exceção peter
Introdução
Perfil de Peter Abnormal Em 1897, VonHippel relatou um caso de olho bovino com opacidade central da córnea e adesão à íris e, em 1906, Peter descreveu alguns casos que hoje são conhecidos como Peteranomaly. Por mais de um século, tem havido um debate sobre se a doença é uma doença simples ou se tem múltiplas manifestações da mesma manifestação. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Glaucoma de catarata
Patógeno
Causa anormal de Pedro
(1) Causas da doença
A causa da anormalidade de Peter não é totalmente compreendida, mas diferentes alterações foram encontradas na histopatologia e na microscopia eletrônica, não sendo considerada uma causa única, originalmente causada por infecção intrauterina (úlcera intracorneana de Von Hipple), que se acredita ser obtida pelo líquido amniótico ou placenta. Ceratite intrauterina, causando perfuração da córnea, fazendo com que a lente da íris avance, causando defeitos corneanos posteriores, leucoplasia da córnea e cristalino da córnea e aderências da córnea da íris.Essas alterações também podem ser causadas por abscesso corneano profundo, drenagem de pus na sala frontal, Perfuração da córnea, relatos estrangeiros de 5 dos 21 pacientes com opacidade espessa córnea central congênita e aderências anteriores centrais, nos primeiros 3 meses de gravidez foram virais, especialmente infecção por rubéola, também relatou um caso de anormalidades de Peter O paciente monocular tem infecção por citomegalovírus congênito, o olho contralateral é olho normal, e um lote de espécimes do paciente anormal de Peter é examinado por microscopia eletrônica.As células do estroma corneano posterior são células inflamatórias crônicas, que são destruídas por microscopia de luz. Fibroblastos e histiócitos anormais podem ser observados no estroma.Em pacientes com lente anormal, pode ser Bolha na lente e a superfície devido à ectoderme incompleta.
(dois) patogênese
Ainda há um debate sobre a patogênese da anormalidade de Peter.Trethethi acredita que o defeito corneano central é devido ao crescimento da primeira e segunda células mesenquimais na borda do copo em 10 a 14 mm do embrião; Anormalidades e perda de células endoteliais são devidas a defeitos nas células mesenquimais primárias, que podem ser ainda mais afetadas pela separação tardia ou incompleta das bolhas da lente; a opacidade do cristalino e a formação dos cordões da lente da córnea podem estar associados ao ectoderma Em relação aos defeitos, em resumo, as diferentes manifestações das anormalidades de Peter estão relacionadas aos defeitos de desenvolvimento do endotélio da córnea, do estroma corneano e da matriz da íris durante os três estágios do tecido foliar, que podem ou não ser acompanhados por anormalidades dos vacúolos da lente.
Kupfer usa alguns obstáculos no processo de migração de células da crista neural ou alguns defeitos induzidos por terminal para explicar as alterações da displasia do mesoderma ocular anterior e do glaucoma secundário, incluindo a anomalia de Peter, o estroma corneano. A migração ou distúrbios de indução terminal podem levar a uma série de opacidade e displasia da córnea.Os defeitos nas células endoteliais podem causar defeitos na camada elástica posterior e conteúdo anormal de água na córnea.Essa célula endotelial anormal pode ter "rigidez" extra. , resultando na adesão da íris da córnea, desaparecimento parcial ou total da matriz da íris pode ter efeitos secundários no epitélio pigmentar da íris e epitélio livre de pigmento, resultando em uma série de anormalidades pupilares e defeitos epiteliais pigmentares, se os defeitos da matriz da íris se desenvolvem Um certo grau, suficiente para afetar os tecidos adjacentes, como a lente e seu ligamento suspensor, pode produzir catarata ectópica e polar anterior.
A migração do endotélio trabecular ou os obstáculos no processo de indução terminal podem causar a mutação da resistência normal e levar a um aumento da pressão intra-ocular, o que não coincide necessariamente com a faixa da íris na córnea e nas trabéculas. Em proporção ao número, Kupfer e cols. Relataram que uma criança de 2 anos com glaucoma, a ultraestrutura do espécime de trabeculectomia, apresentava alterações típicas do envelhecimento na malha trabecular, e alguns estudiosos acreditam que a drenagem do humor aquoso pode ser devido ao ângulo da córnea da íris. Uma pequena mudança foi feita, outros descobriram que as alterações histopatológicas anormais de Peter e os defeitos completos no pigmento retiniano epitelial e posterior coróide, encontraram ligamento anterior periférico completo com atrofia da matriz da íris, e nenhuma trabécula foi vista. Na malha e na estrutura do tubo de Schlemm, em outros casos, as células da crista neural com ângulo da córnea da íris não são completamente diferenciadas, apresentando anormalidades de Axenfeld mais típicas e síndrome de Rieger.
Prevenção
Prevenção Anormal de Peter
Manuseie o mais cedo possível para evitar ambliopia.
Complicação
Complicações anormais de Peter Complicações glaucoma de catarata
Alguns olhos podem ter aderência da lente corneana na parte central, acompanhada de câmara anterior rasa, enquanto alguns são cataratas pré-polares, 50% a 70% dos olhos desenvolvem glaucoma, além disso, anormalidades de Peter também podem ter muitos olhos incomuns. Anormalidades, incluindo córnea pequena, globo ocular pequeno, córnea plana, esclerose corneana, defeito da íris, pupila ectópica, sem íris, estafiloma anterior, lente pequena, afácica congênita e assim por diante.
Sintoma
Sintomas anormais de Peter Sintomas comuns Edema, deformidade da cabeça curta, pressão intraocular elevada, displasia semi-lateral, flexão
O desempenho anormal de Peter é a leucoplasia congênita na parte central da córnea, e há defeitos na camada estromal posterior e na camada elástica posterior na parte correspondente.Na opacidade corneana, há adesão da íris do centro para a periferia e 8% dos pacientes estão doentes com os dois olhos. Edema da córnea pode ser opcional, a leucoplaquia espessa e grande não pode ver a câmara anterior, devido ao edema corneano, a córnea inicial tem uma aparência de vidro fosco e um pouco de coloração epitelial, como o agravamento do edema da córnea e glaucoma agravou esta situação, No entanto, se a pressão intra-ocular estiver normal, o edema irá gradualmente desaparecer, deixando uma cicatriz corneana com um limite claro e um epitélio de brilho normal.Embora o endurecimento do limbo seja comum, a córnea periférica é frequentemente transparente, e a córnea afetada tem poucos vasos sanguíneos. Formado.
Íris e aderências da córnea estão frequentemente localizadas na área ciliar da íris temporal, e há leucoplasia corneana nas partes correspondentes, mas a córnea em outras direções é mais transparente, a adesão pode ser local e também pode ser estendida para a área ciliar da íris de 360 °.
As anomalias de Peter geralmente são acompanhadas por anomalias gerais, como baixa estatura, retardo mental, lábio e fenda palatina e anormalidades nos ouvidos, bem como relatos de paralisia cerebral, escarro vermelho pequeno, ausência de dentes, dentes pequenos e dedos (dedos), flexão , malformação de cabeça curta, displasia semilateral, tumor de Wilsm, osteogênese craniofacial imperfeita, hidrocefalia, ausência de cérebro, hipoplasia pulmonar, síndrome de Dandy-Walker, anormalidades cardíacas e genitourinárias, síndrome de Lowe.
Alguém classificou a exceção de Pedro em 3 tipos:
1 sem adesão da lente corneal ou catarata;
2 com adesão de lente corneal ou catarata;
3 acompanhada pela síndrome de Rieger.
Examinar
Cheque incomum de Peter
Nenhum teste laboratorial especial.
A doença corneana de desenvolvimento infantil é difícil de tratar, deve ser feita o mais cedo possível, sob anestesia geral e, se possível, fotografar ou desenhar a morfologia da córnea e do nervo óptico, medir o diâmetro transversal da córnea, diâmetro longitudinal e turbidez e determinar o disco óptico. D os valores do diâmetro longitudinal e transversal, devido a anormalidades na córnea anterior do paciente, tonometria ou tonometria pneumática, podem ser usados para medir a pressão intra-ocular, bem como células super-B, ultra-som, ERG e células endoteliais da córnea.
Diagnóstico
Peter diagnóstico anormal
De acordo com as manifestações clínicas características acima mencionadas, como a parte central da córnea, a íris e o cristalino, não é difícil diagnosticar.Se houver aumento da pressão intraocular, o diagnóstico de glaucoma secundário pode ser diagnosticado.A medição da pressão intraocular é melhor feita com Tono-pen. O tonômetro mede para reduzir ou não ser afetado pela leucoplasia da córnea.
Para recém-nascidos e lactentes, é principalmente para identificar leucoplasia corneana central e outras causas de opacidade da córnea, outras causas são glaucoma congênito, mucopolissacaridose, lesão ao nascimento, distrofia corneana hereditária congênita e opacidade corneana. A córnea é turva e o rasgo da camada elástica posterior é verticalmente corrugado, a diferença entre a anormalidade de Peter e o glaucoma congênito é que o diâmetro da córnea não é aumentado, a opacidade da córnea e a área transparente têm linhas limites óbvias e a córnea fica turva após a queda da pressão intraocular. Não se torna transparente e possui uma câmara anterior rasa, a opacidade corneana da mucopolissacaridose é difusa, com uma pequena turvação da camada estromal puntiforme, e a opacidade na parte posterior é mais densa que a parte anterior, e o epitélio e endotélio não estão envolvidos; Distrofia hereditária da célula endotelial da córnea não está associada ao glaucoma, a opacidade da córnea é uniforme, a câmara anterior está bem formada e não há nenhuma anormalidade óbvia na íris, perfuração da córnea, íris na cicatriz corneana e íris anormal de Peter na córnea turva Na vizinhança, se a opacidade da córnea progredir, a condição da câmara anterior é mais difícil de entender, e é muito difícil diagnosticar corretamente.
