síndrome de necrose retiniana aguda
Introdução
Introdução à síndrome da necrose da retina aguda A síndrome de necrose retiniana aguda (ARN) é uma doença ocular causada por uma infecção viral (principalmente vírus varicela-zoster e infecção pelo vírus herpes simplex), tipicamente caracterizada por necrose focal da retina e arterite retiniana. Vasculite retiniana principal, opacidade vítrea moderada e descolamento posterior da retina. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retinopatia de descolamento de retina hemorragia vítrea catarata atrofia óptica
Patógeno
Causas da síndrome de necrose da retina aguda
(1) Causas da doença
Acredita-se atualmente que a doença é causada principalmente pelo vírus varicela-zoster ou vírus do herpes simplex Quanto ao motivo pelo qual esses vírus às vezes causam uveíte anterior e às vezes causam ARN, não há explicação satisfatória.
(dois) patogênese
Acredita-se geralmente que, após a infecção por um vírus herpes simplex ou um vírus latente, eles possam alcançar a íris e o corpo ciliar ao longo das fibras parassimpáticas do nervo oculomotor, causando uveíte anterior; no sistema nervoso central, a replicação viral é limitada No núcleo óptico do núcleo visual e no hipotálamo, o vírus pode transitar do cérebro para a retina através do transporte axonal retrógrado, causando diretamente alterações citopatológicas e, ao mesmo tempo, a infecção viral também pode causar uma resposta imune, que pode resultar em resposta imune. Necrose da retina: experimentos mostraram que a infecção por herpes vírus da retina é afetada por linfócitos T, então acredita-se que as células T desempenham um papel na ocorrência de ARN, embora não esteja claro se a vasculite retiniana do paciente é uma invasão direta do vírus ou uma resposta imune. Causada por, mas o aparecimento de vasculite retiniana indubitavelmente aumentará a isquemia retiniana e promoverá necrose retiniana, a destruição da função da barreira hemato-retiniana faz com que proteínas e quimiocinas inflamatórias entrem no vítreo, desencadeie vitreorretinopatia proliferativa, necrose retiniana Múltiplas lesões retinianas e rede ótica proliferativa vítrea Lesões tração pacientes descolamento de retina propensas a tarde.
Prevenção
Prevenção aguda da síndrome de necrose da retina
Melhorar a imunidade do corpo pode prevenir a ocorrência de ARN.
Complicação
Complicações agudas da síndrome de necrose da retina Complicações, descolamento de retina, retinopatia, catarata vítrea, atrofia óptica
1. Descolamento da retina: A complicação mais comum desta doença é o descolamento de retina, a taxa de incidência chega a 75% a 86%, geralmente ocorre no período de recuperação da infecção (1 mês a vários meses após o início), manifestada como descolamento de retina regmatogênico As lesões retinianas são frequentemente múltiplas, propensas à junção de necrose e retina normal, que está relacionada à necrose retiniana de espessura total, fibrose vítrea e tração, e o descolamento retiniano exsudativo também pode ocorrer na fase aguda da inflamação.
2. Vitreorretinopatia proliferativa: Isso se deve a uma grande quantidade de exsudato, fatores inflamatórios e quimiocinas inflamatórias que entram no vítreo.
3. Retina e / ou formação de membrana neovascular disco óptico: Isto está relacionado com capilares da retina sem perfusão, um pequeno número de pacientes após o descolamento de retina ocorre neovascularização da retina, estes novos vasos sangüíneos são propensas a sangramento, causando hemorragia vítrea.
4. Catarata concomitante: A catarata concomitante pode ocorrer nos últimos estágios da doença, e a opacidade na cápsula posterior do cristalino é comum.
5. Outros: alguns pacientes podem apresentar atrofia óptica e pacientes com atrofia do globo ocular.
Sintoma
Sintomas da síndrome de necrose da retina aguda Sintomas comuns Dor de olho ceratite Escaras congestivas Pressão ocular inflamatória externa Aumento da hemorragia da retina Sombra
1. Sintomas: Os pacientes geralmente têm ocultidade oculta, frequentemente com vermelhidão unilateral, dor nos olhos, dor periorbital, irritação ou sensação de corpo estranho Alguns pacientes geralmente se queixam de visão embaçada, olhos negros na frente dos olhos e geralmente sem perda visual óbvia no estágio inicial. Perda significativa de visão pode ocorrer nos estágios posteriores devido ao envolvimento da mácula e descolamento da retina.
2. Sinais
(1) Lesões segmentares anteriores: A parte afectada original do ARN é na retina média e o segmento anterior do olho é secundário, pelo que o segmento anterior do olho é geralmente ligeiro e pode ocorrer congestão ciliar suave, KP poeirento ou parecido com ovelha. Leve a moderada flash de câmara anterior, pequena e moderada quantidade de células inflamatórias da câmara anterior, dispersas na íris após a adesão, ocasionalmente causando empiema da câmara anterior, esta inflamação é diferente de outras causas de uveíte anterior, geralmente causa Aumento da pressão intra-ocular, portanto, a possibilidade desta doença deve ser considerada para aqueles com pressão intra-ocular elevada na fase inicial da doença.
Alguns pacientes com imunodeficiência podem ser acompanhados por ceratite viral e, em alguns pacientes, pode ocorrer inflamação escleral difusa, esclerite ou inflamação palpebral.
(2) lesões no segmento posterior do olho: alterações no segmento posterior do olho incluem principalmente necrose da retina, vasculite retiniana e resposta inflamatória vítrea.
As lesões de necrose retiniana apareceram pela primeira vez na retina média-periférica, com "impressões digitais" em forma de placa ou grandes lesões necróticas amarelo-branco.As lesões necróticas pareciam densas, espessadas e avançadas da retina do pólo médio para o posterior. Atrofia e pigmentação semelhante ao sal, vasculite retiniana geralmente envolve a artéria da retina, a veia também pode ser afetada, manifestada como vasculite, oclusão vascular (vasos sanguíneos tornam-se linha branca), esta vasculite não pode ocorrer apenas na área de necrose da retina, mas também Visto na aparência normal da retina, pode ser acompanhado por um pouco de hemorragia retiniana.
A resposta inflamatória vítrea é uma característica importante da doença, que pode ocorrer em quase todos os pacientes, geralmente caracterizada por moderada resposta inflamatória, opacidade vítrea, infiltração de células inflamatórias, liquefação vítrea tardia, alterações proliferativas e descolamento retiniano por tração.
Além das alterações acima, alguns pacientes podem ter neurite óptica, edema do disco óptico, edema macular, defeitos pupilares aferentes e outras alterações.
Examinar
Exame da síndrome de necrose da retina aguda
O diagnóstico de NRA baseia-se principalmente em manifestações clínicas típicas, exames laboratoriais e auxiliares e, em geral, exames oftalmológicos sérios são realizados em pacientes, especialmente com oftalmoscopia indireta ou exame de três lados.O diagnóstico não é difícil, mas é clinicamente suspeito. Os pacientes devem realizar alguns testes laboratoriais necessários:
1. Detecção de humor aquoso e anticorpos vítreos: A imunofluorescência pode ser usada para detectar anticorpos específicos.Se anticorpos específicos anti-herpes vírus são encontrados no olho, é útil para o diagnóstico.A detecção de anticorpos específicos do soro também ajuda no diagnóstico. No entanto, deve-se notar que muitos pacientes com ARN têm anticorpos séricos negativos ou resultados de testes de imunocomplexos, portanto, o diagnóstico de ARN não pode ser excluído com base apenas em resultados negativos.
2. Exame histopatológico: É um exame invasivo, cuja variação clínica é grande, sendo possível que alguns pacientes suspeitos tenham vitrectomia diagnóstica e / ou biópsia de retina, e os espécimes obtidos podem ser usados para cultura de vírus, histologia e tecido imune. Exame químico, detecção de PCR, hibridização in situ, etc., resultados de culturas de amostras são positivos, o exame histológico revelou que corpos de inclusão de vírus e microscopia eletrônica observaram partículas virais, o que é importante para o diagnóstico, mas se os resultados da cultura são negativos e nenhuma inclusão de vírus é encontrada, Excluindo o diagnóstico de ARN, foi demonstrado que um grande número de amostras de vírus é observado sob microscópio eletrônico, e resultados negativos ainda podem ocorrer em cultura.
3. Outros testes laboratoriais: Embora esses testes não possam confirmar diretamente o diagnóstico de ARN, eles são muito úteis para excluir certas doenças sistêmicas, orientar a medicação clínica, monitorar os efeitos colaterais de drogas, etc., para aqueles que usam o aciclovir, A contagem de células sanguíneas, creatina, azoto ureico e testes de função hepática devem ser realizados antes e durante o tratamento, e acompanhamento regular durante o tratamento; radiografia de tórax e tuberculina devem ser realizados em pacientes com tratamento glicocorticóide. Teste para excluir tuberculose de tuberculose ativa ou outros órgãos, em pacientes imunossupressores, algumas infecções (como a sífilis) podem parecer semelhantes às manifestações clínicas de ARN, por isso os pacientes devem ser testados para anticorpos do HIV e sífilis para determinar ou Excluindo estas doenças, além disso, a detecção e o exame da enzima conversora de angiotensina sérica, do anticorpo contra o Toxoplasma, etc. devem ser seletivamente realizados de acordo com as condições específicas do paciente.
1. Angiofluoresceinografia: A angiografia por fundo de fluoresceína é muito útil para determinar a causa da perda visual no centro do paciente, a extensão da infecção, etc. As alterações angiográficas que podem ocorrer no ARN são as seguintes:
1 movimento da retina, dilatação segmentar da veia, vazamento de corante e coloração da parede do vaso;
2 vazamento de corante da retina, mostrando fluorescência forte irregular;
3 sangrando máscaras de fluorescência;
4 defeitos de preenchimento coroidais focais podem ser observados na fase arterial, e essa alteração está relacionada à agregação de células inflamatórias coroidais locais e ao dano do epitélio pigmentar da retina;
5 obstrução da artéria central da retina ou seus ramos;
6 Na fase venosa, não há ou há menos perfusão retiniana na área da retinite ativa, e tanto a fluorescência arterial como a venosa mostram uma aparência repentina de "corte". Esse "ponto de corte" de fluorescência é útil para o diagnóstico de ARN, mas também Deve-se notar que esta mudança também pode ser vista na retinite por citomegalovírus (CMV) e injeção intravítrea de aminoglicosídeos à toxicidade da retina;
7 pode ver a coloração do disco óptico durante o período de circulação, especialmente em pacientes com neurite óptica;
8 edema cistóide da mácula;
9 No estágio de recuperação da doença, defeitos tipo janela podem ocorrer devido a alterações no epitélio pigmentar da retina.
2. indocianina exame de angiografia verde da síndrome de necrose da retina aguda também pode causar alterações da coroideia, indocianina angiografia verde pode encontrar as seguintes lesões:
1 vasodilatação coróide;
2 forte fluorescência em flocos causada pelo aumento da permeabilidade vascular coroidal;
3 pontos escuros fluorescentes fracos.
3. Outros exames: O ultrassom é um método de exame auxiliar muito útil para determinar a presença ou ausência de descolamento de retina quando a vitreíte afeta significativamente a visibilidade do fundo de olho.É também útil para encontrar o alargamento da bainha do nervo óptico causado pela neurite óptica.
O exame de eletrorretinograma (ERG) da fase inflamatória ativa pode achar que a onda b é reduzida, com ou sem redução do potencial de oscilação, alterações no mapa da corrente retiniana estão diretamente relacionadas à extensão do tecido afetado, à gravidade do envolvimento, surtos graves A detecção precoce do tipo ARN pode ser vista como flash ERG extinto.
A tomografia computadorizada revelou uma bainha do nervo óptico aumentada do olho afetado ou mesmo do olho não afetado, a ressonância magnética revelou que o paciente tinha um feixe visual, uma alteração no quiasma e no corpo geniculado lateral, sugerindo que a infecção pode ter sido transmitida através do axônio glial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de necrose da retina aguda
Pontos de diagnóstico
O Comitê de Pesquisa e Educação da Uveitis Society desenvolveu os seguintes critérios diagnósticos:
1 Uma ou mais lesões necróticas aparecem na retina periférica, o limite da lesão é claro, e o dano na área macular é raro, mas se existe simultaneamente com a retina periférica, o diagnóstico de ARN não pode ser descartado;
2 Se o medicamento antiviral não for usado, a lesão progride rapidamente;
3 A doença progride em um anel;
4 vasculopatia retiniana oclusiva com envolvimento arterial;
5 A reação inflamatória significativa da vértebra e da câmara anterior, o envolvimento do nervo óptico, a esclerite e a dor ocular são úteis para o diagnóstico, mas não necessários para o diagnóstico.O diagnóstico da NRA não depende do escopo da necrose.Se os critérios acima forem atendidos, o diagnóstico pode ser feito. .
Diagnóstico diferencial
Como o ARN pode causar uveíte anterior, inflamação vítrea significativa e inflamação da retina, deve ser diferenciado de muitos tipos de uveíte ou outras doenças, incluindo síndrome de necrose retiniana externa progressiva, retinite sifilítica, Linfoma de grandes células, doença de Behçet, vasculite retiniana hemorrágica multifocal aguda, endoftalmite bacteriana, endoftalmite fúngica, uveíte semelhante a sarcoma.
1. Síndrome da necrose da retina externa progressiva: A síndrome de necrose da retina externa progressiva é uma retinite necrosante independente que ocorre após a infecção pelo herpesvírus em pacientes imunocomprometidos, sendo caracterizada pela rápida progressão da retinite necrosante. Ao contrário do ARN, raramente ocorre ou não tem vasculite retiniana, e a inflamação vítrea ocorre menos freqüentemente, e o polo posterior está envolvido nos estágios iniciais da doença.
2. Retinite por citomegalovírus (CMV): a retinite por CMV ocorre em recém-nascidos imunossuprimidos ou infectados por CMV sistêmicos.O curso da doença é longo e progride lentamente.A fase inicial da doença geralmente envolve a retina posterior.As lesões não são densas. Focos de necrose amarelo-branco, mas aparência de grânulo de alterações inflamatórias, geralmente lesões ao longo dos vasos sanguíneos arqueados, e envolvem frequentemente o nervo óptico, mas a resposta inflamatória vítrea é freqüentemente leve, envolvendo a parte periférica da retinite por CMV Em áreas necróticas com direções estreitas, a necrose é frequentemente adjacente ao local de pigmentação e na parte posterior.Necrose retiniana induzida por CMV tem uma aparência única de "queijo quebrado", frequentemente acompanhada por exsudação retiniana e sub-retiniana. No entanto, a incidência de descolamento de retina não é tão alta quanto a incidência de ARN e, de acordo com essas características, pode ser distinguida do ARN.
3. Coroidite retiniana por Toxoplasma: Em imunossupressores, o Toxoplasma gondii pode causar necrose retiniana extensa e vitreíte grave, e os testes de anticorpos intra-oculares e de fluido específico podem ajudar a confirmar o diagnóstico.Para imunossupressores, No caso de tratamento diagnóstico ou ausência de tratamento, os anticorpos específicos do soro e as alterações clínicas são dinamicamente observados para determinar o diagnóstico.
4. retinite sifilítica e vasculite retiniana: a sífilis pode causar arterite retiniana, opacidade retiniana em flacidez e vitreíte, pode causar dano retiniano fulminante extenso em pacientes infectados pelo HIV, exame sorológico para Tremella e Borrelia Ajuda com o diagnóstico.
5. Linfoma intraocular: Linfoma intra-ocular (anteriormente conhecido como sarcoma de células reticulares) pode causar alterações semelhantes à ARN, com um longo curso de doença, sinais atípicos de inflamação aguda, mas fáceis de causar lesões sub-retinianas, acompanhadas de epitélio pigmentar da retina Dissociação, geralmente sem grande necrose da retina, biópsia vítrea ajuda a confirmar o diagnóstico.
6. Uveíte da doença de Behçet: A doença de Behçet pode causar retinite e vasculite retiniana significativa, muitas vezes acompanhada de inflamação óbvia do segmento anterior, alta incidência de empiema da câmara anterior e recorrência, esta retinite uveal tem Ataques repetidos, características freqüentes de recorrência, pacientes frequentemente acompanhados por manifestações sistêmicas claras, como úlceras orais recorrentes, lesões de pele pleomórficas, úlceras genitais, artrite, envolvimento do sistema nervoso central, etc., de acordo com essas características, geralmente não são difíceis de Identificação de fase do ARN.
7. Endoftalmite bacteriana exógena: A endoftalmite bacteriana exógena freqüentemente tem história de trauma ocular ou história de cirurgia intra-ocular, rápida progressão da inflamação, acompanhada por inflamação significativa do segmento anterior e inflamação vítrea, e exame de esfregaço celular A cultura bacteriana com fluidos intra-oculares é útil para o diagnóstico.
8. Uveíte semelhante ao sarcoma: a uveíte semelhante ao sarcoma geralmente se manifesta como uma inflamação granulomatosa com progressão relativamente lenta, muitas alterações nodulares na íris e alterações do fundo do olho principalmente ao redor da veia da retina, ao redor da parede do vaso. Ocorre uma "mancha lacrimal típica da vela", não ocorre necrose da retina, exame radiológico de tórax e dosagem sérica de níveis de enzima conversora de angiotensina são úteis para diagnóstico e diagnóstico diferencial.
9. Uveíte intermediária: Embora a ARN possa causar reação inflamatória vítrea evidente, ela não causa lesões semelhantes à neve na parte plana do corpo ciliar e na base do vítreo, além disso, a necrose retiniana típica da ARN não é observada na uva do meio. A inflamação da membrana, baseada nessas características, é fácil de distinguir entre os dois.
