Síndrome do Q-T longo
Introdução
Introdução à síndrome do intervalo QT longo A síndrome de Q longa (SQTL), também conhecida como síndrome de atraso na repolarização, refere-se ao prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma com anormalidades da morfologia da onda T e / ou da onda u, manifestações clínicas Um grupo de síndromes de arritmia ventricular, síncope e morte súbita. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síncope, morte súbita
Patógeno
Causas da síndrome do QT longo
(1) Causas da doença
Existem muitas causas da síndrome do QT longo, incluindo congênitas e adquiridas.
1. A síndrome do QT longo congênito inclui a síndrome de Romano Ward autossômica dominante e a síndrome autossômica recessiva de Jervell Lange-Nielsen, a primeira com audição normal e a segunda, a surdez congênita.
Existem muitas hipóteses sobre as causas da síndrome do QT longo congênito, incluindo desequilíbrio da dominância simpática, anormalidades da repolarização miocárdica, neurodegeneração intracardíaca e deficiência enzimática miocárdica congênita, e atualmente é considerada a síntese congênita do QT longo. O sinal é causado por uma mutação no gene que regula o canal iônico da repolarização da membrana do miócito ventricular.
Em 1991, Keating e colaboradores utilizaram a tecnologia de sonda de DNA para descobrir que 40 genes de uma família com síndrome do QT longo estão intimamente relacionados ao gene IIarvey ras 1, talvez o gene da doença da síndrome do QT longo, e esse achado está em outros 6 QTs longos. Na família da síndrome, o gene Harvey ras 1 está localizado no braço curto do cromossomo 11, e o produto proteico é a proteína de ligação ao nucleotídeo guanina, proteína G, que é distribuída na camada interna da membrana celular e receptores de vários hormônios. Efetores como adenilato ciclase, fosfolipase C e canais iônicos estão envolvidos.Codina et al., Observaram que proteína G e proteína Ras regulam cardiomiócitos afetados por canais K ativados por acetilcolina, mas insuficientemente, Moss não encontrou Harvey ras. 1 gene e relação de transformação da síndrome do QT longo, em 1995, Wang et al confirmaram que a síndrome do QT longo idiopático está associada a mutações genéticas que codificam proteínas do canal iônico de cardiomiócitos e confirmou que existem pelo menos três genes patogênicos, , mutações nos genes scN5A, HERG e KVLQT1 nos cromossomos 7 e 11, o SCN5A codifica os canais de sódio nos cardiomiócitos e o HERG codifica os canais de potássio nos cardiomiócitos.A função do KVLQTl não é bem compreendida. Pode estar relacionado com a síntese de certos canais de potássio.
2. Síndrome do intervalo QT longo adquirida
(1) Efeitos de drogas: Nos últimos anos, o estudo aprofundado da farmacologia clínica e a ampla aplicação de monitores de ECG, cada vez mais drogas causam prolongamento do intervalo QT e taquicardia ventricular torsade Tdp, incluindo:
1 droga anti-arritmia: entre os vários fármacos causadores da síndrome do QT longo, os fármacos antiarrítmicos são os mais comuns, dentre eles, os antiarrítmicos de classe I têm maior probabilidade de causar síndrome do intervalo QT longo, classe Ia As drogas antiarrítmicas, como a quinidina, a propiamina, a procainamida, podem inibir moderadamente a condução, prolongar a repolarização ventricular, são a causa exata da Tdp e as drogas antiarrítmicas da classe Ib, como a lidocaína. Kaan, Mexilet não prolongar a repolarização ventricular, se faz com que a síndrome do QT longo ainda é controverso, Ic antiarrítmicos, como flecainida, Encarni, etc, pode prolongar ligeiramente a repolarização ventricular, muitas vezes pode causar espaço Taquicardia sexual, mas se causa Tdp, o entendimento ainda é inconsistente.Entre os antiarrítmicos classe II, β bloqueadores, apenas Sotolol pode causar síndrome do QT longo, drogas antiarrítmicas classe III e amiodarona. Está confirmado que a síndrome do QT longo e a Tdp podem ser causadas, e apenas o Bepridil pode causar síndrome do QT longo e Tdp na droga antiarrítmica classe IV.
2 drogas fenotiazínicas.
3 antidepressivos tricíclicos e tetracíclicos, injeções de eritromicina e inseticidas organofosforados podem causar síndrome do QT longo.
(2) Distúrbio do metabolismo eletrolítico: A literatura relata que hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, etc., podem causar síndrome do QT longo, mas a hipocalemia é a mais comum Quando a hipocalemia leve é reduzida, o prolongamento do intervalo QT não é óbvio. Quando o grau moderado a grave é reduzido, a onda T e a onda u são fundidas e ocorre uma síndrome do QT longo.
(3) arritmia lenta: é uma causa comum de síndrome do QT longo, sendo o mais comum o bloqueio atrioventricular alto ou o bloqueio atrioventricular total; o segmento doméstico relatou Tdp responsável por 25,6%; Seguido por bradicardia sinusal grave, também visto no ritmo limítrofe, bloqueio do seio.
(4) Doenças do sistema nervoso central: trauma cerebral, acidentes vasculares cerebrais, tumores cerebrais, etc. podem causar síndrome do QT longo, especialmente na hemorragia subaracnoidea.
(5) Doença cardíaca coronária: Embora a doença coronariana não seja uma causa comum de síndrome do QT longo, infarto agudo do miocárdio, pacientes com angina variante também podem apresentar prolongamento do intervalo QT e Tdp.
(6) Outras causas: distrofia miotônica, síndrome do prolapso da válvula mitral, cardiomiopatia primária, miocardite pode ocorrer síndrome do QT longo.
(dois) patogênese
A patogênese da síndrome do QT longo ainda não foi totalmente elucidada Muitos estudiosos apresentaram algumas hipóteses, mas existem dois tipos de hipóteses convincentes:
1. Hipótese Discreta da Repolarização Esta teoria sugere que o prolongamento da Tdp no intervalo QT é devido à repolarização inconsistente de diferentes partes do miocárdio.
A base ideológica dessa teoria remonta a 1940, quando Wigg e colaboradores estudaram a patogênese da fibrilação ventricular e propuseram que diferentes partes do miocárdio são propensas a arritmias de reentrada em diferentes estágios de repolarização e usam a "vulnerabilidade". O termo "Vulnerabilidade" é usado para indicar que quando um forte estímulo é aplicado a diferentes partes do ventrículo, a ativação é primeiramente espalhada ao longo do miocárdio após a repolarização, enquanto a condução miocárdica incompletamente repolarizada é atrasada ou retardada, quando estas não estão completas. Após a repolarização do miocárdio repolarizado, o miocárdio foi excitado e retrocedido, formando um canal de reentrada instável em múltiplos locais, resultando em taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular e, em 1963, Han et al desenvolveram essa teoria. E apresentar o conceito de "refratário discreto", que é considerado propenso a arritmia quando o período refratário relativo de diferentes partes do miocárdio é obviamente inconsistente.
De acordo com a hipótese acima, muitos estudiosos utilizaram a repolarização discreta para explorar a patogênese da síndrome do QT longo e acreditam que o prolongamento do intervalo QT e a onda Tu podem refletir um atraso significativo no tempo de repolarização do potencial de ação dos miócitos ventriculares em algumas áreas. Isso mostra que o tempo discreto de repolarização do miocárdio normal é 31-81ms, e o tempo discreto de repolarização dos pacientes com síndrome do QT longo pode atingir 100-270ms, especialmente no ritmo cardíaco lento, o tempo discreto aumenta mais obviamente.
Tdp em pacientes com síndrome do QT longo geralmente ocorre em bradicardia, após longo intervalo RR, também pode ser induzida por R em T, e pode ser inibida por ritmo rápido, hipocalemia pode prolongar o período refratário relativo do músculo ventricular E aumentar o tempo discreto de repolarização, algumas drogas que prolongam o tempo de repolarização ventricular, como a quinidina, procainamida, etc. podem induzir a síndrome do QT longo, etc., que suportam a teoria da repolarização discreta, mas a teoria Não é possível explicar completamente a ocorrência da síndrome do QT longo, por exemplo, essa teoria não consegue explicar o impulso desencadeador da síndrome do QT longo, ou seja, a primeira batida ectópica do processo de reentrada que interrompe o batimento sinusal onda Tu, segundo a teoria discreta da refratária A estimulação é fácil de induzir taquicardia supraventricular durante as ondas de Tu, mas os resultados da prática clínica não são o caso.
2. Teoria do Desequilíbrio da Inervação Simpática Cardíaca Esta teoria foi proposta por Schwartz em 1975. É principalmente pela síndrome do QT longo dependente da adrenalina, acreditando-se que esta doença ocorra devido à excessiva atividade nervosa simpática no coração esquerdo. A função no lado direito é reduzida.
A base teórica desta teoria vem de pesquisas experimentais e clínicas.No início de 1966, Yanowitz et al descobriram, no experimento do cão, que estimular o gânglio estrelado esquerdo ou ressecar o gânglio estrelado direito pode prolongar o intervalo QT. Os mesmos resultados foram obtidos em experimentos com porcos.Em 1990, Malfatto e colaboradores injetaram fator de crescimento de nervo em ratos recém-nascidos para produzir inervação simpática anormal, que também causou prolongamento do intervalo QT.O material de suporte mais poderoso é a observação clínica, por exemplo. Pacientes com esta doença freqüentemente apresentam lentidão do ritmo sinusal, que está associada à diminuição da atividade do gânglio estrelado direito.Em 1971, Moss e McDonald usaram inicialmente a ganglionectomia estrelada esquerda para tratar essa doença.Hoje, Schwartz et al relataram 85 No caso da síndrome do QT, a arritmia foi significativamente reduzida após a ressecção do gânglio estrelado esquerdo após o tratamento com β bloqueadores.
Embora haja muitos pontos de apoio nessa teoria, há muitos resultados que não são consistentes.
3. Depois que a hipótese da despolarização é tardia, muitos estudiosos acreditam que o mecanismo da síndrome do QT longo é após a despolarização de acordo com os resultados da pesquisa eletrofisiológica e pesquisa clínica celular.A pós-despolarização refere-se ao pico de potencial de ação. O potencial de membrana não retorna imediatamente ao estado de repouso, mas continua a mostrar algumas flutuações potenciais que são menores em amplitude e duram mais tempo.Dependendo do tempo de ocorrência, a pós-despolarização pode ser dividida em pós-despolarização precoce e pós-despolarização tardia. A pós-despolarização precoce (EAD) é um potencial oscilante que ocorre no estágio inicial da repolarização ventricular, ou seja, o potencial de ação nas fases 2 e 3. A amplitude desse potencial pode aumentar quando a bradicardia é lenta e o mecanismo ainda é incerto. Está relacionado com a diminuição da condutância de potássio, a diminuição da corrente de saída de K ou da corrente de entrada e o aumento da corrente de entrada de Ca2.Todos os fatores acima podem causar desaceleração do processo de repolarização, prolongamento do potencial de ação e posterior despolarização (DAD) Ocorre no estágio tardio da repolarização ventricular, ou seja, o potencial ao final da fase de potencial de ação 3. Quando a frequência cardíaca aumenta, a amplitude do potencial aumenta, e o mecanismo é o aumento anormal do cálcio intracelular. Após o início pela corrente transitório oscilatório para dentro (ITI) potencial induzido.
Inicialmente, devido à estimulação da epinefrina dependente da despolarização pós-tardia, especula-se que ela possa ser a base da síndrome do QT longo congênita, e a pós-despolarização precoce tem dependência de bradicardia ou dependência de duração do ciclo (presumível), presumivelmente A base para a síndrome do QT longo adquirido é que a razão para a despolarização tardia é a base do aparecimento da síndrome do QT longo congênito.A estimulação da adrenalina aumenta a amplitude da despolarização após o retardo e muitos achados clínicos e experimentais também são encontrados. Por exemplo, nos primeiros anos, descobriu-se que o corpo cardíaco canino, o seio coronariano e a valva mitral mitral, que estão imersos em catecolaminas, podem produzir despolarização tardia.Em 1984, Schechter e colaboradores confirmaram experimentos in vitro. Os miócitos ventriculares caninos podem produzir despolarização tardia sob a ação da adrenalina isolada, mas estudos recentes mostraram que os mecanismos fisiopatológicos da síndrome do QT longo congênito e da síndrome do QT longo são pós-despolarização precoce. .
No estudo da síndrome do QT longo congênito, Levine Bailey e El Sherif descobriram que o bloqueio dos canais de potássio e o aumento do influxo de cálcio induziam a pós-despolarização precoce, prolongando o tempo de repolarização miocárdica e desencadeando a atividade. Taquiarritmia ventricular, em 1981, Hartzler Osborn e colaboradores usaram a técnica convencional de eletrodo bipolar para registrar a despolarização posterior precoce no músculo ventricular direito de pacientes com síndrome de Jerye II e Lange Nielsen, e descobriram que após o bloqueio do gânglio estrelado esquerdo, A amplitude foi significativamente reduzida, seguida por Bonatti et al., Relatando 10 casos de síndrome do QT longo, 8 dos quais foram adquiridos com síndrome do QT longo e 2 com síndrome do QT longo congênita, todos registrados no estágio inicial pela técnica de potencial de ação monofásica. Após a despolarização, constatou-se que não há diferença significativa entre congênita e adquirida, e EggeLing et al., Recentemente, usaram eletrocardiograma de alta resolução para registrar a despolarização precoce de pacientes com síndrome de QT longo e encontraram o uso de betabloqueadores. Depois de desaparecer, Vincent e Eggeling especularam ainda que a produção do gene Harlleg ras 1 alterou a função da proteína G e causou o íon potássio da membrana celular. Danos ao canal e receptores beta-adrenérgicos levam à pós-despolarização precoce e arritmias.
O mecanismo da síndrome do QT longo adquirido tem sido bem compreendido, isto é, causado pela pós-despolarização precoce, conclusão confirmada por muitos estudos experimentais e clínicos.Por exemplo, em 1983, Brachmann et al., Utilizaram a cloração.静脉 Injeção intravenosa de cães, resultando em abrandamento transitório do ritmo sinusal e prolongamento do intervalo QT, alterações na morfologia da onda T, seguidas de taquicardia ventricular polimórfica, caracterizada por pacientes com síndrome do QT intermitente e de longa duração O desempenho é exatamente o mesmo, porque o rutênio pode bloquear o fluxo de íons potássio na repolarização e a repolarização é retardada.Se a fibra de Purkinje estiver imersa na solução de cloreto de estrôncio, pode causar pós-despolarização precoce e desencadear atividade, e o cão está no corpo. O registro interno do potencial de ação monofásico confirmou que sob a ação do cloreto de bário, a forma de onda semelhante à pós-despolarização precoce pode causar Tdp. Portanto, muitos estudiosos acreditam que a pós-despolarização precoce é a base de ondas anormais de Tu e arritmia. No meio, a fibra de Purkinje foi imersa em uma solução de baixa concentração de potássio e uma concentração terapêutica de quinidina.A técnica de gravação de potencial de ação monofásica foi utilizada para registrar a pós-despolarização precoce de bradicardia, confirmando a relação entre os dois. Os achados clínicos corroboram essa hipótese e Bonatli et al., Utilizaram eletrodos de adsorção para registrar formas de onda similares à pós-despolarização precoce em pacientes com síndrome do QT longo adquirido, Coraboeu et al., Inibiram a repolarização da corrente de saída do íon potássio na acidose. A fibra de Purkinje, registrada no início da pós-despolarização, e observou o fenômeno observado por Bonatu, especulou ainda que a pós-despolarização precoce pode ser suprimida quando a freqüência cardíaca aumenta.
4. Mecanismo de torção morfológica da taquicardia Nos primeiros anos, Dessertenee acreditava que dois pontos de ritmo ectópicos competiam entre si e alternadamente obtinham o ritmo cardíaco dominante Obviamente, a taquicardia de duas origens pode produzir especificidade se a frequência não for muito diferente. Inverta a forma.
De acordo com a teoria do período refratário, o período refratário dos músculos ventriculares formará dois canais de reentrada diferentes, e a competição de taquicardias de reentrada dominará o ritmo cardíaco.De acordo com a teoria de pós-despolarização, a arritmia pode ser um complexo QRS contínuo. A origem da parte gradualmente se move no miocárdio, e é assumido que a geração da despolarização posterior é extensa, mas uma certa parte pode ser mais sensível à adrenalina ou a outros fatores.Se todo o músculo ventricular tem um potencial pós, então cada um pode A parte dominante tem uma tendência interna lenta e dá a posição dominante à parte adjacente, o que faz com que a origem da arritmia se mova por todo o coração.Também pode ser que as duas partes competem pelo ritmo cardíaco dominante.A auto-terminação da Tdp pode ser de alta frequência. A taquicardia ventricular atua como uma pequena explosão de impulsos que suprime o potencial da pós-despolarização.
Foi demonstrado que pacientes com síndrome do QT longo, seja intermitente ou específico, desenvolvem uma taquicardia ventricular do tipo torsade.No caso de torsades de pointes, a frequência ventricular é geralmente Por 160 ~ 280 vezes / min, e o ventrículo quase perdeu a contração, causando uma queda súbita no débito cardíaco, pressão arterial diminuída, pacientes com perda de consciência e síncope, alguns pacientes podem evoluir para fibrilação ventricular e morte súbita.
Prevenção
Prevenção da síndrome do intervalo QT longo
1. A prevenção da SQTL é principalmente para prevenir a síncope e a morte súbita causada pela arritmia.
2. Tente evitar ou tratar ativamente os fatores que causam o prolongamento do intervalo QT.É necessário conhecer a situação da medicação e a condição da doença a tempo, e descobrir a situação a tempo de impedir que isso aconteça.
Complicação
Complicações da síndrome do intervalo QT longo Complicações
Esta doença pode causar sérias complicações, como síncope e morte súbita, devido a repetidas torsades de pointes.
Sintoma
Síndrome do QT longo sintomas comuns arritmia nervosa bloqueio de condução súbita bloqueio atrioventricular morte súbita
As manifestações clínicas da síndrome do QT longo são principalmente síncope recorrente e morte súbita causada por taquicardia ventricular torsade.Os sintomas da maioria dos pacientes ocorrem durante o exercício, estresse emocional e, quando excitados, a síncope geralmente dura de 1 a 2 minutos e alguns pacientes morrem subitamente durante o sono. Tempo.
Examinar
Exame de síndrome do intervalo QT longo
Diagnóstico de ECG:
1. A medição do intervalo QT seleciona o ponto inicial e o ponto final mais claro, geralmente escolhe o padrão 2. Nos últimos anos, recomenda-se usar a medição de V3 ou V4 como a melhor, medindo o ponto inicial da onda QRS para o ponto final da onda T, o adulto médio não Mais de 0,40s, mas ao julgar se o intervalo QT é prolongado, o fator de freqüência cardíaca deve ser considerado, porque a freqüência cardíaca é o principal determinante da duração da repolarização. A extensão do intervalo QT é considerada quando QT> 0,44s.
2. Observe as mudanças da onda ST e T.
3. Procure por ondas u.
4. Diagnóstico de taquicardia Na síndrome do QT longo, várias formas de taquicardia ventricular podem ocorrer quando ocorre taquicardia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome do intervalo QT longo
Critérios diagnósticos
1. História de pacientes com síncope episódica e morte súbita deve ser suspeitada de síndrome do QT longo, especialmente por exercício, síncope evocada emocional, sugerindo que pode haver síndrome do QT longo, a história da doença questionada sobre a idade de início, pré-lesão, Quer você tenha excitação emocional ou use drogas antiarrítmicas como a quinidina, a propiamina ou uma história de doença cardíaca, como o bloqueio atrioventricular, devem ser entendidas em detalhes.
2. O diagnóstico principal do eletrocardiograma baseia-se no QTc≥0,47s masculino, e QTc≥0,48s feminino pode fazer um diagnóstico independente.Se o QTc estiver entre 0,41 e 0,46s, deve ser combinado com a história médica e outros indicadores diagnósticos.
3. Para a síndrome do QT longo idiopático, os critérios diagnósticos propostos por Schwartz em 1985 são critérios diagnósticos para a síndrome do QT longo idiopático com maior significado clínico.
Pacientes com dois critérios principais ou um critério primário + dois critérios secundários podem ser diagnosticados como síndrome do QT longo idiopático.
Diagnóstico diferencial
1. É necessário identificar a síndrome do QT longo congênita ou secundária, com exceção do intervalo QT prolongado, causado por drogas antiarrítmicas, como amiodarona, β-bloqueadores e distúrbios eletrolíticos, e lesões intracranianas.
2. Deve ser diferenciada de outras causas de síncope, como outras arritmias malignas, espondilose cervical, epilepsia, hipotensão, hipoglicemia, etc.
