puberdade precoce feminina
Introdução
Introdução à puberdade precoce feminina A puberdade precoce precoce (puberdade prematura precoce), ou seja, o desenvolvimento da puberdade está significativamente avançado, pois cada criança normal apresenta grande variação no início do desenvolvimento puberal, sendo difícil determinar o limite absoluto da puberdade normal e precoce no início da puberdade, acreditando-se que a menina tem glândula mamária antes dos 8 anos. Qualquer uma ou mais características sexuais secundárias, como aumento, crescimento dos pêlos pubianos, crescimento da juba ou menarca começam antes dos 10 anos de idade, isto é, puberdade precoce feminina, e alguns estudiosos defendem que a puberdade e o desenvolvimento sexual das crianças são mais precoces do que o desenvolvimento infantil médio normal. A puberdade precoce é mais do que 2 ou 2,5 desvios-padrão, e a puberdade precoce feminina é responsável por cerca de 0,2% de todas as mulheres. Conhecimento básico A proporção de doença: 10% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cistos ovarianos
Patógeno
Puberdade precoce feminina
(1) Causas da doença
Aumento da gonadotrofina (45%):
Causada pelo aumento da gonadotrofina, aumento da gonadotrofina causa desenvolvimento folicular, e até mesmo ovulação e fertilidade, isto é precocidade homossexual ou puberdade precoce completa, o caso mais típico é Lina Medinam no Peru, ela tem 5 anos e 10 meses No momento da gravidez, a cesárea é entregue.
Aumento dos esteróides gonadais (46%):
Causada pelo aumento dos esteróides gonadais, tais como o aumento do estrogênio, a precocidade homossexual e o aumento do andrógeno, puberdade precoce heterossexual, puberdade precoce incompleta, sem fertilidade.
(dois) patogênese
1. A verdadeira puberdade precoce é completamente homossexual precoce, devido ao desenvolvimento precoce do eixo das gônadas, puberdade precoce, processo de maturação sexual na sequência normal da puberdade, função do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, ciclo menstrual da ovulação, fertilidade Força
(1) puberdade precoce idiopática (puberdade idiopática precoce) também conhecida como puberdade precoce constitucional ou funcional, é uma causa comum de puberdade precoce verdadeira em crianças, sendo responsável por 80% a 90% das meninas na puberdade precoce.
A causa era desconhecida.Depois de um exame cuidadoso, não foram encontradas alterações patológicas.Noentanto, cerca de metade das crianças tinham EEG anormal, os níveis basais de gonadotrofina e hormônios sexuais aumentaram, frequência e amplitude de pulso de LH e resposta de estimulação de GnRH estavam na faixa normal da puberdade. Dentro de sua patogênese, ainda não foi totalmente compreendido.Pode acontecer que a inibição do desenvolvimento das gônadas no sistema nervoso central ou no hipotálamo esteja fora de controle devido a certas razões obscuras, e a secreção prematura de GnRH ou gonadotrofina hipofisária no hipotálamo seja aumentada. Como resultado, a doença tem uma predisposição familiar, os homens são mais óbvios, as meninas são mais esporádicas, raras, herança autossômica recessiva, história familiar positiva com início tardio, condição relativamente leve (meninos em 7 Depois da idade, as meninas têm mais de 6 anos e a incidência de meninos é maior que a das meninas.
Geralmente, a glândula mamária se desenvolve primeiro, seguida pelos pêlos púbicos.Na maioria dos casos, os pêlos pubianos aparecem junto com o desenvolvimento da genitália externa.Com o desenvolvimento da genitália externa, a crina e a menstruação aparecem, o ciclo menstrual começa a irregular, sem ovulação, quando os ovários Após a plena maturidade, o ciclo menstrual muda gradualmente e a ovulação ocorre. Neste momento, as meninas podem ter gravidez. Há relatos de uma menina de 5,5 anos que está grávida na literatura. Durante o desenvolvimento sexual, sua altura, ganho de peso e maturidade óssea são acelerados. Principalmente porque o hormônio esteroide gonadal pode estimular a elevação de GH e IGF-1, mas nem todos os pacientes desenvolvem mais rápido, mas também têm uma taxa de desenvolvimento lenta ou um tempo rápido e lento.Por causa do fechamento precoce da epífise, há uma alta infância, idade adulta. Curva de desenvolvimento de baixa estatura, cerca de 1/3 da altura adulta das crianças é inferior a 152 centímetros, o desenvolvimento dos dentes e inteligência é geralmente consistente com a idade, exceto para a altura do paciente é menor do que o grupo geral, o resto é normal, e seu estado mental é compatível com a idade real, sexo A proteína de ligação a hormônio de crescimento (GHBP) é significativamente elevada em pacientes precoces, mas com altura, idade, estágio de juventude, IGF-1 e Independentemente dos níveis de cetona / estradiol, os quais podem ser associados com teor de gordura aumentou corpo.
Meninas puberdade precoce não têm amenorréia prematura, mas o risco de desenvolver câncer de mama na vida adulta é maior do que o de pessoas normais.Hemônios esteróides gonadais, freqüência e amplitude de pulso de LH e LH são como a puberdade, meninas com 6 anos de idade são frequentemente acompanhadas A função adrenal é antecipada.
(2) puberdade precoce verdadeira causada por doenças do sistema nervoso central: tumores do sistema nervoso central ou doenças não neoplásicas como hidrocefalia, infecção, cistos, traumas, etc. podem causar puberdade precoce, respondendo por cerca de 10% da puberdade precoce feminina, mais da metade Para os tumores, os tumores comuns incluem tumor pineal, glioma óptico, hamartoma hipotalâmico, teratoma em sela, neurofibroma, astrocitoma, ependimoma.
Como as lesões intracranianas estimulam a puberdade não é conhecida até agora, pode ser a infiltração local de tumores intracranianos, estrutura da cicatriz e aumento da pressão intracraniana, afetando a via nervosa do gerador de pulsos de GnRH no cérebro, pulso de GnRH aparece com antecedência e início O desenvolvimento do adolescente, sintomas de puberdade precoce, como o hamartoma, é um crescimento não progressivo de tumores compostos por neurônios secretores de hormônios ectópicos, feixes de fibras e células gliais, células de secreção ectópicas de GnRH, liberação pulsada GnRH, tem sido relatado que as fibras contendo GnRH neste tumor estão conectadas à crista mediana do hipotálamo, mas a liberação de GnRH causada pelo hamartoma não é controlada pelo sistema nervoso central intrínseco, é um gerador atópico de pulso CnRH, um erro de configuração. A idade de início da puberdade precoce induzida por tumor é geralmente pequena, principalmente menor que 3 anos, podendo ser combinada com anormalidades do sistema nervoso central, como epilepsia, demência e outras alterações, devido à grande aplicação de TC e RM nos últimos anos, aumentando a taxa de diagnóstico ano após ano. Cerca de 10% dos pacientes têm precocidade sexual, além disso, o cisto aracnóideo também pode causar disfunção hipotalâmica hipofisária, puberdade fisiológica precoce.
O desenvolvimento de características sexuais em pacientes com puberdade precoce causada por doença do sistema nervoso central é semelhante ao da idiopática, exceto pelo desenvolvimento de características sexuais, acompanhado por outros sintomas correspondentes de doença intracraniana, como polidipsia, poliúria, febre, obesidade ou excesso Perda de peso, anormalidades mentais, retardo mental, cefaléia, vômitos, convulsões, paralisia de membros e deficiência visual.É importante notar que um número considerável de pacientes apresenta crescimento lento de tumores intracranianos, muitas vezes primeiro com puberdade precoce, e então gradualmente aparecem intracranianos. Sintomas e sinais de pressão alta ou tecido nervoso lesionado, o mecanismo de hidrocefalia que causa puberdade precoce e amenorréia ainda não está claro. Cerca de 22 casos de hidrocefalia combinados com amenorréia e vários casos de puberdade precoce foram relatados. Alguns casos podem causar o início e a manutenção do ciclo reprodutivo normal Acredita-se que o mecanismo que leva à função anormal do sistema reprodutivo possa estar relacionado ao GnRH, mas a via exata da hidrocefalia que afeta o sistema GnRH do hipotálamo ainda não está clara, possivelmente com compressão mecânica, isquemia A destruição da via de feedback da condução nervosa está relacionada.
(3) A puberdade precoce verdadeira causada por outras causas: hiperplasia adrenal congênita, como pacientes com deficiência de 11-hidroxilase e 21-hidroxilase tratados com glicocorticóides ou mineralocorticóides simultâneos, inibição dos níveis plasmáticos de ACTH, glândula adrenal A produção de esteroides gonadais é reduzida, mas devido ao atraso no diagnóstico e tratamento, a idade óssea do paciente está avançada.Se o valor limite da idade da puberdade for atingido, o paciente pode ativar a função do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, causando puberdade precoce, que foi usada no passado. Este é também o caso de pacientes tratados com esteróides gonadais.
2. A puberdade pseudo-precoce pseudo-precoce feminina é precocidade homossexual incompleta, é o estrogênio derivado das glândulas supra-renais ou estrogênica exógena que estimula excessivamente o órgão alvo, causando o desenvolvimento de características sexuais secundárias, cólicas menstruais, A função normal do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal não está estabelecida, portanto, não há fertilidade.
(1) puberdade neoplásica pseudoprecoce: cistos foliculares e tumores ovarianos (tumor de células da granulosa, tumor de células vesiculares, etc.) são as causas mais comuns de puberdade pseudoprecoce em mulheres, cistos foliculares "autônomos", que secretam estrogênio. Promover o desenvolvimento sexual e sangramento vaginal, a secreção de concentração de estrogênio flutua muito, a maioria dos tumores ovarianos são bilaterais, os níveis de gonadotrofina são inibidos, o LH é lento para responder à estimulação do GnRH, o ultrassom B ajuda os cistos foliculares e o parênquima Os tumores ovarianos sexuais são identificados, mas muitos pacientes precisam ser diagnosticados por laparotomia exploradora, e os cistos foliculares geralmente não necessitam de cirurgia, e recentemente foi relatado que um tumor ovariano derivado de tecido adrenal residual causa puberdade pseudo-precoce. Determinado pelos genes específicos P450C11P e P450 C21 expressos no córtex adrenal, teratoma ovariano, carcinoma epitelial coriônico, tumor de células germinativas, tumor hepático, se apenas gonadotrofina coriônica (HCG) é secretada, não causa sexo feminino Precoce (a menos que o estrogênio é secretado ao mesmo tempo), porque na ausência de FSH, HCG puro, LH não pode estimular a síntese ovariana de estrogênio, tumor feminino adrenal Ela pode causar puberdade precoce pseudo, que é derivado de um estrogénio segregado androstenediona tumor ou transformados a partir de uma glândula exterior.
As principais lesões da síndrome de Peutz-Jeghers são pigmentação da pele da mucosa, pólipos e tumores do trato digestivo, puberdade precoce incompleta devido à secreção tumoral de estrogênio e ocasionalmente associada ao tumor de células estromais-suporte.
Recentemente, Speiser et al relataram um caso de uma menina de 10 anos com hipertensão portal devido a shunt da veia porta neonatal e metabolismo de hormônio esteroide de hepatócitos, resultando em aumento dos níveis de hormônios sexuais no sangue e prolapso ovariano e ovariano precoces O paciente desenvolveu pêlos pubianos aos 6 anos de idade, 7 anos de desenvolvimento mamário, 10 anos de idade com acne evidente e hipertrofia do clitóris, e os níveis hormonais basais foram determinados: androstenediona 413ng / dl, testosterona 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminase hepática Normal, índice de coagulação é levemente anormal, teste de estimulação com ACTH mostra defeitos de produção de hormônio glicocorticoide, teste de inibição de dexametasona mostra enedioneona masculina e testosterona levemente diminuída, teste de estimulação com LHRH mostra LH, FSH mostra reação semelhante à puberdade, ultrassom B Observou-se ampliação ovariana e múltiplos folículos, detectando-se o alargamento ovariano bilateral, sendo o exame anatomopatológico a hiperplasia das células vesiculares, e a imunohistoquímica mostrou que as células estromais apresentavam a expressão da esteroide sintase, sendo a de sangue e rostenediona um mês após a operação. Não houve alteração na testosterona e a E2 diminuiu para 56 pg / ml O acetato de leuconido reduziu significativamente os níveis de testosterona, seguido pelo tratamento contracetivo oral, até 50 ng / ml, menstruação Recuperação do ciclo, este caso nos lembra de prestar atenção à história de hipertensão portal e níveis sanguíneos de hormônios sexuais em crianças com puberdade precoce.
(2) síndrome de McCune-Albright: esta doença é caracterizada por manchas irregulares de pigmentação marrom da pele, lenta progressão da displasia óssea múltipla e puberdade precoce (displasia óssea múltipla). Veja, porque a mutação da subunidade Gsα da proteína G causada por ativação contínua na ausência de LH e, portanto, atribuída ao tipo precoce independente do GnRH, devido à ativação autonômica do ovário, folículos císticos autônomos, aumento da secreção de estrogênio Não há ovulação no ovário, às vezes há múltiplos folículos vesiculares, às vezes um único cisto folicular maior, enquanto os cistos assimétricos ovarianos podem ser atresia espontaneamente, mas não inibidos por agonistas de GnRH, o nível básico de LH é a nível pré-puberal, par LH A reação do GnRH não é sensível, mas responde aos inibidores da aromatase.
A doença também pode envolver outras doenças endócrinas, como tireoide (hiperplasia nodular com bócio tóxico), adrenal (múltiplos nódulos proliferativos com hiperfunção adrenal), pituitária (tumor hipofisário com secreção de GH ou PRL) e tireoide. Paragonados (adenomas ou hiperplasia) e outras doenças, resultando em secreção excessiva de tiroxina, hormônio adrenocortical e GH, PRL e outros hormônios, é considerada uma síndrome do adenoma endócrino múltiplo.
(3) Hipotireoidismo: hipotireoidismo em crianças e adolescentes, a maioria das crianças com atraso no crescimento, retardo de desenvolvimento sexual, amenorréia, um pequeno número de puberdade precoce, manifesta-se como desenvolvimento da glândula mamária, aumento dos pequenos lábios, muco vaginal Alterações nos efeitos do estrogênio, geralmente sem crescimento de pêlos pubianos, algumas crianças terão sangramento vaginal irregular, mas muitas vezes não há crescimento na puberdade, mas baixa estatura, idade óssea muitas vezes fica atrás da idade real, único ou múltiplo ovário pequeno Cisto
O mecanismo exato desta doença ainda não está claro, pois a FSH está ligeiramente acima do normal e a secreção de pulso do FSH aumenta à noite, inferindo-se que há duas razões:
1 O gerador de pulso GnRH hipotalâmico é ligeiramente ativado, o que estimula a secreção de FSH hipofisária sem excitação de LH.Gnumbach et al acreditam que a gonadotrofina hipofisária é reativa cruzada com o mecanismo de retroalimentação do hormônio tireoidiano, então as células secretoras de gonadotrofina são semelhantes Como células secretoras de TSH, responde à deficiência de hormônios tireoidianos.
2 A liberação de TRH no hipotálamo aumenta, causando um aumento na secreção de FSH, muitas vezes acompanhada por um aumento na PRL, podendo ocorrer galactorréia, e o GH diminui, de forma que a maturidade óssea é retardada sem altura e comprimento.
(4) Síndrome de displasia de baixa estatura assimétrica (síndrome de Russell-Silver): Esta doença é rara, devido a disfunção cerebral causada por baixa estatura, atraso na idade óssea, desenvolvimento anormal de ossos da cabeça e face e puberdade precoce, mostrando um triângulo invertido Cara, boca para baixo, o corpo é obviamente assimétrico, refere-se à falange e ao quinto dedo (dedo do pé) dobra para dentro, pequena deformidade.
(5) puberdade pseudo-precoce induzida por estrogênio exógeno: incluindo drogas contendo estrogênio, como contraceptivos orais e outros alimentos que contêm estrogênio pode causar, meninas jovens comer contraceptivos orais, desenvolvimento das mamas e sangramento vaginal , mamilo, aréola marrom pigmentação, há relatos desta doença causada pela menina sugando leite materno contraceptivo oral.
3. Variação sexual do desenvolvimento
(1) telarca precoce: refere-se ao desenvolvimento de uma ou ambas as mamas antes dos 8 anos de idade, nenhum outro desenvolvimento sexual, nenhuma idade óssea, no início da idade de 2 anos, raramente mais de 4 anos de idade, Pode naturalmente desaparecer após alguns meses ou anos, alguns podem continuar a adolescência, às vezes o desenvolvimento do desenvolvimento da mama é lento, há um nó duro, o desenvolvimento do mamilo não é óbvio, o efeito do estrogênio nas células vaginais não é óbvio, o útero não aumenta, estrogênio O nível é ligeiramente mais alto ou normal, o ovário geralmente não aumenta, pode haver folículos únicos ou vários pequenos, folículos podem às vezes desaparecer, às vezes aparecem, e freqüentemente consistentes com mudanças na mama, FSH atinge nível de puberdade, responde a GnRH, LH antes da puberdade O nível de não resposta significativa ao GnRH.
O mecanismo de sua patogênese é desconhecido e pode ser:
1 FSH temporária e / ou secreção de LH, promover o desenvolvimento folicular, estrogênio temporariamente aumentado;
2 tecido mamário pré-puberal é mais sensível a baixos níveis de estrogênio na circulação;
3 A secreção de gonadotrofina no período neonatal não foi interrompida no tempo, e a gonadotrofina no organismo causou a secreção de estrógeno, mantendo certo nível na circulação;
4 desenvolvimento mamário prematuro, soro hormônio sexual ligação globulina (SHBG) aumentou testosterona testada, não-SHBG e testosterona livre diminuiu, diminuição da biodisponibilidade, pode levar a alterações na proporção de estrogênio / andrógeno na mama.
Além disso, verificou-se que o tipo clínico entre o desenvolvimento mamário prematuro simples e puberdade precoce central, Stanhope relatou que 10 pacientes com secreção espontânea de gonadotrofinas e aumento do ovário, além de desenvolvimento prematuro das mamas As alterações morfológicas do ovário estão em algum lugar entre elas.O tratamento com GnRH-A é ineficaz, sugerindo que a glândula mamária não é dependente da gonadotrofina.As alterações cíclicas são provavelmente devidas à proliferação folicular anormal.Esta condição é chamada de variação. Tipo de desenvolvimento prematuro da mama (variante thelarche), é relatado que as meninas que tiveram desenvolvimento prematuro das mamas na infância freqüentemente apresentam hiperinsulinemia, diminuição da IGFBP-1 e SHBG, e aumento do índice de androgênios livres, sugerindo desenvolvimento prematuro das mamas As crianças devem ser seguidas para acompanhamento a longo prazo.
(2) a função adrenal emergência precoce (aparecimento precoce dos pêlos pubianos): refere-se aos pêlos pubianos, o desenvolvimento inicial de pêlos da crina sem outro desenvolvimento sexual, uma variação sexual do desenvolvimento, muitas vezes ocorre em crianças a partir dos 6 anos, apenas alguns meses Por causa da secreção prematura de andrógeno adrenal ou a sensibilidade excessiva dos folículos pilosos à estimulação androgênica, mas também casos relatados de cistos ovarianos secretados temporariamente andrógeno, DHEA, DHEAS, androstenediona e testosterona, 17-cetona urinária Esteróides elevados, o grau de elevação é comparável ao estágio de desenvolvimento normal do cabelo II, a gonadotrofina não é alta, a GnRH responde como a pré-puberdade, a idade óssea e o comprimento do corpo são ligeiramente maiores do que a idade real, mas sem super-maturação óssea Não há aumento súbito no crescimento.Se a idade óssea é muito alta e a testosterona atinge o nível da puberdade, a deficiência de hormônio esteroide sintase pode ser considerada.A doença é geralmente autolimitada, sem tratamento, e pode entrar na puberdade normalmente.
(3) precocidade sexual única: é um sinal raro de precocidade sexual incompleta, a manifestação clínica é que a menina tem um único fluxo menstrual, mas nenhum outro desenvolvimento sexual, geralmente entre o primeiro e o sexto ano de idade. Frequentemente é transitório, o prognóstico é bom, os níveis de estrogênio flutuam tão altos quanto os níveis pré-púberes de estrogênio, a gonadotrofina não aumenta, pode estar associada ao aumento da função ovariana transitória, e alguns são observados em crianças com cistos ovarianos.
4. Secreção excessiva de andrógeno androgênico prematuro causa masculinização em mulheres.A hiperplasia adrenal congênita ou síndrome adrenogenital é prejudicada por 21 hidroxilase ou 11β-hidroxilase, e a síntese de glicocorticóides é bloqueada. Redução da inibição da ACTH hipofisária, aumento da síntese de ACTH, estimula a hiperplasia adrenal, incluindo a proliferação de células reticulares, aumento da síntese de andrógeno, além disso, 17-hidroxiprogesterona e progesterona não podem ser convertidos em glicocorticóides, e torogen Aumento, como o início do desenvolvimento embrionário dentro de 20 semanas (valor positivo da uretra, formação vaginal), o gênero vulvar é turva, tornar-se um pseudo-hermafroditismo feminino; após o início, após o nascimento, precocidade heterossexual pode ocorrer, além disso, adenoma adrenal Ou câncer adrenal ou tumores de células testiculares ovarianos, etc., podem secretar muito andrógeno e causar masculinização em mulheres.
Prevenção
Prevenção da puberdade precoce feminina
Com a melhoria do nível de vida das pessoas e o aumento do número de filhos únicos, é mais comum dar suplementos a crianças saudáveis, de acordo com a pesquisa, cerca de 15% das crianças desenvolvem-se antecipadamente e têm tendência à puberdade precoce. Observe o seguinte:
1. As crianças devem tomar agentes nutritivos nutricionais sob a orientação de médicos, suplemento nutricional de acordo com as necessidades fisiológicas.As crianças com puberdade precoce costumam tomar ginseng geléia real, pólen, bebê de embrião de galinha, alcaçuz, cordyceps e outros tônicos.Estes alimentos contêm vários nutrientes. Substância, mas também contém substâncias semelhantes à gonadotrofina As crianças que ingerem muitos destes suplementos podem induzir a puberdade precoce, por isso é muito importante evitar que as crianças comam suplementos.
2. Sociedade, escolas e pais devem prestar atenção para evitar fatores de mídia que não são adequados para crianças, porque esses fatores de mídia podem estimular diretamente a atividade do córtex cerebral infantil, e fazer com que as crianças tenham atitudes sexuais erradas com antecedência.
3. Para prevenir a falsa puberdade precoce causada pelo uso indevido de contraceptivos, as mães em idade fértil devem manter os contraceptivos em boas condições.
4. A família deve criar um ambiente educacional adequado ao desenvolvimento físico e mental da criança, para que a criança tenha um rico e rico conteúdo vital, evitando o curativo da criança junto ao adulto, para que a criança seja fisiológica e psicologicamente condizente com as características etárias e mantenha uma bela inocência.
Complicação
Complicação precoce feminina Complicações cistos ovarianos
Geralmente, não há complicação, mas a epífise é fechada precocemente e a última é curta.Algumas meninas com puberdade precoce apresentam depressão ou comportamento excessivo e podem apresentar cistos ovarianos.
Sintoma
Feminino puberdade precoce sintomas comuns sintomas dor abdominal massa abdominal sangramento vaginal pigmentado mancha convulsão deficiência visual masculina
Antes da idade de 8 ou 2 vezes o desvio padrão da idade da menarca média local, a menina pode ter maturidade sexual, como menstruação, desenvolvimento da glândula mamária e crescimento dos pêlos pubianos, podendo ser diagnosticada como puberdade precoce e determinada como verdadeira ou pseudo-precoce. A causa deve primeiro ser excluída de doenças que são prejudiciais ao organismo, tais como doenças do sistema nervoso central, tumores ovarianos, supra-renais e outras anormalidades não endócrinas causadas por sangramento vaginal, como inflamação, corpos estranhos, trauma ou tumores do trato genital. Pílulas anticoncepcionais equivocadas, mães que amamentam, contraceptivos, uso ou não de alimentos nutritivos contendo hormônios sexuais, história de traumatismo craniano há 1 ou 2 meses e história de nascimento, convulsões, epilepsia e infecção. Existe uma história familiar de puberdade precoce, compreendendo a idade de início, a velocidade da doença e o crescimento, e se há cefaleia ou deficiência visual durante o curso da doença.
Preste atenção especial ao exame físico:
1 deve registrar o comprimento do corpo (a relação entre a parte superior do corpo para a parte inferior do corpo), circunferência do peito, circunferência do braço, peso, prestar atenção à distribuição de gordura, o estado do corpo, gravar o estadiamento do desenvolvimento sexual e do desenvolvimento da genitália externa, geralmente com o desenvolvimento da mama Idade, cólicas menstruais são equivalentes a cerca de 13 anos de idade óssea para avaliar o desenvolvimento das gônadas;
2 exame sistêmico também deve prestar atenção à síndrome de McCune-Albright, hipotireoidismo, síndrome de prata e outros sinais únicos, tais como manchas de pigmentação da pele, forma do crânio anormal, e atenção à presença ou ausência de sinais de anormalidades do sistema nervoso, deve prestar atenção à pele ao examinar Alterações na pigmentação da pele, acne, crescimento de pêlos, secreção excessiva de sebo e desempenho masculino;
3 abdominal, exame pélvico, preste atenção se há dor abdominal, massa abdominal e assim por diante.
Examinar
Exame precoce feminino
1. Determinação de hormônios sexuais e gonadotrofinas A secreção de hormônios sexuais e gonadotrofinas tem características óbvias de idade.FSF no sangue de crianças de ambos os sexos, estradiol em meninos e testosterona em meninos são maiores, após 2 anos de idade Diminuiu significativamente até o início da puberdade, testosterona no sangue <1,75nmol / L, estradiol <37,5pmol / l, testosterona <0,7nmol / L, estradiol <75,0pmol / L Quando a puberdade precoce verdadeira, LH, FSH aumentou, e houve mudanças periódicas, houve uma flutuação dia-noite antes do estabelecimento de uma relação periódica de feedback, e aumentou durante o sono noturno FSH sérico, LH, testosterona e crianças com puberdade precoce idiopática O conteúdo de estradiol é superior ao de crianças normais da mesma idade, mas não há sobreposição entre o limite superior normal e o limite inferior patológico, portanto não há limite estrito, portanto o valor de referência de diagnóstico é pequeno (especialmente precoce), se necessário, DHEAS, gravidez A relação entre cetona, 17-hidroxiprogesterona, HCG, DHEAS e idade real e idade óssea pode refletir a função adrenal, que é útil para o diagnóstico de puberdade precoce verdadeira.Quando a gonadotrofina não é elevada, o estrogênio deve ser considerado. Tumor ovariano ou adrenal, se andrógeno O aumento da elevação deve ser considerado para a secreção heteróloga de HCG, e níveis elevados de progesterona no sangue sugerem um tumor luteínico.
2. O teste de estimulação com GnRH ou clomifeno pode compreender o estado funcional do hipotálamo-hipófise.
(1) Teste de estimulação de GnRH: a LH é observada 30 minutos após a injeção de GnRH na puberdade precoce verdadeira, a FSH é aumentada em 2 vezes ou mais que o valor basal, enquanto a puberdade pseudo-precoce e a função eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal não estão totalmente maduras. Não-reativo ou de baixa resposta, o desenvolvimento prematuro das mamas, a resposta deste teste é um aumento significativo no pico de FSH, e reação LH não é óbvia, no passado, a reação simples para promover LH, pode identificar o desenvolvimento prematuro das mamas e sexo central A maturidade precoce, nos últimos anos, o estudo descobriu que crianças menores de 4 anos com desenvolvimento prematuro de mama simples, o valor máximo da reação de LH neste teste pode ser> 20 U / L, para que crianças menores de 4 anos não possam ser identificadas apenas pela reação de LH Desenvolvimento e puberdade precoce central, mas para determinar a reatividade do FSH à estimulação do GnRH, é geralmente considerada puberdade precoce central, LH / FSH> 1 após estimulação com GnRH e desenvolvimento de glândula mamária simples, LH / FSH <1.
(2) Teste de estimulação com clomifeno: Tem valor determinado para avaliar a maturação do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal, mas tem sido utilizado com menor frequência Antes do teste, FSH e LH foram usados como nível basal, seguido por clomifeno 100mg continuamente. Após 5 dias, o FSH foi retestado no 6º dia e, se o valor basal aumentou 50% após o LH, o eixo hipotálamo-hipófise-gonadal amadureceu, o que ajudou a identificar a puberdade verdadeira e pseudo-precoce.
3. Determinação da 17-cetona na urina de hiperplasia adrenal congênita ou pacientes com câncer adrenal, aumento da 17-cetona urinária, teste de inibição viável da dexametasona, pacientes com câncer adrenal com aumento da 17-cetona urinária não podem ser inibidos pela dexametasona em baixa dose, glândula adrenal congênita A hiperplasia cortical tem elevação da 17-hidroxiprogesterona plasmática, elevação da 11-desoxicorticosterona plasmática e aumento do gestrositol gestacional.
4. As medições de FT3, FT4 e TSH ajudam a refletir a função tireoidiana.
5. Esfregaço de esfoliação de células vaginais para verificar os níveis de estrogênio, a puberdade precoce verdadeira, os níveis de estrogênio mudam periodicamente, enquanto a puberdade pseudo-precoce é persistentemente elevada.
6. Se a temperatura basal do corpo é bifásica, isso indica que há ovulação, que é verdadeira puberdade precoce.Não há informação relevante no momento.
Outras inspeções auxiliares:
1. A radiografia do punho esquerdo foi utilizada para determinar a idade óssea e aqueles com idade óssea superior à idade de 2 anos foram considerados como puberdade precoce, e aqueles com idade óssea tardia indicaram hipotireoidismo.
2. Fotografia de Raio X da Sella, fundo de olho, exame de campo visual, etc., para ajudar a entender se há lesão intracraniana, calcificação da sela sugerindo craniofaringioma, calcificação pineal e aumento da sela, deformação sugestiva de tumor intracraniano, intracraniana Os tumores podem causar edema óptico e alterações no campo visual no fundo.
3. EEG, topografia cerebral, lesão de órgão cerebral, frequentemente alterações anormais, algumas crianças com puberdade precoce idiopática, anormalidades difusas no EEG, incluindo ondas lentas anormais com atividade paroxística e ponta Ondas, picos, etc. mudam.
4. Ultrassonografia abdominal e pélvica, pode compreender a glândula adrenal e o ovário, tamanho e morfologia uterina e condições ovarianas.
5. Exame de tomografia computadorizada e ressonância magnética: exame da cabeça e ressonância magnética pode compreender lesões intracranianas, especialmente ajudar a identificar tumores intracranianos, também é valioso para a exclusão da puberdade precoce precoce, e puberdade precoce idiopática É normal, e também é valioso para a identificação de tumores adrenais e tumores ovarianos.Algumas pessoas usam a ressonância magnética para diagnosticar a puberdade precoce central de acordo com o grau de superfície côncava na hipófise superior (nível 1 depressão óbvia, grau 2 depressão leve, grau 3 plano, 4 As notas são levemente convexas, e a nota 5 é obviamente saliente.É considerado que a graduação hipofisária é de grande valor no diagnóstico da puberdade precoce em crianças pré-púberes.Todas as crianças com grau 4 ou maior podem ser altamente suspeitas de puberdade precoce central.
Diagnóstico
Diagnóstico de puberdade precoce feminina
Diagnóstico
A doença depende de um histórico médico detalhado, exame físico completo e exames laboratoriais necessários e outros exames auxiliares, e requer cuidadosa observação de acompanhamento para diagnosticar a causa.Paperdade precoce idiopática só pode ser completamente excluída. A doença que causa a puberdade precoce pode ser diagnosticada.Durante o acompanhamento, atenção especial deve ser dada à possibilidade de tumores intracranianos subclínicos precoces e lentos.As crianças com puberdade precoce causada por lesões cerebrais orgânicas, alterações endócrinas e idade óssea As características são semelhantes às da idiopática, mas exames especiais como tomografia computadorizada, ressonância magnética, eletroencefalografia (EEG), topografia eletroencefalográfica (EEG) e radiografia da cabeça podem revelar sinais anormais e instrumentos intracranianos antes ou depois do desenvolvimento das características sexuais. Os sintomas e sinais correspondentes de doenças sexuais.
Diagnóstico diferencial
O estágio inicial da puberdade precoce não é fácil de diferenciar do desenvolvimento prematuro da glândula mamária simples, mas se a observação de acompanhamento rigorosa não for difícil, o tamanho da puberdade prematura e o tamanho dos ovários aumentam significativamente, e o LH / FSH após estímulo com GnRH é freqüentemente> 1. No útero do desenvolvimento prematuro das mamas, o tamanho do ovário não muda, e o LH / TSH é freqüentemente <1 após a estimulação. Para aqueles com função adrenal precoce, deve-se atentar para a identificação de hiperplasia adrenal e tumores produtores de andrógenos. E a juba é cedo, não haverá outro desenvolvimento sexual, e este último é acompanhado por aumento de pêlos no corpo, altura, peso, crescimento rápido, idade óssea, acne e voz grossa.
