leucemia aguda hipoproliferativa
Introdução
Introdução à leucemia aguda hipoproliferativa A leucemia aguda (AL) é um tipo raro na leucemia aguda (AL) .A maioria dos pacientes com leucemia aguda tem um grau mais elevado de mieloproliferação, e cerca de 10% das leucemias agudas têm uma redução completa das células sangüíneas. O sangue periférico pode estar livre de células naive, sem hepatoesplenomegalia, e a biópsia da medula óssea é reduzida, e a proporção de células virgens é responsável por 5% a 75%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas da leucemia aguda hipoproliferativa
(1) Causas da doença
A causa exata da leucemia humana ainda é desconhecida, e acredita-se que muitos fatores estejam associados à leucemia, que pode ser o principal fator, além de genética, radiação, venenos químicos ou drogas.
1. Vírus Foi confirmado que o vírus da leucemia pode ser isolado de tecidos de leucemia espontânea de animais, como frango, camundongo, gato, vaca e papagaio, é um retrovírus e a maioria deles é de forma C sob microscópio eletrônico, retrovírus. É um vírus de RNA que libera RNA após entrar no citoplasma para remover a membrana.Em ação da transcriptase reversa, ele é transcrito em DNA complementar (ie, DNA viral precursor) usando RNA viral como molde, e então formado por DNA polimerase dependente de DNA. DNA pró-viral, o DNA pró-viral pode ser integrado ao DNA da célula hospedeira para replicação, mas não afeta a sobrevivência da célula hospedeira.A etiologia viral da leucemia humana tem sido estudada por décadas, mas até agora apenas a leucemia de células T adultas tem sido Causado pelo vírus, em 1976, o japonês Gao Yueqing relatou pela primeira vez leucemia / linfoma de células T adultas (ATL) .Os levantamentos epidemiológicos posteriores descobriram que a parte sudoeste do Japão, a região do Caribe e a África Central eram áreas de alto risco e em 1980 a linhagem ATL. Encontraram-se antigios associados a ATL e encontraram-se partulas virais sob microscio electrico, enquanto Gallo dos Estados Unidos e Rizhao Reif do Japo isolaram ARN de transcrito reverso do tipo C de linhas celulares de culturas de doentes, respectivamente. Os vírus, denominados HTLV-1 e ATLV, foram confirmados como consistentes no futuro, o que é uma contribuição importante para a etiologia do vírus da leucemia humana.A área de alta incidência da LTA também é uma área de alto risco de infecção pelo HTLV-1, e a pesquisa soroepidemiológica japonesa indica A taxa positiva de anticorpos anti-HTLV-1 na população saudável acima de 40 anos é de 6% a 37%, e a taxa positiva de anticorpos não endêmicos é de 0-0,015%, sendo infecciosa e transmitida de mãe para filho por lactação. E transfusão de sangue, China Zeng Yi e outras pessoas em 28 províncias, municípios, regiões autónomas para pesquisa sero-epidemiológica, descobriram que 8 casos de pessoas positivas para o anticorpo HTLV-1 são em sua maioria japoneses ou contato próximo com eles, em 1989, Lu Lianhuang em áreas costeiras de Fujian A relação entre outros vírus, como o HTLV-2 e a leucemia de células pilosas, o vírus Epstein-Barr e o subtipo ALL-L3 (leucemia / linfoma de Burkitt) não foi totalmente estabelecida e outros tipos de leucemia não confirmaram a causa do vírus. Não é contagioso.
2. Radiação ionizante por radiação tem efeito de leucemia, seu efeito está relacionado ao tamanho da dose de radiação e local de irradiação.Uma dose grande ou doses pequenas múltiplas têm efeito de leucemia, e irradiação de corpo inteiro, especialmente irradiação da medula óssea, pode causar supressão da medula óssea e imunossupressão. Quebras e aberrações cromossômicas foram observadas vários meses após a irradiação.Em 1945, após sobreviventes de bombas atômicas em Hiroshima e Nagasaki, no Japão, o número de leucemias foi 30 e 17 vezes maior do que em áreas não irradiadas.Radioterapia para espondilite anquilosante e tratamento com 32P A incidência de leucemia e leucemia foi maior que a do grupo controle e, de acordo com a pesquisa de 1950 a 1980 na China, a incidência de leucemia em radiologistas clínicos foi de 9,61 / 100.000 (taxa padronizada de 9,67 / 100.000), enquanto outros A equipe médica é 2,74 / 100.000 (taxa padronizada é 2,77 / 100.000) A radiação pode induzir LMA, LLA e LMC, mas não há leucemia linfóide, e muitas vezes há um período de mielossupressão antes do início eo período de incubação é de 2 a 16 anos. Não existe uma base clara para se a radiação diagnóstica causará leucemia, mas a irradiação intra-uterina pode aumentar o risco de leucemia em bebês após o nascimento.
3. O papel da substância química benzeno induzida leucemia é relativamente certo, pode causar danos cromossômicos em 1 ~ 10ppm, leucemia efeito de 124 a 200ppm, AML e AEL são a principal causa de leucemia aguda causada por benzeno, este último representa uma proporção considerável, que merece atenção, e Muitas vezes há um estágio de mielossupressão antes das manifestações clínicas da leucemia, semelhante à SMD, a leucemia crônica induzida por benzeno é principalmente a CML, não CLL, agente alquilante, inibidor da topoisomerase II e drogas citotóxicas podem causar leucemia secundária Também é mais certo que a leucemia relacionada ao tratamento (t-AL), especialmente as duas primeiras drogas, a maioria das t-AL ocorre no tumor maligno linfático original e nos tumores malignos propensos à imunodeficiência após tratamento prolongado com agente alquilante. Em intervalos de 2 a 8 anos, a leucemia secundária causada por quimioterapia é principalmente AML, e muitas vezes há um período de citopenia completa antes do início.Nos últimos anos, quase 100 casos de leucemia secundária causada por bis-morfolina foram relatados na China. Para o tratamento da psoríase, é uma substância de aberração cromossômica muito forte.A leucemia ocorre após 1 a 7 anos após tomar B-morfolina (mediana de 4 anos) A leucemia causada pela B-morfolina é principalmente AML. maioria M3, foram relatados relacionados ao tabagismo ea incidência de leucemia.
4. Fatores genéticos A incidência de certas leucemias está relacionada a fatores genéticos.Gêmeos mono-ovais como uma pessoa com leucemia têm 20% de chance de leucemia, leucemia familiar é responsável por 7% do número total de casos de leucemia, ocasionalmente leucemia congênita, parte Acredita-se que a leucemia infantil esteja associada a fatores genéticos, muitas vezes acompanhada de anormalidades do 11q23 (MLL), e algumas doenças hereditárias estão frequentemente associadas a taxas mais altas de leucemia, incluindo Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
Coni e síndrome de Wiskott Aldrich, como a síndrome de Down, a incidência de leucemia aguda é 20 vezes maior do que a população geral.A maioria das doenças hereditárias acima tem aberrações cromossômicas e rupturas, mas a maioria das leucemias não são doenças hereditárias.
(dois) patogênese
A leucemia é uma doença clonal maligna de um grupo de células estaminais hematopoiéticas e células progenitoras.Os níveis de células hematopoiéticas são diferentes.Por exemplo, as AML podem ser células estaminais pluripotentes ou células progenitoras de granulócitos-monócitos.As células de leucemia perdem mais diferenciação. A capacidade de maturidade é bloqueada em um estágio inicial. A ALL afeta principalmente o sistema linfóide. O sistema mieloide é quase não maligno. O bloqueio ocorre no estágio inicial do sistema linfóide. O mecanismo da leucemia nas células hematopoiéticas permanece incerto. Algumas anormalidades cromossômicas estão relacionadas a Existe uma relação direta entre a ocorrência de leucemia, que pode deslocar a posição dos oncogenes e ativá-los, e as alterações na estrutura gênica dos cromossomos podem causar mutações nas células, e o rearranjo cromossômico das células de leucemia pode causar a estrutura ou regulação dos oncogenes celulares. Alterações, a qualidade e quantidade do produto gênico muda, este último pode estar relacionado à ocorrência e manutenção de leucemia, como o APL (M3) com t (15; 17), tornando o receptor do ácido retinóico no cromossomo 17 O gene α (RARα) é fundido ao gene da leucemia promielocítica (PML) localizado no cromossomo 15, formando um gene de fusão PML / RARα e seu produto proteico. Bloqueando a diferenciação de granulócitos, que é um mecanismo molecular da patogênese de APL e tratamento com ácido all-trans retinóico, como o cromossomo Ph da CML, t (9; 22), formando um gene de fusão BCR / ABL, que codifica uma proteína Alta atividade de tirosina quinase, que estimula a proliferação de células hematopoiéticas, como ALL-L3 com t (8; 14), fazendo com que o gene C-MYC no cromossomo 8 seja justaposto ao gene da cadeia pesada de imunoglobulina no cromossomo 14, cromossomo A translocação altera a transcrição do gene C-MYC, destruindo assim a rede normal associada à proteína C-MYC.A ativação ou superexpressão do gene C-MYC causa tumorigênese.Pode haver um processo de leucemia.Algumas leucemias agudas são Com base em distúrbios mielodisplásicos ou mieloproliferativos, a leucemia causa a redução normal das células sanguíneas, e o mecanismo da insuficiência hematopoiética é complicado, não apenas a exclusão de células de leucemia mielóide, mas também a inibição hematopoiética mediada por fluido celular e corporal.
Prevenção
Prevenção de leucemia aguda de baixa proliferação
Prevenção:
1. Coma alimentos mais naturais e alimentos de produção regular que foram submetidos a inspeção higiênica, tais como: vegetais frescos, grãos integrais, etc .;
Em segundo lugar, reduzir o contato com benzeno, envenenamento por benzeno crônica danifica principalmente o sistema hematopoiético humano, causando leucemia, redução de contagem de plaquetas para induzir a leucemia, alguns trabalhadores envolvidos na produção de benzeno como matérias-primas químicas devem reforçar a proteção do trabalho, decoração deve ser escolhido para ser inofensivo ao corpo humano Materiais de decoração;
Em terceiro lugar, não abuse drogas, use cloranfenicol, drogas anticâncer citotóxicas, drogas imunossupressoras e outras drogas devem ser cuidadosos, não use por um longo tempo;
Em quarto lugar, tentar evitar a radiação, o pessoal envolvido no trabalho de radiação deve fazer um bom trabalho de proteção pessoal, bebês e mulheres grávidas devem evitar o contato com linhas de emissão excessiva.
Complicação
Complicações de leucemia aguda de baixa proliferação Anemia complicações
1. Infecção, a febre é a complicação mais comum e pode ser repetida infecção.
2. A anemia pode ser complicada pela anemia.
3. O sangramento é mais comum na pele, sangramento da membrana mucosa.
Sintoma
Sintomas de leucemia hipoplásica Sintomas comuns Respiração, palpitações, fadiga, células sanguíneas, hemorragia da membrana mucosa da pele, tonturas
A maioria dos pacientes são idosos, início oculto, com tontura, fadiga, palpitações, falta de ar e outros sintomas de anemia são mais comuns, a pele, sangramento da mucosa é comum, com leve, sangramento moderado, um pequeno número de pacientes com febre, infecção como uma característica clínica, Os sinais de infiltração de células leucêmicas são leves, e os linfonodos, fígado e baço geralmente não são aumentados.
Examinar
Exame de leucemia aguda hipoplásica
1. Sangue: A maioria das células sanguíneas são reduzidas e muito óbvias, mas as células leucêmicas são raras, por isso é leucemia não-leucêmica.
2. A hiperplasia da medula óssea é baixa, com células primordiais ≥ 30%.
3. Patologia da biópsia da medula óssea: a proliferação de células hematopoiéticas é baixa, mas ainda há evidências de infiltração de leucemia, o diagnóstico de leucemia hipoproliferativa precisa ser combinado com esfregaço de medula óssea e biópsia de medula óssea, baseado em células hematopoéticas de biópsia de medula óssea. Áreas de baixa proliferativa leucemia são divididos em três casos: 1 hiperplasia grave: área de células hematopoiéticas <15%; 2 hiperplasia moderada: área de células hematopoiéticas é de 15% a 30%; 3 hiperplasia é levemente reduzida: área de células hematopoiéticas 30% a 40%.
4. ultrassom B: geralmente sem hepatoesplenomegalia, inchaço dos gânglios linfáticos.
5. O raio X pode causar infecção pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia aguda hipoplásica
1. Anemia aplástica (AA) Anemia, hemorragia, pancitopenia e mieloproliferação baixa são as principais características do AA, semelhantes ao HAL Os principais pontos de distinção são o esfregaço de medula óssea e / ou biópsia de medula óssea para encontrar células de leucemia. AA é principalmente linfócitos maduros.
2. Síndrome mielodisplásica (SMD): anemia refratária na síndrome mielodisplásica com produção de blastos (RAEB) e anemia refratária com pacientes produtores de blastos (RAEB-t) com medula óssea, com baixa porcentagem As células originais, especialmente a SMD com baixa hiperplasia da medula óssea, são facilmente confundidas com HAL Os pontos de identificação são: 1 A porcentagem de células primordiais é a mais importante, ≥30% é HAL, <30% é RAEB ou RAEB-t, 2 hematopoiese patológica, HAL é frequentemente ausente Por exemplo, ou em menor extensão, a hematopoiese mórbida da SMD é um pré-requisito para o diagnóstico.
