Linfoma cutâneo primário de células B
Introdução
Introdução ao linfoma primário de células B da pele O linfoma cutâneo primário de células B (PCBLC) é um tipo de NHL, uma doença maligna heterogênea que se origina no sistema linfoma. Cerca de 25% do NHL ocorre no final do nó. Além do trato gastrointestinal, a pele é o segundo local mais comum de envolvimento extranodal. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: proteinúria
Patógeno
Etiologia do linfoma de células B da pele primária
(1) Causas da doença
Existem muitas questões sobre a presença de células B malignas na derme e pele localizada nos locais de predileção em muitos casos, embora subpopulações de células T epidérmicas sejam conhecidas por se orientarem ou recircularem para a pele, mas nenhuma imunovigilância cutânea é considerada. Na presença da população de células B, a IgA está presente nas secreções, como o suor, mas não há áreas de acúmulo de células B, como o linfonodo do trato gastrointestinal e o anel de Weier do trato respiratório, inferindo que a drenagem da pele e dos linfonodos é um todo. A resposta proliferativa dos linfócitos à estimulação antigênica atinge diretamente a pele.Alguns estudiosos acreditam que há expressões de receptores homing específicos para órgãos expressos por vários linfócitos normais e malignos, e os queratinócitos secretam citocinas, como TNFα e IL-1. , eles afetam a adesão do ligante e do receptor (para o antígeno tardio 4 / molécula de adesão vascular 1 e antígeno 1 associado à função linfocitária / molécula de adesão intercelular 1), esses receptores podem ser necessários para o homing de linfócitos na pele Em teoria, os próprios linfócitos da pele também expressam receptores homing específicos da pele, que não podem circular quando não se ligam às células endoteliais da pele.
Células dendríticas para apresentação de antígenos, como as células dendríticas da derme, podem desempenhar um papel importante no desenvolvimento de PBCL, inferindo-se que várias causas desempenham um papel na progressão da PCBLC, tais como fatores imunológicos, fatores infecciosos, cromossomos. Acredita-se que fatores e fatores genéticos, vários agentes infecciosos, vírus e bactérias desempenhem um papel na progressão do PBCL.A relação entre o linfoma de Burkitt na África e o vírus Epstein-Barr levou os observadores a examinar este vírus na PCBLC. Os pacientes transplantados infectados pelo vírus Epstein-Barr eventualmente evoluíram para PCBLC, mas inconsistências foram encontradas em pacientes com PCBLC, e o papel do linfoma cutâneo ainda era controverso.Burg et al também relataram que 3 pacientes com PCBLC estavam infectados com o vírus da leucemia / linfoma de células T humanas. Não houve evidência de imunodeficiência nesses pacientes e 3 casos foram de epidemias africanas.
Pesquisadores europeus relatam que PCBLC está associada com pseudo-linfoma ao redor da pele infectada com extremidades atróficas crônicas.Getbe et al encontraram anticorpos séricos de alto título em quatro pacientes com PCBLC, mas não com doença de Lyme crônica. Evidência clínica, Cerroni e outras aplicações de análise de PCR de 50 blocos de cera PCBLC, descobriram que apenas uma pequena parte (18%) do DNA de Borrelia burgdorferi, os autores sugerem que esta taxa de infecção espiral pode ser alta em pacientes com PCBLC, apenas por PCR Análises Em alguns casos, nenhum DNA específico foi detectado Deve-se notar que a maioria dos linfomas da pele foi positiva (3 de 4), no entanto, muitos estudos nos Estados Unidos não mostraram nenhuma relação óbvia, portanto diferenças regionais podem resultar na Europa. Está positivamente relacionado, mas não na América do Norte.
(dois) patogênese
Algumas anomalias genéticas e cromossômicas são bem conhecidas no desenvolvimento de linfoma nodular de células B. Esta observação não foi observada para PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) é de 70% ~ Em 90% dos linfomas nodulares foliculares, essa translocação causou rearranjo e superexpressão bcl-2, o que bloqueou a apoptose, ao contrário, o observador descobriu que o linfoma folicular central originado da pele é raro. (14; 18) a translocação ou expressão de bcl-2, sugerindo, portanto, que pode ser útil na distinção entre linfoma cutâneo primário e secundário, no entanto estudos mostraram que invasões cutâneas primárias e secundárias têm bcl-2 Expressão, por isso ainda é controverso em valor de aplicação prática clínica.
Atualmente, a PCBLC é considerada uma célula central folicular, mas alguns pesquisadores observaram que a PCBLC é muito semelhante ao linfoma MALT em progressão clínica, imunofenótipo e patogênese, e acreditam que a PCBLC se origina de células marginais e, de fato, Propõe-se aplicar o termo linfoma de tecido linfoide associado à pele, pelo menos como uma subpopulação de linfoma de zona marginal de PCBLC.A análise molecular recente de PCBLC mostrou que PCBLC tem diversidade intraclonal devido a altas mutações somáticas. Esses achados sugerem um processo indutor de antígeno a partir de células B centrais foliculares transformadas.
Prevenção
Prevenção do linfoma de células B na pele primária
Alguns relatos de que a ocorrência de PCBLC está relacionada à infecção por espiroqueta, quando a pele é infectada localmente, o tratamento antibiótico pode ser aplicado para prevenir a ocorrência de PCBLC.
Complicação
Complicações do linfoma de células B da pele primária Complicações
Geralmente não há complicações especiais.
Sintoma
Primário pele sintomas de linfoma de células B Sintomas comuns Nódulos de espinha nocturna suor proteína
A PCBLC geralmente desenvolve espinhas ou nódulos púrpura com manchas vermelhas isoladas e localizadas, ocasionalmente defeitos múltiplos ou agrupados em uma pele limitada, bem como eritema periférico, pápulas menores, placas invasivas e Ou) eritema, uma ampla gama ou úlceras são raros, subtipos especiais podem ter um bom local, como o linfoma folicular central ocorre no couro cabeludo e no tronco, tumores de células imunes ocorrem nas extremidades.
Estadiamento, uma vez estabelecido o diagnóstico de PCBLC, deve ser realizada uma investigação abrangente da história médica e exame físico para descartar a agressão sexual sistêmica.Os sintomas de B, como febre, sudorese noturna e perda de peso, devem ser solicitados, incluindo linfoma e palpação de fígado e baço. Exame físico abrangente, procedimentos de estadiamento incluindo contagem e classificação de células do sangue periférico, detecção química de múltiplos órgãos (incluindo HDL) radiografia de tórax, tomografia computadorizada abdominal e pélvica, escaneamento de gálio e biópsia de medula óssea, quando o paciente é diagnosticado com plasmocitoma cutâneo Avaliação da proteína M plasmática ou urinária (eletroforese de proteínas plasmáticas / eletroforese de proteínas urinárias), para pacientes com PCBLC, se houver menos de 6 meses de início, não deve haver evidências de insultos sistêmicos, não está claro com que frequência o estadiamento deve ser repetido, nenhum exame físico para exame físico Não está claro se a violação de provas é necessária para prosseguir em etapas.
Examinar
Exame do linfoma primário de células B
1. Histopatologia: As características histológicas de vários subtipos de PCBLC são muito semelhantes, no entanto, as características de cada subtipo são importantes para a classificação.A epiderme é normal na aparência.Normalmente, o tecido colágeno normal separa a epiderme normal dos linfócitos. No tecido dérmico superficial, as lesões precoces geralmente se infiltram nas áreas perivascular e peri-glandular, e lesões antigas tendem a se infiltrar de forma difusa, da derme à gordura subcutânea, com ou sem folículos linfóides reativos. A infiltração difusa ou nodular é comum na camada inferior, e a infiltração maciça pode levar à destruição da estrutura da glândula.É possível observar que existe um grande número de células T reativas na periferia ou misturadas com células B malignas.Nas lesões antigas, a infiltração reativa é geralmente muito Menos, embora inicialmente monomórfica, pode ou não haver uma mistura de várias células do tecido, plasmócitos e imunoblastos, e eosinófilos e neutrófilos também podem existir, mas são tipicamente raros, e alguns Imagens mitóticas são mais comuns, e as características morfológicas dos linfócitos B no sítio de infiltração podem variar de um subtipo para outro.
2. Imunofenótipo: É útil para o diagnóstico de PCBLC. Até agora, o espécime mais ideal é o tecido de congelação rápida. No entanto, a citometria de fluxo é mais confiável para a restrição da cadeia leve e detecção fenotípica anormal, e algumas Anticorpos clonados podem ser bem detectados para o tecido do bloco de cera, o que é útil para o diagnóstico diferencial da PCBLC.
3. Genótipo imunológico: No linfoma maligno, o mesmo receptor de Ig é expresso a partir das células-filhas de células maduras para atingir uma quantidade detectável, de modo que os genes de rearranjo gênico clonal, cadeia pesada de Ig e clonagem de cadeia leve podem ser observados. O rearranjo suporta as propriedades malignas da PCBLC, e alguns pesquisadores acreditam que os experimentos de clonalidade são um critério confiável para distinguir entre inflamação reativa e proliferação maligna, e são úteis em casos com uma pequena quantidade de infiltração de células malignas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfoma primário de células B
Critérios diagnósticos
O estadiamento dos pacientes com PCBLC ainda é inconsistente, não se aplicando ao estadiamento da pele primária pelo NHL Ann Arbor e, segundo esse estadiamento, a invasão extranodal como a pele deve ser classificada como estágio IV, sugerindo que o prognóstico é ruim, sendo mais necessário para a PCBLC. Sistema de estadiamento preciso, o estadiamento recomendado de Burg et al em 1984 é semelhante ao sistema de metástase nodular tumoral do CTCL, mas não é amplamente utilizado.Hoje, os fatores prognósticos internacionais do NHL são baseados em pesquisa multicêntrica para projetar um índice internacional para linfoma invasivo. O índice internacional inclui: idade, estado da atividade, estágio, invasão extranodal e LDH, índice internacional que avalia 125 casos de linfoma sistêmico de baixo grau e encontra uma importante ferramenta prognóstica que pode identificar diferentes períodos de remissão e Pacientes com possibilidade de sobrevida.
1. Os subtipos inertes incluem: 1 linfoma central da bolha, 2 linfoma da célula imune / zona marginal.
2. Subtipo maligno moderado: Linfoma de grandes células B incluindo a perna.
3. Unformados e outros subtipos: 1 plasmocitoma, 2 linfoma intravascular de grandes células / hemangioendotelioma maligno, 3 conjuntos de linfoma, 4 ricos em linfoma de células B de células T.
O diagnóstico de PCBLC é difícil, não depende apenas do diagnóstico histológico, mas também dos genes imunofenotípicos e tumorais para o diagnóstico.Não há um padrão para o diagnóstico de PCBLC.Portanto, todos os métodos diagnósticos disponíveis devem ser aplicados para obter um diagnóstico claro.
Diagnóstico diferencial
Distingue-se principalmente por linfocitose reactiva e, devido às suas características semelhantes, a proliferação de linfócitos reactivos (RLH) refere-se à proliferação reactiva de linfócitos provocada por vários estímulos antigénicos, os quais possuem picadas de insectos (蜱 e 螨). ), tatuagens, feridas, vacinas, drogas antiepilépticas, acupuntura e injeções que causam reações alérgicas, devido à similaridade clínica e histopatológica, muitas vezes confundida com PCBLC, que pode ser um precursor da PCBLC, clinicamente, pápulas marrom-avermelhadas podem ser vistas Placas ou nódulos, que podem existir isoladamente ou em grupos, ocorrendo frequentemente na cabeça, no tronco e nas extremidades inferiores Outras partes da invasão incluem o nariz, o escroto eo mamilo, e as extremidades das extremidades são geralmente propagadas por picadas. Borrelia burgdorferi causa infecção.
