Hemangioma venoso orbitário
Introdução
Introdução ao hemangioma venoso orbital O hemangioma ilíaco interno é diferente dos que ocorrem em outras partes, o diâmetro venoso é pequeno e existem muitos tecidos fibrosos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: veias varicosas
Patógeno
Causas do hemangioma venoso orbital
(1) Causas da doença
A etiologia do hemangioma venoso é desconhecida, pois ocorre principalmente na infância, a composição do tumor é complicada, além da veia, muitas vezes acompanhada de capilares, o tecido fibroso é rico, e alguns estudiosos acreditam que ele é desenvolvido a partir do hemangioma capilar. Em alguns pacientes, o hemangioma capilar espontaneamente desaparece durante o crescimento do corpo humano, cerca de 25% dos pacientes apresentam mais fibrose, o hemangioma capilar é degenerado de forma incompleta e se desenvolve em veia maior, formando massa fibrosa vascular, mas este hemangioma Frequentemente mais freqüente, mais comum nas pálpebras, cabeça e pescoço e mucosa oral, há casos de tumores encontrados ao nascimento ou logo após o nascimento, podendo ser um hamartoma formado por proliferação anormal de vasos sangüíneos no pós-parto tardio ou após o nascimento.
(dois) patogênese
Ainda não está muito claro.
Prevenção
Prevenção do hemangioma venoso orbital
Geralmente não há precauções especiais.
Complicação
Complicações do hemangioma venoso orbital Complicações varizes
Lesões semelhantes podem ser encontradas nos tecidos subcutâneos ou submucosos de outras partes do corpo, como a submucosa bucal ou mucosa dura da cavidade oral, as bochechas profundas e o saco frontal, etc., e as lesões são massas venosas plexiformes ou grandes e distorcidas cavidades venosas dilatadas. .
Sintoma
Sintomas de hemangioma venoso orbital Sintomas comuns Depressão de coróide mudanças de fundo do olho deslocamento do globo ocular formação de hematoma varicosa atrofia óptica diplopia hemorragia intra-hepática
A idade do hemangioma venoso é maior em crianças e jovens, e é mais tardia que no hemangioma capilar, sendo mais precoce que o hemangioma cavernoso, sendo as manifestações oculares predominantemente protrusões oculares, que são progressivas crônicas, pois as lesões localizam-se principalmente no quadrante superior da crista ilíaca. O globo ocular se projeta e se desloca para fora e para baixo (Fig. 1) .O globo ocular se projeta para um certo grau de posição.Quando a cabeça é pressionada ou a veia jugular interna é pressionada, o globo ocular é mais proeminente.Embora o globo ocular seja menos proeminente quando em pé, ele ainda é elevado do que o olho contralateral. O ponto é semelhante ao hemangioma capilar, que é diferente do hemangioma cavernoso, diferente do ortostático, e é diferente das veias varicosas: as varizes são invaginadas quando o paciente é varicoso, o globo ocular é protuberante quando a cabeça está para baixo e o hemangioma venoso é às vezes O grau do globo ocular aumenta abruptamente, e até mesmo o globo ocular é prolapsado e fendido, acompanhado por edema conjuntival e congestão.
Isso se deve à hemorragia intratumoral ou ao papel do pistão da trombose, que acumula uma grande quantidade de sangue quando está completamente bloqueado, aumentando repentinamente o globo ocular, acompanhado de congestão subcutânea ou subconjuntival e repetindo o hemangioma venoso. Sangramento, que muitas vezes é a principal razão para os pacientes a ver um médico, trombose ocorreu muitas vezes, raio-x e rastreamento CT pode ser visto para aumentar o número de cálculos venosos, o estágio inicial da doença, também pode mostrar protrusão do globo ocular intermitente, ou seja, após a bola sangrando, antes do olho Por muito tempo, depois que o sangue é absorvido e absorvido, o globo ocular é reiniciado e, em seguida, gradualmente se desenvolve em um globo ocular unilateral. O tornozelo e a massa são os segundos sinais clínicos comuns, localizados principalmente no quadrante superior da crista ilíaca.A superfície da massa é lisa ou irregular, moderadamente dura ou macia, sem sensibilidade, pode ser pressionada no escarro e a massa é aumentada quando a cabeça é abaixada. Grande, a superfície pode ser azul-púrpura, o tumor pode ser reduzido quando pressionado, e o tumor do paciente mais velho pode ser encontrado na parte inferior da crista ilíaca.
No entanto, quase todos os tumores podem ser encontrados no quadrante superior das pálpebras durante a cirurgia, se o tumor não pode ser friccionado eo tumor é pressionado, o globo ocular é pressionado no polegar com o polegar e há resistência atrás da bola, mas tem menos resistência que o hemangioma cavernoso. Na infância, a acuidade visual dos pacientes não pode ser expressa e a acuidade visual geral não é afetada, pois o tumor não apenas oprime o globo ocular, mas também afeta o nervo óptico, a pressão aguda aumenta, a visão diminui, a hemorragia é formada na ponta do tornozelo e a perda da visão. Se houver mais sangue ou coágulos sanguíneos, opressão do nervo óptico, perda de visão pode ser completamente perdida, perda de visão pode ocorrer imediatamente ou dentro de algumas horas após o sangramento, a perda visual causada por tal sangramento deve ser tratada em tempo hábil, caso contrário, ele será permanentemente cego. Sob orientação ultrassonográfica, punção e aspiração, o sangue é aspirado, reduzindo a pressão da ponta da fístula, como sucção insuficiente, sangramento contínuo, coágulo sanguíneo, visão não restaurada, cirurgia de emergência, coagulação sanguínea depurada, parada de sangramento, colocação de tiras de drenagem, Alguns pacientes na sala de emergência rapidamente diminuíram a visão para preto Mongol, ultra-som encontrou as hemorróidas na ponta do calcanhar sacral, embora a punção até 3ml, a visão não se recuperou, alguns pacientes tiveram acuidade visual após o tratamento por várias horas, em punção guiada por ultra-som Nenhum sangue foi retirado, isto é, a abertura lateral foi realizada, e coágulos sanguíneos roxos foram encontrados na parte externa do nervo óptico na ponta do saco sacral, com uma cureta removida e compressão para parar o sangramento. Recuperação parcial da visão, sangramento nas pálpebras anterior e média, embora possa causar perda temporária da visão, há pouco mongol negro, e o hematoma da ponta do olho pode causar perda permanente da visão.
O hemangioma venoso intraorbitário ocorre na parte anterior ou anterior da crista ilíaca, ou na parte anterior do olho, e há massas roxas ou massas de vasos sanguíneos vermelhos sob as pálpebras e conjuntiva.Encontro que a conjuntiva está localizada acima da conjuntiva medial ou medial da abóbada inferior. Quando as pálpebras são viradas, os inchaços azul-violeta são visíveis, a compressão é reduzida e a veia jugular interna ipsilateral é comprimida.Os vasos sanguíneos anormais na superfície da esclera expandem rapidamente para formar uma forma escamosa ou sacuda.Depois da compressão é aliviada, os vasos sanguíneos são retraídos e vasos sanguíneos anormais são freqüentemente encontrados em torno das pálpebras. Departamento, subcutâneo, também pode invadir o osso frontal, a ocorrência de hemangioma intra-ósseo, com vasos sanguíneos derivados, hemangioma venoso pode simplesmente invadir as pálpebras e conjuntiva, histopatologicamente diferente do sacro, com pouco tecido fibroso entre os vasos sanguíneos O desenvolvimento de infiltração vascular anormal pode invadir toda a camada da pálpebra, mas não causa protusão do globo ocular e deslocamento do globo ocular.
Como o hemangioma venoso está localizado principalmente no segmento anterior da crista ilíaca, a menos que invada diretamente os músculos extra-oculares, geralmente não causa diplopia e discinesia ocular no estágio inicial.Se o tumor for grande, o globo ocular é girado insuficientemente na direção da lesão e o hemangioma invade o músculo extraocular precocemente. Fibrose, causando estrabismo e graus variados de discinesia ocular, os músculos reto interno e reto superior são mais comuns.
Examinar
Exame de hemangioma venoso orbital
1. Exame histopatológico: Na mesa cirúrgica ou na amostra patológica, o exame macroscópico é uma massa vermelho-púrpura sem envelope, que é amplamente aderida aos músculos circundantes e ao nervo óptico, e invade até os músculos extra-oculares, e o cordão fibroso se estende até a gordura. A forma típica tem uma extremidade frontal grande e uma extremidade traseira pequena Há algumas veias conectadas à ponta da expectoração O tumor tem uma grande câmara sanguínea púrpura e preta Esta câmara sanguínea pode ter múltiplas e não se comunica uma com a outra É roxa semelhante a uva e inchada. O suprimento de sangue e vasos de drenagem são todas as veias, o fluxo sanguíneo é lento e o trombo é fácil de ocorrer.Os espécimes podem ser vistos com estase de sangue roxo-preto e pedras venosas.O exame microscópico não possui cápsula.Os tumores são compostos principalmente de veias com diferentes diâmetros. O tecido fibroso da peça é composto de diferentes espessuras da parede venosa, aumento cístico do lúmen, forma do seio na área vascular de paredes finas e, algumas vezes, diagnosticado como hemangioma cavernoso.Também é freqüentemente encontrado que as células endoteliais vasculares se acumulam com apenas alguns capilares. Por isso, algumas pessoas pensam que este tumor é um hemangioma capilar degenerativo espontâneo, a fibrose intersticial é mais rica que a do hemangioma cavernoso, os fibroblastos cruzam e formam o corpo principal do tumor. Folha de eritrócitos e os linfócitos, macrófagos e corpo estranho numa peça de células de gordura, o músculo estriado borda comum, músculo estriado e massa de gordura pode ser aumentado devido a bloqueamento envoltório ou violações.
Hemangioma ilíaco interno frequentemente associado a linfangioma, hemangioglifianiogioma ou angioma, vasos linfáticos misturados em ou de um lado do hemangioma, transparentes no lado do hemangioma roxo O cisto pode ser confirmado como um linfangioma por microscopia.
O exame da idade de início é pequeno, a tíbia está em desenvolvimento, o hemangioma venoso profundo freqüentemente causa o aumento do volume sacral lateral, e essa expansão da cavidade sacral é inespecífica, como acompanhada de cálculos venosos para o diagnóstico. Grande significado.
3. Exploração de ultrassom A exploração de ultrassom no modo B pode encontrar imagens específicas, lesões ocupando espaço, forma irregular, bordas pouco nítidas ou não lisas e ecos internos variados.Muitas áreas anecoicas tubulares ou escamosas podem ser vistas. , representando a expansão da veia ou massa no hematoma, a sonda oprime o globo ocular, a pressão é transmitida ao tumor, a zona anecóica não é bloqueada ou deformada, a zona bloqueada representa o vaso sanguíneo dilatado, a zona deformada representa a hemorragia e o ultrassom tipo A mostra o pico entre alta e baixa Há uma pequena secção plana, a secção plana indica a área hematopoiética. A exploração do ultra-som Doppler é devida ao fluxo sanguíneo lento nos vasos sanguíneos do tumor, que não atinge o limiar de exibição, Doppler colorido não pode mostrar ou menos cor do fluxo sanguíneo; O espectro é paralelo à linha de base e é expresso como fluxo sanguíneo venoso, que é consistente com o hemangioma cavernoso.
4. TC A TC mostra que o tumor é mais claro, a forma não é regular, a fronteira é incerta ou não é suave, a densidade interna é homogênea ou heterogênea, o valor CT é geralmente maior que + 40HU e o agente de contraste positivo é mais óbvio. Cerca de 1/4 dos casos encontraram cálculos venosos únicos ou múltiplos, e muitas vezes as lesões se estendem ao longo da parede do olho e, se houver sangramento, a densidade do tumor e da parede do globo ocular é próxima, apresentando aparência de gesso e o tumor pode se espalhar para trás. A fossa craniana é côncava, mas o filme simples do TC é difícil de ser visualizado e pode ser encontrado após o realce pelo agente de contraste.As alterações secundárias do tumor são o aumento comum da cavidade sacral e do globo ocular proeminente.
5. MRI MRI mostrou que a localização, forma, limite e extensão do tumor foram os mesmos que CT, T1WI intensidade do sinal foi médio, menor do que a gordura intraorbitária, perto de músculo extraocular e nervo óptico, intensidade de sinal T2WI aumentada, sinal alto, superior Na gordura intraorbitária, disseminação intracraniana, MRl pode mostrar o caminho de propagação, a localização e extensão da lesão no crânio, este ponto MRI é significativamente melhor do que ultra-som e CT, a hemorragia no tumor após 72h hemoglobina é separada do ferro férrico, há um bom Ação magnética, alta intensidade de sinal nas áreas T1 e T2WI da hemorragia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do hemangioma venoso orbital
Critérios diagnósticos
O hemangioma venoso é de textura mole, embora entre em contato com o globo ocular ou nervo óptico, raramente causa alterações no fundo e, se houver sangramento, edema do disco óptico pode ocorrer no nervo óptico antes da compressão, opressão do nervo óptico posterior causa atrofia óptica primária e bulbo óptico elevado é comum no nervo óptico. Atrofia acompanhada de perda de visão. Devido à sua óbvia tendência etária, ocorre principalmente na infância, tem história de sangramento repetido, escarro e massas moles e conjuntiva, hemangioma orbital e de cabeça e pescoço, o diagnóstico não é difícil, mas ocorre no exame profundo do escarro É difícil determinar o diagnóstico correto, porque as causas dos globos oculares que se projetam durante a infância são diversas.
Diagnóstico diferencial
Clinicamente e ultrassonicamente, é semelhante ao linfangioma.Às vezes, a lesão súbita sangra, o que pode causar o agravamento do globo ocular.É fácil ser diagnosticada como um tumor maligno.Algumas lesões são levemente ortostáticas, o que é difícil de distinguir entre imagens clínicas e varizes.
O hemangioma ilíaco interno às vezes se desenvolve rapidamente, especialmente quando a hemorragia intratumoral, a protusão do globo ocular pode aumentar subitamente, deve ser diferenciada do rabdomiossarcoma e do pseudotumor inflamatório que ocorrem na infância, ambos hipoecoicos Sexualmente, não há área anecóica semelhante ao lúmen, a ultrassonografia com Doppler mostra abundante fluxo de cores e espectro arterial, enquanto o hemangioma venoso pode ser visto na área anecóica tubular, podendo ser pressionado e bloqueado, com pouco ou nenhum fluxo de cor. , para o espectro venoso.
