cardiomiopatia gotosa
Introdução
Introdução à cardiomiopatia gotosa A gota é uma "doença cristalina" na qual o urato se acumula no corpo e forma cristais causados por distúrbios a longo prazo do metabolismo do escarro. A maioria das doenças cardíacas em gota é doença cardíaca causada pelo acúmulo de urato no coração, cristalização e até formação de cálculos. E mais é devido à gota facilmente combinada com aterosclerose coronária e hipertensão arterial causada por doença cardíaca. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: aterosclerose, doença cardíaca coronária, angina pectoris, infarto do miocárdio
Patógeno
Causas de cardiomiopatia gotosa
Gota primária (45%):
Para as anormalidades congênitas e idiopáticas do metabolismo do escarro, a maioria dos defeitos moleculares não é clara, e a herança multigênica é a produção excessiva de ácido úrico ou pouca excreção, ou ambos, e alguns são considerados devido a defeitos enzimáticos específicos. Por exemplo, um aumento na atividade da fosforibosil pirofosfato quinase causa produção excessiva de ácido úrico, que é uma herança sexual.
Gota secundária (40%):
As causas mais comuns são doença renal (doença renal policística, pielonefrite, glomerulonefrite, nefropatia por chumbo-tóxico, etc.), hipertensão, doenças mieloproliferativas, doenças do sangue, tumores malignos e vários medicamentos.
Síndrome metabólica (15%):
O ácido úrico elevado está frequentemente associado à obesidade, resistência à insulina, hipertrigliceridemia e semelhantes.
Patogênese
1. A patogênese da síndrome de Lesch-Nyhan é a deficiência de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferase, que reduz a produção de nucleotídeos de guanina e nucleotídeos de hipoxantina e reduz a utilização de ribose de 1-pirofosfato-5-fosfato. Reação catalisada pela amida-transferase é fortalecida, a síntese do escarro é aumentada e a produção de ácido úrico é aumentada.A maioria dos pacientes são jovens do sexo masculino, embora normais ao nascimento, mas após 4 a 6 meses, disfunção neurológica, como rigidez muscular, Impotente, mão e pé dança, contratura articular, membros inferiores são tesouras, luxação do quadril, retardo mental, muitas vezes mordem as bochechas e bochechas após os dentes, se ele pode sobreviver, artrite gotosa, pedras nos rins gotosas, etc. , a doença autossômica recessiva de acumulação de glicogênio tipo Ia (doença de von Gierke) é devida à falta de glicose-6-fosfatase, pacientes com aumento da produção de ácido úrico e diminuição da excreção, além de hiperuricemia, hepatoesplenomegalia, Crescimento lento, hipoglicemia severa, acidose e hiperlipidemia.
2. As causas mais comuns de gota secundária são doença renal (rim policístico, pielonefrite, glomerulonefrite, nefropatia por chumbo-tóxico, etc.), hipertensão, doenças mieloproliferativas, doenças do sangue, tumores malignos e vários medicamentos. Se os pacientes com essas doenças tiverem um tempo de sobrevida mais longo, a hiperuricemia durará mais tempo, o que pode causar sintomas semelhantes aos da gota primária.Se os sintomas forem leves, eles podem ser facilmente cobertos pelos sinais da doença primária.
Prevenção
Prevenção de cardiomiopatia gotosa
1. controle estrito da dieta
Rigoroso controle da dieta pode reduzir o ácido úrico por 1 ~ 2mg / dl.Para fazer "três princípios": não beba álcool, não coma órgãos internos dos animais, comer menos frutos do mar e totalmente repor a água.
(1) Limitar a ingestão de expectoração, não exceder 100 ~ 150mg por dia, limitar a ingestão de proteínas, não mais de 0,8 ~ 1g por quilograma de peso corporal, limitar o total de calorias, gordura corporal para reduzir 50g de alimento básico por dia é apropriado, não comer sorgo Alimentos, como miudezas de animais, peixes, não carne cozida, carne magra, carne de aves cozidas à sopa, apropriada para limitar a ingestão de gordura.
(2) Legumes, exceto cogumelos secos, algas secas não devem ser consumidos em grandes quantidades, pode ser comido, fruta não é tabu, evitar comer muita frutose e vitamina C.
(3) Limite a forte estimulação de especiarias, especiarias, limite de sal, 2 ~ 5g por dia.
2. Beba muita água
Mantenha 2.000 a 3.000 ml por dia para promover a eliminação do ácido úrico e evitar cálculos urinários.É melhor manter um volume de urina de 1500 ml por dia.
3. Proibição do álcool
O álcool é metabolizado em ácido láctico no corpo, o que tende a acumular ácido láctico no corpo, o ácido láctico inibe a excreção de ácido úrico pelos rins e promove a decomposição do ATP na produção de ácido úrico, o que torna a cerveja mais susceptível de causar ataques de gota. .
4. Com base no controle da dieta, aderir ao tratamento medicamentoso.
5. Prevenção e tratamento de complicações de gota.
Complicação
Complicações da cardiomiopatia gotosa Complicações aterosclerose doença cardíaca coronária angina do peito infarto do miocárdio
Complicações como aterosclerose, doença coronariana (angina pectoris, infarto do miocárdio) podem ocorrer mais cedo.
Sintoma
Sintomas de cardiomiopatia gotosa Sintomas comuns Nódulos de gota Hipertensão Hipertrofia cardíaca Hipertrofia ventricular
Lesões miocárdicas gotosas são as seguintes:
Cardiomiopatia de gota, pedras de gota de coração
Como parte de todo o corpo, o coração pode ocasionalmente acumular urato, cristalizar e até formar nódulos, destruindo a estrutura do coração e formando doença cardíaca.É relatado que o endocárdio, válvula, miocárdio, interstício miocárdico, sistema de condução e extracardíaco A membrana pode ser afetada.Em 1940, Bunik et al relataram um caso de gota na valva mitral em pacientes com gota.Em 1933, Hech e cols. Relataram que um paciente apresentava bloqueio atrioventricular total devido a pedras de gota do sistema de condução, mas Não há muitos casos de gota envolvendo diretamente o coração.Desde 1856, Bencojones descreveu pela primeira vez em 1933 e apenas 11 casos foram relatados.
2. Doença cardíaca aterosclerótica coronariana
Os pacientes com gota são propensos à aterosclerose coronariana, sendo que, clinicamente, obesidade, hipertensão, diabetes, doença coronariana e gota são comuns no mesmo paciente.Muitos estudiosos apontaram que cerca de metade dos pacientes com gota têm pressão alta e hipertensão é uma doença coronariana. Fatores de risco podem aumentar a carga pressórica do ventrículo esquerdo e promover hipertrofia ventricular esquerda para a formação de cardiopatia hipertensiva.Estes últimos anos, alguns estudiosos têm apontado que a hipertensão pode estimular a hipertrofia do músculo cardíaco.Os pacientes com gota sofrem de insuficiente atividade articular devido a lesões articulares. Pacientes com obesidade, além disso, pacientes com hiperlipidemia podem atingir 21% a 83%, tolerância à glicose diminuída em 21% a 73%, Bluhm relatou aumento da atividade da superfície plaquetária, estado de hipercoagulabilidade responsável por pacientes com gota 51 %.
Nos últimos anos, muitos estudiosos têm apontado que o aumento do próprio ácido úrico no sangue também é um fator de risco para aterosclerose coronariana, e existe uma correlação positiva entre os dois.
Muitos estudiosos acreditam que a aterosclerose é quase uma complicação inevitável de pacientes com gota. A idade da aterosclerose em pacientes com gota é mais cedo do que o normal.Offerzlo relatou que 51 dos 195 pacientes com gota tiveram angina de peito, infarto do miocárdio, Bluhm Foram acompanhados 280 casos de gota por 5 a 10 anos, dos quais 22 casos apresentavam infarto do miocárdio.Ji Village analisou o eletrocardiograma de 185 pacientes com gota, incluindo 14% dos pacientes com insuficiência coronariana e 12% de hipertrofia ventricular esquerda. A hipertrofia representa 9%, já em 1927, os dados da autópsia de 77 casos de gota fornecidos por Gudzent e colaboradores indicaram uma alta incidência de doença cardíaca coronariana, dos quais 29 casos têm aterosclerose coronariana e 22 casos morrem diretamente de doença cardiovascular.
Examinar
Exame de cardiomiopatia gotosa
1. Determinação do ácido úrico no sangue em jejum por mais de 8h (jejum após 12 horas da noite, mas água potável), valor normal de ácido úrico no sangue: 210 ~ 420μmol / L ou <7mg / dl, ou masculino: 0,38 ~ 0,42mmol / L (6,4 ~ 7mg / dl), fêmea: 0,309mmol / L, quando mais de 0,38mmol / L, é fácil formar cristais e depositados nos tecidos do corpo humano, levando à gota, ácido úrico no sangue muitas vezes excede 420μmol / L durante ataque agudo de gota 7mg / dl), o período de remissão é normal.
2. O exame urinário de pH urinário pode ser detectado, com ou sem hematúria, proteinúria, etc, muitas vezes na urina tardia da doença.
3. Exame de sangue O número total de glóbulos brancos pode aumentar durante o período de ataque e a taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada.
4. A radiografia conjunta A recorrência da gota pode ser vista na destruição da margem da cartilagem articular, superfície articular irregular, e então a cavidade articular é estreita, e a deposição da pedra angular pode ser vista no osso subcondral e na medula óssea. Área de defeito transparente uniformemente perfurada ou redonda, o tamanho é diferente, a borda é afiada e semi-circular ou curva contínua, a borda pode ter calcificação hiperplásica e casos graves têm fraturas.
5 sombra de pedra visível do rim do filme de raio X abdominal .
6. Exame de punção da cavidade articular No período de ataque agudo, a punção da cavidade articular, tomando o líquido da bolsa para microscopia óptica, pode ser encontrado que o cristal de urato é em forma de agulha nos glóbulos brancos ou livre, com fenômeno refrativo fraco.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia gotosa
Critérios diagnósticos
O diagnóstico da gota primária baseia-se principalmente em sintomas clínicos, hiperuricemia e resposta ao tratamento, com exceção da gota secundária, geralmente o diagnóstico clínico pode ser feito a partir da punção da cavidade articular, biópsia de tecido ou punção gota-pedra para encontrar ácido úrico. O sal cristaliza.
Após o diagnóstico de gota, você deve procurar cuidadosamente sinais de envolvimento cardíaco.Para pacientes com suspeita de gota, você deve seguir ativamente o tratamento.Após a doença, você deve procurar uma autópsia para confirmar o diagnóstico.Se você pode confirmar a doença cardíaca por imagem, você pode passar a angiografia coronariana. A doença cardíaca coronariana também pode ser diagnosticada clinicamente.
Diagnóstico diferencial
Principalmente relacionado a uma variedade de identificação comum de artrite, deve ser excluído da cardiomiopatia, doença valvular causada por outras causas, degeneração cardiovascular e cardiomiopatia amiloidose.
1. A artrite reumatóide ocorre principalmente em grandes articulações, mostrando dor ansiosa, e o "O" anti-cadeia geralmente aumenta.
2. A artrite reumatóide é mais comum em mulheres jovens, ocorre nas articulações proximais da mão e pé, o inchaço articular é fusiforme, simétrico, fator reumatóide positivo, artrite reumatóide no final do raio-X, estenose da superfície articular, defeito ósseo E osteoporose.
3. A gota de artrite crônica deve ser diferenciada do pseudogota A incidência de pseudogota é mais antiga, envolvendo mais a articulação do joelho A bursa articular contém cristais de pirofosfato de cálcio ou branco fosforoso, radiografia mostra ossificação da cartilagem, o ácido úrico no sangue não é Alta.
