilina, penicilamina, clorpromazina, contraceptivos, etc., induz facilmente o LES, enquanto as drogas anti-hipertensivas hidralazina, anticonvulsivantes como a fenitoína, proca Devido à aminas, isoniazida, etc., após o uso prolongado desses medicamentos, podem ocorrer sintomas semelhantes ao LES, e podem ser encontrados autoanticorpos no corpo, mas os sintomas podem desaparecer espontaneamente logo após a interrupção do medicamento.
(2) Prevenção secundária:
1 diagnóstico precoce: manifestações precoces do LES, febre intermitente repetida, inchaço e dor nas articulações, fadiga, fraqueza, exame sorológico de gamaglobulina aumentada ou detecção de autoanticorpos, tais pacientes devem estar alertas para doenças autoimunes, é necessário exame adicional, também Tente usar drogas como linfocinas que aumentam a função imune celular, como fatores de transferência e interferons, para alcançar a inibição, eliminar o papel dos antígenos e realizar o tratamento diagnóstico.
2 tratamento precoce:
(3) Prevenção de nível 3:
1 pacientes devem ser o controle de natalidade, evitar a gravidez: gravidez e parto pode induzir lúpus eritematoso sistêmico, é também um fator importante para agravar a condição, ea chance de aborto espontâneo e natimorto é várias vezes maior do que o normal.
2 aderir ao tratamento: especialmente para o uso de hormônios e moduladores do sistema imunológico deve ser revisto regularmente.
3 Diferenciação da síndrome da MTC: consulte a seção “Tratamento”.
Complicação
Complicações do lúpus eritematoso sistêmico Complicações uremia pneumonia sepse pielonefrite
1. Alergias: Esta doença é propensa a alergia a medicamentos, e o desempenho é mais pesado.Quando é alérgico, não é fácil de reverter ou a doença se deteriora.Às vezes, a doença está em um período relativamente estável, e as drogas sensibilizadas podem causar exacerbações agudas, como febre alta persistente. Drogas comumente usadas que causam alergias são: penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas, estrogênios, procainamida, fenitoína, etc., então pacientes com lúpus incapacitam as drogas acima.
Alguns casos são propensos a alergias a alguns alimentos, mas o dano à doença é basicamente semelhante aos medicamentos acima, especialmente para carnes de animais, como carne de cachorro, carne de cavalo e carne de carneiro, portanto, os pacientes devem ser advertidos para evitar o agravamento da doença.
2. Infecção: É uma complicação comum, e é também a causa mais comum de morte e a principal causa de deterioração da doença.A causa da infecção está relacionada a agentes imunossupressores de longo prazo, uremia e baixa função imunológica da própria doença.Pneumonia, pielonefrite e sepse são As complicações mais comuns, os patógenos podem ser Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberculose, criptococos e vírus.
Sintoma
Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico Sintomas comuns Anormalidades do sangue Trombocitopenia Púrpura da pele Dano renal Fadiga Alergia leve Hipertermia escamosa do vento
Os mais comuns são os seguintes:
(1) Lesões vasculares: Vasculite necrótica que se manifesta como pequenos vasos sanguíneos (pequenas artérias ou arteríolas). A imunofluorescência tem DNA, C 3 e depósitos de imunoglobulinas na parede do vaso.
(2) Alterações patológicas da pele: As alterações patológicas da pele são atrofia epidérmica, desnaturação ou necrose da lisefacção da célula basal ou da derme, com edema da derme e da junção epidérmica. A imunofluorescência mostrou deposição de imunoglobulina, (IgG), (IgM), (IgA) e complemento C 3, C 4, C 1 q na junção da epiderme e derme.
(3) Lesões renais: os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com exames anormais de rins e urina apresentam 100% de lesões renais e glomérulos, túbulos renais, vasos intersticiais e sanguíneos quando realizam biópsia e imunofluorescência. A mudança característica é que a hematoxilina e a membrana basal glomerular se alteram em uma bobina. A imunofluorescência mostrou um fenômeno "full house red" (imunoglobulinas múltiplas e deposição de complemento foram observadas nos túbulos glomerulares e no estroma).
(4) Alterações cardíacas: Metade dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico envolve o coração, incluindo pericardite, miocardite, válvulas cardíacas e lesões endocárdicas. Manifesta-se principalmente como endocardite espástica não bacteriana ou endocardite de Libran-Sacks.
(5) Outros: Existem substâncias semelhantes à fibrina depositadas na membrana sinovial e na serosa, com proliferação celular e necrose de pequena celulose. Os distúrbios neurológicos incluem neurocitopenia difusa, vasculite pequena, microinfarto, necrose e hemorragia. As alterações patológicas dos pulmões são mais comuns com pneumonia intersticial e fibrose pulmonar difusa, e há lesões semelhantes à espiral nos capilares pulmonares.
Examinar
Exame de lúpus eritematoso sistêmico
1. Frequência sanguínea e taxa de sedimentação de eritrócitos: Os mais comuns são diferentes graus de anemia, principalmente anemia pigmentar celular positiva, um pequeno número de anemia hemolítica, anticorpos anti-eritrocitários, cerca de 15% dos pacientes com teste positivo de Coomb, glóbulos brancos mais (2,0 ～ 4.0) × 109 / L, em que os neutrófilos ou linfócitos estão diminuídos, e a redução linfocitária está significativamente relacionada à atividade do LES, quando há infecção secundária, os glóbulos brancos podem estar elevados, se não houver infecção, os glóbulos brancos são mesmo febre alta. Elevada, 1/3 dos pacientes têm trombocitopenia leve, e a taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta durante o período ativo.
2. Rotina de urina: Pode haver diferentes graus de proteinúria, hematúria e urina tubular ou piúria.
3. Exame bioquímico: pode haver transaminase elevada e teste de turbidez anormal Quando há insuficiência renal, o BUN e a creatinina podem aumentar, mas a eletroforese de proteínas indica que a gamaglobulina está elevada, geralmente relacionada à atividade da doença. Paralelo pode ser reduzido à medida que a condição melhora, por isso também pode ser usado como um indicador de observação dinâmica da condição.
4. exame imunológico
(1) Células Lúpicas: células LE, porque os anticorpos anti-nucleares presentes no soro de pacientes atuam nos núcleos danificados, fazendo com que as proteínas nucleares se modifiquem, formando um corpo uniforme circular, não estruturado, que é A fagocitose fagocítica forma células LE, que são coradas com Wright.Pode-se ver que um grande corpo uniforme vermelho-púrpura não-estruturado está contido em um grande granulócito, e o núcleo do neutrófilo é espremido de lado. Se o homogeneizado não for fagocitado e cercado por muitos neutrófilos, pode-se formar a chamada "roseta" O método de teste é levar o sangue do paciente para coagular e mantê-lo a 37 ° C por 2 horas, esmagando. Coágulos sanguíneos, sedimentação por centrifugação, tomando o esfregaço de glóbulos brancos superior amarelo pálido para a coloração de Wright e examinando sob o microscópio de luz, a taxa positiva deste método é de 50% -80%, e a taxa positiva está relacionada ao tempo de exame, número de vezes, se é tratado, etc. No estágio ativo e tardio, a taxa positiva é alta, deve ser realizada várias vezes, até dúzias de exames podem ser encontrados para encontrar células LE As células LE não são específicas para o diagnóstico de LES, mas também podem ser vistas em dermatomiosite, esclerodermia, Artrite reumática A leucemia aguda, devido ao método complicado, verificando a influência de drogas e afetar povos individuais e taxa positiva é baixo, mais e mais pessoas não são usados pelo uso atual de anticorpo antinuclear simples e confiável Em vez disso, ambos têm o mesmo significado clínico.
(2) espectro de anticorpos antinucleares:
1 anticorpo anti-nuclear (ANA): é um termo geral para anticorpos para vários componentes nucleares, taxa positiva para SLE ANA de até 95%, seu título é maior, ANA maior que 1:80 tem um grande significado diagnóstico para LES, ANA para LES também Nenhuma especificidade, também pode ser vista em outras doenças do tecido conjuntivo, como esclerodermia, síndrome de Sjögren, etc., mas sua taxa e título positivos são baixos, os tipos periféricos e homogêneos são mais comuns no LES, têm certa significância diagnóstica.
2 anticorpo anti-dsDNA, alta especificidade para LES, a taxa positiva é de 50% a 80%, e o título de anticorpos diminui com a remissão da doença.
3 anticorpo anti-Sm, alta especificidade, a taxa positiva de pacientes com LES é de 20% a 30%, este anticorpo não tem nada a ver com a atividade do LES.
Outros 4 autoanticorpos, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-SSA, anticorpos anti-SSB, anticorpos anti-histona, etc., podem ser positivos, uma variedade de autoanticorpos pode ocorrer no LES.
(3) Os anticorpos antifosfolípides incluem anticorpos anticardiolipina, anticoagulantes lúpicos e reagentes falsos positivos biológicos (isto é, ensaios de sífilis falsos positivos), todos direcionados contra o mesmo antígeno fosfolipídico, e os anticorpos inibem a hemaglutinação em vasos sangüíneos, No entanto, os pacientes com este anticorpo não apenas não apresentam tendência ao sangramento, mas também são propensos à trombose de artérias e veias, além do aborto habitual e trombocitopenia, e os sintomas acima e os anticorpos antifosfolípides juntos constituem uma síndrome antifosfolipídica.
(4) outros auto-anticorpos do LES: os anticorpos contra os antígenos da membrana eritrocitária são positivos para teste de globulina humana, anticorpos anti-granulócitos, anticorpos antiplaquetários e anticorpos anti-linfócitos, anticorpos para Golgi, ribossomos, para estrutura celular Ingredientes, microfibras e outros anticorpos, cerca de 1/3 dos casos são positivos para o fator reumatóide.
(5) Imunoglobulina: A maioria dos pacientes apresenta níveis elevados de IgG e IgM, que é causado pela presença de vários autoanticorpos no organismo.
Complemento: Metade dos pacientes apresenta hipocomplementemia, complemento sérico total (CH50) e diminuição do conteúdo de C3, o que pode refletir indiretamente o aumento de imunocomplexos circulantes, relacionado à atividade da doença, e o aumento dos produtos de decomposição do complemento C3a e C5a. Existem muitos métodos para detectar complexos imunes circulantes, mas nenhum deles é satisfatório.
5. Exame imunopatológico
(1) Biópsia renal: O diagnóstico patológico fornecido por este método é valioso para o tratamento da nefrite lúpica e do prognóstico, devendo incluir pelo menos microscopia de luz, fluoroscopia, microscopia eletrônica, se necessário, e identificação por imuno-histoquímica. O subtipo de linfócitos e a composição do sedimento.
(2) Teste do Lúpus da Pele: A pele do paciente foi examinada pela técnica de imunofluorescência direta, e uma banda localizada de precipitação de imunoglobulinas apareceu na junção da epiderme e derme, que era amarelo-verde e imunoglobulina (principalmente IgG) e complemento. Conjugado da junção dérmica epidérmica, a taxa positiva de pacientes com LES é de 50% a 70% Se o material for retirado do local da lesão, todos os tipos de doenças de pele são positivos, então a pele normal deve ser retirada do local exposto para melhorar a especificidade do teste. Sexualidade, no tratamento, a banda de imunofluorescência pode desaparecer com o alívio da doença, então isso pode ser usado como um dos indicadores para julgar a eficácia.
6. Exame radiográfico: O exame radiológico do tórax baseia-se principalmente na pneumonia intersticial, com pequenas sombras inflamatórias e atelectasia discoide em ambos os pulmões, derrame pleural, etc., e aumento geral do coração causado por miocardite. E derrame pericárdico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico
A doença deve estar associada a outras doenças do tecido conjuntivo, doenças infecciosas bacterianas ou virais, histiocitose X, reticuloendoteliose maligna, trombocitopenia, anemia hemolítica, vários tipos de doença renal, hepatite, pericárdio miocárdico Inflamação, diferenciação de doenças do sistema nervoso. Especialmente precisa se identificar com síndrome lúpica e síndrome do lúpus neonatal.
Síndrome lupus
O mais comum deles é o lúpus eritematoso sistêmico causado por drogas. Essa síndrome pode ser observada em alguns sintomas e sinais semelhantes ao LES e em resultados laboratoriais, às vezes difíceis de distinguir. As seguintes condições são úteis para identificar: o histórico de medicação, as diferenças de gênero não são óbvias, os sintomas clínicos são leves, envolvimento visceral, doença renal, eritema de borboleta, úlceras na boca, perda de cabelo e glóbulos brancos, trombocitopenia e hipocomplementemia são raros. O anticorpo anti-Sm e o anticorpo anti-n-DNA (FARR) foram negativos. A característica mais importante é que os sintomas clínicos e os sinais laboratoriais desaparecem após a interrupção do medicamento e reaparecem quando o medicamento é usado. Às vezes, os anticorpos antinucleares existem por um período mais longo e geralmente têm um bom prognóstico.
Síndrome do lúpus eritematoso neonatal
A doença é observada em bebês com menos de 6 meses. A maioria das mães das crianças sofre de LES ou outras doenças do tecido conjuntivo, e há o antígeno RO (antígeno da síndrome de Sjogren A) e o antígeno La (antígeno da síndrome de Sjogren B) no soro. Crianças com sintomas após o nascimento, principalmente para bloqueio de condução congênita, dermatite lúpica, anemia auto-hemolítica, RO e antígeno La positivo in vivo. Além disso, muitas vezes acompanhada de doença cardíaca congênita, vários defeitos e fibroelastose endocárdica, glóbulos brancos e trombocitopenia. As manifestações típicas das lesões são o eritema escamoso e em forma de anel, que são encontrados nas partes expostas, ou seja, no topo da cabeça, pescoço e pálpebras, e parecem ser eritema discoide. A doença é uma doença autolimitada, as anomalias do sangue melhoram dentro de 6 semanas e as lesões da pele podem desaparecer dentro de 6 meses. Além de crianças com doença cardíaca, o prognóstico geral é bom. Não se sabe porque a puberdade pode se tornar um LES.
