neutropenia
Introdução
Introdução à neutropenia Granuloytopenia neutrofílica é a contagem absoluta de neutrófilos no sangue periférico (número total de glóbulos brancos × percentagem de neutrófilos), menos de 1,5 × 109 / L para crianças <10 anos, menor do que crianças de 10 a 14 anos de idade 1,8 × 109 / L, inferior a 2,0 × 109 / L em adultos, quando os granulócitos são severamente reduzidos, abaixo de 0,5 × 109 / L, denominados agranulocitose. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: agranulocitose, sepse
Patógeno
Causa de neutropenia
Fatores genéticos (25%):
Certa neutropenia congênita e hereditária: como síndrome de Kostmann, hipoplasia reticular com leucopenia congênita, neutropenia com produção anormal de granulócitos, etc. 5 distúrbios imunológicos: sistêmica Lus eritematoso, artrite reumatde, etc, 6 infeces: infeces bacterianas tais como febre tifde, febre paratifo, brucelose, tuberculose miliar, infeces virais tais como hepatite, SIDA, etc .;
Outras doenças (15%):
Doenças do sangue: tais como metástase da medula óssea, mielofibrose, linfoma, leucopenia, anemia aplástica, mieloma múltiplo, histiocitose maligna.
Fatores Adquiridos (10%):
Transtornos de maturidade: 1 adquirida: como deficiência de ácido fólico, deficiência de vitamina B12, anemia perniciosa, anemia por deficiência de ferro grave, etc, 2 doenças malignas e outras doenças clonais: como síndrome mielodisplásica, hemoglobinúria paroxística noturna, etc. .
Fatores de droga (10%):
Incluindo drogas citotóxicas e não citotóxicas;
Fatores Físico-Químicos (5%):
Radiação, substâncias químicas: como benzeno, DDT, dinitrofenol, ácido arsênico, césio, óxido nítrico, etc .;
Patogênese
A patogênese da neutropenia é nada mais que:
1 produção de granulócitos é reduzida ou ineficaz;
2 a destruição granulocítica é excessivamente perdida e o tempo de vida dos granulócitos é encurtado;
Distribuição anormal de 3 granulócitos;
4 Integre os três primeiros mecanismos.
Prevenção
Prevenção de neutropenia
Um sistema de proteção rigoroso deve ser estabelecido para contato próximo com radiação, benzeno ou outras substâncias nocivas, e exames regulares devem ser realizados para diagnóstico e tratamento oportunos.Para pacientes que usam drogas citotóxicas, o número de granulócitos deve ser medido a cada 1-2 dias. Redução oportuna da dose de droga ou retirada, tanto quanto possível para evitar ou limitar o uso de drogas que podem causar neutropenia, ao tomar medicamentos que podem causar neutropenia (drogas não citotóxicas), você deve prestar atenção aos exames de sangue semanais, alérgicos a drogas Aqueles com história ou neutropenia induzida por drogas ou falta de histórico médico devem evitar tomar os mesmos medicamentos e similares.
Complicação
Complicações de neutropenia Complicações, agranulocitose, sepse
A principal complicação da neutropenia é infecção, incluindo infecção pulmonar, infecção oral, infecção da pele, etc, como agranulocitose, muitas vezes de início súbito, os pacientes têm calafrios, febre alta, o mais propenso a infecções graves na boca, mostrando necrose Úlceras, muitas vezes cobertas com pseudomembrana cinza ou preta, palato mole ou arco faríngeo podem ser perfuradas devido à necrose, o chamado cavalo ambulante, a infecção perineal é perdida apenas para a cavidade oral, retal, perianal e vaginal pode ocorrer Úlceras necróticas, se a infecção das partes acima mencionadas não for tratada a tempo, a falta de granulócitos geralmente faz com que a infecção se espalhe rapidamente, progredindo para sepse e a taxa de mortalidade seja alta.
Sintoma
Sintomas de neutropenia Sintomas comuns Leucopenia fraca Reduzir infecções fúngicas Redução de granulócitos
A disfunção dos granulócitos é uma anormalidade hematológica e, se não houver infecção, muitas vezes não há manifestação clínica, como neutropenia a longo prazo, podendo haver sintomas de fadiga e sonolência, uma vez que os sintomas correspondentes podem ocorrer dependendo do local infectado. E sinais.
1. O número de leucopenia nos leucócitos do sangue periférico é <4 × 109 / L e as crianças são determinadas por referência a valores normais de diferentes idades.
2. ANC de sangue periférico apoptótico <1,5 × 109 / l
3. Agranulocitose sangue periférico ANC <0,5 × 109 / L.
Em resumo, após o diagnóstico acima, a doença primária deve ser detectada de acordo com os critérios diagnósticos de várias doenças primárias, e a pessoa infectada deve ser claramente definida de acordo com os critérios diagnósticos de várias infecções.
Examinar
Exame de neutropenia
1. Sangue: A contagem de glóbulos geralmente mostra uma diminuição no número de glóbulos brancos.Os granulócitos na classificação são significativamente reduzidos, enquanto os linfócitos estão relativamente aumentados.Se o microscópio pode ser observado diretamente, é mais confiável e correto.Alguns pacientes podem ser acompanhados por anemia e / ou trombocitopenia.
2. Medula óssea: A maior parte da hiperplasia da medula óssea está na faixa normal, mas a hiperplasia de granulócitos é frequentemente reduzida, acompanhada por distúrbios de maturidade, ou seja, os neutrófilos abaixo dos grânulos tardios, o eritróide e os megacariótipos são basicamente normais. Para várias infecções que causam neutropenia, os exames laboratoriais necessários devem ser selecionados para confirmar o diagnóstico.
3. Detecção de antígeno e anticorpo : As infecções virais mais comuns devem ser testadas para antígenos e / ou anticorpos relacionados ao vírus, e infecções bacterianas e fúngicas devem ser tomadas a partir da cultura de secreção de secreção e hemocultura. Também tem valor importante.
4. Exame de imagem de lesões infectadas : Ele pode localizar o diagnóstico e ajudar a determinar o qualitativo.Os pacientes com tumores malignos podem ser identificados por vários exames de imagem relacionados, e o exame patológico ou citológico pode confirmar o diagnóstico.
5. Autoanticorpos: A detecção de autoanticorpos em pacientes com doenças autoimunes é a chave para o diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de neutropenia
Diagnóstico
De acordo com os resultados do exame pode ser diagnosticado.
Avaliação diagnóstica: O diagnóstico de neutropenia geralmente é sem dificuldade, pode ser determinado de acordo com o exame de sangue, pois é apenas uma anormalidade hematológica na maioria dos casos, não é uma doença independente, portanto a dificuldade no diagnóstico é encontrar o original. Mal.
Depois que a neutropenia é freqüentemente associada à infecção, ainda é necessário identificar se a infecção é uma doença primária ou uma complicação, às vezes é difícil.Nacitropenia clinicamente secundária é mais comum na infecção viral, porque a maioria dos pacientes não tem neutropenia. Geralmente não contém infecções bacterianas ou fúngicas graves, por isso seu significado clínico é limitado, e muitas vezes não requer tratamento especial.O que é realmente clinicamente significativo é a neutropenia, quase todos os quais estão infectados, exigindo tratamento imediato de emergência, no qual a droga passa pelo mecanismo imunológico. O indutor é o primeiro, a maioria dos quais é determinada pela constituição específica do indivíduo, por isso não pode ser prevenida, e pode-se esperar dosagem de controle, tempo de medicação e prevenção do FEC-G, que é mais fácil de resolver. Agranulocitose congênita em crianças pequenas e período neonatal é feroz e precisa ser julgada e tratada no tempo.
Diagnóstico diferencial
1. As causas da neutropenia secundária identificam as oito categorias de causas acima, de acordo com a história e as manifestações clínicas geralmente não são difíceis de identificar, mas induzidas por drogas, algumas vezes determinadas por um determinado medicamento, haverá alguma dificuldade, porque os pacientes podem Ao mesmo tempo ou em sucessão de múltiplas drogas, o significado de identificar quais drogas devem ser proibidas no futuro.
2. Identificação de vários neutropenia congênita de acordo com o grau de neutropenia, pode ser identificado como neutropenia benigna ou grave, periódico regular autor, o mais fácil de confirmar o diagnóstico, granulócitos associados com várias síndromes Se for reduzida, pode ser diferenciada de acordo com as características clínicas e os resultados laboratoriais, além disso, a idade de início tem certa importância de referência para o diagnóstico.
3. Identificação de infecção granulocitopênica e neutropenia induzida por infecção Causas não-infecciosas de neutropenia, neutropenia ocorre antes da infecção e infecção é complicada, neutropenia induzida por infecção, vice-versa A neutropenia causada por infecção, como infecção concomitante, tem principalmente uma doença primária clara.
4. Período de recuperação de agranulocitose e leucemia aguda identificar pacientes com recuperação de granulocitose, principalmente medula óssea (por vezes envolvendo sangue) pode aparecer granulócitos mais cedo, incluindo primitivos e promielócitos, às vezes mais de 30 %, assemelha-se à leucemia mielóide aguda, ponto de identificação:
1 O primeiro tem história de agranulocitose e história de doença primária ou medicação,
2 sem sinais de infiltração de linfonodos, fígado, baço e outras leucemias,
3 geralmente sem anemia e / ou trombocitopenia,
4 Observação dinâmica de curto prazo, o granulócito precoce na medula óssea e no sangue periférico diminuiu e desapareceu gradualmente.
