gastrosquise
Introdução
Introdução à fissura abdominal A gastrosquise é um defeito raro no desenvolvimento da parede abdominal.No passado, alguns estudiosos combinaram essa doença com ruptura uterina e ruptura intra-uterina.Em 1953, Moore et al., Propuseram diferentes características patológicas de fissura abdominal e ruptura umbilical. Também chamado de splitting e reconhecido. A fissura abdominal é uma hipoplasia da parede abdominal congênita, com um defeito na parede abdominal de espessura total no umbigo e autodecoração visceral, sendo uma deformidade rara. A taxa de incidência varia muito de país para país, mas é mais comum em crianças com baixo peso ao nascer. Após o nascimento, o intestino pode ser removido do defeito da parede abdominal do umbigo.O mesentério é livre, o intestino está congestionado, edematoso, espessado e a superfície é coberta com exsudato celulósico.Os intestinos aderem um ao outro. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: escleredema
Patógeno
Causa da dissecação abdominal
(1) Causas da doença
O tempo de ocorrência da fissura abdominal é um distúrbio do desenvolvimento que ocorre precocemente no embrião ou pouco antes do nascimento, e ainda é controverso.
Displasia lateral (40%):
A maioria dos estudiosos acredita que a fissura abdominal é causada pela displasia das duas cristas ilíacas laterais (a crista ilíaca direita é comum) na fase inicial do desenvolvimento embrionário.A parede abdominal é formada por quatro dobras mesodérmicas na fase inicial do embrião, ou seja, os piolhos, cercárias e os dois lados. 4 rugas se desenvolvem ao mesmo tempo, e finalmente formam um anel umbilical na reunião central.Se durante a formação da parede abdominal, devido a certos fatores, a cabeça e cauda são unidas no centro, e um dos dois lados da dobra é subdesenvolvido, resultando em uma divisão. Ocorreu no lado do lado do umbilical, alguns autores acreditam que a parede abdominal é fraca, há artéria umbilical passando, vulnerável a danos.
Transtorno do fluxo sanguíneo venoso umbilical (20%):
Alguns autores acreditam que a fissura abdominal seja causada por distúrbios da circulação sangüínea na veia umbilical direita.Hoyme (1981) sugeriu que a ocorrência de fissura abdominal pode ser devida à degeneração prematura de 1 a 2 artérias mesentéricas umbilicais, levando à isquemia da parede abdominal. Um defeito ocorreu.
(dois) patogênese
As crianças com fissura abdominal têm cordão umbilical e cordão umbilical normais, a ruptura da parede abdominal pode ser localizada no lado esquerdo ou direito do umbigo, a grande maioria (cerca de 80%) está no lado direito e algumas pessoas podem estar relacionadas à atrofia da veia umbilical direita. Geralmente, é 2 ~ 3cm, e sua borda é limpa.Em alguns casos, o espaço é maior, até ~ 2cm.Tiras individuais são estreitas e até mesmo difíceis de identificar.Os músculos e peritônio da fissura abdominal estão ausentes.O volume da cavidade abdominal de crianças com fissura abdominal é significativamente reduzido. O grau de redução está relacionado com a quantidade de desalojamento de órgãos, o intestino é o intestino original, do estômago ao cólon sigmóide, e não há outros órgãos internos, como o fígado, e também o prolapso, o duodeno e o cólon transverso. E pedículo comportamental, conectado com a parede posterior do abdômen, as artérias mesentéricas e veias entre os dois intestinos, o descolamento mesentérico é pontual, o intestino não é girado, o cólon está localizado no abdome esquerdo e o trato gastrintestinal sem o saco amniótico e peritônio é envolvido. Não há vestígio de saco amniótico na borda da ruptura, a imersão a longo prazo no líquido amniótico é quimicamente irritada pela estimulação da uréia, ácido úrico, sais inorgânicos, sebo, etc., causando edema da parede intestinal. Espessado e coberto com geléia na superfície, às vezes pode-se ver o filme de celulose melitose, que é facilmente confundido com a protuberância umbilical rompida.
Alguns autores realizaram exame histológico dos intestinos do modelo animal de dissecção abdominal, constatou-se que a mucosa intestinal e vilosidades são basicamente normais sob microscópio de luz, as microvilosidades são obviamente edematosas e grosseiras e irregulares ao microscópio eletrônico e as microvilosidades são grandes e profundas, hemorragia submucosa, músculo Não há anormalidades óbvias na camada, a serosa é espessa, o edema subseroso é óbvio, a membrana mesentérica é óbvia e o tecido de granulação focal também é visível fora da serosa.O grau de dano do tubo intestinal depende do tempo que o intestino fica embebido no líquido amniótico. Às 30 semanas de embrião, ureia no líquido amniótico, o conteúdo de creatinina aumentou significativamente, o sódio diminuiu, a pressão osmótica diminuiu, resultando em alterações inflamatórias intestinais, quanto mais tempo o tubo intestinal foi embebido em líquido amniótico, mais pesadas as alterações patológicas, todo o tubo intestinal foi significativamente reduzido É 1/4 do normal e tem má absorção intestinal e peristaltismo enfraquecido. As crianças doentes são frequentemente acompanhadas por malformações gastrointestinais, como má rotação intestinal, malformação do intestino curto, mesentério comum ou divertículo de Meckel no intestino delgado e cólon, Gillbert mede o comprimento total do intestino em 17 casos de doença de divisão abdominal é 35 ~ 130cm, uma média de 70cm Todos os intestinos não se voltaram, de modo que os intestinos com essa deformidade são propensos a encarceração, torção, necrose intestinal e dissecção abdominal às vezes podem ser acompanhados por outras deformidades de órgãos sistêmicos, como cardiopatias congênitas (como comunicação interatrial, comunicação interventricular). , persistência do canal arterial, malformações urinárias, etc., alguns autores relataram que 10% a 15% das crianças com fissura abdominal podem estar associadas à atresia ou estenose do intestino delgado, Fonkalsrud (1993) relatou 52 casos de fissura abdominal com má rotação intestinal, 15 casos (29%) apresentavam malformação associada, 4 casos de insuficiência duodenal, 4 casos de atresia intestinal, 3 casos de cardiopatia congênita, 9 casos de malformação urinária.
Prevenção
Prevenção de trincas abdominais
Preparação e cuidados pré-operatórios são importantes para prevenir a infecção e corrigir o desequilíbrio hídrico e eletrolítico.
(1) Controle da temperatura corporal: Imediatamente após o nascimento, a criança é coberta com gaze salina estéril para remover os intestinos, e a gaze externa é envolvida com gaze seca, tomando cuidado para evitar que os intestinos sejam torcidos e torcidos. Aplique um filme plástico na parte externa do curativo ou coloque o corpo da criança em um saco plástico para evitar a evaporação e a perda de calor. O tratamento tardio, acompanhado de hipotermia e contaminação de órgãos, pode ser lavado repetidamente com solução antibiótica salina morna, para que a temperatura corporal se recupere lentamente, remova a contaminação da superfície dos órgãos.
(2) Descompressão gastrointestinal: sonda gástrica de demora e, muitas vezes, bombeamento para evitar vômitos e redução de gases no trato gastrointestinal.
(3) reidratação rápida para corrigir desequilíbrio hídrico e eletrolítico: algumas pessoas defendem que o corpo deve receber 2 vezes a quantidade normal de líquido antes da cirurgia e administrar 20 ~ 40ml de plasma, γ-globulina 50mg, e administrar antibióticos de amplo espectro. Depois que a condição da criança melhorar, a cirurgia pode ser realizada.
Complicação
Complicações da fissura abdominal Complicações
1. isquemia intestinal e necrose intestinal: devido à compressão a longo prazo do mesentério, distúrbios linfáticos e circulação sanguínea, necrose ou perfuração do trato intestinal de distúrbios graves da circulação sanguínea.
2. Esclerite: A maioria das crianças com fissura peritoneal é prematura e de baixo peso A dissipação de calor é maior que a de lactentes normais e a gordura marrom é menor, portanto o processo de produção da gordura marrom é inibido e a hipotermia ocorre. Além disso, o tecido adiposo subcutâneo do recém-nascido contém mais ácidos graxos saturados, tem um ponto de fusão mais elevado e é propenso a coagulação, causando inchaço da pele.
Neste momento, a temperatura da criança é <35 ° C, o choro é fraco, a sucção é fraca, a reação é ruim, a pele fica fria, a gordura subcutânea se torna dura, o edema, o toque parece ser duro como uma pele, e o membro é rígido em casos graves. A pele é pálida ou vermelha escura.
Sintoma
Sintomas de divisão abdominal Sintomas comuns infecções abdominais desidratado cordão umbilical defeitos da parede abdominal sépsis escleredema
Desempenho parcial
Após o nascimento do recém-nascido, o estômago e os intestinos se projetam para além da parede abdominal na ruptura umbilical, sem cobertura de membrana amniótica, e não há traço de ruptura da membrana amniótica.O intestino está localizado fora da parede abdominal.Por causa da relação entre estômago, intestino delgado e cólon, é estimulado pela amniocentese. Edema e espessamento, os intestinos são 2 a 3 vezes maiores que os intestinos normais, as fístulas intestinais aderem umas às outras e as substâncias gelatinosas são cobertas.Às vezes, o mecônio do mecônio é visível, os intestinos são rígidos, manchados e o peristaltismo é movido. Enfraquecido ou desaparecido, às vezes há hematoma sob a serosa, edema e hipertrofia da parede intestinal tornam os intestinos encurtados obviamente, alguns são apenas 1/4 do tubo intestinal normal, a cor do tubo intestinal contaminado é roxa, a superfície parece estar sem vida e o peristaltismo intestinal se recupera lentamente após o tratamento. O comprimento do intestino ainda pode voltar ao normal, o intestino pode ser disfuncional, o trato intestinal do distúrbio da circulação sangüínea pode ser necrótico ou perfurado, e a parede abdominal está mais conectada à base do cordão umbilical do lado direito, às vezes a pele da fissura abdominal é separada do cordão umbilical por 1-2 cm. .
2. desempenho do corpo inteiro
(1) hipotermia: má função termorreguladora neonatal, especialmente prematuros e desenvolvimento imaturo centro termorregulatório neonatal, falta de controle da função vasomotora, sem produção de calor normal e regulação de calor, a temperatura do corpo é suscetível a flutuações externas A superfície corporal neonatal é relativamente grande, a gordura subcutânea é pequena e é fácil irradiar calor para o ambiente, além disso, o tecido gerador de calor no corpo neonatal é tecido adiposo marrom, e o processo de produção de oxigênio requer oxigênio suficiente para participar da doença da fissura abdominal. As crianças costumam ter hipoxemia e acidose, a produção de calor é seriamente afetada, o tubo intestinal é exposto diretamente ao corpo, a perda de calorias é muito rápida e a hipotermia é propensa, por isso a criança está freqüentemente em estado de hipotermia e a temperatura do corpo é severa. Pode cair abaixo de 35 ° C, e até mesmo inchaço duro.
(2) Desidratação: um grande número de tubos intestinais é exposto ao ar e a quantidade de evaporação é grande, o que pode levar a diferentes graus de desidratação e distúrbios eletrolíticos nas crianças doentes. Segundo Bryat, a perda de água é estimada em 2-10 ml / (kg · h) ea perda de Na é de 0,3 ~. 1mMOl / (kg · h), a perda de proteína é de 50 ~ 250mg / (kg · h) por hora.
(3) Acidose: Como a temperatura do corpo da criança é baixa, o centro respiratório é pouco excitável, a saturação de oxigênio no sangue pode diminuir, a acidose é propensa a ocorrer, estimulação fria, adrenalina livre causa vasoespasmo pulmonar e shunt direita-esquerda; Por um lado, baixa temperatura corporal acompanhada de baixa excitabilidade respiratória e diminuição da saturação de oxigênio, o que pode formar um círculo vicioso.
(4) Infecção intraperitoneal e sepse: devido à imersão prolongada no líquido amniótico antes do nascimento, é estimulada por ureia, ácido úrico, sais inorgânicos, sebo, etc., e há uma alteração inflamatória química no nascimento; após o nascimento, o tubo intestinal é exposto a In vitro, a contaminação bacteriana é fácil de ocorrer, a resistência local e sistêmica da criança doente é baixa, e a doença da cavidade abdominal não é propensa a ocorrer na cavidade abdominal e sepse.
De acordo com o trato gastrointestinal da ruptura do abdômen, o diagnóstico de fissura abdominal não é difícil.
Examinar
Exame de fissura abdominal
1. Análise de gases sanguíneos: manifestada principalmente como hipoxemia e acidose metabólica.
2. exame bioquímico do sangue: muitas vezes têm baixo nível de açúcar no sangue, nitrogênio ureico elevado.
Nos últimos anos, através do exame ultra-sonográfico, o diagnóstico da deformidade da fissura abdominal pode ser feito antes do parto, podendo ser observado no exame, flutuando no líquido amniótico fora da parede abdominal e observado o grau de dilatação do intestino e espessamento da parede intestinal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de fratura abdominal
Diagnóstico
De acordo com o trato gastrointestinal da ruptura do abdômen, o diagnóstico de fissura abdominal não é difícil.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada do bulbo umbilical.A superfície do bojo umbilical é revestida por uma cápsula, e não há estrutura umbilical normal.No entanto, a posição e a forma do cordão umbilical e do cordão umbilical são normais, e a parede abdominal é deixada em um lado do umbigo. O defeito da camada, o órgão intra-abdominal se projeta da parede ventral do umbigo, especialmente quando o edema intestinal é removido, engrossado e a superfície é coberta com exsudato inflamatório, que é fácil de ser confundido com a ruptura da ruptura capsular.
